Hipertrofična kardiomiopatija je značilna za znatno zadebelitev miokarda enega od ventriklov, kar nekoliko zmanjša njegovo gostoto. Bolezen je lahko popolnoma asimptomatska, kljub temu pa je treba k terapiji pristopiti z vso odgovornostjo, saj lahko bolezen povzroči nenadno smrt.
Terapija je lahko konzervativna, v težkih primerih pa je indicirana operacija.
Značilnosti bolezni
Po statističnih podatkih se hipertrofična kardiomiopatija razvije pri približno 1% ljudi. V bistvu se ta bolezen pojavlja pri moških, starih 30-50 let. V nekaterih primerih se pri patologiji razvije koronarna ateroskleroza, stanje pa lahko zaplete infektivni endokarditis. Zelo redko se pri otrocih pojavi hipertrofična kardiomiopatija.
Pri razvoju te bolezni ima pomembno vlogo povečanje srčnih vlaken. V osnovi sta dva patološka mehanizma. ATzaradi njihovega pretoka v srčne ventrikle vstopi nezadostna količina krvi, kar je razloženo s slabo elastičnostjo miokarda, zaradi česar se tlak zelo hitro dvigne. Srce bolnika izgubi sposobnost normalnega sproščanja.
Obstruktivna hipertrofična kardiomiopatija je bolezen, pri kateri je stena med ventrikli zadebeljena in moteno gibanje lističev mitralne zaklopke. V tem primeru se razvijejo motnje levega atrija in malo kasneje - pljučna hipertenzija.
Precej pogosto je obstruktivna hipertrofična kardiomiopatija zapletena zaradi koronarne srčne bolezni. Med patološkim procesom mišična vlakna čez nekaj časa pridobijo vlaknasto strukturo, srčne arterije pa so nekoliko spremenjene. Ta bolezen je predvsem dedna, lahko pa se razvije tudi zaradi ostre mutacije genov.
Obrazci in klasifikacija
Obstaja več klasifikacij hipertrofične kardiomiopatije. Ker se srčna mišica lahko poveča na različne načine, zdravniki razlikujejo simetrično in asimetrično obliko bolezni. Za simetrično je značilno, da se stene levega prekata enakomerno zgostijo. V nekaterih primerih lahko pride do sočasnega povečanja debeline desnega prekata.
Asimetrična oblika je precej pogosta. V bistvu je zadebelitev na dnu, na sredini ali na vrhu interventrikularnega septuma. Hkrati se večkrat zgosti. Bolezen lahko prepreči prehod krvi v aorto. Na podlagi tega dejavnika ločimo 2 oblikihipertrofična kardiomiopatija: obstruktivna in neobstruktivna.
Stopnja zgoščenosti je lahko zelo različna. Glede na to ločimo več stopenj poteka bolezni. Za prvo stopnjo je značilno rahlo zvišanje tlaka, poteka pa tudi brez hudih simptomov, tako da bolnika praktično nič ne moti.
Na stopnji 2 oseba doživi rahlo nelagodje med fizičnim naporom. Na 3. stopnji postanejo pacientovi simptomi bolj izraziti, pojavijo se znaki angine pektoris, pa tudi kratka sapa tudi v mirovanju. V zadnji fazi pride do zelo resnih motenj cirkulacije in poveča se verjetnost nenadne smrti.
Zdravniki razlikujejo primarne in sekundarne oblike bolezni. Razlogi za nastanek primarne oblike še vedno niso popolnoma razumljeni. V osnovi nastane kot posledica genskih mutacij, ki so lahko dedne ali pridobljene. Sekundarna oblika se pojavlja predvsem pri starejših ljudeh z visokim krvnim tlakom in prirojenimi spremembami v strukturi srčne mišice.
Vzroki za pojav
Najpogostejši provocirajoči dejavnik je dednost. Patologija je pogosto genetske narave, saj ima avtosomno vrsto dedovanja. Zaradi tega pride do patološke rasti nekaterih vlaken srčne mišice. Ugotovljeno je bilo, da zbijanje levega prekata ni popolnoma povezano z okvarami srčne mišice, ishemično boleznijo, hipertenzijo in drugimi patologijami, ki lahko povzročijopodobne spremembe. Drugi razlogi vključujejo:
- spontana mutacija genov;
- dolgotrajna hipertenzija;
- starost.
Ob obstojni genski mutaciji, ki nikakor ni povezana z genetsko predispozicijo, pride do poslabšanja sinteze beljakovin. Takšne kršitve so lahko povezane s škodljivimi delovnimi pogoji, kajenjem, nosečnostjo in nekaterimi okužbami.
Trajna hipertenzija lahko izzove sekundarno kardiomiopatijo. Razvija se pri starejših in poteka s patološkimi spremembami v strukturi srčne mišice.
Glavni simptomi
Simptomi hipertrofične kardiomiopatije so v veliki meri odvisni od oblike bolezni. Neobstruktivna oblika pacientu praktično ne povzroča nelagodja, saj pretok krvi ni moten. Pri obstruktivnem stanju bolnika spremljajo zasoplost, moten pretok krvi iz prekatov, pa tudi nepravilen utrip, ki se pojavlja predvsem pri fizičnem naporu.
Za hipertrofično kardiomiopatijo so značilni naslednji simptomi:
- kratka sapa;
- omedlevica;
- vrtoglavica;
- ekstrasistola;
- arterijska hipotenzija;
- paroksizmalna tahikardija;
- zabuhlost pljuč;
- srčna astma.
Izguba zavesti in omotica sta povezani s slabo cirkulacijo, ki nastane kot posledica zmanjšanja volumna krvi, ki vstopi v aorto. Simptomi se povečajo, ko oseba zavzame pokončen položaj, po težkem delu in uživanju hrane.
Boleči občutki v prsnem košu so večinoma pritiskajoče narave in se čutijo za prsnico. To se zgodi kot posledica povečanja mase srčne mišice, ki začne občutiti večjo potrebo po kisiku, medtem ko se količina krvi v lastnih žilah telesa znatno zmanjša.
Drugi znak poteka bolezni je srčna smrt, ki se kaže v obliki izgube zavesti približno 1 uro po pojavu prvih znakov patologije.
Hipertrofična kardiomiopatija z obstrukcijo je precej zapletena in jo spremljata pljučni edem in srčna astma. Kljub obstoječim simptomom pa je pogosto edina manifestacija takšne kršitve nenadna smrt bolnika.
Diagnostika
Diagnoza hipertrofične kardiomiopatije se začne z zbiranjem pritožb pacienta in preučevanjem njegove družinske anamneze. Zdravnik natančno ugotovi, kdaj so se pojavili prvi simptomi, za kaj so bili bolnik in njegovi sorodniki prej bolni. Za začetno diagnozo zdravnik opravi fizični pregled. Na začetku oceni senco kože, saj lahko med potekom bolezni opazimo njihovo cianozo.
Nato izvede tapkanje, ki vam omogoča, da ugotovite, za koliko je velikost srčne mišice povečana na levi strani. Nato morate poslušati hrup nad aorto. Podobna kršitevopazimo, če je votlina ventrikla znatno zožena. Za potrditev diagnoze hipertrofične kardiomiopatije so predpisane takšne vrste raziskav:
- test urina in krvi;
- biokemijska analiza;
- razširjeni koagulogram;
- elektrokardiogram;
- rentgenska slika prsnega koša;
- tomografija;
- fonokardiogram.
Če podatki opravljenih študij niso pomagali pri postavitvi diagnoze, se lahko bolniku dodatno predpiše kateterizacija srčne mišice in biopsija endokarda. Poleg tega je potreben posvet s splošnim zdravnikom in srčnim kirurgom.
Značilnosti zdravljenja
Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije se izvaja z zdravili, ljudskimi zdravili in tudi s kirurškim posegom. Terapija z ljudskimi zdravili ne daje posebnega rezultata, le nekoliko izboljša bolnikovo počutje. Za zdravljenje se uporabljajo zdravila, kot so matica, viburnum, šentjanževka, ognjič.
Terapija z zdravili je indicirana le ob prisotnosti hudih simptomov bolezni ali ob nevarnosti nenadne srčne smrti. V shemo zdravljenja se uvedejo antagonisti kalcijevih kanalčkov, pa tudi zaviralci beta. V primeru resnih motenj srčnega ritma so predpisana antiaritmična zdravila. V primeru srčnega popuščanja in stagnacije v procesu krvnega obtoka je indicirana uporaba diuretikov, srčnih glikozidov, pa tudi zaviralcev beta.
V hujših primerih kirurškiposeg, ki bo pomagal normalizirati bolnikovo počutje in preprečiti razvoj zapletov.
konzervativna terapija
Zdravilo hipertrofične kardiomiopatije je predpisano za vzdrževanje normalnega zdravstvenega stanja bolnika in njegove uspešnosti. Pri zmernem poteku bolezni in ne prehudih simptomih bolnikom predpišemo zaviralce beta ali zaviralce kalcijevih kanalčkov, ki pomagajo sprostiti srčno mišico in zmanjšati njeno togost. Dolgotrajna uporaba takšnih zdravil lahko zmanjša resnost hipertrofije levega prekata in prepreči nastanek atrijske fibrilacije.
V bistvu zdravniki predpisujejo neselektivne zaviralce beta, zlasti Anaprilin, Obzidan, Inderal. V nekaterih primerih je indicirana uporaba selektivnih zdravil, kot sta Metoprolol in Atenolol. Izbira zdravila je v veliki meri odvisna od posameznih značilnosti pacienta.
Med zdravljenjem lahko zdravniki predpišejo kalcijeve antagoniste. Ta zdravila vplivajo na koncentracijo elementa v sistemskih koronarnih arterijah. Pri uporabi takšnih zdravil je mogoče normalizirati diastolično sprostitev levega prekata in zmanjšati kontraktilnost miokarda. Vsa uporabljena zdravila imajo izrazite antiaritmične in antianginalne lastnosti. Dober rezultat kažejo sredstva, kot sta Finoptin in Isoptin. Prav tako lahko zdravnik predpiše "Kardizem" in "Kardil", vse je odvisno od tegaznačilnosti poteka bolezni.
Preparata "Ritmilen" in "Amiodaron" priporočamo za zdravljenje bolnikov, pri katerih obstaja veliko tveganje za nenadno smrt. Takšna zdravila imajo izrazit antiaritmični učinek.
Če ima bolnik srčno popuščanje, lahko zdravnik predpiše diuretike. V zadnjem času se zdravljenje izvaja s pomočjo zaviralcev ACE, na primer enalaprila.
kirurgija
Po diagnosticiranju hipertrofične kardiomiopatije je treba nemudoma predpisati zdravljenje, saj lahko takšna bolezen povzroči nevarne zaplete, pa tudi nenadno smrt bolnika. V sodobni medicini se izvaja več vrst kirurških posegov:
- ablacija z etanolom;
- resinhronizacijsko zdravljenje;
- miotomija;
- implantacija kardioverter-defibrilatorja.
Etanolna ablacija se izvaja z injiciranjem raztopine medicinskega alkohola v odebeljeni septum srca. Podoben postopek se izvaja pod strogim nadzorom zdravnika z majhno punkcijo prsnega koša. Pod vplivom koncentriranega alkohola celice odmrejo, zaradi česar se stene, ki se nahajajo med ventrikli, tanjšajo.
Miotomija se izvaja na odprtem srcu in vključuje odstranitev notranjega septuma. Bistvo resinhronizacijske terapije je obnoviti moteno prevodnost srčne mišice. Kirurg opravi implantacijoelektrični stimulator, ki pomaga normalizirati krvni obtok in preprečiti zaplete.
Implantacija kardioverter-defibrilatorja pomaga popraviti srčni kardiogram v primeru resne motnje srčnega ritma, nato pa pošlje srčni utrip in obnovi njegov normalni ritem. Tehnika kirurškega posega je odvisna od posameznega primera.
Življenjski slog
Pri hipertrofični kardiomiopatiji priporočila zdravnikov veljajo tudi za življenjski slog. Priporočena dieta. Dnevne obremenitve niso omejene, vendar je vadba prepovedana tudi po terapiji z zdravili ali operaciji. Menijo, da je po 30 letih tveganje za nenadno smrt zanemarljivo, zato lahko ob odsotnosti oteževalnih dejavnikov postopoma preidete na zmerno telesno aktivnost.
Ne pozabite opustiti slabih navad. Izogibajte se hrani, ki izzove zvišanje ravni holesterola v krvi, pa tudi kršitev odtoka limfe in krvi. Prepovedano je jesti mastno hrano, pa tudi začinjeno in slano hrano.
možni zapleti
Pri hipertrofični kardiomiopatiji je treba upoštevati klinične smernice. V nasprotnem primeru se lahko pojavijo različni nevarni zapleti. Najpogostejša med njimi je poslabšanje srčnega utripa. Pri večini bolnikov opazimo aritmijo. Če se zdravljenje ne izvede pravočasno, lahko pride do srčnega popuščanja. Poleg tega obstajajo takšnizapleti, kot so:
- infektivni endokarditis;
- vaskularna trombembolija;
- kronično srčno popuščanje.
Poleg tega se lahko razvijejo tudi drugi zapleti, ki so povezani z moteno cirkulacijo različnih organov in sistemov. Zaradi razvoja bolezni veliko bolnikov nenadoma umre. Tveganje smrti je v veliki meri odvisno od starosti bolnika in številnih drugih dejavnikov. Pogosto se to zgodi v otroštvu in mladosti.
Napoved in preprečevanje
V nekaterih primerih pride do regresije bolezni brez zdravljenja, vendar, če se terapija ne izvede, lahko pride do smrti. Opozoriti je treba, da je pri hipertrofični kardiomiopatiji povprečna pričakovana življenjska doba nekoliko višja kot pri dilatiranem tipu bolezni. Poleg tega je smrtnost odvisna od starosti bolnika. Za mlajše bolnike je prognoza slabša, če operacija ni izvedena pravočasno.
Ni posebnega preprečevanja takšne bolezni. Vendar pa je za preprečevanje tveganja za razvoj patologije treba opraviti redni pregled, če imajo sorodniki kardiomiopatijo. To vam omogoča diagnosticiranje bolezni v začetnih fazah. Poleg tega se priporoča dieta z nizko vsebnostjo soli.
