Nevroblastom je rak simpatičnega živčnega sistema. V večini primerov se ta bolezen odkrije pri majhnih otrocih. Pravočasno odkrivanje le-tega lahko poveča možnosti za končno okrevanje. Iz gradiva tega članka boste izvedeli glavne vzroke patologije, kakšni znaki jo spremljajo, kdaj je potrebno zdravljenje.
Presenetljiva narava nevroblastoma pri otroku
Nevroblastom je najpogostejši maligni tumor. Predstavlja približno 15% vseh registriranih primerov neonatalnih novotvorb, pa tudi v zgodnjem otroštvu. Strokovnjaki običajno odkrijejo tumor pri otrocih, mlajših od pet let, vendar obstajajo primeri bolezni pri mladostnikih, starih 11 in celo 15 let. Ko otrok raste in se razvija, se verjetnost, da bo naletel na to zahrbtno bolezen, vsako leto manjša.
Nevroblastni tumor je po mnenju zdravnikov obdarjen z neverjetnimi sposobnostmi. Je izjemno agresivna innagnjenost k metastaziranju v kateri koli del telesa. Najpogosteje zaradi njegove vitalne aktivnosti trpijo kostni in limfni sistem. Včasih zdravniki zabeležijo rast žarišč nevroblastov, njihovo delitev, ki ji sledi nastanek tumorja. Najprej daje metastaze, nato pa ustavi svoj razvoj in začne nazadovati. Za maligne tumorje druge vrste takšne manifestacije niso značilne.
Nevroblastom možganov pri otrocih je prvi raziskal nemški znanstvenik Rudolf Virchow leta 1865. Zdravnik je tumor imenoval gliom. Nekaj desetletij pozneje je ameriški znanstvenik James Wright to novotvorbo podrobneje preučil in podrobno razložil proces njenega nastanka.
Razvoj nevroblastoma po stopnjah
Tako kot vse druge onkološke neoplazme, nevroblastom pri otrocih prehaja skozi več pogojnih stopenj razvoja, katerih opredelitev vam omogoča, da predpišete učinkovito zdravljenje:
- 1. stopnja. Zanj je značilna prisotnost operabilnega tumorja, katerega velikost ne presega 5 cm, in odsotnost metastaz v bezgavkah.
- stopnja 2A. Označuje lokaliziran tumor, katerega večino je treba odstraniti.
- stopnja 2B. Obstaja enostranska metastatska lezija bezgavk.
- 3. stopnja. Zanj je značilen videz dvostranskega tumorja.
- 4. stopnja (A-B). Neoplazma raste, opazimo metastaze v kostnem mozgu, jetrih in bezgavkah.
Ločeno bi morali razmisliti, kako se nevroblastom razvije pri otrocih v zadnji fazi. 4. faza je drugačnabiološke značilnosti, ki niso značilne za druge neoplazije, ima dobro prognozo in s pravočasnim zdravljenjem daje visok odstotek preživetja.
Glavni vzroki za razvoj tumorja
Nevroblastom, tako kot druge vrste raka, se razvije v ozadju genetskih mutacij v telesu. Trenutno strokovnjaki ne morejo reči, kaj točno daje zagon tem spremembam. Domneva se, da imajo vlogo tako imenovani rakotvorni dejavniki, torej kemikalije in sevanje. Celice, ki so posledica mutacij, se začnejo hitro razmnoževati in tvorijo tumor. Za maligno novotvorbo je značilna sposobnost delitve, kar jo razlikuje od benigne.
Mutacija, ki izzove nastanek nevroblastoma, se pojavi v obdobju intrauterinega razvoja ploda ali takoj po rojstvu otroka. Zato je večina bolnikov dojenčkov. Izvor tumorja se začne v nevroblastih. To so nezrele živčne celice, ki nastanejo v plodu med njegovim intrauterinim razvojem. Med normalnim potekom nosečnosti nevroblasti prevzamejo funkcije živčnih vlaken ali postanejo celice, ki so odgovorne za nastanek nadledvičnih žlez.
Ko se otrok rodi, jih je večina že oblikovana. Nezrele celice običajno izginejo. V patološkem poteku tega procesa se nevroblasti spremenijo v tumor. Edini potrjen dejavnik za nastanek raka je genetska predispozicija. Vendar pa tveganjededni razvoj bolezni ne presega 2%.
Najpogosteje zdravniki diagnosticirajo retroperitonealni nevroblastom, katerega priljubljeno območje lokalizacije so nadledvične žleze. Teoretično se tumor lahko pojavi v katerem koli delu telesa. Nevroblastom retroperitonealnega prostora pri otrocih se pojavi v 50% primerov, pri 30% bolnikov se neoplazma razvije iz živčnih vozlov ledvenega predela, v preostalih 20% za lokalizacijo izbere cervikalni in torakalni predel.
Kako se tumor manifestira?
V začetni fazi patološkega procesa ni posebnih simptomov. Zato se tumor pogosto dojema kot druge bolezni, značilne za to starost.
Znaki nevroblastoma pri otrocih se pojavijo glede na lokacijo novotvorbe, območja širjenja metastaz in raven vazoaktivnih snovi. Običajno se primarno mesto tumorja nahaja v retroperitonealnem prostoru, natančneje v nadledvičnih žlezah. V redkih primerih je lokaliziran v vratu ali v mediastinumu.
Kako se nevroblastom manifestira pri otrocih? Simptomi bolezni so posledica sproščanja hormonov s strani rakavih celic ali stalnega pritiska novotvorbe na en ali drug organ. Včasih njegova rast vpliva na delovanje črevesja in mehurja. Zaradi stiskanja krvnih žil se pri bolnikih pojavi otekanje mošnje in spodnjih okončin.
Rdeče ali modrikaste lise na koži so tudi znaki nevroblastoma pri otroku. Njihov videz signalizira vpletenost celic v patološki proces.povrhnjico. Ko tumor prodre neposredno v kostni mozeg, dojenček postane šibek, pogosto bolan. V tem primeru lahko celo majhna rana povzroči obsežno krvavitev.
Ko opazijo simptome nevroblastoma, morajo starši obiskati zdravnika. Zgodnje odkrivanje raka lahko reši otrokovo življenje.
Retroperitonealni nevroblastom
Za novotvorbo iz tkiv nevrogenega izvora, ki se pojavlja v retroperitonealnem prostoru, je značilna hitra rast. V kratkem času prodre v hrbtenični kanal in tvori gost tumor, ki ga je mogoče odkriti s palpacijo.
Adrenalni nevroblastom pri otrocih sprva nima posebnih simptomov, dokler ne doseže impresivne velikosti in se začne pripenjati sosednja tkiva. Kakšni so znaki tumorja?
- Prisotnost goste mase v trebušni votlini.
- Zabuhlost celega telesa.
- Nelagodje in bolečina v ledvenem predelu.
- Izguba teže.
- povečanje temperature.
- Spremembe krvne slike, ki kažejo na anemijo.
- Otrplost, paraliza spodnjih okončin.
- Motnja funkcionalnih sposobnosti prebavil in izločilnega sistema.
Druge lokalizacije nevrogenih tumorjev
Nevroblastom zadnjega mediastinuma pri otrocih spremlja močna izguba teže, težave pri požiranju, dihalna stiska. V nekaterih primerih bolezenvodi do spremembe oblike prsnega koša.
Tumorji zunajočesnega prostora so izjemno redki, vendar je o njih znanega več. To je posledica dejstva, da so vsi znaki patološkega procesa vidni s prostim očesom. Za novotvorbo je značilen videz temne lise na očesu, ki je videti kot navadna modrica. Drug simptom nevroblastoma je povešena veka. Pokriva nenaravno štrleče zrklo.
Oblika nevroblastoma
Trenutno strokovnjaki razlikujejo štiri oblike nevroblastoma, od katerih ima vsaka specifično lokacijo in značilne značilnosti.
- Medulloblastom. Neoplazma izvira globoko v malih možganih, zato je nemogoče odstraniti s kirurškim posegom. Za patologijo je značilno hitro metastaziranje. Že prvi simptomi tumorja se kažejo z moteno koordinacijo gibov.
- Retinoblastom. To je maligni tumor, ki prizadene mrežnico pri mladih bolnikih. Pomanjkanje zdravljenja vodi v popolno slepoto in možganske metastaze.
- Nevrofibrosarkom. Ta tumor je lokaliziran v trebušni votlini.
- Simpatoblastom. To je tumor maligne narave, ki si za svoj "dom" izbere simpatični živčni sistem in nadledvične žleze. Med intrauterinim razvojem pri plodu nastane neoplazma. Zaradi hitrega povečanja velikosti simpatoblastoma je lahko prizadeta hrbtenjača, kar vodi v paralizo okončin.
Kako prepoznati nevroblastom?
Na začetku zdravnik predpiše preiskavo krvi in urina, če sumi na diagnozo nevroblastoma. Pri otrocih so simptomi te patologije podobni drugim boleznim, laboratorijska študija bioloških materialov pa omogoča izključitev drugih možnih vzrokov. Visoke ravni kateholaminskih hormonov v urinu kažejo na prisotnost onkologije.
Za določitev velikosti tumorja, njegove lokalizacije se majhnim bolnikom predpiše CT, ultrazvok in MRI. Biopsija je pomembna diagnostična metoda. Med tem postopkom specialist zbere rakave celice za njihovo kasnejšo študijo v laboratoriju, histološko analizo.
Na podlagi rezultatov testov zdravnik razvije taktiko zdravljenja, daje priporočila glede režima in življenjskega sloga bolnika.
Možnosti terapije
Zdravljenje nevroblastoma pri otroku običajno hkrati izvaja več specialistov onkološkega oddelka (kemoterapevt, kirurg, radiolog). Po preučevanju značilnosti tumorja zdravniki razvijejo taktiko za njegovo uničenje. Odvisno je od tega, kako se neoplazma odzove na sprejete ukrepe, in od prognoze v času končne diagnoze.
Običajno zdravljenje nevroblastoma pri otrocih vključuje naslednje metode:
- Kemoterapija. Ta postopek vključuje uvedbo zdravil proti raku po posebej zasnovanih shemah. Zdravila imajo škodljiv učinek na rakave celice in preprečujejo njihovo razmnoževanje. Skupaj z njimi trpijo tudi drugi deli telesa,kar vodi do pogostih stranskih učinkov (izpadanje las, slabost, driska). Učinkovitost terapije se v kombinaciji s presaditvijo možganov večkrat poveča.
- Kirurško zdravljenje vključuje odstranitev neoplazme. Pred operacijo se izvaja kemoterapija. Omogoča vam upočasnitev rasti tumorja in privede do regresije metastaz. Dopustnost njegove popolne odstranitve je odvisna od lokalizacije in velikosti. Majhna rast v bližini hrbtenjače naredi poseg zelo tveganega.
- Radioterapija se v sodobni medicinski praksi redko uporablja. Vse bolj ga nadomešča kirurški poseg, saj je sevanje nevarno in predstavlja določeno nevarnost za življenje otroka. Radiacijska terapija se priporoča strogo po indikacijah, kadar je neučinkovitost drugih metod zdravljenja, v primeru neoperabilnega nevroblastoma pri otroku.
Posebna dieta za to diagnozo ni predpisana za majhne bolnike. Mnogi starši, ki se poskušajo na vse možne načine boriti za življenje svojega otroka, prilagodijo njegovo prehrano. Dokazano je, da nekateri izdelki, natančneje snovi, ki jih vsebujejo, povečajo obrambo telesa in znatno upočasnijo rast tumorjev. Te snovi vključujejo cink, železo, betain, različne vitamine. Bogate so z agrumi, mlado zelenjavo, korenjem, bučo.
Uspeh katere koli terapije je odvisen od velikosti nevroblastoma pri otrocih. Vzroki patologije in stopnjepomembne so tudi bolezni. Uporaba radikalnih metod v začetnih fazah nastanka tumorja daje upanje na popolno okrevanje. Vendar to majhnega pacienta ne oprosti obiska zdravnika in pregleda, da bi preprečili morebitno ponovitev.
Možnost dokončnega okrevanja ni izključena v drugi fazi, če je operacija uspešna in kemoterapija.
Določene težave se pojavijo v zadnjih fazah razvoja takšne patologije, kot je nevroblastom. Pri otrocih ima rak 4. stopnje običajno slabo prognozo. Po odstranitvi tumorja je možna ponovitev v ozadju navideznega okrevanja. Naslednja tvorba maligne narave se običajno oblikuje na istem mestu, kjer je bila prej. Prognoza v tej fazi je 20-odstotno preživetje v petih letih. V tem primeru je vse odvisno od usposobljenosti specialistov, razpoložljivosti potrebne medicinske opreme.
Napoved
Po intenzivni onkološki terapiji je prognoza za večino bolnikov ugodna. Pri otrocih z lokaliziranim tumorskim procesom zdravniki ugotavljajo veliko verjetnost čimprejšnjega okrevanja. Kar zadeva to kategorijo bolnikov, lahko neoplazma izgine tudi brez kirurškega posega, vendar je intenzivna terapija z zdravili v tem primeru obvezna. Starejši otroci z napredovalimi tumorji imajo veliko manj možnosti za dokončno okrevanje. Poleg tega se lahko novotvorba ponovno pojavi.
Posledica zdravljenja je pogosto sekundarnanevroblastom pri otrocih. Napoved v tem primeru ni najbolj ugodna. Tumor se lahko ponovno pojavi po več letih, tudi po uspešnem zdravljenju. Tovrstne posledice v medicini imenujemo prepozen stranski učinek. Zato je vsem bolnikom brez izjeme po poteku terapije priporočljivo stalno opazovanje pri zdravnikih.
Preventivni ukrepi
Zdravniki ne dajejo posebnih priporočil glede preprečevanja razvoja malignega tumorja, saj so vzroki za nastanek malignega tumorja še vedno slabo razumljeni, razen domnevne dedne nagnjenosti. Če so se ožji sorodniki že kdaj soočili s to zahrbtno diagnozo, je med načrtovanjem nosečnosti priporočljivo obiskati genetika. Verjetno se bo v prihodnosti izognilo tesnobi, ki je povezana z rojstvom nezdravega otroka.
Na žalost se onkološke bolezni danes vse pogosteje diagnosticirajo pri mladih bolnikih in nevroblastom pri otrocih ni izjema. Fotografije patologije si lahko ogledate v specializiranih medicinskih referenčnih knjigah. Zdravniki ne morejo ponuditi posebnih metod preprečevanja zaradi nejasne etiologije patologije. Ob pojavu primarnih simptomov, ki kažejo na to bolezen, je zelo pomembno, da poiščete pomoč pri zdravniku. Šele po opravljenem popolnem diagnostičnem pregledu je mogoče presoditi naravo neoplazme in razviti približno strategijo zdravljenja. Prej ko specialist potrdi končni rezultatdiagnoze, večje so možnosti za popolno okrevanje. Ostanite zdravi!
