Paroksizmalna mioplegija je živčno-mišična bolezen, za katero je značilno nenadno povečanje bolečine, lokalizirane v skeletnih mišicah. Bolezen je zelo resna in povzroča nepremičnost.
Kaj je razlog za njegov videz? Ali obstajajo kakšni predpogoji? Kateri simptomi se lahko štejejo za zaskrbljujoče? Kako poteka diagnoza in zdravljenje? Na ta in mnoga druga vprašanja je treba zdaj odgovoriti.
Malo zgodovine
Zadevna patologija je bila prvič opisana leta 1874. Po 6 letih se je pojavil podroben opis te bolezni. I. V. Shakhnovich in K. Westphal sta določila dedno naravo patologije. Mimogrede, takrat je bila bolezen po njih poimenovana. V 19. stoletju so mioplegijo imenovali Westphal-Shakhnovichova bolezen.
Čas je minil, raziskave so se nadaljevale. Leta 1956 je J. Gamstorp preučeval hiperkalemično obliko bolezni (podrobno bo obravnavano kasneje). To je bil medicinski napredek. Seveda je bolezen dobila ime "Gamsthorpeova bolezen".
Samo 5 let pozneje sta znanstvenika Poskanzer in Kerr prišla do odkritja – identificirala sta tretjo obliko bolezni. To je normokalemična oblika, ki je izjemno redka. Medicini je znanih tako malo primerov, da taktika zdravljenja do danes ostaja nerazvita. Dokazati je bilo mogoče le, da lahko Diakarb (zaviralec karboanhidraze) pomaga pri soočanju z napadom.
Prav tako je strokovnjakom uspelo ugotoviti, da je mioplegija v nekaterih primerih sekundarna, simptomatska. Lahko nastane kot posledica takšnih patologij:
- Tumorji nadledvičnih žlez.
- pielonefritis.
- Tirotoksikoza.
- nadledvična insuficienca.
- Bolezni prebavil, ki jih spremljata bruhanje in driska.
- hiperaldosteronizem.
- Malabsorpcijski sindrom.
Dokazano je tudi, da se lahko paraliza začne pojavljati pri ljudeh, ki so že imeli zastrupitev z barijem, pa tudi pri tistih, ki so zlorabljali odvajala in diuretike.
Patogeneza
Danes je mehanizem razvoja paroksizmalne mioplegije še vedno predmet preučevanja fiziologov, biokemikov in zdravnikov po vsem svetu.
Prej so domnevali, da se ta patologija pojavi zaradi povečanega izločanja aldosterona. Različica se je zdela verjetna, saj je terapija z antagonisti dala pozitiven rezultat. Vendar se je kasneje izkazalo, da so vse spremembe v koncentraciji tega hormona sekundarne.
Obstajajo ugibanja glede genetikedeterministična kršitev prepustnosti membran celičnih membran in miofibril v progastega mišičnega tkiva. Menda se zaradi tega v vakuoli kopičijo voda in natrijevi ioni, zaradi spremembe ravnotežja pa je blokiran živčno-mišični prenos.
Če je to razlog, potem lahko patologijo štejemo za podobno Thomsenovi miotoniji. Zaenkrat so domneve o disfunkciji kanalov celične membrane najbolj logične in znanstveno utemeljene.
hipokalemična mioplegija
Razvrsti je treba posvetiti malo pozornosti. Hipokalemična paroksizmalna mioplegija je najpogostejša oblika bolezni. Je avtosomno dominantna dedna motnja, za katero je značilna nepopolna penetracija genov.
Skupina tveganja vključuje osebe, stare od 10 do 18 let. Patologija je veliko manj pogosta pri ljudeh, starejših od 30 let, in pogosteje pri moških kot pri ženskah.
Ni objektivnih niti subjektivnih znakov hipokalemične paroksizmalne mioplegije. Toda naslednji dejavniki lahko izzovejo napad:
- Prenajedanje.
- Zloraba alkohola.
- Fizični porast.
- Uživanje veliko soli ali ogljikovih hidratov.
Ženske imajo pogosto napade prvi dan menstruacije. Ali 1-2 dni pred začetkom.
Zasežek
Paroksizma hipokalemičnega tipa se lahko čuti zjutraj ali zvečer. Ko se človek prebudi, ugotovi, da je paraliziran. Vrat, okončine, mišice - vse je omejeno. Čeprimer je hud, paraliza lahko prizadene celo obrazne ali dihalne mišice.
Druge manifestacije vključujejo naslednje simptome:
- Ostra mišična hipotenzija.
- Izguba tetivnih refleksov.
- hiperemija obraza.
- Tahikardija.
- Lahko dihanje.
- polidipsija.
Pomembno je omeniti, da napad spremljajo tudi motnje srčno-žilnega sistema. Odčitki EKG se spremenijo, pojavijo se sistolični šumi. Toda zavest vztraja.
Napad lahko traja od ene ure do 1-2 dni. Toda takšni primeri so redki. Večino časa izgine v 2-4 urah. Na koncu je počasno povečanje mišične moči, ki se začne z distalnimi okončinami.
Mogoče je hitro obnoviti izgubljene funkcije, če bolnik k temu prispeva s svojimi aktivnimi gibi.
Kako pogosti so napadi? V hujših primerih se pojavljajo vsak dan. To izzove pojav kronične mišične oslabelosti. Ta pojav pogosto vodi v podhranjenost.
hiperkalemična mioplegija
Ta obrazec je veliko redkejši od zgornjega. Za paroksizmalno mioplegijo te vrste je značilno avtosomno dominantno dedovanje (visoka penetracija). Zanimivo je, da v nekaterih primerih ta patologija v družinah ni prešla štiri generacije.
Bolezen enako pogosto prizadene tako moške kot ženske. Toda ta paroksizmalna mioplegija pri otrocih je najpogostejša, odraslih praktično ne prizadene. Dojenčki so ogroženimlajši od 10 let.
Izzove napad lakote ali počitka po daljšem fizičnem naporu. Najprej se pojavijo parestezije v predelu obraza, nato pa v okončinah. Slabost se razširi na distalne noge in roke, nato pa na druge mišične skupine. Vzporedno obstaja arefleksija tetiv in hipotenzija. Simptomi so naslednji:
- povečano srčni utrip.
- Mučna žeja.
- Hipertenzija.
- Obilno potenje.
- Autonomne motnje.
Ta napad praviloma ne traja več kot dve uri. Zelo pomembno je pravočasno zagotoviti pomoč, saj je zaradi tega, kar se je zgodilo, lahko oseba popolnoma imobilizirana (temu pravimo plegia).
Normokalemična mioplegija
To je izjemno redka patologija. Število primerov, opisanih v literaturi, je mogoče prešteti na prste. Paroksizmalna mioplegija te vrste ima dedno avtosomno dominantno naravo.
Ima hude simptome. Bolezen se lahko kaže kot zmerna šibkost ali popolna paraliza, ki prizadene obrazne mišice. Možna je hipertrofija, ki jo spremlja oblikovanje atletske postave. Paroksizmalna mioplegija se pojavi pri otrocih, pojavi se v prvih 10 letih življenja.
Praviloma sproži intenzivna telesna aktivnost ali hipotermija. Pojavi se lahko tudi zaradi preveč spanja. Kaže se s počasnim naraščanjem šibkosti. Ti občutki minejo še počasneje.
To obliko bolezni odlikuje tudi trajanje. Napad lahko mine v 1-2 dneh ali v nekaj tednih.
Diagnoza
Ne predstavlja posebnih težav. Diagnoza paroksizmalne mioplegije niti ne zahteva posebnih ukrepov. Bolezen se kaže kot tipičen potek napadov in odsotnost nevroloških motenj v obdobjih "mirnosti". Poleg tega je vedno družinska zgodovina.
Vendar pa se včasih pojavijo težave pri postavljanju diagnoze. Pojavijo se ob začetnem pojavu paroksizma, neuspešne narave napadov ali v občasnih primerih.
Diagnozo potrdi genetik. Potreben je tudi posvet z endokrinologom in nevrologom.
Občasno morate darovati kri za biokemične analize. V obdobjih med napadi odstopanja niso zaznana, pri paroksizmih pa opazimo zmanjšano raven kalija v serumu - do 2 mEq / l in še nižje. Zmanjša se tudi količina fosforja, poveča se sladkor.
Ampak to je pri hiperkalemični obliki paroksizmalne mioplegije (koda ICD-10 - E87.5). V primeru hipokalemije se zabeleži nizka raven sladkorja in povečana vsebnost kalija.
Včasih se opravi elektromiografija. V kakršni koli obliki vam omogoča zaznavanje odsotnosti bioelektrične aktivnosti.
Osebi je mogoče uvesti tudi raztopino kalijevega klorida. Če se po 20-40 minutah začne razvijati paroksizma, potem ima bolnik hiperkalemično obliko bolezni. Seveda se raztopina daje za diagnostične namene.
S pogostimi napadilahko naredi mišično biopsijo. Pogosto pomaga prepoznati vakuolno obliko patologije.
Zakaj potrebujemo diagnostične ukrepe za paroksizmalno mioplegijo, katere simptomi že kažejo na njeno prisotnost? Za razlikovanje bolezni od histerije, miopatije, Connove bolezni, Landryjeve paralize, pa tudi od motenj hrbtenične cirkulacije.
Terapija za hipokalemično bolezen
Govoriti bi morali tudi o zdravljenju paroksizmalne mioplegije. Terapija se izvaja različno, veliko je odvisno od oblike bolezni.
Če ima na primer bolezen hipokalemično obliko, potem napad odpravimo z jemanjem 10% raztopine kalijevega klorida. Uporabiti ga morate vsako uro. Priporočljive so injekcije raztopine magnezijevega in kalijevega aspartata.
Ko človek napadi niso moteni, mora vzeti diuretik Spironolakton. Ampak z veliko previdnostjo. Pri ženskah lahko povzroči hirzutizem, ki pogosto moti menstrualni ciklus. Moški pogosto trpijo za ginekomastijo in impotenco. Zato "acetazolamid" postane alternativa. Mnogi strokovnjaki menijo, da je Triamteren tudi učinkovit.
Dieta
Izjemno pomembno je, da se držimo pravilne prehrane. Če se diagnosticira hipokalemična vrsta paroksizmalne mioplegije, je treba zmanjšati količino zaužitih ogljikovih hidratov in soli. Slednjega je bolje v celoti zavrniti.
Prehrano je treba obogatiti tudi z živili, ki vsebujejo zadostne količine kalija. Za "rekorderje"Vsebina tega predmeta vključuje:
- krompir.
- Posušeni paradižniki.
- fižol.
- suhe marelice.
- suhe slive.
- Avokado.
- losos.
- špinača.
- Pumpkin.
- pomaranče.
Čaj, soja, kakav, pšenični otrobi, oreščki, semena, divji česen in česen, listnata zelenjava, banane, gobe in mlečni izdelki imajo tudi veliko kalija.
Življenjski slog
Ker govorimo o simptomih in zdravljenju paroksizmalne mioplegije hipokalemičnega tipa, moramo biti pozorni na to temo.
Poleg prehrane je pomembno upoštevati določen življenjski slog. Treba je izključiti močan fizični napor in kakršno koli prenapetost. Toda dolgo bivanje v mirovanju je tudi kontraindicirano. Pomembno je narediti kompromis. V svoj režim lahko vključite občasne izlete v bazen ali večerne sprehode na svežem zraku.
Pomembno je, da se izognete pregrevanju in hipotermiji. Temperatura mora biti udobna.
Terapija hiperkalemične bolezni
Napadi te bolezni se lajšajo z injiciranjem 40% raztopine glukoze z insulinom ali kalcijevim kloridom (10%).
Včasih je dober rezultat po inhalaciji "Salbutamola". Menijo, da ta metoda ne samo ustavi napade, ampak jih tudi prepreči.
V obdobju remisije mora bolnik jemati acetazolamid ali hidroklorotiazid.
Dieta
Pri hiperkalemični paroksizmalni mioplegiji, katere vzroki in simptomi so bili navedeni prej, je treba omejiti uporabo vseh živil, obogatenih s kalijem. Zelo priporočljiva je obogatitev prehrane z ogljikovimi hidrati in soljo. Na splošno so določbe popolnoma nasprotne dieti, ki je indicirana za hipokalemično bolezen.
V nobenem primeru ne dovolite, da bi se pojavil občutek lakote, saj je ravno to tisto, kar povzroča napade. Zato je pomembno preiti na delno prehrano, jesti vsaj enkrat na nekaj ur. Ne morete se prenajedati, le ohraniti morate polno stanje.
Napoved
Ni mogoče zanikati, da obravnavana bolezen poslabša kakovost življenja in povzroča težave bolniku. Toda na splošno je napoved ugodna. Primeri smrti v času napadov so izjemno redki. Poleg tega jih lahko z upoštevanjem terapevtskih priporočil in pravilnega načina življenja hitro ustavite.
In seveda je pomembno zdravljenje simptomatske periodične paralize. Vključuje zdravljenje osnovne patologije, pa tudi obnovo ravnotežja elektrolitov.
