Sodobna medicina se nenehno razvija. Znanstveniki ustvarjajo nova zdravila za prej neozdravljive bolezni. Vendar pa strokovnjaki danes ne morejo ponuditi ustreznega zdravljenja vseh bolezni. Ena od teh patologij je bolezen ALS. Vzroki za to bolezen so še neraziskani, število obolelih pa se vsako leto le povečuje. V tem članku si bomo podrobneje ogledali to patologijo, njene glavne simptome in metode zdravljenja.
Splošne informacije
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, Charcotova bolezen) je resna patologija živčnega sistema, pri kateri pride do poškodb tako imenovanih motoričnih nevronov v hrbtenjači, pa tudi v možganski skorji. To je kronična in neozdravljiva bolezen, ki postopoma vodi v degeneracijo celotnega živčnega sistema. V zadnjih fazah bolezni človek postane nemočen, a hkrati ohranja duševno jasnost in duševno zdravje.
bolezen ALS, katere vzroki in patogeneza niso v celoti raziskani, se ne razlikuje po posebnih metodah diagnoze in zdravljenja. Znanstveniki ga še danes aktivno preučujejo. Zdaj je zagotovo znano, da se bolezen razvije predvsem pri ljudeh, starih od 50 let do približno 70 let, vendar obstajajo primeri zgodnejših lezij.
Razvrstitev
Odvisno od lokalizacije primarnih manifestacij bolezni strokovnjaki razlikujejo naslednje oblike:
- Lumbosakralna oblika (prisotna je kršitev motorične funkcije spodnjih okončin).
- Bulbarna oblika (prizadeta so nekatera možganska jedra, kar vodi v paralizo osrednjega značaja).
- Vratno-torakalna oblika (primarni simptomi se pojavijo s spremembo običajne motorične funkcije zgornjih okončin).
Po drugi strani strokovnjaki razlikujejo še tri vrste bolezni ALS:
- Marianska oblika (primarni znaki se pojavijo zelo zgodaj, obstaja počasen potek bolezni).
- Klasična sporadična vrsta (95 % vseh primerov).
- Tip družine (razlikuje se po pozni manifestaciji in dedni nagnjenosti).
Zakaj se pojavi ALS?
Vzroki za to bolezen so žal še vedno slabo razumljeni. Znanstveniki trenutno ugotavljajo številne dejavnike, katerih obstoj večkrat poveča verjetnost, da zbolite:
- ubiquin mutacija beljakovin;
- kršitev delovanja nevrotrofičnega faktorja;
- mutacije nekaterih genov;
- povečana oksidacija prostih radikalov v samih nevronskih celicah;
- prisotnost povzročitelja okužbe;
- Povečana aktivnost tako imenovanih ekscitatornih aminokislin.
bolezen ALS. Simptomi
Fotografije bolnikov s to boleznijo najdete v specializiranih imenikih. Vse jih združuje le ena stvar - zunanji simptomi bolezni v poznejših fazah.
Kar zadeva primarne klinične znake patologije, zelo redko povzročajo budnost pri bolnikih. Poleg tega jih potencialni bolniki pogosto razlagajo s stalnim stresom ali pomanjkanjem počitka od delovne rutine. Spodaj navajamo simptome bolezni, ki se pojavijo v zgodnjih fazah:
- mišična oslabelost;
- dizartrija (težave pri govorjenju);
- pogosti mišični krči;
- odrevenelost in šibkost udov;
- rahli trzi mišic.
Vsi ti znaki bi morali vse opozoriti in postati razlog za stik s strokovnjakom. V nasprotnem primeru bo bolezen napredovala, kar večkrat poveča verjetnost zapletov.
Potek bolezni
Kako se ALS razvije? Bolezen, katere simptomi so bili navedeni zgoraj, se sprva začne z mišično oslabelostjo in odrevenelostjo okončin. Če se patologija razvije iz nog, lahko bolniki doživljajo težave pri hoji, nenehno se spotikajo.
Če se bolezen manifestira zkršitve zgornjih okončin, težave pri izvajanju najosnovnejših nalog (zapenjanje srajce, obračanje ključa v ključavnici).
Kako je še mogoče prepoznati ALS? Vzroki bolezni v 25% primerov ležijo v porazu podolgovate medule. Sprva se pojavijo težave z govorom, nato pa s požiranjem. Vse to povzroča težave pri žvečenju hrane. Posledično oseba preneha normalno jesti in shujša. V zvezi s tem veliko bolnikov postane depresivno, saj bolezen običajno ne vpliva na kognitivne funkcije.
Nekateri bolniki imajo težave pri tvorjenju besed in celo normalno koncentracijo. Manjše tovrstne kršitve se najpogosteje razlagajo s slabim dihanjem ponoči. Zdravstveni delavci bi morali zdaj pacientu povedati o značilnostih poteka bolezni, možnostih zdravljenja, da se lahko vnaprej informirano odloči o svoji prihodnosti.
Večina bolnikov umre zaradi odpovedi dihanja ali pljučnice. Praviloma smrt nastopi pet let po potrditvi bolezni.
Diagnoza
Samo specialist lahko potrdi prisotnost te bolezni. Pri tem ima primarna vloga kompetentna interpretacija obstoječe klinične slike pri posameznem bolniku. Diferencialna diagnoza bolezni ALS je izjemno pomembna.
- Elektromiografija. Ta metoda vam omogoča, da potrdite prisotnost fascikulacije v zgodnji fazi njenega razvoja. Med tem postopkomspecialist pregleda električno aktivnost mišic.
- MRI vam omogoča prepoznavanje patoloških žarišč in oceno delovanja vseh živčnih struktur.
Kakšno naj bo zdravljenje?
Žal medicina danes ne more ponuditi učinkovite terapije proti tej bolezni. Kako je mogoče pozdraviti ALS? Zdravljenje mora biti usmerjeno predvsem v upočasnitev poteka patologije. Za te namene se uporabljajo naslednje dejavnosti:
- posebna masaža okončin;
- v primeru odpovedi dihalnih mišic je predpisano umetno prezračevanje pljuč;
- v primeru razvoja depresije se priporočajo pomirjevala in antidepresivi. V vsakem primeru se zdravila predpisujejo individualno;
- bolečine v sklepih ustavijo nesteroidna protivnetna zdravila ("Finlepsin");
- danes strokovnjaki ponujajo Riluzole vsem pacientom. Ima dokazan učinek in je zaviralec sproščanja tako imenovane glutaminske kisline. Pri zaužitju zdravilo zmanjša poškodbe nevronov. Vendar tudi to zdravilo ne more popolnoma ozdraviti bolnika, le upočasni potek bolezni ALS;
- Za olajšanje gibanja pacienta se uporabljajo posebne naprave (palice, stoli) in ovratnice za popolno fiksiranje vratu.
zdravljenje z matičnimi celicami
V mnogih evropskih državah so danes podvrženi bolniki z ALSzdravljenje z lastnimi matičnimi celicami, kar tudi upočasni razvoj bolezni. Ta vrsta terapije je namenjena izboljšanju primarnih funkcij možganov. Matične celice, presajene v poškodovano območje, popravljajo nevrone, izboljšajo oskrbo možganov s kisikom in spodbujajo nove krvne žile.
Izolacija samih matičnih celic in njihova neposredna presaditev se praviloma izvajata ambulantno. Po terapiji ostane bolnik v bolnišnici še 2 dni, kjer specialisti spremljajo njegovo stanje.
Med samim postopkom se celice injicirajo v cerebrospinalno tekočino z lumbalno punkcijo. Zunaj telesa se ne smejo sami razmnoževati, reimplantacija pa se izvede šele po podrobnem čiščenju.
Pomembno je omeniti, da lahko tovrstno zdravljenje znatno upočasni bolezen ALS. Fotografije bolnikov 5-6 mesecev po posegu jasno dokazujejo to izjavo. Ne bo pomagalo popolnoma znebiti bolezni. Na žalost so bili primeri, ko zdravljenje sploh nima učinka.
Sklep
Napoved te bolezni je skoraj vedno neugodna. Napredovanje gibalnih motenj neizogibno vodi v smrt (2-6 let).
V tem članku smo govorili o tem, kaj predstavlja takšno patologijo, kot je ALS. Bolezen, ki morda dlje časa ne kaže simptomov, je trenutno nemogoče popolnoma pozdraviti. Znanstveniki po vsem svetu nadaljujejoaktivno preučite to bolezen, njene vzroke in hitrost razvoja ter poskušajte najti učinkovito zdravilo.
