Fiksna hrbtenjača je redka patologija, za katero je značilna omejena gibljivost hrbtenjače v hrbtenjačnem kanalu. Bolezen je pogosteje prirojene narave in je povezana z intrauterino kršitvijo deleža razvoja hrbtenjače in hrbtenice, pa tudi s posttravmatskimi in po vnetnimi cikatricialno-proliferativnimi spremembami, ki vodijo do fiksacije hrbtenjače v repna regija.
Normalni razvoj hrbtenjače
V 3. mesecu intrauterinega razvoja hrbtenjača zavzema celotno dolžino hrbteničnega kanala. Potem je hrbtenica v rasti naprej. Ob rojstvu raven končnega dela hrbtenjače ustreza ravni 3. ledvenega vretenca. Pri starosti 1-1,5 let se hrbtenjača konča na ravni 2. ledvenega vretenca v obliki koničastega stožca. Atrofirani del hrbtenjače se nadaljuje od vrha stožčaste točke in je pritrjen na 2.kokcigealno vretence. Po vsej hrbtenjači je obdana z možganskimi ovojnicami.
fiksacija hrbtenjače
Hrbtenjača je pogosteje fiksirana v lumbosakralni regiji, raztegnjena, pojavljajo se presnovne in fiziološke motnje nevronskih tvorb. Nevrološki simptomi se razvijejo v obliki kršitve občutljivosti, zmanjšanja motorične aktivnosti, patologije medeničnih organov itd.
Izraz so prvič izrazili Hoffman in drugi leta 1976. Proučevana je bila skupina otrok (31 primerov). Ugotovljene senzorične in gibalne motnje, ki so jih spremljale motnje uriniranja.
Vzroki za fiksno hrbtenjačo
Vsak proces, ki lahko popravi hrbtenjačo in omeji njeno gibljivost, lahko povzroči sindrom:
- Maščobni tumorji lumbosakralne regije.
- Dermalni sinus - prisotnost komunikacijskega kanala hrbtenjače z zunanjim okoljem s pomočjo fistuloznega trakta. To je prirojena razvojna anomalija.
- Diastematomielija je malformacija, pri kateri hrustančna ali kostna plošča sega od zadnje površine telesa vretenca in deli hrbtenjačo na polovico. Vzporedno pride do grobega brazgotinjenja končne niti.
- Intramedularna volumetrična izobrazba.
- Siringomielija je tvorba votlin znotraj hrbtenjače. Spremlja ga patološka rast glialne membrane.
- Cicatricialdeformacija priključnega navoja.
- Fiksacija hrbtenjače je lahko sekundarna in se pojavi na mestu kirurškega posega na hrbtenjači. Opaženo po popravilu mielomeningocele.
Klinična slika in diagnoza sindroma
Na podlagi temeljitega splošnega kliničnega pregleda bolnika, nevrološkega pregleda in dopolnjen z nizom instrumentalnih študij. Za razširitev obsega diagnostičnega iskanja so vključeni neonatologi, pediatri, kirurgi, nevrologi, nevrokirurgi, ortopedi, urologi, infektologi.
Starost otroka določa nabor diagnostičnih ukrepov.
zgodovina primerov
Pri novorojenčkih je anamneza slaba in zahteva razširitev diagnostičnih metod. Pri starejših otrocih je motena hoja, mišična oslabelost nog, včasih je razlika v mišični masi okončin, od katerih se ena zdi tanjša. Obstajajo motnje uriniranja v obliki urinske inkontinence. V adolescenci se lahko pojavi deformacija skeleta, otroci trpijo za pogostimi okužbami sečil, kar je posledica zmanjšanja tonusa mehurja.
Najpogostejši simptom bolezni je neusmiljena bolečina v dimljah ali presredku, ki se lahko razširi po hrbtenici in v spodnje okončine. Pogosto simptom bolečine spremlja kršitev občutljivosti in tonusa spodnjega uda.
Pregled
V ledvenem delu lahko najdete: šop las ("reprjavi"), mediani nevus, lokalna hipertrihoza, dermalni sinus, podkožni maščobni tumor. Ti znaki so stigme disembriogeneze.
Pogosto se pojavijo deformacije skeleta (skolioza, kifoza, asimetrija medeničnih kosti, progresivne deformacije stopal), ki se pojavijo pri četrtini bolnikov.
Najpomembnejši je nevrološki pregled, ki razkrije zgodnje znake fiksnega možganskega sindroma pri otrocih. Zanj je značilna pareza spodnjih okončin različnih stopenj. Pri otrocih, mlajših od 3 let, je težko določiti globino pareze, lahko pa jo ocenimo po obsegu gibalnih motenj (ni spontane aktivnosti). Navzven so lahko znaki atrofije mišic okončin in glutealne regije, če pa ima otrok prekomerno telesno težo, lahko to skrije lezijo. Kršitev občutljivosti se kaže v obliki njenega zmanjšanja ali odsotnosti na spodnjih okončinah, presredku in zadnjici. Ti otroci so nagnjeni k opeklinam zaradi izgube občutljivosti.
Motnje medeničnih organov v obliki različnih motenj uriniranja (uhajanje urina po praznjenju mehurja, lažne nuje, nehoteno uriniranje), kršitve akta defekacije.
Instrumentalne metode diagnostike
Dopolnite podatke iz anamneze in kliničnega pregleda.
- RTG. Je začetna raziskovalna metoda za sum na poškodbe hrbtenice in hrbtenjače. Neustrezno v smislu preučevanja mehkih tkivnih formacij.
- Ultrazvok. Dragocena metoda za diagnosticiranje bolezni pri otrocih, mlajših od 1leto.
- MRI. Najbolj občutljiva metoda, ki vam omogoča podrobno preučevanje strukture patologije hrbtenice.
- Računalniška tomografija je informativna le v primerih, ko je treba pred prihajajočo operacijo vizualizirati deformacijo skeleta.
- Urodinamsko testiranje (citometrija, uroflumetrija, elektromiografija). Izvaja se za diagnostiko in pooperativno kontrolo otrok s fiksnim sindromom hrbtenjače.
Zdravljenje fiksne hrbtenjače pri otrocih
Terapijo fiksnega možganskega sindroma pri otrocih izvaja tandem specialistov. Otroci opravijo popoln pregled vsake 3 mesece v prvem letu življenja in vsakih 6 mesecev do polnoletnosti. Nato se raziskava izvaja vsako leto. Družinske člane opozarjamo, naj se v primeru poslabšanja splošnega stanja, pojava nevroloških motenj, motenj uriniranja in iztrebljanja nenadoma posvetujejo z zdravnikom.
Glavna metoda zdravljenja je nevrokirurška. Prej ko se začne zdravljenje, bolj učinkovit je rezultat. Bistvo kirurškega posega je defiksacija hrbtenjače.
Rezultati fiksne operacije hrbtenjače pri otrocih:
- regresija sindroma bolečine (65-100%);
- izboljšanje nevrološkega statusa (75-100%);
- regresija uroloških motenj (44-93%).
Ortopedske motnje zahtevajo dodatno kirurško korekcijo, npr.fiksacija popravljene deformacije hrbtenice s kovinsko konstrukcijo.
Veliko tveganje za slab izid je opaženo pri otrocih z malformacijami razdeljene hrbtenjače, lipomyelomeningocelo. Pri takih bolnikih se najpogosteje razvijejo sekundarne fiksacije hrbtenjače na mestih kirurškega posega.
Sklep
Simptome fiksne hrbtenjače pri otrocih je mogoče zaznati že v maternici med rutinskim ultrazvokom. Ti podatki omogočajo pripravo rojenega otroka na načrtovano operacijo že v zgodnji mladosti.
