Anomalije, povezane z razvojem sečil, predstavljajo več kot 35 % vseh prirojenih malformacij pri ljudeh. Hkrati obstajajo primeri, ko so takšne patologije asimptomatske in se določijo le med puberteto ali nosečnostjo. Frehleyjev sindrom je anomalija ledvic prirojene narave, pri kateri se oblikuje križanje sprednje in zadnje veje zgornje ledvične arterije. Zaradi tega so normalne funkcije organa motene.
Sindrom je dobil ime po ameriškem urologu, ki ga je prvi opisal. Članek bo govoril o vzrokih, simptomih in zdravljenju bolezni.
Kaj je to?
Kot smo že omenili, se pri Frehleyjevem sindromu križata zadnja in sprednja veja ledvične arterije. V tem primeru je možna delna kompresija zgornjih delov medenice ali medenično-ureteralnega segmenta. Posledično je lahko delovanje ledvic oslabljeno ali celo izgubljeno. Obstaja možnost nastanka kamnov, pojav arterijske hipertenzije. V urinu so lahko sledi krvi.
Takšna anomalija se pojavi med embriogenezo žilnega sistema ledvic, komogoče je ustaviti njihov razvoj, vendar so strukture ohranjene.
Frehleyjev sindrom je lokaliziran na desni in levi strani, to pomeni, da običajno prizadene eno ledvico. V skrajnih primerih sta lahko prizadeta oba organa. V tem primeru lahko sindrom spremljajo napaka pri polnjenju zgornje skupine skodelic in desno- ali levostranska pielektaza zaradi obstrukcije sečevoda.
Simptomi bolezni
Obstaja nekaj znakov, ki posredno kažejo, da ima bolnik lahko Frehleyjev sindrom. Simptomi se kažejo z otipljivo bolečino v ledvenem predelu, ledvično koliko, ki so prisotne v povezavi s sekundarno nefrolitiazo. Poleg tega obstaja rahla arterijska hipertenzija, pa tudi makro- in mikrohematurija.
Diagnoza sindroma
Najteža klinična diagnoza Frehleyjevega sindroma je pri majhnih otrocih, zlasti pri dojenčkih. Za postavitev pravilne diagnoze se uporablja metoda doplerografije ledvičnih žil, uporablja pa se tudi večrezna računalniška tomografija.
Otroci težko izvajajo angiografijo, zato se trenutno skoraj ne uporabljajo.
Poleg zgornjih metod so bolnikom predpisane preiskave urina in krvi, vključno z občutljivostjo na zdravila in floro. Poleg tega se izvajajo ultrazvočne preiskave sečil.
Metode zdravljenja
Zdravljenje te bolezni je predpisano šele po temeljitem celovitem pregledupregled in potrditev diagnoze. V redkih primerih se uporablja konzervativna metoda - antihipertenzivna terapija. Praviloma je usmerjen v zmanjšanje pritiska, če se poveča. Izvajajo tudi niz ukrepov za odpravo sekundarnega pielonefritisa in se ukvarjajo s preprečevanjem urolitiaze.
Vendar najbolj zanesljiv način za popolno odpravo Frehleyjevega sindroma ni konzervativno zdravljenje, ampak kirurško. Med operacijo zdravnik odstrani prečkanje arterij v ledvicah in pritisk nanje preneha.
V vsakem primeru se morajo bolniki (in predvsem dojenčki) prijaviti pri nefrologu in redno prejemati njegove posvete, opraviti potrebne teste, opraviti ultrazvočne in radiografske študije. V poznejšem življenju se Frehleyjev sindrom morda sploh ne kaže, stopnja neugodja je odvisna od tega, kako močno je stisnjena ledvična medenica. Z zdravim načinom življenja in brez slabih navad bolniki morda sploh ne čutijo nobenih simptomov.
Nosečnost
Nosečnost in rojstvo otroka s Frehleyjevim sindromom pri materi potekata le pod nadzorom specialista. Praviloma je ženskam s prirojenimi okvarami ledvic, ki vključujejo ta sindrom, dovoljeno nositi plod šele po operaciji. Dejstvo je, da Frehleyjev sindrom pogosto spremlja zvišanje krvnega tlaka, nosečnost je v tem primeru težja, včasih jo je treba prekiniti po 22 tednih.
Toda tudi po uspešnem posegu in ponovni vzpostavitvi delovanja ledvic nosečnicaO tem morate obvestiti svojega porodničarja/ginekologa. Celotno obdobje nošenja otroka mora biti bolnik pod nadzorom nefrologa, občasno opravljati preiskave, opraviti raziskave in po potrebi hospitalizirati.
Zelo pogosto se lahko poslabšanje ledvične bolezni pojavi pri 15-16 ali 26-30 tednih. Znaki so zadrževanje urina, močno otekanje rok in nog, bolečina in nelagodje med uriniranjem. Kasneje so možni zapleti zaradi hitro rastoče maternice, ki pritiska na sečevode. V primeru pojava takšnih znakov nosečnica s Frehleyjevim sindromom potrebuje nujno hospitalizacijo.
Rojstvo s Frehleyjevim sindromom
Zelo pogosto so okvare ledvic indikacija za carski rez. Vendar je grožnja otroku v tem primeru zanemarljiva.
Za porodnice s Frehleyjevim sindromom in drugimi anomalijami v razvoju ledvic obstajajo specializirane porodnišnice, v katerih so vedno zaposleni urologi in nefrologi, novorojenčka pa takoj po rojstvu opravijo celovit pregled.
Tako je članek obravnaval takšno ledvično bolezen, kot je Frehleyjev sindrom. Kljub temu, da je anomalija prirojena, se trenutno uspešno zdravi, bolniki pa se lahko po operaciji vrnejo v običajen življenjski slog.
