Zapozneli spolni razvoj je velik problem za najstnike. Zaradi pomanjkanja pubertetnih znakov se počutijo odtujene in izstopajo iz vrstnikov. Lahko razvijejo motnje razpoloženja in depresijo. Nizke ravni spolnih hormonov vodijo v zaviranje rasti in neplodnost. Spoznajte vzroke, simptome in zdravljenje zapoznele pubertete.
Zapoznela puberteta
Zapozneli spolni razvoj (koda ICD-10 - E30.0) se pojavi, če se prvi simptomi pubertete (povečanje prsi in povečanje volumna jajčnikov ali mod) pri deklicah po 13 letih in v fantje po 14 letih. Zrelost se šteje tudi za odloženo, ko se prvi simptomi pubertete pojavijo ob pravem času, vendar se od takrat niso razvili. Ti bolniki lahko zaradi njihovega razvoja razvijejo sramne in aksilarne dlakeodvisno od androgenov, ki nastajajo v nadledvičnih žlezah.
Razvrstitev zakasnjene pubertete
Zakasnjen spolni razvoj pri otrocih je lahko posledica genetsko pogojenih bolezni (sindromov) ali pa je pridobljen. Razvrstitev zapoznele pubertete je naslednja:
- Hipergonadotropni hipogonadizem - vzrok za težave je poškodba spolnih žlez: mod ali jajčnikov. Čeprav hipotalamus in hipofiza proizvajata lastne hormone (GnRH, FSH in LH), poškodovane spolne žleze ne morejo proizvajati spolnih hormonov. Hipergonadotropni hipogonadizem je vedno trajen.
- Hipogonadotropni hipogonadizem - zakasnjen spolni razvoj pri otrocih se pojavi zaradi okvare ali zaviranja delovanja hipotalamusa ali hipofize. Čeprav so jajčniki in moda sposobna izločati spolne hormone, zaradi pomanjkanja FSH in LH ne morejo prevzeti funkcije proizvodnje teh hormonov. Hipogonadotropni hipogonadizem je lahko začasen.
Vzroki zapoznele pubertete
Najpogostejši vzrok zakasnjene pubertete je tako imenovana ustavna zamuda v rasti in zorenju, ki jo uvrščamo med hipogonadotropni hipogonadizem. Opazimo ga pri približno 0,6-2% otrok. To je fiziološka varianta normalne pubertete.
Pri približno 5 letih otrok začne rasti počasneje kot njegovi vrstniki. Njegovo telo se začne pravilno razvijati in rasti pozneje kot pri vrstnikih (običajno od 14 do 17 let). Vendar pa proces zorenja ostajapravilno.
Konstitucionalna zamuda pri spolnem in telesnem razvoju je genetsko določena, zelo pogosto pozno dozorijo tudi starši otroka. Zato je pri diagnozi pomembna anamneza. Podatki, da je mati imela prvo menstruacijo pozneje kot večina vrstnic, njen oče pa je začel rasti pri 15-16 letih, lahko kaže na ustavno zamudo pri rasti in zorenju otroka.
Hipergonadotropni hipogonadizem lahko med drugim povzročijo naslednje patologije:
- Turnerjev sindrom - sindrom, ki nastane zaradi odsotnosti ali poškodbe X kromosoma. To vodi do nenormalnega razvoja jajčnikov, ki ne morejo proizvajati spolnih hormonov. Ženske dosežejo nizko rast (povprečno 143 cm) in trpijo za neplodnostjo. Turnerjev sindrom je eden najpogostejših vzrokov zapoznele pubertete pri deklicah.
- Klinefelterjev sindrom je sindrom, ki ga povzroča prisotnost dodatnega kromosoma X pri dečkih. Moški hkrati dosegajo zelo visoko rast, imajo žensko silhueto in so neplodni. Sprva je puberteta pri dečkih s Klinefelterjevim sindromom lahko normalna, vendar se raven testosterona hitro zmanjša in puberteta je potlačena. Moda se ne povečajo v velikosti. Klinefelterjev sindrom je eden najpogostejših vzrokov zapoznele pubertete pri dečkih.
- Insuficienca jajčnikov - jajčniki so brez reproduktivnih celic, proizvajajo majhno količino estrogena. Silhueta telesa je pravilna, prsni koš je nerazvit. Pojavi se neplodnost.
- Prirojenamanjkajoči modi – motnja v razvoju povzroči, da fant ne razvije moda. Še en razlog za zapoznel spolni razvoj pri moških.
- Popolna atrofija testisov - lahko izginejo zaradi travme ali nezdravljene keratoplastike.
- Kriptorhizem - moda se nahajajo v dimeljskem ali trebušnem kanalu in ne v mošnjici. Nezdravljen kriptorhizem vodi do trajne poškodbe mod in zapoznelega spolnega razvoja.
- Poškodbe mod ali jajčnikov zaradi radioterapije v medenici ali citostatikov (zdravila proti raku).
Hipogonadotropni hipogonadizem je lahko med drugim posledica:
- Ustavno zaostajanje v rasti in zorenje.
- Podhranjenost in/ali preobremenjenost. Nezadostno vnos kalorij v telo je lahko posledica anoreksije nervoze ali kronične, izčrpavajoče bolezni. To vodi do začasne inhibicije izločanja FSH in LH s strani hipofize. Po nadomestitvi prehranskih pomanjkljivosti in izogibanju fizičnemu preobremenitvi se delovanje hipofize in spolnih žlez normalizira. Posledično je izključena nadaljnja zamuda pri spolnem razvoju pri najstniku in možna je dobra puberteta.
- Poškodba hipotalamično-hipofizne regije. Poškodbe lahko povzroči rak (predvsem t.i. kraniofaringiom), ki se razvije na tem področju, vnetni proces (pri meningitisu in vnetju možganov) ali travma. Radioterapija glave lahko povzroči tudi poškodbe hipotalamusa in hipofize.
- Motnje v razvoju centralnega živčnega sistema. Nenormalna rast hipotalamusa ali hipofize preprečuje proizvodnjo hormonov. Najpogostejša patologija, povezana z motenim razvojem tega področja, je Kallmanov sindrom. Poleg neustreznega izločanja GnRH v hipotalamusu se poslabša tudi voh.
- Genetske motnje, povezane s pojavom različnih sindromov. Ti sindromi so zelo redki in med drugimi simptomi vključujejo tudi oslabljeno sekretorno funkcijo hipotalamusa in hipofize.
Zapoznela puberteta: vrste zrelosti
Spolno zorenje (puberteta) je obdobje v človekovem življenju, v katerem pride do pomembnih sprememb, ki vodijo k doseganju zrelosti. Obstaja več področij razvoja, na katerih človek doseže zrelost. Vključujejo:
- Fizična zrelost. To je konec razvoja velikosti in proporcev telesa ter pridobivanja sposobnosti razmnoževanja (t.i. puberteta).
- Duševna zrelost. Vključuje predvsem oblikovanje značaja določene osebe, pridobivanje sposobnosti nadzora nad svojim vedenjem in čustvi, prevzemanje odgovornosti za svoja dejanja.
- Družbena zrelost. Določa sposobnost izpolnjevanja ustreznih vlog v družbi (starš, delavec itd.).
Proces zorenja
Proces pubertete je časovno podaljšan (za dekleta v povprečju traja 4 leta, za dečke - 6-7 let). Hitrost tega procesa in starost, pri kateripride do naknadnih sprememb, so pri posameznikih zelo raznolike in odvisne od številnih dejavnikov.
Pomembno vlogo igrajo genetski dejavniki - pogosto opazimo enako zorenje staršev in otrok (zlasti starost prve menstruacije pri deklicah sovpada). Nekaj vloge igra tudi kraj bivanja (prva menstruacija pri dekletih, ki živijo v velikih mestih, se pojavi prej kot pri tistih, ki živijo na vasi) in socialno-ekonomski status.
Spodnje tabele prikazujejo približen potek sprememb, ki se pojavijo med puberteto pri deklicah in fantih. Tako imenovana tipična starost, torej tista, pri kateri se statistično najpogosteje pojavljajo opaženi simptomi pubertete. Dodati je treba, da so odstopanja od teh vrednosti lahko za dano osebo nekaj normalnega in niso vedno povezana s patološko zamudo pri spolnem razvoju pri deklicah in fantih.
Proces pubertete pri deklicah
Puberteta deklet je sprememba razvojnih procesov telesa najstnice, ki vodi v odraščanje in nastanek reproduktivne funkcije. Zagon teh procesov se izvaja s pomočjo signalov, ki jih možgani pošiljajo v spolne žleze deklet - jajčnike.
| Tipična starost, leta | Opazite spremembe |
| 9-12 | Razvoj prsi se začne. Na sramnih ustnicah so le ravne dlake. V tem obdobju obstajatudi skok rasti (pospešena stopnja rasti) z vrhuncem okoli 12 let. Vrhunec rasti se običajno pojavi leto pred začetkom prvega menstrualnega ciklusa |
| 12-14 | Nadaljnji razvoj dojk, zunanjih genitalij (velike in male genitalije, klitoris) in sramnih dlak se nadaljuje. V povprečju v 2 letih od začetka razvoja dojk nastopi prva menstruacija (tako imenovana menarha). Cikli so lahko redni (vendar ne nujno), redni in anovulacijski. Po 2-3 letih se mora menstrualni ciklus stabilizirati. V tem obdobju se stopnja rasti zmanjša - povprečno povečanje telesne višine po prvem menstruacijskem ciklusu je 6 cm. Silhueta telesa postane bolj ženstvena, širina bokov se poveča |
| 12-16 | Prsi, zunanji genitalije, sramne in aksilarne dlake počasi pridobijo tipično razvit videz odraslih. Maščobno tkivo se "nasedi" na zadnjici in stegnih, kar daje figuri ženstveno obliko. Nesorazmerje med dolžino okončin in trupom izginja |
Proces zorenja fanta
Med puberteto lahko fantje doživijo ginekomastijo ali povečanje prsi. Ta pojav opazimo pri 30% fantov. Ginekomastija običajno spontano izgine v nekaj mesecih in je fiziološki pojav v tem obdobju fantovega življenja.
| Tipična starost, leta | Upoštevanospremembe |
| 10-13 | Moda se povečajo v prostornini. Koža, ki pokriva mošnjo, je tanka in rožnata. Spolni organi rastejo. Na dnu zunanjih genitalij se pojavijo posamezne ravne dlake. V tem obdobju je tudi skok rasti - stopnja rasti se pospešuje |
| 13-15 | Moda proizvajajo spermo. Pri starosti 14 let je največja rast (največji letni porast rasti). Spremeni se silhueta telesa, poveča se širina ramen in trupa. V tem obdobju se začne tudi sprememba glasu oziroma njegova mutacija. Razvijajo se laringealni deli. To lahko spremljajo motnje glasu, pogosto hripavost. Mutacija traja približno 1 leto |
| 15-17 | Moški reproduktivni organi se končno razvijajo. Končni volumen mod pri Evropejcih je 12 do 30 ml. Stopnje rasti se znižujejo. Dlake na obrazu, okončinah in trupu |
Spolno zorenje: hormonske spremembe
Spolno zorenje je povezano z vplivom spolnih hormonov, ki nastajajo v spolnih žlezah – jajčnikih in modih. Jajčniki proizvajajo estrogene in progesteron, medtem ko moda proizvajajo predvsem testosteron. Nadledvične žleze proizvajajo določeno količino spolnih hormonov (predvsem tako imenovanih moških androgenov). Imajo vlogo pri razvoju aksilarnih in sramnih dlak. Izločanje spolnih hormonov v spolnih žlezah nadzirata dva organa, ki se nahajata v možganih: hipotalamus in hipofiza. hipotalamus(začenši s puberteto) pulzirajoče proizvaja GnRH (tako imenovani GnRH). GnRH stimulira hipofizo, da proizvaja folikle stimulirajoči hormon (FSH) in luteinotropin (LH). Ti pa vplivajo na moda in jajčnike, torej na izločanje spolnih hormonov.
Za oceno pubertete se uporabljajo posebne lestvice. Stopnjo razvitosti spolnih značilnosti (moda, penis in mošnja pri fantih, prsi pri deklicah in sramne dlake pri obeh spolih) določimo s Tanerjevo lestvico. Pomembno vlogo ima tudi tako imenovana kostna doba. Na podlagi rentgenskega posnetka levega zapestja opazimo prisotnost tako imenovane osifikacije kosti. Nastalo sliko primerjamo z risbami iz posebnih atlasov. Kosti se pojavljajo v določenem vrstnem redu, zaradi česar so dobro orodje za ocenjevanje stopnje zorenja skeleta pri otrocih in mladostnikih.
Kdaj k zdravniku?
Če starši sumijo, da njihov otrok morda trpi zaradi zapoznele pubertete, naj se obrnejo na svojega pediatra. Zdravstvena anamneza bi morala odgovoriti na vprašanje, ali ima otrok res kakšne simptome pubertetnega odstopanja in ugotoviti, kako se je puberteta pojavila pri starših. Opazovanje in fizični pregled otroka lahko razkrijeta značilnosti določenega telesa (npr. Turnerja ali Klinefelterja).
Za natančno diagnozo in odkrivanje znakov zapoznelega spolnega razvoja so potrebni hormonski testi (določimo estrogen, progesteron, LH, FSH in opravimo testestimulacija). Včasih je potrebno slikanje, na primer CT ali MRI glave, ultrazvok medenice. Izvesti je treba tudi genetske študije, zlasti določitev tako imenovanega kariotipa (podoba celotnega niza kromosomov) je potrebna za prepoznavanje Turnerjevega in Klinefelterjevega sindroma. V primeru drugih genetskih bolezni se izvedejo ustrezne študije za odkrivanje določenih mutacij.
zdravljenje odložene pubertete
Zdravljenje zapoznele pubertete je odvisno od vrste.
Pri hipogonadotropnem hipogonadizmu zdravljenje vključuje dajanje spolnih hormonov. Pri deklicah se zdravljenje začne z majhnimi odmerki estrogena (po možnosti v obliki obližev). Zahvaljujoč temu se bo razvila oblika prsi in žensko telo. Po nastopu menstruacije morate vzeti tudi zdravilo, ki vsebuje progesteron. Pri fantih je zdravljenje zagotoviti telesu testosteron.
Zdravljenje hipogonadotropnega hipogonadizma vključuje tudi dajanje spolnih hormonov. Poleg tega uporaba horionskih gonadotropinov ali človeških menopavzalnih gonadotropinov vodi do povečanja volumna testisov in posledično ni nadaljnje zamude pri spolnem razvoju pri moških.
Ker je hipergonadotropni hipogonadizem povezan s poškodbami spolnih žlez – moda in jajčnikov, bolniki ne morejo proizvajati reproduktivnih celic (sperme ali jajčeca). Kljub zamenjavi spolnih hormonov (ki vam omogočajo, da dobite pravo oblikotelesa in druge značilnosti, specifične za spol), bolniki ostanejo neplodni.
Hipogonadotropni hipogonadizem je lahko popolnoma reverzibilen. Odstranitev dejavnika, ki povzroča zaviranje izločanja hormonov v hipotalamusu in hipofizi (na primer pravilna oskrba s kalorijami, odstranitev tumorja brez poškodb okoliških tkiv) ali ustrezna oskrba s spolnimi hormoni, omogoča otrokovemu telesu pravilen razvoj. in se izogibajte zavlačevanju spolnega razvoja.
Vendar ne smemo pozabiti, da so nekatere prirojene malformacije ali genetsko določeni sindromi lahko povezani s pojavom številnih drugih anomalij, ki povzročajo rast, fizično in duševno zorenje.
