Harlekin sindrom: simptomi, značilnosti in zdravljenje

Kazalo:

Harlekin sindrom: simptomi, značilnosti in zdravljenje
Harlekin sindrom: simptomi, značilnosti in zdravljenje

Video: Harlekin sindrom: simptomi, značilnosti in zdravljenje

Video: Harlekin sindrom: simptomi, značilnosti in zdravljenje
Video: Роддом 7 Киев ( обычная палата ) 2024, November
Anonim

Novorojenčki so zelo nemočni. Tudi v maternici lahko nanje vplivajo različni negativni dejavniki, ki povzročajo patologije pri razvoju drobtin. Zaradi tega ima malček ob rojstvu veliko težav. Eno najbolj groznih odstopanj je Harlekin sindrom. Bolezen je dobila ime po liku v italijanski komediji mask, ki je nosil kostum iz večbarvnih zaplat blaga.

Harlekin sindrom pri novorojenčku

Zdravniki odkrijejo težavo takoj po rojstvu otroka. Po njihovem mnenju je Harlekin sindrom mogoče razložiti s nepopolnostjo razvoja avtonomnega sistema, ki preneha nadzorovati pravilen žilni ton. Bolezen lahko sproži tudi preprosta gravitacija. Zakaj se to dogaja? Zdravniki ne morejo dati nedvoumnega odgovora na vznemirljivo vprašanje. Razpon razlogov je zelo širok: od preprostega neuspeha pri razvoju ploda do napačnega načina življenja, ki ga vodi nosečnica.

harlekin sindrom
harlekin sindrom

Sindrom se lahko manifestira tako po celem telesu kot le v določenih delih telesa. Takšni dojenčki, pravijo zdravniki, bodo nenehnotrpijo za prehladom, saj je njihova termoregulacija oslabljena. Arašid se bo kadar koli v letu močno znojil, nato pa se močno ohladil, zaradi česar je zagotovljen z nenehnimi virusnimi okužbami. Poleg tega sindrom povzroča veliko nelagodja, zato otrok pogosto joče, je nemiren in razdražljiv.

Simptomi

Po nekaterih poročilih je sindrom lahko posledica asfiksije ploda ali intrakranialne poškodbe med porodom. Diagnosticira se tudi v primerih poškodb hipotalamusa ali podolgovate medule. V vsakem primeru se nemudoma pokliče nevrolog na posvet. Odkrivanje bolezni je precej preprosto: njen glavni simptom je pordelost kože, ko otrok leži na boku. V tem primeru meja spremembe barve poteka točno vzdolž linije hrbtenice.

fotografija harlekinskega sindroma
fotografija harlekinskega sindroma

Neenakomerna barva delov telesa se pojavi nekaj minut po tem, ko je otrok položen. Tako se manifestira Harlekin sindrom. Fotografije majhnih otrok v medicinskih enciklopedijah kažejo grdo sliko - zgornji del njihovega telesa ima normalno barvo, spodnji postane svetlo rdeč, včasih z modrikastim odtenkom. Pojav je opazen nekaj minut. Nekateri strokovnjaki pravijo, da je sindrom lahko znak prezgodnje rojstva.

Manifestacije kože

Če se pri opisovanju bolezni uporabljajo medicinski izrazi, se Harlekin sindrom kaže kot kompaktna keratinizacija kože. Na njem ni tako imenovane zrnate plasti, namesto tega so vidni plaki, ki nastanejo med razpokanjempovrhnjico. Te tvorbe so šesterokotne, pogosto ločene s temno rdečimi razpokami. Barva kože je siva ali ikterična.

Otroci, rojeni s tem sindromom, imajo pogosto druge nepravilnosti: lahko imajo deformirana usta (videti so kot ribje ustnice), izbočene veke, nepravilno razvita, preveč ploska ušesa. V nekaterih primerih se mikrocefalija diagnosticira, ko je otrokova lobanja nerazvita: posledično se rodi z zelo majhnimi možgani. Takšni otroci umrejo v neonatalnem obdobju ali ob rojstvu.

Značilnosti bolezni

Dojenčki ne umrejo vedno, če imajo patologijo Harlekina. Sindrom ni stavek. Bolezen morda ni izrazita, poleg tega, če je hitro in pravilno diagnosticirana, je mogoče stanje drobtin olajšati s posebnimi pripravki. Pri takih otrocih ni moten le prenos toplote, ampak tudi ravnotežje elektrolitov. Keratinizirana koža otežuje dihanje in gibanje. Okužba lahko zaide v velike razpoke in lahko se razvije sepsa.

harlekin sindrom pri novorojenčku
harlekin sindrom pri novorojenčku

Na srečo bolezen ni zelo pogosta. Hkrati spol otroka ni pomemben: tako fantje kot dekleta so dovzetni za patologijo. Zdravniki pravijo, da je sindrom pogosto hud. V tem primeru je napoved v večini primerov precej neugodna. Etiologija sindroma še ni ugotovljena.

terapija

Otroku je predpisan tečaj zdravljenja, katerega cilj je vzdrževanje normalne telesne temperature in stabilizacija vodno-elektrolitnega ravnovesja. Poleg tega takšen bolnikpotrebna je normalna prehrana, protivnetno, antibakterijsko zdravljenje. Uporaba retinoidov v obliki mazil in peroralnih kapsul znatno poveča stopnjo preživetja, če je otroku diagnosticiran Harlekin sindrom. Zdravljenje vključuje uporabo zdravil, kjer sta učinkovini izotretinoin in acitretin. Kljub temu napake ostanejo na koži do konca dni. Kakovost življenja pri takšnih bolnikih je bistveno zmanjšana.

zdravljenje harlekinskega sindroma
zdravljenje harlekinskega sindroma

Če sindrom ni izrazit, potem lahko brez zdravil. Dovolj je, da starši vzdržujejo normalno temperaturo v otroški sobi - okoli +20 stopinj. Otroka je treba postopoma navaditi na podnebne spremembe: najprej se mora prilagoditi mrazu in šele nato vročini. Tako boste trenirali vegetativni sistem in stene otrokovih žil. Ne pozabite: če se dojenček znoji, se morate takoj preobleči. Takšni postopki bodo zagotovo dali pozitiven rezultat.

Priporočena: