Hemoragični vaskulitis je patologija, ki je vrsta imunskega vaskulitisa. Ta bolezen prizadene majhne krvne žile. Zanj je značilno povečanje tvorbe imunskih kompleksov, povečanje prepustnosti in zmanjšanje elastičnosti arterijskih in kapilarnih sten.
Bolezen se pogosto pojavi 10-20 dni po akutnih okužbah dihal, tonzilitisu, gripi ali škrlatinki, zato so otroci ogroženi za to bolezen. Otroci, stari od 3 do 7 let, so še posebej dovzetni za patologijo. Mimogrede, fantje zbolijo 2-3 krat pogosteje kot dekleta. V mednarodni klasifikaciji bolezni 10. revizije (ICD 10) je bil hemoragični vaskulitis označen z D69.0, D89.1 - "Sistemske hemoragične žilne lezije."
Vzroki bolezni
Zakaj se pojavi bolezen, ki jo imenujemo tudi Henoch-Schonleinova bolezen in kapilarna toksikoza? Mehanizem razvoja vaskulitisa je precej preprost: v kapilarah se pojavi aseptični vnetni proces, ki ga povzroča škodljiv učinek imunskih kompleksov.protitelesa. Henoch-Schonleinova bolezen se kaže s krvavitvami, motnjami v procesih intravaskularne koagulacije in kršitvijo krvnega obtoka v majhnih arterijah.
Vzroki hemoragičnega vaskulitisa pri bolnikih katere koli starosti so pogojno razdeljeni v več kategorij:
- zapleti po bolezni (respiratorne virusne okužbe, norice, herpes, škrlatinka), ki jih povzročajo patogena mikroflora in paraziti;
- alergijske reakcije;
- hipotermija;
- intoleranca za cepivo;
- dedna predispozicija.
Glavni dejavnik za nastanek hemoragičnega vaskulitisa je tvorba imunskih kompleksov, sestavljenih iz protiteles. Te tvorbe se odlagajo na notranji površini arterijskih sten, kar povzroča mikroskopske poškodbe žil in posledično zagotavlja pogoje za razvoj posttravmatskega aseptičnega vnetja. V skladu s tem se z vnetjem žilnega tkiva njegova elastičnost izrazito zmanjša, zaradi česar postanejo stene prepustne, pojavijo se vrzeli. To stanje arterij in kapilar vodi do odlaganja fibrina in nastanka krvnih strdkov. Zgoraj pojasnjuje pojav simptomov vaskulitisa - modrice, ki jih povzroča mikrotromboza krvnih žil.
Sorte
Danes zdravniki poznajo več oblik hemoragičnega vaskulitisa. Glede na klinično sliko se bolezen zgodi:
- dermalno;
- sklepni;
- abdominalni, to je razvoj v trebušni votlini;
- ledvična;
- kombinirano.
Bolezen se lahko pojavi hkrati v več oblikah. Med najpogostejšimi kombinacijami je najpogostejši kožno-sklepni vaskulitis. Strokovnjaki ta obrazec imenujejo tudi preprost. Glede na resnost patologije je dodeljena stopnja nizke, srednje in visoke aktivnosti. Druga tipologija hemoragičnega vaskulitisa je zgrajena glede na naravo poteka bolezni. Torej, kapilarna toksikoza je lahko:
- blikovno hitro (razviti se dobesedno v nekaj dneh);
- akutna (trajanje bolezni običajno ne presega 30-40 dni);
- dolgotrajno (več kot 2 meseca);
- ponovno (simptomi bolezni se večkrat ponovijo v 3-4 letih);
- kronična (klinična slika ostane nespremenjena 1,5-2 leti, remisije se izmenjujejo s pogostimi ali redkimi poslabšanji).
Glavni znaki patologije
Ko že govorimo o kliničnih manifestacijah opisane vaskularne patologije, je treba omeniti, da imajo odrasli in otroci enake simptome hemoragičnega vaskulitisa. Hkrati se lahko značilnosti poteka bolezni razlikujejo glede na starost. Bolezen se večinoma kaže s pegastimi izpuščaji na povrhnjici. Imenujejo se kožni hemoragični izpuščaj.
Pri sklepni obliki vaskulitisa se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v gleženjskih sklepih. Ta simptom se pojavi pri sedmih od desetihprimerih. Pri abdominalni obliki hemoragične bolezni je njena neizogibna manifestacija topa, boleča bolečina v trebuhu.
Pri zapletenem hemoragičnem vaskulitisu pri odraslih so pogosto prizadete žile notranjih organov, vključno z ledvicami, pljuči in možgani. Najbolj ugodno prognozo imajo bolniki, pri katerih se bolezen pojavlja le s površinskimi manifestacijami v obliki hemoragičnega izpuščaja.
pike na koži z vaskulitisom
Kot že omenjeno, pri kateri koli obliki te bolezni opazimo modrice na koži. Poraz povrhnjice je glavna manifestacija hemoragičnega vaskulitisa. Pojavlja se pri vseh bolnikih, ne glede na pojav dodatnih simptomov. Kožni izpuščaji se lahko pojavijo tako na samem začetku, v prvih fazah bolezni in čez nekaj časa, ko patologija napreduje. Najbolj značilen je pojav purpure - krvavitve z majhnimi pikami, otipljive pri palpaciji. Takšen izpuščaj je simetričen, sestavljen iz majhnih (od 1 do 3 mm) vozličev. Sprva izpuščaj prizadene stopala in spodnji del nog, kasneje pa se razširi na celotno okončino. Poleg purpure se lahko pojavijo tudi drugi elementi (vezikli, pordelost z luščenjem, v hujših primerih pa tudi nekrotična področja zgornje plasti povrhnjice).
Bolečine v sklepih
70 % zgodovine primerov kaže na resnost takih simptomov vaskulitisa, kot so bolečine v sklepih. Ta znak se pogosto pojavi skupaj z izpuščaji v prvih tednih bolezni. Spremembe na sklepnih površinah in notranjih predelih lahko spremljajo manjše inkratke boleče občutke, vendar ni izključena obsežnejša lezija, pri kateri ne trpijo samo veliki (gleženj in koleno), ampak tudi sklepi prstov. Nabreknejo, možna je tudi kratkotrajna sprememba njihove oblike. Vendar ob normalnem poteku in pravočasni terapiji bolezen ne povzroči hude deformacije sklepnih površin, nelagodje pa v povprečju ne moti več kot 5 dni.
poškodba gastrointestinalnega trakta
Za resnost poteka je značilen hemoragični vaskulitis pri odraslih, ki ga spremljajo poškodbe žil v prebavilih. Pogosto je pojav bolečine v trebuhu pred hemoragičnim izpuščajem. Neprijetni občutki se pojavijo, ko se majhne kapilare razbijejo na stenah črevesja in so zato akutne krčevite narave. Bolniki, ki opisujejo nelagodje, ugotavljajo, da se pojavlja predvsem v popkovini, desni iliakalni in hipohondralni regiji.
Sindrom bolečine pri hemoragičnem vaskulitisu je podoben klinični sliki, ki jo povzroča apendicitis, perforacija razjede ali črevesna obstrukcija. Bolečina lahko traja 3-10 dni. Pogosto se bolezen pojavi s slabostjo in bruhanjem, v katerih so prisotne sluz in krvave nečistoče. Mimogrede, kri v blatu z trebušno obliko vaskulitisa je zelo pogost simptom. V hujših primerih se razvije črevesna krvavitev, ki povzroči močan padec krvnega tlaka in kolaps.
Kako bolezen napreduje pri različnih starostih
Razlike v poteku bolezni pri otrocih in odraslih so v njenem razvoju. Pri odraslih je klinična slika "zamegljena". Zaradi tega je v začetnih fazah diagnoza hemoragičnega vaskulitisa težka, saj se simptomi ne kažejo v celoti. Splošno počutje pacienta praktično ne trpi.
Pri otrocih ima patologija malih žil akuten začetek. Vaskulitis pri otrocih, mlajših od 6 let, se hitro razvija, spremljajo ga zvišana telesna temperatura, mrzlica in šibkost. Hkrati v polovici kliničnih primerov pri bolnikih katere koli starosti opazimo abdominalni sindrom, ki ga spremljajo dispeptične motnje (slabost, bruhanje, ohlapno blato s krvnimi progami). Če so ledvice vključene v patološki proces, se v urinskih testih bolnikov odkrije prisotnost beljakovin, možna je hematurija. Z zamudo pri zdravljenju poškodba ledvic vodi v razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa, čemur sledi nastanek kronične ledvične odpovedi.
Zapleti bolezni
Z zdravljenjem hemoragičnega vaskulitisa ni vredno odlašati. Možni zapleti te bolezni vključujejo razvoj:
- črevesna obstrukcija;
- pankreatitis;
- perforacija želodčnih in črevesnih razjed;
- peritonitis;
- zmerna anemija;
- DIC s trombocitopenijo;
- tromboza;
- vmesni ali popolni srčni napadi;
- nevritis;
- možganske motnje.
Podobni učinki hemoragičnega vaskulitisaso možne le v primeru ignoriranja simptomov bolezni in prepozno poiskanja zdravniške pomoči. Zato je pomembno, da s terapijo začnemo čim prej. Navsezadnje za nikogar ni skrivnost, da je vsako bolezen v začetnih fazah veliko lažje premagati. Nemogoče je samozdraviti in se zateči k nenadzorovanemu jemanju zdravil ali tradicionalne medicine. Zdravila naj predpisuje le usposobljen specialist po celovitem pregledu in diagnozi.
Diagnostični postopki
Hemoragični vaskulitis zdravi revmatolog. V primeru zapletenega poteka bolezni in poškodb notranjih organov bo potreben tudi posvet visoko specializiranih specialistov - dermatologa, gastroenterologa, nevrologa, nefrologa, kardiologa in pulmologa.
Ob sumu na bolnika s hemoragičnim vaskulitisom mora zdravnik opraviti pregled, zbrati anamnezo, predpisati laboratorijske in instrumentalne študije. Strokovna mnenja bodo pomagala dobiti objektivno sliko bolezni in začeti ustrezno terapijo.
Glavne diagnostične metode za hemoragični vaskulitis danes so:
- koagulogram;
- analiza na prisotnost imunoglobulinov razredov A in G (prvi indikator pri vaskulitisu je povečan, drugi pa zmanjšan), krioglobulinov in drugih protiteles;
- test za odkrivanje krožečih imunskih kompleksov;
- biokemični krvni test;
- splošna (podrobna) preiskava krvi (zakazalniki formule levkocitov so vzeti za osnovo).
Po postavitvi natančne diagnoze nadaljujejo z izdelavo režima zdravljenja.
Značilnosti zdravljenja
Hemoragični vaskulitis, ki se pojavi v blagi kožno-zglobni obliki, zahteva ambulantno zdravljenje z zdravili s strogim upoštevanjem posteljnega počitka in diete, ki popolnoma izključuje uživanje živalskih beljakovin in obveznih alergenov. Kapilarotoksikoza v akutnem obdobju zahteva hospitalizacijo in stalen zdravniški nadzor, in ko so v patološki proces vključeni notranji organi, je treba uporabiti močna zdravila, predpisana v določenih odmerkih. Skupina zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje obravnavane bolezni (hemoragični vaskulitis), vključuje naslednja zdravila:
- Dizagreganti ("Kurantil", "Trental"). Dajemo jih intravensko po kapljanju. Poleg tega je za subkutane ali parenteralne injekcije predpisan "Heparin", ki se postopoma ukinja z zmanjšanjem odmerka.
- Aktivatorji fibrinolize (zdravila, ki vsebujejo nikotinsko kislino).
- Steroidi (možna plazmafereza).
- Citostatiki ("azatioprin" ali "ciklofosfamid").
Trajanje zdravljenja te bolezni pri otrocih in odraslih je v veliki meri odvisno od njene resnosti in klinične oblike. Praviloma popolno zdravljenje zahteva 2-3 mesece pri blagem poteku, do šest mesecev pri zmernem in približno 12 mesecev pri hudem, ki ga spremljajo recidivi in nefritis.
Po kodah ICD-10 je hemoragični vaskulitis v isti skupini kot alergijska in revmatska purpura. Zdravljenje teh bolezni otežuje tudi pomanjkanje učinkovitih zdravil, ki neposredno zavirajo patološki proces, ne glede na njegovo lokacijo.
prehrana za vaskulitis
Za preprečitev dodatne preobčutljivosti kože je prehrana izjemnega pomena. Pri hemoragičnem vaskulitisu je treba iz prehrane popolnoma izključiti ekstraktne snovi in vse izdelke, ki jih telo težko prenaša. Prepovedani so tudi potencialni alergeni (čokolada, kava, med, oreščki, citrusi, jagode, jajca, konzervirana hrana).
V primeru abdominalnih in ledvičnih sindromov dieto izbere lečeči zdravnik ob upoštevanju posameznih kliničnih priporočil. Pri hemoragičnem vaskulitisu, ki ga zaplete nefritis, je priporočljivo upoštevati dieto št. 7 (njena posebnost je v nedopustnosti uporabe soli in živalskih proizvodov).
Kakšne so možnosti za okrevanje
Takoj je treba omeniti, da je pri hemoragičnem vaskulitisu napoved zelo ugodna. Smrtni izid pri bolnikih s takšno diagnozo se lahko pojavi v akutni fazi bolezni zaradi zapletov v prebavnem sistemu (notranja krvavitev, invaginacija, črevesni infarkt). V posameznih primerih je smrt posledica odpovedi ledvic ali resne okvare osrednjega živčnega sistema.
