Hemosiderin je pigment, ki se kopiči v krvi zaradi razpada rdečih krvnih celic, ki so krvne celice, ki prenašajo kisik v tkiva in notranje organe. Njihova življenjska doba je 120 dni, nato pa razpadejo. Zato se uničenje rdečih krvnih celic pojavi v normalnem stanju. Če pa se razgradi preveč krvnih celic, pride do presežka kopičenja hemosiderinskega pigmenta v krvi. Več o vzrokih, simptomih, značilnostih diagnoze in zdravljenja te patologije preberite kasneje v članku.
Vzroki za patologijo
Hemosiderin je snov, ki ob prekomernem kopičenju v telesu povzroči razvoj bolezni, imenovane hemosideroza. Obstajata dve skupini vzrokov za to patologijo: eksogeni in endogeni. V prvem primeru je opažen vpliv zunanjih dejavnikov na telo. V drugem primeru se bolezen razvije zaradi kršitve notranjega okolja telesa.
Za endogenodejavniki, ki vodijo do povečanega odlaganja hemosiderina, vključujejo:
- akutne vnetne bolezni nalezljivega izvora - malarija, bruceloza;
- strupena zastrupitev;
- učinek nekaterih zdravil;
- prevelik vnos železa v telo z zdravili, ki ga vsebujejo ("Sorbifer", "M altofer");
- transfuzija krvi z nezdružljivo skupino ali Rh faktorjem.
Med eksogenimi dejavniki je največ pozornosti namenjena dednosti. Obstajajo nekatere genetske bolezni, pri katerih pride do prekomernega odlaganja hemosiderina v možganih, jetrih in drugih notranjih organih. To so najprej takšne patologije:
- talasemija - motena sinteza ene od hemoglobinskih verig;
- anemija srpastih celic - prirojena motnja oblike rdečih krvnih celic;
- encimopatije - skupina bolezni, pri katerih ni dovolj nobenega encima za tvorbo hemoglobina;
- membranopatija - prirojene motnje strukture rdečih krvnih celic.
Ločeno ločite avtoimunske bolezni kot vzrok za razvoj hemosideroze.
oblike bolezni
Hemosiderin je snov, ki se lahko kopiči povsod v telesu, v skoraj vseh notranjih organih, in izolirano, torej na določenem mestu. V prvem primeru govorijo o generalizirani ali splošni obliki bolezni. V drugem primeru se razvije lokalna ali lokalna hemosideroza.
Pojav skupnegahemosideroza se pojavi v ozadju katere koli sistemske patologije. Nato se hemosiderin kopiči v možganih, jetrih in drugih organih. V lokalni obliki se pigment zbira na lokaliziranih območjih človeškega telesa. Na primer v votlini cevastega organa ali v hematomu.
Odvisno od vzroka razvoja ločimo še dve skupini bolezni:
- primarni - razlogi za ta obrazec še niso pojasnjeni;
- sekundarno - razvija se v ozadju drugih bolezni.
Glavni vzroki sekundarne hemosideroze so lahko naslednja patološka stanja:
- levkemija - maligna lezija kostnega mozga;
- ciroza jeter;
- nalezljive bolezni;
- kožne bolezni: pioderma, ekcem, dermatitis;
- hipertenzija s hudim potekom;
- pogoste transfuzije krvi;
- hemolitična anemija.
Pravzaprav obstaja veliko več razlogov za razvoj sekundarne hemosideroze, zato so v prejšnjem razdelku in zgoraj predstavljeni le glavni.
Dejavniki tveganja za razvoj bolezni
Ločeno razporedite dejavnike, ki ne vodijo neposredno do povečanega odlaganja hemosiderina, vendar povečajo tveganje za to patološko stanje. Ti vključujejo:
- trajna hipotermija telesa;
- kronični stres;
- prekomerna vadba;
- nenadzorovan vnos diuretikov, paracetamola, nekaterih antibiotikov.
Katere organe prizadene hemosideroza?
Hemosiderinje pigment, ki se lahko kopiči v skoraj vsakem notranjem organu. Najpogosteje pa pride do poraza:
- jetra;
- ledvice;
- vranica;
- skin;
- kostni mozeg;
- žleze slinavke ali znojnice;
- možgani.
Hemosideroza kože: manifestacije
Najbolj presenetljiva manifestacija je kopičenje hemosiderina v koži. Pri skoraj vseh bolnikih je glavni simptom nastanek temno rjavih madežev na nogah. Običajno imajo področja pigmentacije velik premer, včasih pa so majhni, skoraj točkasti izpuščaji. Nekateri bolniki razvijejo hemoragični izpuščaj, ki je posledica poškodbe kapilar kože.
Odtenek izpuščaja se lahko razlikuje od opečno rdeče do temno rjave ali rumene. Poleg madežev se pojavijo drugi elementi izpuščaja: vozlički, papule, plaki. Pacienta skrbi srbenje prizadetih predelov kože.
Hemosideroza jeter: simptomi
Odlaganje hemosiderina v jetrnem tkivu se kaže predvsem v povečanju velikosti organa. To vodi do raztezanja kapsule, ki obdaja jetra. Bolnik jo čuti kot topo bolečino na desni pod rebrom. Pri znatnem povečanju pride do asimetrije trebuha in njegove izbokline na desni. Palpacija trebuha na teh predelih je tudi boleča.
Z dolgotrajnim procesom se delovanje jeter postopoma poslabša. To se kaže v povečanju trebuha zaradi kopičenja tekočine v njem,krčne žile želodca in požiralnika, hemoroidne žile, porumenelost kože in beločnice, hemoragični izpuščaji.
Hemosideroza ledvic: simptomi
Kopičenje pigmenta v ledvicah ne vodi le do sprememb v urinu, ampak tudi do določenih kliničnih manifestacij. Hemosiderin vpliva na ledvične tubule in glomerule, kar vodi do motene filtracije krvi in sproščanja beljakovin in ogljikovih hidratov iz nje. Posledično se razvije hipoproteinemija - zmanjšanje koncentracije beljakovin v krvi.
Pacient se pritožuje zaradi edema. Najprej se pojavijo na obrazu, v naprednih primerih pa pokrivajo celotno telo. Pacienta skrbi splošna šibkost in utrujenost.
Dolgotrajna poškodba ledvične funkcije vodi v disfunkcijo drugih organov in sistemov.
poškodbe možganov
Odlaganje hemosiderina v možganih ima zelo različne klinične manifestacije. Vse je odvisno od tega, na katerem oddelku je lezija lokalizirana.
Kopičenje hemosiderina povzroči smrt živčnih celic, uničenje mielinske ovojnice živcev. Pogosto imajo bolniki s hemosiderozo možganov predhodno krvavitev v parenhimu, odstranitev tumorjev, hemoragične kapi.
Tipične klinične manifestacije kopičenja hemosiderina v možganih so:
- motnja ravnotežja - ataksija;
- izguba sluha glede na vrsto senzorinevralne izgube sluha;
- duševne motnje;
- dizartrija - moten govor;
- motnje gibanja.
Diagnoza
Diagnoza hemosideroze mora biti zapletena. Pogosto je potrebno usklajeno delo zdravnikov različnih specializacij: dermatologa, nevrologa, pulmologa, infektologa in drugih. Vse je odvisno od tega, kateri organ je pretežno prizadet.
Diagnostično iskanje se začne s podrobnim spraševanjem pacienta o njegovih pritožbah, njihovem razvoju v dinamiki, prisotnosti prejšnjih bolezni. Šele po tem so predpisane dodatne metode pregleda.
Ne glede na obliko bolezni so predpisane naslednje diagnostične metode:
- Popolna krvna slika - določi se zmanjšano število rdečih krvnih celic in hemoglobina.
- Določanje prisotnosti hemosiderina v urinu.
- Določite raven železa v krvnem serumu.
- Analiza sposobnosti vezave železa v telesu.
- Biopsija prizadetega tkiva s histološko preiskavo za odkrivanje depozitov hemosiderina.
Samo s histološkim pregledom biopsije lahko z absolutno gotovostjo postavimo diagnozo hemosideroze. Pri pregledu kosa tkiva pod mikroskopom najdemo makrofage s hemosiderinom, saj so te celice tiste, ki prve "pojedo" odvečni pigment.
Prav tako, odvisno od poškodbe katerega organa sumi zdravnik, predpiše naslednje metode pregleda:
- magnetna resonanca možganov;
- CT skeniranje;
- ultrazvok;
- radiografija;
- bronhoskopija.
Še enUčinkovita laboratorijska diagnostična metoda je desferalni test. Za njegovo izvajanje se bolniku daje 500 mg zdravila Desferal. Najmanj 6 ur in največ 24 ur po injiciranju zdravila bolniku odvzamejo urin in pregledajo količino železa v njem.
Zdravljenje bolezni
Ker se v sedanji fazi največ pozornosti posveča avtoimunskemu poteku hemosideroze, veljajo za prednostna zdravila zdravila iz skupine kortikosteroidov. Zavirajo imunski sistem in tako zmanjšajo proizvodnjo protiteles proti lastnim rdečim krvnim celicam. Ta zdravila vključujejo "deksametazon", "prednizolon". Toda glukokortikoidi pomagajo le v 40-50% primerov. V odsotnosti njihove učinkovitosti se bolniku predpišejo citostatiki ("Metotreksat", "Azatioprin").
Predpisana so tudi zdravila, ki izboljšujejo trofizem tkiv, presnovo celic, povečujejo oskrbo njih s kisikom. Ta zdravila vključujejo:
- Venotonics. Povečajo elastičnost žilnih sten, izboljšajo pretok krvi v možganskih tkivih - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamini skupine B. Izboljšajo prevodnost živčnega impulza, stanje popkovničnega tkiva.
- Vitamin C. Poveča moč žilne stene.
- Angioprotektorji. Imajo podoben učinek kot vitamin C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropi. Izboljšajte pretok krvi v možganih in pospešite celični metabolizem - Cerebrolysin, Phenibut.
- Nevroleptiki. Predpisani so simptomatsko le, če ima bolnik duševne motnje - "Aminazin".
V primeru hemosideroze ledvic in pomembne okvare njihovega delovanja je predpisana plazmafereza ali hemodializa.
Tako je prekomerno kopičenje hemosiderina resno patološko stanje. Zahteva čim zgodnjo diagnozo in pravočasno zdravljenje, saj v naprednih primerih hemosideroza vodi do hude disfunkcije notranjih organov. Te škode so pogosto nepopravljive.
