Werlhofova bolezen je huda patologija krvi, za katero je značilno zmanjšanje števila trombocitov, povečanje njihove nagnjenosti k lepljenju skupaj (agregacija) in pojav natančnih krvavitev in hematomov pod kožo. Ta bolezen je znana že od antičnih časov. Leta 1735 je nemški zdravnik Paul Werlhof opisal simptome te bolezni. Trenutno je to ena najpogostejših krvnih patologij. Drugo ime za Werlhofovo bolezen je trombocitopenična purpura.
Vzroki bolezni
Trenutno natančni vzroki za patologijo niso ugotovljeni. Izpostaviti je mogoče le dejavnike, ki povzročajo razvoj bolezni. Ti vključujejo:
- pretekle okužbe bakterijske ali virusne etiologije;
- operacije na žilah z mehanskimi poškodbami trombocitov;
- maligne novotvorbe kostnega mozga;
- vplivsevanje na hematopoetski sistem;
- patološki odziv telesa na uvedbo cepiv in terapevtskih serumov;
- dolgotrajna uporaba hormonskih kontraceptivov;
- huda supresija hematopoeze (aplastična anemija).
Eno od imen Werlhofove bolezni je idiopatska trombocitopenična purpura. Kaže na dvoumnost etiologije te bolezni. Idiopatije v medicini imenujemo bolezni, ki se pojavljajo neodvisno, ne glede na poškodbe drugih organov. Vzroki za takšne patologije običajno niso znani.
V nekaterih primerih se Werlhofova bolezen razvije kot posledica avtoimunskih motenj. Telo napačno prepozna trombocite kot tuje snovi in začne proizvajati protitelesa proti njim. Vendar je nemogoče ugotoviti, kaj točno je povzročilo takšno napako. Avtoimunska oblika bolezni je tudi idiopatska patologija.
Obstajajo tudi dedne oblike te bolezni. Vendar so redko opaženi. Običajno je patologija pridobljena.
Kako se razvije patologija
Za mehanizem razvoja Werlhofove bolezni in krvne slike je značilno močno in hitro znižanje ravni trombocitov. Zaradi tega se strjevanje krvi zmanjša. Prehrana krvnih žil se poslabša. Njihove stene so podvržene distrofičnim spremembam. Posledično se zmanjša prepustnost krvnih žil, začnejo prehajati rdeče krvne celice. Tako nastanejo podkožne krvavitve ter zunanje in notranje krvavitve.
imunske motnje. Telo začne proizvajati patološke zaščitne beljakovine, ki uničujejo trombocite. Prišlo je do velike smrti teh krvnih celic.
Otroci imajo pogosto dedne oblike trombocitopenične purpure. V tem primeru je patogeneza Werlhofove bolezni povezana s prekomerno aktivnostjo encimov, ki uničujejo krvne celice. In tudi pri genetskih oblikah patologije je struktura trombocitov pogosto motena.
oblike bolezni
V medicini je običajno, da Werlhofovo bolezen razdelimo glede na resnost hemoragičnih manifestacij in resnost simptomov.
Po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije obstaja več stopenj patologije:
- nič. Pacient ne krvavi ali krvavi.
- Prva. Obstajajo posamezne točkovne krvavitve (petehije) in lise (ekhimoze).
- Druga. Na obrazu, trupu in okončinah so številne petehije in ekhimoze.
- Tretji. Ne obstajajo le kožni hemoragični izpuščaji, ampak tudi krvavitve sluznice.
- Četrti. Pacient močno krvavi.
Tudi bolezen je razvrščena glede na resnost poteka:
- Enostavna oblika. Krvavitve in krvavitve so odsotne ali pa jih opazimo največ 1-krat na leto.
- Patologija zmerne resnosti. Hemoragične manifestacije se pojavijo največ 2-krat na leto in po zdravljenju hitro izginejo.
- Huda oblika. Poslabšanja patologije se pojavijo več kot 3-kratlet in jih je težko zdraviti. Tako zapleteni primeri bolezni pogosto vodijo do invalidnosti bolnika.
Refraktorna trombocitopenija velja za ločeno obliko bolezni. Težko je zdraviti in se ponavlja tudi po operaciji.
koda bolezni
Po ICD-10 je Werlhofova bolezen vključena v skupino patologij, za katere so značilne motnje strjevanja krvi, purpura in krvavitve. Te bolezni so označene s kodami D65 - D69.
Koda D69 se nanaša na bolezni s purpuro in krvavitvami. V ICD je Werlhofova bolezen označena s kodo D69.3.
Klinična slika
Ponavadi se simptomi bolezni pojavijo nenadoma. Včasih je njihov pojav pred okužbo dihal ali črevesja. Začetni simptomi Werlhofove bolezni se kažejo v šibkosti, utrujenosti, glavobolu, slabosti in splošnem slabem počutju. Vendar pa prodromalna faza ne traja dolgo in jo kmalu nadomesti hemoragični sindrom:
- Pod kožo nastanejo točkovne krvavitve in hematomi. Majhen izpuščaj se lahko združi in tvori lise. Modrice se pojavijo tudi brez modric ali z majhnim vplivom na tkiva (na primer s pritiskom).
- Krvavitev iz nosu in dlesni.
- Kri se izloča iz črevesja med odvajanjem črevesja.
- Včasih pride do hudih krvavitev iz prebavnega trakta. Posledica tega je slabost in driska. Bruhanje in iztrebki so črni.
- V redkih primerih pride do krvavitve iz pljuč pri kašljanju.
- Mesečni odpust za ženske postanepretirano obilna. V medmenstrualnem obdobju se pojavi krvavitev iz maternice.
- V urinu lahko vidite kri.
- Krvavitve v možganskem tkivu so še posebej nevarne. Privedejo do razvoja hudih nevroloških simptomov (paraliza, konvulzije, letargija, okvara vida) in se pogosto končajo s smrtjo. Takšne pojave opazimo zelo redko, v približno 1 % primerov, z zelo nizkim številom trombocitov.
Če ima bolnik le hemoragične izpuščaje na koži, potem zdravniki imenujejo to obliko bolezni "suha" trombocitopenija. Če bolnik trpi zaradi krvavitve, se takšni simptomi imenujejo "mokri".
Werlhofovo bolezen pri otrocih v 30% primerov spremlja rahlo povečanje vranice. Obstaja obilna krvavitev iz nosu. Hematomi na koži bolnega otroka nastanejo zelo enostavno, tudi brez zunanjega vpliva. Dekleta imajo krvavitev iz maternice. Najpogosteje se bolezen razvije akutno po preteklih okužbah.
Zapleti
Anemija je zaplet bolezni. Raven hemoglobina pade zaradi hude izgube krvi. Za to stanje je značilna šibkost, omotica, omedlevica.
Druga nevarna posledica patologije je možganska krvavitev. Kaže se s hudim glavobolom z bruhanjem, konvulzijami in drugimi motnjami centralnega živčnega sistema.
Diagnoza
Če bolnik s hemoragičnimi izpuščaji poišče zdravniško pomoč, potemto omogoča zdravniku, da sumi na Werlhofovo bolezen. Klinične smernice navajajo, da je ta patologija diagnoza izključitve. Potrebno je opraviti celovit pregled telesa. Izključiti je treba druge bolezni, pri katerih je število trombocitov manjše od 100x109/L.
Priporočajo se naslednji diagnostični ukrepi:
- Pregled in zbiranje anamneze. Zdravnik pregleda bolnikovo kožo. Treba je ugotoviti prisotnost izpuščajev, krvavitev, genetskih dejavnikov, preteklih okužb. Prav tako je treba določiti nagnjenost k krvavitvam z "metodo ščipanja". Če zgrabite s prsti in rahlo stisnete bolnikovo kožo, bo bolnik tvoril hematom. Izvede se tudi test manšete. Pacientu na podlaket nataknemo manšeto iz aparata za merjenje krvnega tlaka in vanjo črpamo zrak. Pri bolnem človeku po močnem stiskanju nastanejo krvavitve na koži.
- Splošni hematološki test. Pri Werlhofovi bolezni je mogoče opaziti zmanjšanje trombocitov na raven manj kot 100x109 / l. V krvni sliki se število eritrocitov in levkocitov ni spremenilo. Raven hemoglobina običajno ostane normalna, anemijo opazimo le pri močni krvavitvi.
- koagulogram. Ta študija pomaga določiti strjevanje krvi, pri tej patologiji se ta kazalnik običajno močno zmanjša.
- Punkcija kostnega mozga. Ta hematopoetski organ vsebuje velike celice, imenovane megakariociti. Trombociti so del njihove citoplazme. Ločijo se od megakariocitov. Pri purpuri je ta proces moten, kar se razkrije med punkcijo.
- Test vklopljenstopnja krvavitve. Pri bolnikih kazalniki te analize presegajo normo.
- Krvni test za biokemijo. Pomaga pri prepoznavanju komorbidnosti.
- Raziskave okužbe s HIV, hepatitisom in herpesom. Omogoča ločitev bolezni od sekundarnih oblik purpure.
- mielogram. Pomaga izključiti onkološke bolezni hematopoetskega sistema.
- Raziskava protiteles proti trombocitom. S to metodo lahko prepoznate avtoimunsko obliko bolezni.
Poleg tega morata ženske pregledati ginekolog in mamolog, moške pa urolog ali androlog. To bo pomagalo izključiti onkološko patologijo.
Terapija z zdravili
Pri zdravljenju Werlhofove bolezni se bolniku predpisujejo hormonska zdravila in imunosupresivi. Ta zdravila zmanjšajo patološko reakcijo telesa na lastne trombocite. Imunski sistem preneha uničevati krvne celice.
Predpisujte naslednja zdravila iz skupine glukokortikoidnih hormonov:
- "Prednizolon";
- "Danazol";
- "Hidrokortizon";
- "Metilprednizolon".
Za zatiranje imunskega odziva se uporabljajo zdravila: Delagil, Klorokin, Hingamin, Azatioprin. V medicini se uporabljajo za zdravljenje protozojskih okužb. Vendar pa ta zdravila hkrati delujejo tudi kot imunosupresivi.
Intravenskoimunoglobulinski pripravki: "Octagam", "Sandoglobulin", "Humani imunoglobulin", "Venoglobulin". Vendar pa lahko ta zdravila povzročijo neželene učinke v obliki glavobola, mrzlice, zvišane telesne temperature. Za odpravo teh neželenih manifestacij sočasno jemljejo Dimedrol in Deksametazon.
Če uporaba hormonov nima učinka, se uporabljajo pripravki interferona. Vendar pa je treba biti previden, saj ta zdravila pri nekaterih bolnikih povzročajo gripi podobne simptome.
Pri hudem hemoragičnem sindromu so predpisana hemostatična zdravila: Dicinon, Trombin, Ascorutin, Adroxon. Prikazana je tudi uporaba kolagenske hemostatske gobice. Nanesemo ga na mesto krvavitve, nato pritisnemo ali zavežemo s povojem. To pomaga ustaviti hemoragične manifestacije.
Da bi bilo zdravljenje učinkovito, mora bolnik prenehati jemati naslednja zdravila:
- "acetilsalicilna kislina" in druga nesteroidna protivnetna zdravila;
- vazodilatator "Kurantila";
- barbituratni hipnotiki;
- droge s kofeinom;
- antibiotik "karbenicilin".
Ta zdravila redčijo kri in lahko poslabšajo simptome.
hematološki postopki
Transfuzija trombocitov se šteje za neučinkovito. To lahko izboljša stanje le za kratek čas. Konec koncev, trombociti hitrouničijo v pacientovem telesu. Če pa bolniku grozi možganska krvavitev, se tak postopek izvede.
V primeru hude krvavitve se opravi transfuzija rdečih krvnih celic. To pomaga preprečiti anemijo.
Uporabite zdravljenje s plazmaferezo. Kri se filtrira s prehajanjem skozi posebno napravo. Ta postopek pomaga očistiti telo protiteles proti trombocitom. Vendar plazmafereza ni indicirana za vse bolnike. Ni priporočljivo za razjede na želodcu, maligne tumorje in hudo anemijo zaradi pomanjkanja železa.
Kirurško zdravljenje
V hujših primerih se izvede splenektomija (odstranitev vranice). Ta operacija je indicirana, če se bolniku po 4 mesecih hormonskega in imunosupresivnega zdravljenja ne izboljša. Operacija je potrebna tudi, če bolniku grozi smrtno nevarna krvavitev. Splenektomija se vedno izvaja v povezavi s hormonskim zdravljenjem.
Vendar v nekaterih primerih tudi operacija ne vodi do stabilne remisije. Po splenektomiji večina bolnikov preneha krvaveti. Toda pri nekaterih bolnikih je število trombocitov še vedno zelo nizko. V tem primeru so skupaj s hormoni predpisani močni imunosupresivi: ciklofosfamid, vinkristin. Pogosto povzročajo neželene učinke (izpadanje las, plešavost), vendar lahko njihova uporaba doseže remisijo.
Napoved
Napoved Werlhofove bolezni vv večini primerov ugodno. V 85-90% primerov je s pravilnim zdravljenjem mogoče doseči stabilno remisijo. Pri 10-15 % bolnikov postane bolezen kronična in se periodično ponavlja.
Smrtnost pri tej patologiji je 4-5%. Bolniki umrejo zaradi hude krvavitve in možganske krvavitve. Prognoza je bistveno slabša, če bolezni niti ni mogoče kirurško zdraviti.
Vsi bolniki z idiopatsko trombocitopenično purpuro so pod zdravniškim nadzorom. Občasno morajo opraviti ambulantni pregled in opraviti hematološke teste. Če ima bolnik celo rahlo krvavitev, se mu pokaže nujni pregled koagulantov.
preprečevanje
Ker vzroki patologije niso pojasnjeni, posebno preprečevanje trombocitopenične purpure ni bilo razvito. Upoštevate lahko le splošna pravila za preprečevanje bolezni:
- pravočasno zdravimo nalezljive in virusne patologije;
- pri dajanju cepiv in serumov obvestite zdravnika o vseh kontraindikacijah;
- izogibajte se izpostavljenosti prekomerni vročini in ekstremnemu mrazu;
- zmanjšajte stik z alergeni;
- pri jemanju zdravil natančno upoštevajte predpisane odmerke in bodite pozorni na neželene učinke.
Ti ukrepi bodo pomagali nekoliko zmanjšati tveganje za patologijo.
Če je bila pri osebi že diagnosticirana trombocitopenična purpura, je treba upoštevati priporočila lečečega zdravnika, da preprečimo ponovitev bolezni. Takšni bolnikidolgotrajna izpostavljenost sončni svetlobi in fizioterapija sta kontraindicirana. Upoštevati je treba dieto z omejeno začinjeno hrano in se izogibati pretirani vadbi.
