Prirojeni hidrocefalus je prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine v možganih že od rojstva. S to vrsto patologije se razširijo ventrikularni sistemi možganov in subarahnoidni prostor. Ta pojav je bolj znan kot vodenica novorojenčka. Vendar pa je v skladu z ICD-10 prirojeni hidrocefalus opredeljen natančno kot "hidrocefalus" in nič drugega.
S to patologijo se zaradi cerebrospinalne tekočine poveča pritisk na možgane, kar vodi do okvare organa, razvoja telesne in duševne prizadetosti. Da bi se vsemu temu izognili, je treba zdravljenje začeti čim prej, k temu pa pripomore zgodnja diagnoza bolezni.
Po statističnih podatkih vsak tisoči novorojenček zboli za prirojenim hidrocefalusom. Patologijo pogosto najdemo pri otrocih, rojenih z nenormalnim razvojem možganske cevi.
Druga vrsta bolezni je pridobljeni hidrocefalus, ki se razvije kadar koli po rojstvu.
Kaj je
Prirojeni hidrocefalus je posledica nenormalnega kopičenja cerebrospinalne tekočine v možganih. Alkohol proizvaja horoidni pleksus možganov. Poleg tega je stopnja produktivnosti odvisna od časa dneva. Običajno oseba vsebuje približno 150 možganskih tekočin. Pokriva hrbtenjačo in možgane, polni ventrikularni sistem, ki je sestavljen iz štirih ventriklov. CSF teče skozi možganske ventrikle, izstopi v subarahnoidno votlino, kjer se ponovno absorbira v krvni obtok.
Absorpcija in proizvodnja CSF sta uravnotežena procesa. Sama tekočina ima posebne namene. Deluje kot amortizer za možgane in zagotavlja zaščito pred pretresi in udarci. CSF zagotavlja tudi hranila, ki jih možgani potrebujejo za pravilno delovanje.
Liquor zagotavlja onkotsko in osmotsko ravnovesje. CSF kopiči protitelesa, ki ščitijo možgane pred bakterijami in virusi. Tekočina sodeluje pri uravnavanju krvnega obtoka v zaprtem prostoru lobanjske votline, hrbteničnem kanalu.
Ko pride do neravnovesja med proizvodnjo in odstranjevanjem tekočine, pride do razširitve možganskih ventriklov. Zaradi njihovega povečanja se poveča pritisk na možgane, kar lahko povzroči resne nevrološke poškodbe organa.
Mednarodna klasifikacija bolezni
Prirojeni hidrocefalus v ICD-10 se nanaša na skupino prirojenih anomalij, deformacij in kromosomskih motenj (Q00-Q99). Ta razred vključuje široko paleto prirojenih anomalij v razvoju živčnega sistema, oči, ušesa, vrat, cirkulacijo, dihanje, nebo inustnice.
V ICD 10 je prirojeni hidrocefalus vključen v skupino prirojenih malformacij živčnega sistema - Q00-Q07. Ta skupina vključuje različne cefalije, malformacije, vključno s prirojenimi anomalijami možganov, hrbteničnega kanala in hrbtenjače. V ICD-10 CNS CM je prirojeni hidrocefalus opisan v razdelku Q03.
Vrste patologije
Trenutno ne obstaja enotna klasifikacija hidrocefalusa. Razlogi za raznolikost so polietiologija, raznolikost morfoloških manifestacij.
Prirojeni hidrocefalus (koda ICD 10 Q03) glede na etiološke lastnosti delimo na naslednje vrste:
- Hidrocefalus, pri katerem se ohranja normalen kranialni tlak. Običajno je patologija opažena pri ljudeh, starejših od 50 let. V večini primerov vzrok patološkega stanja ni ugotovljen.
- Prirojeni hidrocefalus. Pojavi se lahko zaradi prirojenih nalezljivih patologij, ki jih je mati utrpela med nosečnostjo, s prirojenimi razvojnimi anomalijami in številnimi drugimi razlogi.
- Pridobljeni hidrocefalus. Najpogosteje se razvije kot zaplet možganske kapi, možganskih tumorjev, po poškodbi glave.
Glede na morfološke značilnosti je hidrocefalus okluziven in komunicira. Za slednje je značilna motena absorpcija možganske tekočine zaradi poškodb določenih struktur.
Glede na naravo poteka se patologija deli na akutno, subakutno in kronično. Prva vrsta se pojavi pred razvojem bruto dekompenzacije. Akutna oblika traja do tridnevi. Nato nastopi subakutna faza, ki se razvija približno mesec dni. Pri kroničnem poteku se patološke spremembe razvijajo počasi, do šest mesecev ali dlje.
Oblike bolezni pri otrocih
Prirojeni hidrocefalus (koda ICD-10 zgoraj) ima več stopenj resnosti. Lahko je zmerna, pri kateri se stranski ventrikli razširijo do tri centimetre, najmanjša debelina možganskega ogrtača pa je več kot dva centimetra. Ko se ventrikli razširijo na štiri centimetre, plašč pa se zoži na enega, govorijo o hudi kapljici. Za kritično obliko je značilna razširitev ventriklov na pet centimetrov ali več in zožitev možganskega ogrtača na pet milimetrov ali manj.
Vzroki za prirojeno vrsto bolezni
Najpogostejši vzrok prirojenega hidrocefalusa je stenoza Silvijevega slapa, ki povezuje četrti prekat s tretjim. Ni redko, da se bolezen pojavi zaradi intrakranialne krvavitve pod epindimo možganskega akvadukta, ki je posledica anevrizme možganske vene. Najpogosteje je prirojeni hidrocefalus možganov zaprtega tipa, torej okluzivnega.
V polovici primerov bolezni v anamnezi se odkrijejo nalezljive patologije matere. To je še en vzrok prirojenega hidrocefalusa pri otroku. Primeri patologij, ki povzročajo vodenico, so:
- Citomegalovirus. To je ena najpogostejših vrst virusov, ki se prenašajo transplacetalno – preko posteljice se prenaša z matere na plod. To ogroža plod za nenormalen razvoj.
- rdečke. Patologija ni nevarna, ampak sokužbe med nosečnostjo, zlasti v zgodnjih fazah, obstaja velika verjetnost resnih kršitev nastajanja ploda.
- prašič. Bolezen se nanaša na akutne nalezljive patologije, pri katerih so prizadete žleze, zlasti parotida.
- Sifilis. Bolezen spada v spolne odnose. Če je nosečnica okužena v zgodnjih fazah nosečnosti, lahko patologija povzroči spontani splav, upočasnitev rasti ploda in prezgodnji porod.
- Toksoplazmoza. Patologija je parazitska, ki jo povzroča toksoplazma. Pri prirojeni vrsti bolezni pride do anomalije v razvoju otrokovega živčnega sistema.
Obstajajo številne druge patologije, ki vodijo v razvoj prirojenega hidrocefalusa možganov.
Znaki bolezni
Glavni znak, ki kaže na vodenico pri otroku, je povečanje velikosti glave. Lahko se pojavijo tudi naslednji simptomi:
- motnja dihanja;
- zamrznjeno, nagnjeno k krčenju mišic rok, nog;
- zakasnjen razvoj nekaterih stopenj, na primer, otrok se ne more naučiti sedeti, plaziti;
- izbočene fontanele, spreminjajo svojo obliko;
- motnja apetita;
- zavrni premikanje glave;
- lasišče je tanko, žile so vidne.
Prirojeni hidrocefalus pri otrocih se lahko kaže s kršitvijo lokacije zenice, je blizu spodnjega dela veke. Ta simptom je znan kot simptom zahajajočega sonca. Lahko se pojavijo tudi konvulzije, bruhanje.
Simptomi
Če je prirojenanotranji hidrocefalus ne napreduje, potem nima hudih simptomov. Najpogosteje pri teh otrocih ostane obseg glave normalen, drugi klinični simptomi so praktično odsotni.
Ko vodenica napreduje, se velikost glave dinamično povečuje. Pri nedonošenčkih v prvem mesecu življenja se obseg ne sme povečati za več kot en centimeter na teden. Zaradi hitrejše rasti zdravniki predlagajo vodenico.
Znaki napredovanja bolezni so naslednji simptomi:
- otekle fontanele;
- glava je deformirana, proporci lobanje niso spoštovani, izrazita prevlada možganske regije;
- pokvarjen mišični tonus;
- konvulzije;
- tremor brade;
- tetivni refleksi.
V trenutkih povečanega intrakranialnega tlaka otrok bruha, utrip se pospeši, dihanje je moteno. Pride do zaostanka v psihomotoričnem razvoju, motene so funkcije avtonomnega živčnega sistema, spremeni se delovanje lobanjskih živcev.
Diagnostične metode
Za postavitev diagnoze se uporabljajo različne diagnostične metode. Vključujejo: zbiranje pritožb, anamnezo, oceno kliničnih podatkov. Pri otrocih se poveča glava, slabost, bruhanje, glavoboli. Novorojenčki zaradi bolečine ves čas jokajo. Obvezne so instrumentalne diagnostične metode v obliki MRI, CT, opravi se pregled fundusa. Pogosto je potreben posvet z nevrokirurgom.
Obstajajo metode za odkrivanje prirojenihhidrocefalus možganov v maternici. Za to je predpisano določanje alfa-fetoproteina v krvnem serumu, amnijski tekočini in kariotipu. Izvede se ultrazvočni pregled. Te metode vam omogočajo, da ugotovite anomalijo v razvoju živčnega sistema, nosečnica pa se odloči, ali bo nosečnost prekinjena. Ta pristop pomaga zmanjšati rodnost otrok z nenormalnim razvojem živčnega sistema v mnogih državah sveta.
Ta diagnostična tehnika se izvaja med ogroženimi ženskami. To so vsi tisti, katerih delo je povezano s težkim fizičnim delom, ki so med nosečnostjo zbolele za nalezljivimi boleznimi, ki imajo slabe okoljske razmere, delajo v nevarni proizvodnji.
Po rojstvu se otrokov obseg glave nenehno meri. Z odstopanjem od norme se začnejo izvajati različni testi. Najenostavnejša in cenovno dostopna metoda je diafanoskopija - osvetlitev glave s svetlobo. Ultrazvok je obvezen, lahko se predpiše tomografija. Omogoča ogled votline s tekočino, oceno njene velikosti, resnosti možganskega edema.
ultrazvok
Fetalna ultrazvok, nevrosonografija je edina primarna diagnostična metoda, ki omogoča ugotavljanje prirojenega hidrocefalusa možganov in spremljanje stanja ventriklov, subarahnoidnih prostorov. Ta tehnika se ne uporablja samo za intrauterino preiskavo, ampak tudi za pregled starejših otrok.
kraniografija
Ko vemo, kako se manifestira prirojena hidrocefalus, se izvede kraniografska metodapreglede. Pomaga oceniti kostno tkivo lobanje, stanje šivov, obliko podlage in videti lokalne spremembe. Pri različnih vrstah in stopnjah vodenice opazimo različno lokacijo prečnega sinusa.
oftalmoskopija
Žilni sistem možganov in očesa sta neposredno povezana. S povečanjem intrakranialnega tlaka postane odtok krvi skozi vene fundusa otežen. Ta pojav vodi do nastanka edema vidnih živcev, majhnih krvavitev v mrežnici. Prisotnost zastojev v fundusu je neposreden znak visokega krvnega tlaka.
Testi
Pri diagnosticiranju so obvezni testi infuzijsko-drenažne. Omogočajo vam, da določite kvantitativne parametre, elastične lastnosti tkiv, likvorodinamiko.
Preskusna metoda je izprazniti ledveno cisterno in zmanjšati pritisk v sinusih. Pri infundiranju s fiziološko raztopino pride do kratkotrajnega povečanja tlaka v sinusih, nato pa se zmanjša. Izračuni se izvajajo s posebnimi formulami za določanje hitrosti tekočine, upora in drugih parametrov.
Testiranje pomaga ugotoviti, ali je potrebna operacija.
zdravljenje
Vzroki in zdravljenje prirojenega hidrocefalusa so tesno povezani. Zdravnik lahko predpiše operacijo ali izbere konzervativno metodo zdravljenja.
Konzervativne metode vključujejo zdravila, ki znižujejo intrakranialni tlak, izbrani so diuretiki.
Terapija vključuje tudi zdravila, ki odpravljajo vnetni proces,vodi do razvoja vodenice. Lahko so antibiotiki in druga zdravila. Z napredovanjem bolezni se pojavijo okluzije, indiciran je kirurški poseg.
V večini primerov zdravljenje z zdravili ne daje želenih rezultatov, kar je osnova za kirurški poseg. Običajno so razdeljeni v več skupin:
- Intervencije za začasno znižanje ICP in nevtralizacijo kranio-cerebralnega neravnovesja.
- Kirurški poseg za odstranitev tekočine v druge telesne sisteme.
- Operacije, izvedene za obnovitev cirkulacije tekočine.
- Intervencije za zatiranje proizvodnje CSF.
- Kirurški poseg za aktiviranje sorpcije CSF.
Kirurško zdravljenje vključuje odstranitev vzroka, ki je privedel do kopičenja tekočine v možganih, izvajanje operacije obvoda. Vključuje implantacijo silikonske cevi, skozi katero se tekočina odvaja iz lobanje v drugo votlino.
Kirurške metode zdravljenja
V različnih obdobjih razvoja je nevrokirurgija dajala prednost operacijam ranžiranja CSF. Omogočajo okluzijo poti cerebrospinalne tekočine z ranžiranjem z implantacijo ventilskega sistema. Med operacijo se v možgane namesti kateter, skozi katerega se odvečna cerebrospinalna tekočina odvaja v druge dele telesa. To je lahko kombinacija s trebušno votlino, komorami srca. Zdravnik vstavi en konec katetra v možganski prekat,nato ustvari podkožni tunel. Običajno tak postopek daje pozitivne rezultate, po katerih ni treba izvajati ponavljajočih se operacij. Vendar pa se lahko pojavijo zapleti, kot sta okužba ali blokada šanta.
Bolniki z vodenico hodijo s šantom vse življenje. Če je nameščen v otroštvu, potem, ko rastejo, se izvede več operacij, pri katerih se cev zamenja z daljšo.
V nekaterih primerih je prikazan plastični akvadukt možganov. Izvaja se pri bolnikih z okluzijo z endoskopsko akvaduktoplastiko.
Pri bolnikih je rostralna odprtina možganskega akvadukta prekrita s tankim in elastičnim vezivnim tkivom, ki je nastalo kot posledica krvavitev in okužb. Odprava je preprosta, vendar se pred tem postopkom opravi temeljit pregled bolnika s tomografijo.
Za zdravljenje novorojenčkov v primerih, ko se pojavijo masivne subarahnoidne, intraventrikularne krvavitve, se diuretiki kombinirajo z razbremenilnimi punkcijami ledvenega, ventrikularnega predela. Ko se pojavi intratekalni hematom, se izvede postopek za njegovo odstranitev.
Drenažni sistem vam omogoča normalizacijo ICP, pa tudi nadzor nad dinamiko cerebrospinalne tekočine. To omogoča izogibanje hipertenzivnim krizam cerebrospinalne tekočine in odložite operacijo obvoda.
Za otroke z nizko telesno težo je mogoče namestiti dodaten podkožni rezervoar, ki omogoča večkratno črpanje možganske tekočine, nadzor ICP.
Pri zdravljenju progresivne hidrocefalusa se izvaja obvodna operacija. V 50% primerov se takoj po namestitvi šanta pri otrocih splošno stanje normalizira, kar skoraj popolnoma odpravi pooperativne zaplete.
Po operaciji
Za zdravljenje hidrocefalusa je nameščen šant. Najpogosteje ostane za vse življenje. Vendar pa bo morda potrebno redno medicinsko spremljanje tlaka ventila. Kirurg ga opazuje.
Poleg tega je po operaciji obvoda potrebno spremljati zdravstveno stanje z nenehnim obiskom zdravnika. To je posledica dejstva, da je vsaka operacija lahko zapletena. Da bi se temu izognili, je priporočljivo redno opravljati preventivne preglede pri kirurgu, nevrologu. Ti strokovnjaki bodo spremljali razvoj hidrocefalusa in ugotovili, ali je šant mogoče odstraniti.
Zapleti vodenice
Zapleti vodenice so lahko:
- izguba sluha, okvara vida do slepote;
- mišična oslabelost;
- motena presnova ogljikovih hidratov, maščob;
- prisotne so kršitve dihal, SS sistema;
- uravnavanje telesne temperature je moteno.
Ko se pojavijo zapleti, je tveganje smrti veliko. Da bi se izognili zapletom, je treba zdravljenje patologije začeti čim prej. Omogoča vam popolno okrevanje ali stabilno remisijo.
Z implantiranimi šanti ljudje živijo vse življenje. Če se vodenica po nekaj letih ne vrne, se šant odstrani. Ta rezultat se šteje za popolno okrevanje.
Zapleti po operacijah
Pooperativni zapletiopazili v približno 20% primerov, pozno - v 15%. Za zgodnje zaplete so značilne vnetne spremembe, tvorba fibrinoznih strdkov.
Včasih pride do infekcijskih zapletov v obliki bakterijskega meningitisa, ventrikulitisa. Manj pogosti glomerulonefritis, endokarditis. Pri dolgotrajnem poteku ventrikulitisa se pojavi periventrikularni encefalitis.
Zaplete lahko povzroči:
- infekcijski procesi v pooperativnih ranah;
- prepreči kontaminacijo z rastjo patogenov na njej;
- nekrotični zapleti.
Najpogosteje se po ventrikulostomiji pojavi neinfekcijski ventrikulitis, ki ga izzovejo antiseptiki.
Hipertermija, vročinsko stanje je lahko posledica reakcije hipotalamusa na segrevanje svetlobnega toka endoskopa.
Najredkejši zapleti so krvavitve, ki vodijo v bulimijo in diabetes insipidus.
preprečevanje
Za preprečevanje prirojenega hidrocefalusa se opravi temeljit pregled nosečnic, še posebej, če so ogrožene. Ženskam svetujemo, da sledijo dnevni rutini, odpravijo stresne situacije, prekomerno delo. Prav tako se izvajajo ukrepi za preprečevanje nalezljivih patologij, kot so meningitis, encefalitis, sifilis in druge bolezni, ki vodijo v okužbo ploda, njegov nenormalen razvoj.
Novorojenčki morajo opraviti transkranialni ultrazvok. Ta diagnostični postopek se opravi prvi dan življenja, da se izključijo krvavitve in prirojene malformacije centralnega živčnega sistema. Preverjanjeintraventrikularne krvavitve, nevrosonografsko spremljanje se izvaja vsak dan.
Pri povečanju ventrikulomegalije morajo biti otroci na intenzivni negi pod stalnim nadzorom. V nekaterih primerih je priporočljivo takoj izvesti ventrikulosubgalealno drenažo za evakuacijo CSF.
V otroški kirurgiji je najmanj travmatična metoda pri zdravljenju hidrocefalusa endoskopska ventrikulostomija, ki se izvaja pri otrocih, starejših od enega leta.
invalidnost
V nekaterih primerih je otroku dodeljena skupina invalidnosti zaradi prirojenega hidrocefalusa. Določeno je s stopnjo izgube zdravja. Status "invalidnega otroka" se podeli 1 ali 2 leti oziroma do 18. leta starosti.
Hidrocefalus je vključen na seznam patologij, pri katerih je otrok invalid, preden dopolni 16 let. Da pa se razjasni, katera skupina bo dana, je treba opraviti zdravniški pregled, na katerem bodo zdravniki sklepali o zdravstvenem stanju, obstoječih motnjah, razvojnih anomalijah.
Pravočasno zdravljenje bo otroku omogočilo normalno življenje, razvoj brez odstopanj od norme. Tudi če dobi obvod, obstaja možnost, da bo živel polno življenje ali popolnoma okreval.
Sodobna medicina se je naučila pomagati ljudem z različnimi boleznimi in vodenica ni izjema.
