Hemolitična kriza je akutno stanje, ki spremlja različne krvne bolezni, transfuzije krvi, izpostavljenost strupom ali drogam. Poleg tega ga opazimo pri dojenčkih v prvih treh dneh po rojstvu, ko se materine rdeče krvne celice uničijo in svoje mesto zavzamejo otrokove lastne celice.
Definicija
Hemolitična kriza nastane kot posledica obsežne hemolize rdečih krvnih celic. V prevodu iz latinščine "hemoliza" pomeni razgradnjo ali uničenje krvi. V medicini obstaja več različic tega stanja:
- Intra-aparat, ko pride do poškodbe celic zaradi povezave srčno-pljučnega stroja (srce-pljuča) med operacijo ali med perfuzijo.
- Intracelularno ali fiziološko, ko pride do uničenja rdečih krvnih celic v vranici.
- Intravaskularno - če krvne celice umrejo v žilni postelji.
- Posthepatitis - telo proizvaja protitelesa, ki okužijo rdeče krvne celice in jih uničijo.
Razlogi
Hemolitična kriza - ni samostojna bolezen, ampaksindrom, ki nastane pod vplivom različnih sprožilnih dejavnikov. Tako na primer njegov razvoj lahko izzove strup kač ali žuželk, vendar so to precej kazuistični primeri. Najpogostejši vzroki za hemolizo so:
- patologija encimskega sistema (to vodi do spontanega uničenja celic zaradi njihove nestabilnosti);
- prisotnost avtoimunske bolezni (ko se telo uniči);
- bakterijske okužbe, če povzročitelj izloča hemolizin (na primer streptokok);
- prirojene okvare hemoglobina;
- reakcija na zdravilo;
- Nepravilna tehnika transfuzije krvi.
Patogeneza
Na žalost ali na srečo, a človeško telo se je navajeno precej stereotipno odzivati na različne dražljaje. V nekaterih primerih nam to omogoča preživetje, vendar v večini primerov tako drastični ukrepi niso potrebni.
Hemolitična kriza se začne z dejstvom, da je motena stabilnost membrane eritrocitov. To se lahko zgodi na več načinov:
- v obliki motenj elektrolitov;
- uničenje membranskih beljakovin z bakterijskimi toksini ali strupom;
- v obliki natančnih lezij zaradi izpostavljenosti imunoglobulinom ("perforacija" eritrocita).
Če je stabilnost membrane krvnih celic porušena, začne plazma iz posode aktivno teči vanjo. To vodi do povečanja tlaka in sčasoma do zloma celice. Druga možnost: znotraj eritrocita, oksidacijski procesi inse kopičijo kisikovi radikali, ki povečajo tudi notranji tlak. Ko doseže kritično vrednost, sledi eksplozija. Ko se to zgodi z eno celico ali celo z ducatom, je za telo neopazno in včasih celo koristno. Če pa na milijone rdečih krvnih celic hkrati pride do hemolize, so lahko posledice katastrofalne.
Zaradi uničenja rdečih krvnih celic se močno poveča količina prostega bilirubina, strupene snovi, ki zastruplja človeška jetra in ledvice. Poleg tega pade raven hemoglobina. To pomeni, da je dihalna veriga motena in telo trpi zaradi stradanja kisika. Vse to povzroča značilno klinično sliko.
Simptomi
Simptome hemolitične krize lahko zamenjamo z zastrupitvijo ali ledvično koliko. Vse se začne z mrzlico, slabostjo in željo po bruhanju. Nato se pridružijo bolečine v trebuhu in križu, temperatura se dvigne, srčni utrip se pospeši, pojavi se huda kratka sapa.
V hudih primerih lahko pride do močnega padca tlaka, akutne odpovedi ledvic in kolapsa. V dolgotrajnih primerih pride do povečanja jeter in vranice.
Poleg tega zaradi sproščanja velikih količin bilirubina koža in sluznice porumenijo, barva urina in blata pa se spremeni v intenzivnejšo (temno rjava).
Diagnoza
Klinika za hemolitično krizo bi morala v človeku povzročati tesnobo in ga spodbujati kPojdi k zdravniku. Še posebej, če opazite naslednje simptome:
- zmanjšan ali odsoten urin;
- patološka utrujenost, bledica ali zlatenica;
- spreminjanje barve odvajanja črevesja.
Zdravnik mora bolnika skrbno povprašati o času pojava simptomov, zaporedju njihovega pojava in o boleznih, ki jih je bolnik prebolel v preteklosti. Poleg tega so načrtovani naslednji laboratorijski testi:
- biokemični krvni test za bilirubin in njegove frakcije;
- klinični krvni test za odkrivanje anemije;
- Coombsov test za odkrivanje protiteles proti rdečim krvnim celicam;
- instrumentalni pregled trebušne votline;
- koagulogram.
Vse to pomaga razumeti, kaj se točno dogaja v človeškem telesu in kako lahko ustavite ta proces. Če pa je bolnikovo stanje resno, se poleg diagnostičnih manipulacij izvaja tudi nujna terapija.
v sili
Lajšanje hemolitične krize v resnem stanju bolnika je sestavljeno iz več stopenj.
Prva zdravstvena pomoč je, da se človeku zagotovi popoln počitek, ogreje, da se mu da toplo sladka voda ali čaj. Če se pojavijo znaki srčno-žilne insuficience, se bolniku predpiše dajanje adrenalina, dopamina in vdihavanje kisika. Pri hudih bolečinah v hrbtu ali trebuhu je treba intravensko dajati analgetike in narkotične snovi. V primeru avtoimunskega vzroka za stanje je obvezno predpisovanje velikih odmerkov glukokortikosteroidov.
Takoj, ko pacient vstopibolnišnica, poteka še ena stopnja izrednih razmer:
- Če je mogoče, odstranite vzrok hemolize.
- Nujno razstrupljanje z raztopinami, ki nadomeščajo plazmo. Poleg tega vnos tekočine pomaga ohranjati normalen tlak in izločanje urina.
- Izmenjava transfuzije se je začela.
- Po potrebi uporabite gravitacijsko operacijo.
zdravljenje
Zdravljenje hemolitične krize ni omejeno na zgornje postavke. Terapija s steroidi traja od enega meseca do 6 tednov s postopnim zmanjševanjem odmerka. Vzporedno se uporabljajo imunoglobulini, ki pomagajo odpraviti avtoimunski faktor.
Za zmanjšanje toksičnih učinkov na jetra in ledvice se uporabljajo zdravila, ki vežejo bilirubin. In anemijo, ki nastane kot posledica hemolize, ustavimo s pripravki železa ali transfuzijo rdečih krvnih celic. Antibiotiki, vitamini in antioksidanti so predpisani kot preventiva.
