Najpomembnejšo vlogo pri zdravljenju redke bolezni ima diagnostika, ki omogoča razlikovanje bolezni od številnih drugih zdravstvenih motenj. Zdravljenje Stillove bolezni je dolgo, vendar je napoved za bolnike, ki se pravočasno obrnejo na specialista, v večini primerov dobra.
zgodovina primerov
Bolezen je bila prvič znana leta 1897 po zaslugi zdravnika Georgea Stilla. Toda v tem času je Stillova bolezen veljala le za eno obliko revmatoidnega artritisa. Šele leta 1971 je Eric Bywaters objavil študije, v katerih je bolezen razlikovala od vrste težav s podobnimi simptomi.
Medicinska statistika kaže, da lahko tako moški kot ženske enako zbolijo za redko boleznijo. Vendar pa je večina bolnikov, ki obiščejo zdravnika s simptomi Stillove bolezni in dobijo potrditveno diagnozo, otrok, mlajših od 16 let. Glede na tako mlado starost večine bolnikov je diagnoza zapletena, saj starši, ki prvi opazijo simptome pri otroku, težko verjamejo v prisotnost takšne "starosti".težave.
Vzroki za razvoj bolezni
Do zdaj ni jasna etiologija razvoja bolezni. Številne študije, namenjene ugotavljanju dejavnika, ki je izzval Stillovo bolezen pri odraslih in otrocih, niso prinesle rezultatov. Glede na splošno sprejeto hipotezo je bolezen posledica izpostavljenosti infekcijskim ali virusnim povzročiteljem, vendar ni dokazov, ki bi podprli to trditev.
Zdravniki so skušali bolezen povezati z nosečnostjo, uporabo zdravil, vključno z ženskimi hormoni, stresom in drugimi dejavniki. Po nekaterih poročilih se Stillova bolezen nanaša na avtoimunske motnje. Zanesljivo je bilo le dokazano, da je v aktivni fazi bolezen značilna sprememba koncentracije citokinov. Morda bo medicina v prihodnosti lahko ugotovila vzrok bolezni, s čimer bo poenostavila njeno diagnozo in pospešila okrevanje bolnikov.
Simptomi Stillove bolezni pri odraslih
Stillova bolezen, katere simptomi so podobni številnim drugim boleznim, je diagnosticirana z več indikatorji:
- Vročina, povezana s Stillovo boleznijo, se od vročine, povezane s številnimi nalezljivimi boleznimi, razlikuje po svoji nespremenljivosti. Tradicionalno se temperatura čez dan ohranja v normalnem območju, dvakrat na dan pa se dvigne na 39 stopinj in več. Hkrati pri petini bolnikov ni zmanjšanja temperaturnih kazalnikov in izboljšanja bolnikovega počutja, kar bistveno oteži diagnozo.
- Na vrhu vzponatemperature, se pri bolniku pojavijo kožni izpuščaji, ki jih predstavljajo rožnate papule ali makule. Najpogosteje se izpuščaj nahaja na trupu in v proksimalnih delih okončin, manj pogosto - slika izpuščaja je predstavljena na obrazu. Pri tretjini bolnikov se izpuščaj dvigne nad kožni pokrov, ki se pojavlja predvsem na mestih trenja in stiskanja. Ta simptom se imenuje Koebnerjev fenomen. Izpuščaj ne spremlja vedno srbenje, njegova precej bledo rožnata barva in občasno izginotje pa naredita simptom neviden za bolnika. Za natančno diagnozo so zdravniki prisiljeni izpostaviti bolnika toploti, kar aktivira manifestacijo izpuščajev. To je lahko topel tuš ali uporaba toplih brisač. Atipične manifestacije bolezni so: alopecija, nodozni eritem, petehialne krvavitve. Toda v praksi so takšni simptomi izjemno redki.
- Za začetni stadij Stillove bolezni je značilen pojav mialgije in artralgije. V tem primeru je sprva prizadet le en sklep. Sčasoma bolezen zajame druge sklepe in prevzame značaj poliartritisa. Najprej so prizadeti kolenski, gleženj, zapestni, kolčni, temporomandibularni, metatarzofalangealni sklepi. Toda značilnost bolezni, ki je najbolj značilna za večino primerov, je razvoj artritisa distalnih interfalangealnih sklepov rok. To je tisto, kar razlikuje Stillovo bolezen od revmatske vročine, sistemskega eritematoznega lupusa ali revmatoidnega artritisa.
- Pri 65 % bolnikov v ozadju bolezni,limfadenopatija. Polovica bolnikov ima povečane vratne bezgavke. V nekaterih primerih ima limfadenitis nekrotični značaj.
- Ob nastopu bolezni bolniki opazijo izrazito pekoč občutek v grlu, ki je trajen.
- Za Stillovo bolezen so značilne tudi kardiopulmonalne manifestacije, kot so aseptični pnevmonitis, srčna tamponada, zaklopne vegetacije, sindromi dihalne stiske.
- Bolniki imajo tudi oftalmološke motnje. To so zapletena katarakta, trakasta degeneracija roženice očesa, iridociklitis.
Stillova bolezen pri otrocih
Simptomi bolezni pri otrocih se ne razlikujejo od tistih pri odraslih. Vendar pa so lahko manifestacije Stillove bolezni v otroštvu zamegljene, kar vodi do zapoznele diagnoze in nepravočasnega zdravljenja. Včasih poliartritis v otroštvu vodi do invalidnosti. Da bi se temu izognili, morajo biti starši izjemno pozorni na fizično stanje otroka. In ob prvih simptomih bolezni se obrnite na usposobljenega strokovnjaka. Napredovala Stillova bolezen pri otrocih lahko povzroči nesorazmerno rast okončin, kar bo zahtevalo kirurški poseg.
Diagnoza bolezni
Ker specifičnih simptomov bolezni praktično ni, je diagnoza težavna. V vsakem dvajsetem primeru se Stillova bolezen obravnava kot vročina nepojasnjene narave. V nekaterih primerih se postavi diagnoza sepse. In šele po serijiOb neuspešnih potekih antibiotične terapije in številnih dodatnih preiskavah zdravniki ugotovijo, da gre za Stillovo bolezen odraslih. Zdravljenje in rehabilitacija sta dolgotrajna postopka, ki zahtevata stalen zdravniški nadzor. Enako velja za otroke.
Pri postavitvi diagnoze se upoštevata oba simptoma v obliki zvišane telesne temperature, otekanja sklepov, oteklih bezgavk in vnetja žrela ter drugih kazalnikov, pridobljenih z ehokardiogramom, računalniško tomografijo in ultrazvokom. račun. Potreben je tudi krvni test, ki pokaže raven trombocitov in levkocitov. Za Stillovo bolezen je za bolnika značilno znižanje ravni rdečih krvnih celic. Pri odraslih bolnikih sta C-reaktivni protein in feritin povišana. Vendar so testi za antinuklearna protitelesa in revmatoidni faktor običajno negativni.
Zdravljenje med remisijo
Kompleksno in fazno zdravljenje se izvaja tako v aktivni fazi bolezni kot v remisiji. V prvem primeru se posegi izvajajo v bolnišnici, v drugem primeru bolniki dobijo potrebno terapijo med ambulantnim zdravljenjem ali v sanatorijih in letoviščih. Terapija vključuje zdravila, fizioterapijo, vadbeno terapijo in masažo.
Zdravljenje med poslabšanjem bolezni
V času poslabšanja bolezni bolniki jemljejo nesteroidna protivnetna zdravila, imunosupresive, glukokortikoide. Zdravljenje je vedno dolgo. Zato se mora tako bolnik sam kot njegovi sorodniki založiti z velikim odmerkom potrpljenja. Še vedno je bolezenodrasli in otroci - bolezen je resna in z njo se je mogoče spopasti le s pravočasno diagnozo in dobro predpisanim zdravljenjem.
Napoved
Po zdravljenju so možne tri oblike razvoja bolezni. Najboljši med njimi je spontano okrevanje, ki ga opazimo pri tretjini bolnikov z redko diagnozo. Druga tretjina bolnikov ima periodično ponavljajočo se obliko bolezni. Najtežja možnost je kronična Stillova bolezen pri odraslih. Zdravljenje, okrevanje in rehabilitacija v tem primeru lahko vključujejo ne le tradicionalno terapijo, ampak tudi artroplastiko, ki omogoča obnovitev sklepov, ki jih je bolezen uničila.
