Ewingov sarkom je nevarna onkološka bolezen, pri kateri se rakave celice razvijejo v kostnem tkivu. Najpogosteje (v 70% primerov) ta bolezen prizadene kosti spodnjih okončin. Koda Ewingovega sarkoma po ICD - 10 C40, C41.
Bolezen je dobila ime po imenu zdravnika Jamesa Ewinga, ki je to patologijo odkril leta 1921. James je v svojih spisih opisal bolezen kot tumor, ki se pojavlja pretežno v cevastih dolgih kosteh.
Ewingov sarkom: kaj je to?
Od vseh obstoječih onkoloških bolezni ta patologija velja za eno najnevarnejših. To je razloženo z visoko agresivnostjo tumorja: hitro napreduje in daje več metastaz.
Glavna skupina bolnikov s to diagnozo so otroci, stari 10-20 let. Pri odraslih se diagnosticira tudi Ewingov sarkom, vendar veliko manj pogosto. Ta vrsta tumorja je pogostejša pri dečkih kot pri deklicah. Do danes zdravniki ne morejo razložiti te odvisnosti od spola.
Klinični in morfološki simptomi kostnega raka so zelo podobniz manifestacijo okrogloceličnega tumorja mehkih tkiv je edina razlika lokalizacija patoloških celic. Iz tega razloga se tumor, ki prizadene okostje, imenuje klasični Ewingov sarkom, tisti, ki se pojavi v mehkih tkivih prsnega koša, hrbtenice in retroperitonealnega prostora, pa se imenuje ekstraskeletni sarkom.
Vzroki bolezni
Natančnih razlogov za razvoj te vrste sarkoma ni bilo mogoče najti. Vendar pa so vodilni onkologi na podlagi analize statistike bolezni predstavili številne domneve.
- Genetska predispozicija. Ewingov sarkom pri otrocih je pogosto diagnosticiran pri več sestrah in bratih, kar je privedlo do teorije o nagnjenosti k kostnemu sarkomu.
- Poškodbe kosti. V približno 40 % primerov se tumorsko žarišče nahaja na mestu, kjer je bila prej poškodovana (zlom, huda podplutba).
- Nekatere skeletne anomalije. Prisotnost skeletnih nepravilnosti, vključno z anevrizmalno kostno cisto in enhondromom, naj bi vplivala na tveganje za razvoj sarkoma.
- Patologije in anomalije v genitourinarnem sistemu. Med njimi: reduplikacija ledvičnega sistema ali hipospadija.
Pomembno je omeniti, da prisotnost enega ali drugega dejavnika sploh ne pomeni, da bo oseba sčasoma razvila rakasti tumor. Prisotnost teh znakov samo poveča tveganje za razvoj bolezni.
Dejavniki tveganja
Obstaja tudi več dejavnikov tveganja, ki zahtevajo večjo pozornost:
- moški - Ewingov sarkom je veliko manj pogost pri dekletih in ženskah;
- starosti 10-20 - večinabolniki (64 %) spadajo v to starostno skupino;
- rasa - belopolti ljudje veliko pogosteje trpijo za sarkomom kosti kot črnci.
Patogeneza (kaj se zgodi med boleznijo)
Tumor pri tem raku predstavljajo majhne zaobljene celice, ki imajo delitve v obliki vlaknastih plasti. Posebnosti celične strukture vključujejo pravilno obliko, prisotnost ovalnih ali zaobljenih jeder z bazofilnimi jedri in kromatinom. Tumor ne proizvaja novega kostnega tkiva.
Kaj je Ewingov sarkom in kako se razvije? Rast neoplazme nastane predvsem zaradi nenadzorovane delitve celic. Po mnenju znanstvenikov takšno patologijo izzove posebna vrsta genetske poškodbe. Med takšnimi poškodbami je mutacija gena, ki je odgovoren za kodiranje proizvodnje receptorja, ki je sposoben transformirati rastni faktor. Posledično povečana delitev patoloških celic ni blokirana.
Vrste bolezni
V medicini je Ewingov sarkom razdeljen na 2 vrsti:
- lokalizirana - neoplazma, ki prizadene določeno področje kostnega tkiva in se lahko razširi na bližnje bezgavke in kite;
- metastatski - sarkom, ki se je razširil po telesu in prizadel kosti, limfni sistem, krvne žile in oddaljene notranje organe.
Stape napredovanja bolezni
Poleg tega zaradi lažjega razlikovanjarazdelitev na stopnje. Pri postavljanju diagnoze je treba navesti ta kazalnik, saj tako zdravniki dobijo najbolj popolno sliko bolezni.
- 1 stopnja. Na samem začetku razvoja bolezni. Patološke celice se v tem trenutku nahajajo le na površini kosti in ne prodrejo globoko v. Velikost tumorja doseže le nekaj milimetrov. Znebiti se neoplazme v tem času je precej preprosto, vendar je bolezen na stopnji 1 izjemno redka. Razlog je odsotnost simptomov.
- 2 stopnja. Ewingov sarkom se poveča v premeru in hkrati začne prodirati v globlje plasti kostnega tkiva. Tudi napoved zdravljenja v tem primeru je optimistična. S pravilnim zdravljenjem je približno 60-65% bolnikov ozdravljenih patologije.
- 3 stopnja. V onkološki proces ni vključeno samo kostno tkivo, temveč tudi bližnja mehka tkiva, bezgavke, ki se nahajajo v bližini. Možnosti za uspešno zdravljenje so nekoliko nižje - približno 40%.
- 4 stopnja. Sarkom se širi po telesu in povzroča sekundarna žarišča raka. 5-letna stopnja preživetja za Ewingov sarkom in doseganje remisije je možna v 7-10% primerov. Z dobro občutljivostjo tumorja in ob upoštevanju presaditve kostnega mozga na 4. stopnji je možno povečati bolnikove možnosti do 30%.
Pomembna razlika med Ewingovim sarkomom in številnimi drugimi vrstami raka se lahko imenuje hiter razvoj.
Klinična slika (simptomi)
V zgodnjih fazah razvoja Ewingovega sarkoma se simptomi praktično ne kažejo, kar preprečuje zgodnjo diagnozo bolezni. Poleg tega je treba pri opisovanju simptomov upoštevati: vV vsakem primeru se lahko simptomi nekoliko razlikujejo glede na lokacijo tumorja.
Bolečina. Boleče občutke lahko uvrstimo med prve simptome, ki se pojavijo pri kostnih tumorjih. Sprva je bolečina označena kot kratkotrajna, netrajna. Med napredovanjem bolezni se povečujejo, vendar bolniki pogosto zamenjujejo takšne simptome z manifestacijami drugih patologij. Za razliko od bolečine vnetne narave, bolečina pri Ewingovem sarkomu ne izgine v mirovanju in s togo fiksacijo okončine. Še posebej pogosto se bolniki pritožujejo zaradi povečane bolečine ponoči.
Imobilizacija sklepa. Približno 3-4 mesece po prvih manifestacijah simptomov začne sosednji sklep slabo delovati. To se kaže v težavah pri upogibanju in iztegovanju uda, pojavu bolečine do popolne imobilizacije.
Rdečica in bolečina v mehkih tkivih. Progresivni kostni tumor postopoma vključuje proces in mehka tkiva, ki se nahajajo v neposredni bližini. Koža na tem področju postane pordela, pojavi se nekaj otekline. Med palpacijo bolniki opazijo bolečino v tkivih.
Povečane bezgavke. Na stopnjah 1-2 sarkoma se lahko povečajo le tiste bezgavke, ki se nahajajo v bližini tumorja. Na stopnji 3 in 4 se poveča in boleče vratne, dimeljske in druge bezgavke.
Poslabšanje splošnega stanja. Med prehodom na stopnjo metastaze bolniki občutijo močno izgubo teže, pomanjkanje apetita, popolno apatijo, hitroutrujenost. Možno zvišanje telesne temperature, zvišana telesna temperatura.
Značilni simptomi
Obstajajo tudi nekateri simptomi Ewingovega sarkoma, ki so značilni le, če so prizadete določene kosti:
- kosti medenice in spodnjih okončin - razvoj šepavosti;
- hrbtenica - poškodba hrbtenjače, radikulopatija, pojav zapoznelih refleksov in zaviranje mišic;
- prsni koš - kri v izpljunku, kratka sapa, odpoved dihanja.
Laboratorijski testi
Med diagnostičnimi postopki si zdravniki zasledujejo več ciljev hkrati: ugotoviti žarišče bolezni in njeno naravo ter preveriti prisotnost metastaz v drugih organih in tkivih. Za to se uporablja več vrst laboratorijskih testov in diagnostike strojne opreme hkrati.
Krvni test. Pri preučevanju kvantitativne sestave krvi zdravniki upoštevajo kazalnike eritrocitov, trombocitov in levkocitov. Razlike od norme kažejo na patološke procese v telesu in širjenje tumorja.
Biopsija. Ta medicinski izraz se nanaša na odstranitev vzorca tumorskega tkiva ali kostnega mozga. Ta postopek se izvaja z dolgo iglo. Šele po histološkem pregledu teh tkiv lahko zdravniki potrdijo maligno naravo neoplazme.
Diagnostika strojne opreme
Zahvaljujoč diagnostičnim metodam strojne opreme zdravniki prejmejo informacije o velikosti neoplazme, njeni natančni lokalizaciji inštevilo izbruhov.
RTG. Rentgenski žarki veljajo za enega najpomembnejših načinov za diagnosticiranje kostnega raka. Če je treba preveriti stanje notranje kostne snovi, se z rentgenskimi žarki uporabi kontrastna raztopina. Zdrava kost je na rentgenu siva, rakava kost pa temna.
Računalniška tomografija. Ta postopek določa velikost tumorja in prisotnost (ali odsotnost) metastaz.
Magnetna resonanca. Deluje kot učinkovito diagnostično orodje.
kemoterapijo
Obstaja več načinov zdravljenja hkrati. Izbira enega ali drugega pristopa temelji na stadiju bolezni, lokalizaciji tumorja, spremljajočih boleznih in starosti bolnika.
Hkrati zdravljenje Ewingovega sarkoma poteka po nekoliko drugačnem scenariju kot zdravljenje drugih vrst raka. Medtem ko številne druge oblike raka najprej zahtevajo operacijo, se sarkom pogosteje zdravi s kemoterapijo. Izvajanje takšnega tečaja pred operacijo pomaga zmanjšati velikost tumorja.
Načelo kemoterapije je uporaba zelo močnih zdravil. Na voljo so v različnih oblikah (tablete, injekcije). Ko pridejo v človeško telo, te zdravilne snovi škodljivo vplivajo na nastanek raka, uničijo strukturo njegovih celic in blokirajo razvoj Ewingovega sarkoma. Prognoza z veliko možnostjo ozdravitve je možna, če po kemoterapiji v pacientovem telesu ne ostane več kot 5 % tumorja.
Ta obdelava se izvaja vveč pristopov vsaka 2 ali 4 tedne. Najpogostejša zdravila, ki se uporabljajo pri kemoterapiji so: vepezid, fosfamid, ciklofosfamid, vinkristin, etopozid in nekatera druga.
kirurgija
Najpogosteje so kirurški posegi vključeni v kompleksno zdravljenje. Po zmanjšanju velikosti tumorja pod vplivom kemoterapije kirurgi odstranijo prizadeti del tkiv (mehka in kostna). Ko se odstranijo velike količine kosti, se to področje nadomesti s presadki. Zelo redko je za odstranitev tumorja potrebna amputacija uda (ali delna amputacija).
Po potrebi se po operaciji predpiše dodaten tečaj kemoterapije ali radioterapije. To bo omogočilo uničenje ostankov patoloških celic (če obstajajo) in s tem preprečilo ponovitev (ponovno širjenje) raka.
radiacijska terapija
Žarkovna ali radioterapija je še en učinkovit način za obravnavo Ewingovega sarkoma. Pri tem posegu je pacientovo telo izpostavljeno sevanju, ki uničujoče vpliva na rakave celice. Ta metoda odpravljanja patologije se pogosto uporablja v pooperativnem obdobju za uničenje tistih rakavih celic, ki ostanejo v pacientovem telesu.
Vsak od naštetih metod terapije bolniki doživlja precej težko. Po operaciji je to dolgo obdobje okrevanja, po obsevanju in radioterapiji je obdobje neželenih učinkov. To je razloženo z dejstvom, da radijska emisija in močna zdravila negativno vplivajo ne le na celicetumorji, ampak tudi na popolnoma zdravih tkivih (le v manjšem volumnu). V tem času lahko bolniki doživijo pogoste napade slabosti in bruhanja, močan padec imunosti, povečano tveganje za nastanek različnih bolezni in motnje v številnih telesnih sistemih.
Hkrati vam pravilno predpisano kompleksno zdravljenje omogoča, da se znebite celo tako grozne in resne bolezni, kot je Ewingov sarkom. Kako dolgo živijo takšni bolniki, je odvisno od posameznih značilnosti, vendar je pozitiven učinek mogoče doseči tudi v 4. stopnji bolezni.
