Ormondova bolezen je kronično aseptično vnetje vezivnega in maščobnega tkiva retroperitonealnega prostora, ki povzroči stiskanje tam lociranih cevastih anatomskih struktur (limfnih in krvnih žil, sečevodov).
Retroperitonealna fibroza (drugo ime za bolezen) je vrsta sistemske idiopatske fibroze, ki vključuje tudi mediastinalno fibrozo, Riedelovo strumo, sklerozirajoči holangitis, Peyroniejevo bolezen in druge. Vse našteto so lokalne manifestacije iste bolezni.
Razširjenost
Ormondova bolezen je na srečo izjemno redka: le en primer na dvesto tisoč ljudi. Praviloma se odkrije pri moških od trideset do šestdeset let. Ženske iste starostne skupine zbolijo dvakrat pogosteje. Smrtnost je nizka, v večini opisanih primerov pa so jo povzročili zapleti in ne sama bolezen.
Pri stiskanju so najpogosteje prizadeti ureterji, ki so dobro prekriti s podkožno maščobo. Znajdejo se tako rekoč v gosti ozkiohišje in zaradi svoje togosti preneha opravljati svojo funkcijo.
Razvrstitev
Kliniki razlikujejo med primarno in sekundarno Ormondovo boleznijo. Primarna ali idiopatska fibroza se iz neznanih razlogov pojavi sama od sebe. Znanstveniki imajo za to več razlag:
- razpad genov, odgovornih za strukturo vezivnega tkiva;
- specifična manifestacija avtoimunske agresije;
- vnetne spremembe.
Sekundarna retroperitonealna fibroza je povezana s spremembo značilnosti tkiva zaradi predhodne dolgotrajne bolezni. To je lahko kronična okužba (ali prenašanje patogena), bolezni vezivnega tkiva in drugo.
Razlogi
Kot že omenjeno, vzroki za Ormondovo bolezen niso zagotovo znani. Obstaja več teorij, ki poskušajo razložiti spremembe, ki se pojavijo v telesu.
- Vnetno. Zaradi dolgotrajnega lokalnega edema tkiva, impregnacije s fibrinom in drugimi proteini akutne faze postanejo togi in neaktivni.
- Imun. Zaradi okvare zaščitnih sistemov telo začne proizvajati protitelesa proti lastnim tkivom, jih poškoduje in kot odgovor na poškodbe nadomesti ta področja s fibrinom.
- Gennaya. Zlom v predelu gena, ki je odgovoren za strukturo vezivnega tkiva. Kaže se v spremembi strukture retroperitonealnega tkiva.
Številni raziskovalci menijo, da je retroperitonealno fibrozo mogoče pripisati številnim resničnimkolagenoza. Obstajajo nekateri dejavniki, ki prispevajo k pojavu bolezni. Sem spadajo rak, hepatitis, pankreatitis, sklerotične spremembe maščobnega tkiva pri boleznih prebavnega sistema in ženskih spolnih organov, tuberkulozne poškodbe kosti hrbtenice, masivni hematomi, vaskulitis. Poleg tega lahko k nastanku fibroze prispevajo tudi tečaji kemoterapije in zdravila, ki ustavijo napade migrene. Toda v večini primerov ni mogoče določiti sprožilnega faktorja.
Patogeneza
Večina retroperitonealne fibroze (Ormondova bolezen) se začne s pojavom zgoščenih območij na ravni četrtega ali petega ledvenega vretenca. Tam se nahajajo iliakalne arterije in ureterji.
Sčasoma se prizadeto območje razširi in, zajema vse več vlaken, se spusti do rta križnice in tudi ob straneh do vrat ledvic. V skoraj polovici primerov je ta proces dvosmeren. Grobo vezivno tkivo postane po gostoti primerljivo z lesom. Pojavlja se tudi okoli aorte, retroperitonealnih bezgavk, arterij in ven. Te anatomske strukture se stisnejo in skrčijo, njihova prehodnost se sčasoma poslabša.
Okvarjena prehodnost sečevodov vodi do zastajanja tekočine v ledvicah, hidronefroze, kroničnega vnetja in posledično kronične ledvične odpovedi. V redkih primerih to spremlja črevesna obstrukcija ali obstrukcija velikih žil.
Simptomi
Ni znakov, ki bi nedvoumno označili Ormondovo bolezen. Vse je odvisno od stopnje procesa, njegove razširjenosti, aktivnosti in posebnosti človeškega telesa. Trajanje latentnega poteka bolezni se lahko giblje od dveh mesecev do enajstih let.
Vse simptome Ormondove bolezni lahko razdelimo na tri obdobja glede na čas njihovega pojava:
- začetek bolezni;
- povečana vlaknasta vlakna;
- "zategovanje" fibrina in stiskanje.
Pacient pride k lokalnemu zdravniku s pritožbami zaradi tope, boleče nenehne bolečine v hrbtu ali straneh. Neprijetni občutki se lahko razširijo na spodnji del trebuha, dimlje, genitalije in sprednji del stegna. Včasih je bolečina lahko enostranska, vendar se sčasoma še vedno pojavi na nasprotni strani.
Glavna značilnost bolezni je postopno izražanje simptomov in povečanje njihove intenzivnosti. V kasnejših fazah se bolniki pritožujejo nad zmanjšanjem količine urina, pojavom akutne bolečine v križu, vztrajnimi okužbami sečil, ki se razvijejo v kronično odpoved ledvic.
Diagnoza
Ormondova bolezen je značilna po številnih laboratorijskih in instrumentalnih značilnostih, ki jo pomagajo razlikovati od drugih bolezni te skupine.
V klinični preiskavi krvi lahko vidite pospeševanje časa sedimentacije rdečih krvnih celic, biokemična analizakaže na povečano količino alfa-globulinov in C-reaktivnega proteina, povečanje vsebnosti sečnine in kreatinina (znaki CRF).
Iz instrumentalnih študij se rentgenski žarki posnamejo, da se vidijo obrisi ledvic in mišic okoli njih. Nato se kontrastno sredstvo injicira v kri in opazuje, kako hitro se odfiltrira. V tem primeru lahko vidite obrise skodelic in medenice ledvic, obliko, lokacijo sečevodov in njihovo odstopanje od osrednje ravnine telesa. Poleg tega se lahko izvede radioaktivno označena scintigrafija za oceno funkcionalnega stanja urinarnega sistema.
Ne pozabite na takšno metodo, kot je ultrazvok. Vizualizira ne le votle strukture, ampak tudi pretok krvi v pomembnih posodah retroperitonealnega prostora. Včasih se kot dodatna metoda uporablja CT diagnostika retroperitonealne fibroze za razjasnitev topografije posameznih organov pred operacijo. Po potrebi se lahko zatečete k venokavografiji. Ta metoda vam omogoča, da vizualizirate spodnjo votlo veno, njene veje in kolaterale, vidite njihovo lokacijo in prehodnost po celotni žili.
Pomembna ni le ciljna diagnoza, temveč tudi iskanje etiološkega dejavnika, ki je dal zagon razvoju bolezni. Zato je priporočljivo opraviti pregled medenice in trebuha za skrite vnetne bolezni.
Diferencialna diagnoza
Retroperitonealno fibrozo (Ormondovo bolezen ali RPF) je treba ločiti od drugih po kliničnih manifestacijahpatološko zoženje sečevodov (strikture in ahalazija), pa tudi zaradi dvostranske hidronefroze. Slednje je redko, saj bo ovira pri odtoku urina z obeh strani hkrati povzročila akutno odpoved ledvic in zahteva nujno zdravljenje, za razliko od počasi progresivne fibroze.
Za pojasnitev diagnoze in razlikovanje od onkološke patologije lahko naredimo več biopsij punkcije, ki jim sledi histološka preiskava. V redkih primerih je mogoče ugotoviti dejstvo bolezni šele po diagnostični laparoskopiji z odvzemom materiala za obdukcijo.
Pomembna razlika med Ormondovo boleznijo je tudi v tem, da se klešče sečevodov pojavijo na ravni njihovega preseka z iliakalnimi arterijami in ne na poljubnem mestu. Včasih je treba RPF razlikovati od atipično lociranih cist trebušne slinavke, novotvorb v prebavnem traktu, tuberkuloze ledvic in sečevodov.
Poleg vsega naštetega bo bolnik morda potreboval posvet s pulmologom, ftiziatrom, onkologom in kardiologom.
zdravljenje
Kakšna je zdravniška taktika za bolnike z diagnozo retroperitonealne fibroze? Zdravljenje je v veliki meri odvisno od vzroka bolezni. Če je to sekundarni RPF, potem poleg simptomatske terapije poskušajo odpraviti osnovno bolezen - preklicati zdravilo, sanirati žarišče kronične okužbe ali operirati tumor. Če etiologija bolezni ni jasna, so predpisana steroidna zdravila.ali imunosupresivna zdravila, ki zavirajo rast novih tkiv.
Paliativna oskrba pomeni ohranjanje prehodnosti sečevodov v vseh oddelkih in izogibanje možnim zapletom.
Kje zdraviti Ormondovo bolezen? Vse je odvisno od stopnje bolezni. Sprva lahko zdravila organizirate doma ali v ambulanti, saj ni resnih morfoloških sprememb. V naprednih primerih mora biti bolnik v urološki bolnišnici, včasih celo na intenzivni negi.
Konzervativna terapija je primerna le, če so sečevodi dovolj odprti in ledvična funkcija ni bistveno okvarjena. Za upočasnitev in zaustavitev procesa fibroze uporabite:
- glukokortikosteroidi ("Prednizolon");
- nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen, paracetamol, celekoksib));
- imunosupresivi ("azatioprin", "metronidazol");
- vpojni pripravki, encimi (hialuronidaza, aloe sok).
Naslednja shema velja za najbolj učinkovito:
- 25 mg "prednizolona" v prvem mesecu, s postopnim zmanjševanjem odmerka v naslednjih 3 mesecih;
- Esomeprazol 20 mg na dan pred spanjem;
- polletni tečaj "Wobenzym" 15 tablet na dan;
- en mesec po začetku prednizolona dodajte celekoksib v odmerku 100 mg.
Po potrebi je poleg patogenetske predpisana tudi simptomatska terapija. Med jemanjem drogstanje bolnikov se izboljšuje. Na žalost je za to bolezen značilen ponavljajoč se potek. Zato se po prenehanju jemanja zdravil pri večini bolnikov simptomi vrnejo in postanejo še slabši.
Kirurško zdravljenje je predpisano samo v primeru zapletov, kot so:
- izrazita dilatacija sečevodov;
- groba deformacija retroperitonealnih struktur;
- arterijska hipertenzija, povezana z odpovedjo ledvic, in drugo.
Kirurgi opravijo ureteroplastiko, namestijo nefrostomijo, obnovijo prehodnost spodnje votline vene in njenih pritokov.
Lastnosti hrane
Retroperitonealna fibroza je bolezen, ki zahteva strogo dieto. Bolniki morajo iz prehrane izključiti ocvrto, slano, začinjeno in prekajeno hrano. Še posebej pomembno je spremljati svojo prehrano v zgodnjih fazah razvoja bolezni, saj je zaplete lažje preprečiti kot pozneje zdraviti. Poleg tega dieta pomaga upočasniti razvoj Ormondovega sindroma.
Če je oseba ob prvem obisku bolnišnice že prisotna zožitev sečevoda, mu svetujemo, da pije čim več vode. To je potrebno ne le za vzdrževanje tonusa sečnega sistema, ampak tudi za odstranjevanje presnovkov, ki se kopičijo v krvi zaradi zmanjšanja delovanja ledvic.
Na vsakdanje življenje pacienta lahko precej vpliva namestitev nefrostome za odstranjevanje urina skozi kateter. Odvodnjavanje zahteva posebno nego, da preprečimo maceracijo in vnetje tkiv okoli cevi.
Zapleti
J. Ormondova bolezen, tako kot druge sistemske motnje, ima svoje zaplete. Najnevarnejša med njimi je prenehanje odtoka urina ali anurija. To vodi do hitre zastrupitve in razvoja kronične ledvične odpovedi, saj urin stagnira v pelvicalcealnem aparatu in poškoduje ledvične celice.
Arterijska hipertenzija je na drugem mestu po pojavnosti. Pojavi se zaradi postopnega zmanjšanja premera ledvične arterije in posledično pretoka krvi v njej. To vodi do kompenzacijskega povečanja koncentracije renina in povečanja sistemskega tlaka.
Tretji zaplet so krčne žile zaradi stiskanja spodnje votline vene in motenega odtoka iz spodnjih okončin. V naprednih primerih se lahko pojavijo slabo celjene razjede.
Če so črevesne zanke vpletene v proces fibroze tkiva, pride do črevesne obstrukcije. Kaže se z zadrževanjem blata, napihnjenostjo in zastrupitvijo.
preprečevanje
Tako kot pri mnogih drugih boleznih je glavna metoda za preprečevanje nastanka retroperitonealne fibroze odstranitev žarišč kronične okužbe, kompetentno in pravočasno zdravljenje hepatitisa, tuberkuloze ali sistemskega vaskulitisa.
Poleg tega zdravniki priporočajo, da skrbno spremljate svoje zdravje, še posebej, če so v družini že ugotovljeni primeri kolagenopatije. To bo omogočilo odkrivanje bolezni v zgodnji fazi in pravočasno začetek zdravljenja pred razvojem zapletov, kar bo v prihodnosti izboljšalo kakovost življenja in jo podaljšalo.
Napoved
Razvoj Ormondove bolezni pri vsakem posameznem bolniku je odvisen od stopnje, v kateri je bila patologija odkrita, in od stopnje napredovanja fibroze. Prav tako je pomembno upoštevati stanje sečil, prisotnost zapletov in prirojenih napak. V večini primerov konzervativna terapija prinaša začasen pozitiven učinek. Najuspešnejša je bila priznana metoda kirurškega zdravljenja, ki je sestavljena iz plastičnosti sečevoda in njegovega premika. Po operaciji je priporočljivo dolgotrajno jemati steroidna zdravila za izboljšanje prognoze preživetja in kakovosti življenja. Relapsi so možni, vendar so v primerjavi s samo terapijo z zdravili znatno zakasnjeni.
Glavni vzrok smrti je kronična odpoved ledvic. Zato ostaja prognoza neugodna. V nekaterih primerih, ko je bila bolezen odkrita v pozni fazi, je verjetnost smrti več kot šestdeset odstotkov. Zato prej ko bo patologija odkrita, bolj uspešno bo zdravljenje.
