Razvoj malignih novotvorb zavzema vodilno mesto glede umrljivosti v mnogih državah sveta. Šele zdaj ta resna težava ne prizadene samo tistih ljudi, ki so že prestopili prag starosti, nekatere vrste tumorjev se lahko pojavijo tudi pri otrocih. In retinoblastom je le odličen primer tega.
Ta bolezen je resna nevarnost za otrokovo telo. In če se diagnostika in sočasno zdravljenje ne izvedeta pravočasno, je ogroženo samo življenje otroka. Toda tudi če še vedno uspete premagati bolezen, obstaja veliko tveganje, da bo dojenček izgubil vid. Kozmetična napaka je preprosto neizogibna.
Kaj je retinoblastom?
Naše oči so zapletenestrukture, je mati narava sama poskrbela za to. Hkrati imajo organi vida zaščitno (vlaknato) membrano, ki preprečuje negativni vpliv številnih zunanjih dejavnikov. Zahvaljujoč optičnemu sistemu prepoznamo predmete okoli sebe, razlikujemo njihove odtenke, teksturo in številne druge parametre.
Preden se poglobimo v bistvo retinoblastoma (fotografija bo nižje ob besedilu) - majhna teoretična digresija. Za zaznavanje svetlobe je odgovorna mrežnica, ki je na zunanji strani prekrita z beločnico. Poleg tega ta lupina pokriva celotno zrklo. Preden svetloba doseže mrežnico, preide skozi roženico, lečo in steklovino. In vidno podobo predmetov tvorijo posebne celice - palice in stožci. V njih je posebna snov, zahvaljujoč kateri svetloba, ki je padla, prispeva k nastanku električnega impulza. In že doseže možgane skozi vidni živec, kjer se vhodni signal obdela.
Izraz "retinoblastom" je treba razumeti kot maligno neoplazmo, ki se razvije v pigmentni plasti epitelija mrežnice. Običajno njegova prisotnost povzroča nekaj nevšečnosti:
- Izguba vida.
- Povišan tlak v očesni votlini.
- Širjenje metastaz na druge notranje organe, vključno z možgani.
V večini primerov so otroci v prvih letih življenja izpostavljeni tveganju za simptome retinoblastoma. Trenutno je na vsakih 10-13 tisoč novorojenčkov eden s takšno patologijo. Vendar pa od vseh primerovodkritih malignih novotvorb pri otrocih, mlajših od 15 let, natančneje primeri s tem tumorjem predstavljajo 5%.
Različice patologij
Obstajajo različne oblike in stopnje manifestacije patologije. V tem primeru je razvrstitev sestavljena iz več dejavnikov.
Torej, odvisno od vzrokov tumorja, lahko upoštevamo patologijo:
- Dedno - ko je več sorodnikov imelo to bolezen v družini.
- Sporadično - izjemno redek primer, katerega vzroki še niso razjasnjeni.
Glede na območje pokritosti ima retinoblastom tudi naslednje oblike:
- Monolateralna ali monokularna - prizadeto je samo eno oko.
- Bilateralni ali dvostranski retinoblastom je razvoj patologije v povezavi z dvema očesoma hkrati.
- Trilateralno - v tem primeru onkološki proces poleg pigmentne membrane obeh očes prizadene pinealno žlezo v središču možganov.
Upošteva se tudi narava rasti novotvorbe, ki je lahko:
- Endofitsko - prizadete so strukture zrkla, orbit in sosednjih tkiv.
- Exophytic - tumor je koncentriran na zunanjih plasteh mrežnice, kar lahko povzroči odmik mrežnice.
- Monocentričen - za tumor je značilen razvoj z enim vozliščem.
- Multicentrično - govorimo o številnih aktivnih žariščih.
Glede na stopnje poteka bolezni je tu upoštevan sistem TNM. Pri čemerlatinska črka T pomeni naslednje:
- T1 - neoplazma ni prizadela več kot četrtino pigmentne membrane očesa.
- T2 - v tem primeru retinoblastom zaseda od četrtine do 50% celotne površine mrežnice.
- T3 – več kot polovica mrežnice je že vključena v patološki proces, zaradi gena retinoblastoma pa tumor začne rasti v sosednje strukture zrkla.
- T4 - neoplazma je prizadela celotno zrklo, orbite in sosednja tkiva.
Če je v oznaki prisotna črka N, to pomeni, da je patologija prizadela bližnje bezgavke:
- N0 - tumor še ni prodrl v najbližje bezgavke.
- N1 - poškodba vratnih, submandibularnih vozlišč.
Zadnja črka M označuje pojav metastaz na oddaljenih mestih v telesu:
- M0 – brez metastaz.
- M1 - nastala so sekundarna žarišča bolezni.
Retinoblastom se nanaša na vrsto tumorja, pri katerem se spremenjene celice bistveno razlikujejo od zdravega okoliškega tkiva. In takšne neoplazme so po naravi bolj agresivne, imajo pospešeno rast. Kar zadeva metastaze, ponavljajoča se žarišča patologije ne vplivajo samo na hrbtenjačo, možgane, ampak tudi na strukturo kosti.
Retinoblastom: fotografija in vzroki za pojav
Glavni vzrok za retinoblastom je v dedni nagnjenosti. In če otrok dobi mutiran gen RB, bodo njegove nadaljnje mutacije neizogibno prispevale k temunastanek tumorja. In takšni primeri predstavljajo do 60 % celotnega števila bolnikov s to diagnozo.
Toda poleg tega lahko dedni dejavnik povzroči tudi druge motnje intrauterinega razvoja ploda: razcepljeno nebo, okvare srčnih zaklopk, itd.
Razvoj sporadičnih tumorjev je izjemno redek primer, hkrati pa je tukaj vse odvisno tudi od genskih mutacij. S teoretičnega vidika je to lahko posledica starosti staršev (45 let ali več), neugodnih okoljskih razmer. Poleg tega so dejavnosti mnogih ljudi povezane z delom v nevarnih panogah. Ta vrsta patologije se običajno razvije med osnovnošolci in odraslimi.
Obstaja en mit, da imajo otroci z rjavimi očmi večje tveganje za retinoblastom. V resnici vse ni čisto tako in lahko rečemo, da retinoblastom določa prevladujoči avtosomni gen.
Simptomatika
Klinična slika pri otrocih je v veliki meri odvisna od velikosti novotvorb in njihove lokalizacije. Značilen znak patologije je levkokorija, ki jo popularno imenujemo sindrom mačjega očesa. Njegovo manifestacijo je mogoče opaziti, če je tumor narasel do precej velike velikosti ali z disekcijo mrežnice. Neoplazma v tem primeru izleze za lečo in jo je mogoče zlahka videti skozi zenico.
Odvisno od stopnje patologije so simptomi v vsakem primeru različni:
- OcenaT1 (počitek) - tukaj še ni izrazitih znakov, vendar je med pregledom mogoče opaziti levkokorijo ali mačje oko (kot je navedeno zgoraj), kar je posledica prenosa tumorja skozi zenico. Pri bolnikih se lahko pojavi tudi strabizem in izguba popolnega stereoskopskega vida.
- Stadij T2 (glavkom) – dober fotografski specialist retinoblastoma pri otrocih lahko zazna vse znake vnetja očesnih membran (sluznice, šarenice, ožilja), ki jih spremlja njihova pordelost. Poleg tega opazimo solzenje in fotofobijo. In zaradi dejstva, da je odtok notranje tekočine moten, se tlak v očesu poveča, kar posledično vodi v bolečino.
- Stadij T3 (kalitev) - v tem primeru je tumor že pridobil obsežne dimenzije, zrklo pa se začne izbočiti naprej, onstran orbite. Poleg tega je tumor prizadel okoliška tkiva, paranazalne sinuse, vključno s prostorom med pia mater in arahnoidom. Ne samo, da obstaja nevarnost izgube vida, ampak obstaja tudi nevarnost za življenje bolnika.
- Stadij T4 (metastaze) - Ponavljajoči se tumorji retinoblastoma so lahko v jetrih, kosteh, hrbtu ali možganih. Širjenje metastaz poteka skozi cirkulacijski in limfni sistem telesa, vidni živec in možganska tkiva. V tem primeru je simptomov veliko več: huda zastrupitev, šibkost in pojav bruhanja, glavobol.
Velikokrat je mogoče ugotoviti prisotnost tumorja, še preden tumor zapustipredel okoli oči. Zato je pri tem najpomembnejše pravočasno diagnosticirati.
Diagnoza patologije
Razvoj tumorja je mogoče zaznati že v najzgodnejši fazi retinoblastoma, ko se znaki še ne pokažejo v celoti. Med pregledom bolnika lahko oftalmolog določi velikost novotvorb, tudi če so zelo majhne. Bele zenice na fotografiji (od izpostavljenosti do bliskavice), strabizem, zmanjšan vid - vse to je resen razlog, da se obrnete na specialista za diagnozo. Samo pogledati mora fotografijo in simptomi retinoblastoma bodo takoj odkriti.
Posebno pozornost je treba nameniti tistim družinam, v katerih so bili primeri takšne bolezni pri bližnjih sorodnikih. Potrebno je skrbno spremljati zdravje svojih otrok, saj so zelo ogroženi.
Trenutno se za odkrivanje patologije uporabljajo naslednje diagnostične metode:
- MRI. Tukaj lahko ocenite velikost tumorja in njihovo število.
- CT. Računalniška tomografija vam omogoča, da ugotovite, kako močno je prizadeto oko.
- Punkcija kostnega mozga. Njena potreba je razumeti, ali je kostno tkivo prizadeto z rakavimi celicami.
- Ultrazvok peritoneja. Omogoča vam, da potrdite ali ovržete prisotnost ponavljajočih se žarišč patologije v telesu.
- rentgenska slika pljuč. Opravljeno za isti namen kot ultrazvok.
- test krvi in urina. Študija vam omogoča, da ocenite funkcionalnost notranjih organov.
Z uporabo zgornjih metod zdravnik postavi diagnozo na podlagi simptomov retinoblastoma. Toda poleg tega lahko strokovnjaki opravijo dodatne preglede. Sem spadajo merjenje očesnega tlaka, podrobnejši preučevanje očesnih struktur s špranjsko svetilko, diacinoskopija, ultrazvočna biometrija, uporaba radioizotopov.
S pomočjo radiografije očesnih orbit je mogoče zaznati precipitacijo kalcijevih soli na prizadetih območjih v ozadju odmiranja tkiva (nekroze). Praviloma se to zgodi v zadnjih fazah razvoja patologije.
Metode zdravljenja patologije
Odvisno od stopnje retinoblastoma je predpisan ustrezen potek zdravljenja, in to na kompleksen način. Toda tukaj je vredno upoštevati številne dejavnike. Najprej je treba ugotoviti območje pokritosti tumorja sosednjih tkiv, ali obstajajo metastaze v telesu itd.
Kompleksno zdravljenje praviloma vključuje naslednje:
- Kirurška intervencija.
- Radicijska terapija.
- Kemoterapija.
Običajno se lahko s kirurškim posegom znebite tumorja, ki je glavno zdravljenje retinoblastoma. Prej so v ta namen izvajali enukleacijo očesa, zdaj pa so po zaslugi sodobnih inovativnih medicinskih rešitev na voljo tudi druge učinkovite metode.
Kirurško zdravljenje
Kot že omenjeno, je operacija glavno zdravljenje retinoblastoma. Neposredna medicinska indikacija za njegovo izvajanje je obsežnainvazija neoplazme, povišan očesni tlak, nezmožnost povrnitve izgubljenega vida.
Trenutno se uporabljajo naslednje metode kirurškega posega:
- fotokoagulacija.
- Kriokirurgija.
- Enukleacija.
Pri fotokoagulaciji se tumorske celice uničijo z laserjem. Operacija za popravilo enostranskega ali dvostranskega retinoblastoma se izvaja z lokalno anestezijo in jo mnogi bolniki zlahka prenašajo.
Kriodestrukcija je v bistvu proces zamrzovanja rakavih celic. To je sodobna tehnologija za odpravo retinoblastoma, ki uporablja tekoči dušik kot hladilno sredstvo.
Enukleacija je odstranitev prizadetega očesa. Takšna operacija je predpisana v primeru, ko je neoplazma prizadela skoraj celotno (ali v celoti) zrklo. Preživetje bolnikov je precej visoko.
Glede slednjega je mogoče omeniti, da je kljub visoki učinkovitosti takšne operacije resna psihološka travma ne le za otroka, ampak tudi za njegove starše. Poleg tega poseg pušča za seboj izrazito kozmetično napako, zaradi katere lahko nastanejo težave.
Dejstvo je, da pri otrocih še vedno poteka proces oblikovanja očesne orbite in rasti kosti lobanje. V zvezi s tem mladi pacienti potrebujejo pogoste in ponavljajoče protetike.
Situacija je nekoliko slabša, ko znaki retinoblastoma kažejo na napredoval stadij patologije, pri kateri je tumor presegel orbito očesa. Operacijav tem primeru še bolj travmatično, saj je treba odstraniti kostne segmente lobanje.
Značilnosti radioterapije
Če obstaja vsaj najmanjša možnost za ohranitev vidnega organa, se na prizadeto oko izvaja radioterapija. Zaradi dejstva, da se tumor lahko aktivno odzove na rentgenske žarke, je ta metoda zdravljenja popolnoma upravičena. Hkrati naj bodo mrežnica, steklovino in sprednji segment vidnega živca (vsaj 1 cm) v območju vpliva aparata.
Zahvaljujoč posebnim zaščitnim zaslonom se je mogoče izogniti zameglitvi leče in tako zmanjšati nevarnost tega načina zdravljenja retinoblastoma. To pa zmanjša škodljive učinke terapije na telo.
In glede na to, da so bolniki običajno majhni otroci, se takšna operacija izvaja v splošni anesteziji s pritrjevanjem otroka na posebno mizo.
Uporaba kemoterapije
Tukaj se običajno uporabljajo citostatiki, ki so predpisani za obsežne intraokularne lezije z invazijo vidnega živca. Zdravljenje se izvaja z uporabo naslednjih zdravil:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "karboplatina";
- "ciklofosfamid";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicin" ("Epirubicin").
Učinkovitost kemoterapijeje precej visoka, zdravljenje pa je tudi povsem upravičeno. Toda hkrati uporaba teh zdravil negativno vpliva na bolnika. V zvezi s tem, če taka možnost obstaja, se dobava citostatikov izvaja neposredno v območje, ki ga prizadene retinoblastom. To zmanjša stopnjo poškodbe človeškega telesa.
Kakšne so napovedi?
Če je bila patologija odkrita v začetni fazi, potem je verjetnost popolnega okrevanja bolnika še vedno realna. Poleg tega bodo vid in same oči nedotaknjene. Zdravje bolnika prav tako ni ogroženo in lahko vodi svoj običajni način življenja. Prednost začetne faze bolezni je tudi možnost zdravljenja s konzervativnimi in varčnimi tehnikami.
Če onkološki proces prizadene možganske membrane, obnosne sinuse, pa tudi vidni živec, vključno z oddaljenimi metastazami, potem končna prognoza ni tako dobra.
Zato, da bi zmanjšali tveganje za retinoblastom, bi morali tisti otroci, ki so ogroženi, biti pod stalnim nadzorom specialista. Le tako je mogoče pravočasno odkriti očesni retinoblastom, kar bo omogočilo takojšnje zdravljenje.
