Nekatere težave na genetski ravni izzovejo kršitev presnove bilirubina. Zaradi tega se lahko pojavi pigmentna hepatoza. Takšne bolezni veljajo za precej nevarne. To je posledica dejstva, da ima bolnik zlatenico, vendar ni težav z jetri virusne, nalezljive vrste. Motnje v presnovi bilirubina so v skladu z njimi različne, glavna skupina bolezni pa je razdeljena na več vrst.
Opis
V človeškem telesu eritrociti živijo do 120 dni. Po tem so se razšli. Eden od produktov razgradnje je bilirubin. Je neposredno in posredno. Ta snov se po izločanju predela v jetrih in vstopi v črevesje v obliki žolča. Če je ena od stopenj kršena, ostane v krvi nepredelana snov. Zaradi tega koža bolnika s pigmentno hepatozo postane rumena.
Vzroki bolezni
Opisana težava je dedna. Pojavi se zaradi napak pri predelavi bilirubina, ki se prenašajo nagenetski ravni. Trenutno so znane štiri vrste težav. Povezani so z etiološkimi značilnostmi:
- Če se bilirubin pošlje v kri in ne v žolč, potem govorimo o pojavu Dubin-Johnsonovega sindroma.
- Rotorski sindrom ima zgoraj navedene značilnosti, vendar so njegovi simptomi šibkejši.
- Gilbertova pigmentna hepatoza nastane zaradi dejstva, da oseba nima dovolj snovi, ki vam omogoča zajemanje in odstranjevanje bilirubina. Koža postane rumena. Koncentracija bilirubina v krvi se poveča.
- S Crigler-Najjarovim sindromom oseba v telesu nima encima glukuronil transferaze. V krvi je veliko bilirubina.
Simptomatika
Kateri so simptomi pigmentne hepatoze, je v celoti odvisno od izmenjave bilirubina. Pogosti znaki so bolečine v jetrih, porumenelost kože in motnje v proizvodnji žolča. Upoštevajte simptome, značilne za vsako vrsto patologije:
- Ko se razvije Dubin-Johnsonov sindrom, bo imel bolnik rumeno beločnico. Med nosečnostjo ali med jemanjem peroralnih kontraceptivov pri ženskah se lahko ta manifestacija poslabša. Izločanje žolča je moteno.
- Pri Rotorjevi bolezni se pojavi porumenelost beločnice.
- Julbertov sindrom je pigmentna hepatoza, ki se kaže s topimi bolečinami v trebuhu. Koža je rumena in jetra so povečana.
- Crigler-Najjarjeva bolezen je redka. Najpogosteje se diagnosticira takoj po rojstvu. Obstaja zlatenica. Če je patologija huda, se začnejo težavecentralni živčni sistem. To pogosto vodi do smrti bolnika. Če ima otrok blago obliko, potem koža malo porumeni.
Dedna pigmentna hepatoza se lahko kaže na različne načine. Poglejmo si še nekaj simptomov. Moteno je spanje, bolečina in teža v jetrih, urin je temnejši, pojavi se astenični sindrom, ki se kaže v omotici in utrujenosti, izgublja se apetit, pojavi se slabost, črevesje začne slabo delovati, koža porumeni in začne močno srbeti.
Za postavitev diagnoze je potrebno zbrati tudi anamnezo sorodnikov.
Postopek diagnoze bolezni
Pri diagnosticiranju težave je pomembno ugotoviti prave vzroke za porumenelost kože ter razlikovati pigmentno hepatozo od številnih podobnih bolezni. Potrebno je opraviti biokemični krvni test. To vam bo omogočilo razumeti, kakšna je raven bilirubina v krvi. Potrebno je zbrati anamnezo. Oseba naj govori o stresu, prehrani, simptomih. Potrebne so genetske študije. Glede na podobnost težave z virusnim hepatitisom je treba opraviti teste, da ovržejo ali potrdijo njegovo prisotnost. Zahvaljujoč ultrazvoku lahko razumete, v kakšnem stanju so jetra, pa tudi, ali imajo normalne dimenzije. Včasih se opravi biopsija jeter. To bo potrdilo diagnozo.
Diferencialne diagnostične metode
Pri postavljanju diagnoze je pomembno razlikovati druge težave od pigmentnega hepatitisa. Fotografija ljudi, ki trpijota problem, so na voljo v članku. Patologijo lahko zamenjamo s cirozo jeter, virusnim hepatitisom (pojavi se v akutni in kronični obliki), perzistentnim hepatitisom (v blagi kronični obliki). Včasih so simptomi podobni hemolitični anemiji.
Odpravljanje težave
Glede na to, da je patologija podedovana, ni mogoče popolnoma pozdraviti. Bolniki se morajo izogibati fizičnim naporom, stresu in izbrati pravo mesto za delo. V prehrano morate občasno dodajati novo zelenjavo in sadje, da telesu zagotovite vse zaloge potrebnih snovi. Vsako leto boste morali dvakrat opraviti tečaj vitaminske terapije. Še posebej morate biti pozorni na vitamine B. Potrebovali so več kot kateri koli drugi.
Dieto 5 je treba upoštevati vse življenje. Kaj pomeni ona? Odpovedati se morate alkoholu, maščobnemu, kislemu, ocvrtemu, pa tudi pecivu, kavi, čaju. Po potrebi lahko zdravnik predpiše zdravljenje s hepatoprotektivnimi sredstvi. Število tečajev na leto ne sme presegati 4, ki trajajo 1 mesec.
Zdravljenje specifičnega sindroma
Zdravljenje pigmentne hepatoze ni odvisno samo od simptomov, ki jih ima oseba, ampak tudi od vrste težave:
- Crigler-Najjarjev sindrom. Bolezen je 1. in 2. tipa. Najprej je treba opraviti transfuzijo krvi, pa tudi fototerapijo. Druga vrsta vključuje uporabo zdravil s fenobarbitalom. Fototerapija je redko predpisana. Če ima ženska zlatenicomaterino mleko, med hranjenjem otroka je bolje preiti na formulo.
- Julbertov sindrom je pigmentna hepatoza (po ICD-10 kodi E80.4), ki ne zahteva posebnega zdravljenja. Najpogosteje se pri bolnikih predelava bilirubina po nekaj časa obnovi sama. Če ga je v krvi res veliko, je predpisan fenobarbital. Zdravniki zagotavljajo, da taka terapija ne vpliva negativno na človeško stanje. Vendar se mora morala slabšati. Najpogosteje se bolniki, ki morajo to zdravilo jemati vse življenje, počutijo zelo slabo in na tem ozadju se razvije depresija.
Ne pozabite, da je treba zdravljenje predpisati šele po popolni diagnozi.
Omejitve pri Gilbertovem sindromu
Glede na to, da se težave običajno ne zdravijo z zdravili, je treba upoštevati nekatere omejitve. S tem se boste znebili simptomov.
Ne morete jesti veliko hrane, ki preobremeni želodec. To velja za mastno hrano, pa tudi za alkohol. Ne dovolite dolgih premorov pri prehranjevanju. Povzroča tudi težave s prebavili. Prepovedano je poklicno ukvarjati s športom in se močno gibati. Insolacija je prepovedana. To je posledica dejstva, da izboljšajo ton kože. Prepovedana je fizioterapija, ki segreva območje jeter. To lahko povzroči poslabšanje stanja. Sindrom lahko začne hitro napredovati.
Če boste upoštevali ta priporočila, se bolnikove življenjske razmere ne bodo veliko poslabšale.
Ursosan
"Ursosan" velja za eno najučinkovitejših sredstev pri zdravljenju opisane težave. Omogoča vam stabilizacijo stanja membran v jetrih. To bo zmanjšalo prepustnost, pa tudi vpliv zunanjih dejavnikov nanje. Zdravilo vpliva na količino žolča, ki se sprosti v črevesje. Količina bilirubina v krvi se zmanjša. Zdravilo pomaga preprečiti uničenje jetrnih celic z oslabitvijo učinkov toksinov. Omogoča, da se ob prisotnosti holesterolnih plakov raztopijo. Lahko zdravijo hepatitis C in B virusnega tipa, tako kronično kot akutno obliko bolezni, povezano z žolčnimi kamni, in holangitis.
Pozitivne ocene o tem zdravilu. Je odlično orodje, nima kontraindikacij in se dobro obnese v terapiji. Najpogosteje se predpisuje pri zdravljenju hepatoze Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Napoved in preventivni ukrepi
Žal zaradi dejstva, da je pigmentoza hepatoza (po ICD-10 kodi K76.9) dedna bolezen, je nemogoče preprečiti. Napoved je najpogosteje ugodna. Bolniki lahko živijo polno življenje. Edina niansa, ki lahko povzroči nelagodje, je rumena barva kože in beločnice. Vendar se je enostavno navaditi na to.
Neugodna prognoza je le v primeru hepatoze Crigler-Najjar. Zaradi ogromne količine bilirubina pri človeku se začne zastrupitev. To vpliva na telo kot celoto, pa tudi na možgane. Pogosto bolniki umrejo znotrajzačetna faza težave.
Rezultati
Kot že omenjeno, zaradi povišane ravni bilirubina v krvi, porumenelosti oči in drugih sluznic postane pacientova koža neprijetna. Posledice so lahko precej različne: hude, ki vodijo v smrt, zmerne, pri katerih se simptomi lahko začasno ustavi, in blage, ki ne zahtevajo posebnega zdravljenja. Vendar bo v vseh primerih hiperbilirubinemija veljala za vseživljenjsko diagnozo.
Ljudje z Gilbertovim sindromom ne veljajo za ogrožene, vendar morajo nenehno na preglede in nadzorovati raven bilirubina v krvi. Zdravljenje bo prineslo najboljši učinek le, če boste hitro diagnosticirali in pravočasno začeli s terapijo.
