Akutna levkemija je maligna bolezen, ki prizadene kostni mozeg, hematopoetski organ. Anomalija se kaže v mutaciji matičnih celic kostnega mozga in pojavu nezrelih limfoidnih celic, imenovanih limfoblasti. V krvi se zmanjša število trombocitov, levkocitov in eritrocitov. Z napredovanjem bolezni nezrele celice vstopijo v druge organe in tkiva. Pojavi se levkemična infiltracija bezgavk, sluznic, vranice, jeter, možganov itd. Levkemija, pri kateri se najpogosteje pojavlja hiperplastični sindrom, prizadene predvsem otroke od dveh do petih let. Po statističnih podatkih je pojavnost pri dečkih večja kot pri deklicah. Odrasli so bolj prizadeti zaradi bolezni po 60 letih.
klinični sindromi
Različne anomalije hematopoetskega sistema v telesu posameznika se kažejo z različnimi simptomi in sindromi. V nekaterih primerih je nemogoče ločiti glavne in sekundarne pritožbe bolnika, torej v hematološkihbolniki, je smiselno namesto simptomov govoriti o skupini znakov skupnega izvora ali sindromov:
- hiperplastična;
- anemična;
- hemoragična;
- infekcijsko strupeno.
Vzroki za levkemijo
Eno od prednostnih področij medicinske znanosti je preučevanje težav, povezanih z levkemijo. Kljub raziskavam, ki potekajo, znanstveniki še niso ugotovili natančnih vzrokov za levkemijo. Ugotovljeni so bili le dejavniki, ki prispevajo k njegovemu razvoju. Ti vključujejo:
- Dedna nagnjenost. Statistični podatki kažejo, da ožji sorodniki v več generacijah trpijo za levkemijo.
- Izpostavljenost rakotvornim snovem. Strupene snovi: insekticidi, gnojila, naftni derivati, pa tudi nekatera zdravila (penicilinski antibiotiki in cefalosporini) negativno vplivajo na telo posameznika.
- Nalezljive in virusne bolezni včasih povzročijo mutacijo zdravih celic, pri odraslih pa se lahko nenadoma pojavijo simptomi akutne levkemije.
- kromosomske nepravilnosti.
- Radioaktivna izpostavljenost, ki povzroča nenormalno degeneracijo zdravih celic.
- Hude prirojene patologije: Wiskott-Aldrichov sindrom, Downov sindrom.
- Kemoterapija. Izvajanje za zdravljenje drugih bolezni v nekaterih primerih izzove razvoj levkemije.
- Sistematično kajenje.
Ti dejavniki le prispevajo k nastanku bolezni, vendar se bolezen razvije inv njihovi odsotnosti.
Klinični znaki levkemije
Pogosti simptomi akutne levkemije pri odraslih:
- Sindrom zastrupitve. Zanj je značilno splošno slabo počutje, šibkost, izguba teže, zvišana telesna temperatura. Slednje se lahko pojavi ob prisotnosti virusne, bakterijske ali glivične okužbe v telesu.
- Hemoragični sindrom. Pojavijo se krvavitve na dermisu in sluznicah, bruhanje s krvjo in katranasto blato.
- Hiperplastični sindrom. Povečane so vse bezgavke, ki so dostopne za pregled in palpacijo. Postanejo gosti, mobilni, vendar neboleči tudi pri veliki povečavi. Vranica in jetra se vnameta in povečata, v trebuhu pa se pojavijo boleče občutke. Kot posledica infiltracije sklepne kapsule in pokostnice ter tumorja kostnega mozga se pojavijo bolečine in bolečine v kosteh.
- Anemični sindrom. Zaradi zastrupitve koža bledi, pojavijo se modrikasto rdeči plaki, rahle poškodbe dermisa, panaritij in paronihija, ulcerozno-nekrotične spremembe v ustni votlini, muči tahikardija.
- Motnje dihanja. Povečanje mediastinalnih bezgavk vodi do stiskanja bronhijev in odpovedi dihanja.
- Spremembe v organih vida. Pojavi se otekanje vidnega živca, pojavi se krvavitev v očesni mrežnici, možni so levkemični plaki na fundusu.
Diagnoza levkemije
Za postavitev diagnoze potrebujete:
- vzemite celotno anamnezo;
- preglejte pacienta, nareditepalpacija bezgavk, jeter in vranice;
- splošna preiskava krvi - določi se število trombocitov, eritrocitov in levkocitov, odkrijemo nenormalno spremenjene krvne celice;
- rentgenska slika prsnega koša - ugotavljanje povečanja perifernih bezgavk v prsni votlini, sprememb v timusu in stanja pljuč;
- aspiracija in biopsija kostnega mozga;
- mikroskopski pregled za odkrivanje malignih celic;
- spinalna punkcija - ugotovi se prisotnost rakavih celic;
- CT - na računalniškem zaslonu pogledajo stanje notranjih organov;
- MRI - omogoča slikanje organov in tkiv;
- Ultrazvok - ultrazvok se izvaja za potrditev povečanja jeter in vranice.
Na podlagi celovitega pregleda se postavi diagnoza in predpiše zdravljenje bolnika.
Fazije poteka bolezni
V poteku levkemije obstajajo tri stopnje:
- Začetni - znaki levkemije so blagi. Kažejo se v blagi utrujenosti in zaspanosti. Bolezen odkrijemo po naključju pri preventivnih pregledih ali pri diagnostiki drugih bolezni, ki se v tem obdobju začnejo poslabšati. Glavni parametri krvi v laboratorijski študiji so lahko rahlo spremenjeni, velikost jeter je normalna.
- Razširjeno - prizadeti so različni organi, zato so simptomi izraziti. V tem obdobju se spreminjajo poslabšanja in remisije. Levkemija se konča z okrevanjem ozznatno poslabšanje vseh kazalnikov.
- Terminal - zdravljenje se je izkazalo za neučinkovito, hematopoetski sistem je močno depresiven, pojavijo se ulcerativne in nekrotične spremembe. Faza se konča s smrtjo bolnika.
otroška levkemija
Akutna levkemija pri otrocih se pojavi in razvije zelo hitro. Število limfoblastovs hitro raste, kar vpliva na počutje otroka. Postane letargičen, pritožuje se zaradi slabosti in glavobola. Zvečer se temperatura dvigne na 38 stopinj in več, čeprav ni znakov prehlada. Pri kopanju lahko starši opazijo pojav hematomov in modric na telesu. Ta simptom bi moral opozoriti, če dojenček med igro ni padel. Simptomi bolezni so izraženi s poslabšanjem kroničnih bolezni ali dolgim potekom bolezni, kot so pljučnica, bronhitis, faringitis, tonzilitis. Težko jih je zdraviti, otrok je prisiljen jemati zdravila dlje časa, kar spodkopava moč že oslabljenega telesa. Poleg tega se hiperplastični sindrom kaže v akutni levkemiji, ki se izraža s hitrim povečanjem bezgavk.
Na začetku bolezni se pogosteje vnamejo maternični vrat, nato so prizadeti submandibularni, supraklavikularni in aksilarni. Bezgavke se ves čas povečujejo, vendar nimajo bolečin in sčasoma lahko povzročijo stiskanje bronhijev, zgornje votle vene, žolčevoda. Prav tako se hitro poveča velikost organov, kot sta vranica in jetra, ki se zlahka palpirajo in štrlijo izpod reber. Včasih imajo otroci želodčne, rektalne in nosne dolgotrajne in obsežne krvavitve. Akutna levkemija je najpogostejša pri otrocih, zato naj bodo starši zelo pozorni na otrokovo zdravje in pozorni na vse njegove bolezni in pritožbe.
Zdravljenje bolezni pri otrocih
Ko je potrjena levkemija, je otrok hospitaliziran na hematološkem ali onkološkem oddelku specializirane klinike. Kot rezultat zdravljenja potrebujete:
- uniči poškodovane celice;
- zagotovite podporno oskrbo;
- za preprečevanje pojava nalezljivih bolezni;
- napolnite pomanjkanje trombocitov in rdečih krvnih celic.
Trajanje bolnišničnega zdravljenja za vsakega otroka se določi individualno in je sestavljeno iz:
- kemoterapija - uporabljajo se različne kombinacije citostatikov;
- radioterapija – prilagojena določenemu pacientu;
- presaditev kostnega mozga – možna po zdravljenju z visokimi odmerki zdravil.
Taktiko zdravljenja določa:
- število blastnih celic;
- možnost ponovitve;
- faza bolezni.
Obstajajo mednarodna priporočila (protokoli) za zdravljenje levkemije. Za zdravljenje otroka se po protokolu sestavi dolgotrajni program z jasno prognozo preživetja, intenzivnost poteka je neposredno odvisna od tveganja.ponovitev bolezni. Brez presaditve kostnega mozga zdravljenje levkemije traja približno dve leti. V tem obdobju se bolnišnično zdravljenje večkrat nadomesti z ambulantnim.
Koraki terapije
Po mednarodnih priporočilih je zdravljenje otroške levkemije sestavljeno iz naslednjih korakov:
- Preliminarna - v tem obdobju se bolnik pripravi na glavno jed. Za to se opravi kratek tečaj kemoterapije, da se zmanjša število levkemičnih celic in prepreči odpoved ledvic.
- Induktivno - izvaja se za začetek remisije. Uporablja se terapija, okrepljena z več zdravili in traja od enega in pol do dveh mesecev.
- Čas konsolidacije z intenzivno terapijo - dosežena remisija se utrdi, ko se vzpostavi normalna velikost jeter in zmanjšajo bezgavke. Preprečuje se razvoj tumorja na možganih in hrbtenjači. V tem obdobju se po potrebi obsevanje in citostatiki injicirajo v kanal hrbtenjače.
- Ponavljajoča se kombinacija - dajejo se različne kombinacije močnih zdravil, pri čemer se izvajajo ločeni tečaji. Obdobje lahko traja do nekaj mesecev. Cilj je uničiti blastne celice.
- Vzdrževalna nega – izvaja se ambulantno. Otrok lahko obiskuje vrtec ali šolo. Odmerjanje zdravila je minimalno.
Uporaba protokolov izboljšuje učinkovitost zdravljenja, nabirajo se izkušnje pri preprečevanju zapletov in ugotavljanju stranskih učinkov zdravil.
Diferencialna diagnozahiperplastični sindrom
Manifestacije tega sindroma je treba razlikovati od:
- Vincentov ulcerozno-nekrotični stomatitis;
- hipertrofični gingivitis druge etiologije;
- reakcije pri hudih bakterijskih okužbah;
- infekcijska mononukleoza;
- zastrupitev telesa s težkimi kovinami;
- hipovitaminoza C.
V vseh teh primerih v krvnem testu in mielogramu ni označevalcev levkemije. V dvomljivih situacijah se izvede študija kostnega mozga, v nekaterih primerih večconska, ko se snov vzame za analizo iz treh točk.
Zdravljenje levkemije pri odraslih
Po diagnozi se takoj začne zdravljenje, ki se izvaja v onkoloških hematoloških centrih po ustaljenih shemah predpisovanja zdravil. Glavna naloga je obnoviti zdravo hematopoezo, dolgotrajno remisijo, preprečevanje ponovitve. Za izbiro režima zdravljenja se upošteva starost bolnika, njegove individualne značilnosti in število belih krvnih celic. Glavna zdravljenja so sestavljena iz:
- Kemoterapija - kombinirana citostatična zdravila se dajejo intravensko. Terapija se izvaja v tečajih, ob upoštevanju teže bolnika in stopnje mutacije krvi. Uporablja se nova vrsta kemoterapije z zdraviloma Imatinib in Herceptin, ki zavirata rast nezdravih celic.
- Biološki sprejem - zdravila se uporabljajo za vzdrževanje obrambe telesa in zmanjšanje hiperplastikesindrom.
- Metoda obsevanja - uporabite učinek radioterapije na kostni mozeg pod nadzorom CT.
- Kirurški način - presaditev kostnega mozga je predpisana v času remisije bolezni. Predhodno se izvede kemoterapija in obsevanje poškodovanega območja. Ta metoda velja za zelo učinkovito in se izvaja s popolno remisijo bolezni.
Napoved za levkemijo
Na napoved vplivajo naslednji dejavniki:
- vrsta levkemije;
- starost bolnika;
- značilnosti bolezni;
- individualni odziv na kemoterapijo.
Otroci z levkemijo imajo bistveno boljšo prognozo kot odrasli. To je posledica dejstva, da zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje, povzročajo manj neželenih učinkov pri otrocih. Poleg tega imajo starejši ljudje številne komorbidnosti, ki ne omogočajo popolne kemoterapije. In odrasli v večini primerov gredo k zdravniku z napredovalo obliko bolezni, ko je izrazita levkemična hiperplazija. Po medicinski statistiki je petletna stopnja preživetja akutne levkemije pri otrocih do 85%, pri odraslih pa le do 40%. To je resna, a ozdravljiva bolezen. Sodobni protokoli zdravljenja zagotavljajo visoko učinkovitost. Opozoriti je treba, da po petletni remisiji nikoli ne pride do recidivov bolezni.
Sklep
Akutna levkemija je hitro napredujoča oblika raka hematopoetskega tkiva kostnega mozga. Matične celice mutirajo in se širijo po telesu, kar povzroča simptome bolezni. Zdrave celice se iztiskajospremenjeno, s hudimi posledicami.
Hkrati se zmanjša tudi proizvodnja zdravih celic, saj prisotnost tumorja spodbuja sintezo snovi, ki zavirajo njihovo rast. Ta patologija se nadaljuje s poškodbami kostnega mozga, vranice, jeter, timusne žleze in perifernih bezgavk.
