Razcepljeno nebo je najpogostejša prirojena deformacija. Napaka se izraža v razhajanju tkiv zgornje ustnice in / ali neba. Pojavi se, ko se deli obraza med razvojem ploda v maternici ne zlijejo pravilno. Bolniki s to malformacijo potrebujejo posebno nego. Razvoj govora, hranjenje, rast obraza in čeljusti, videz zobovja je le nekaj pomembnih faz v otrokovem življenju, pri katerih se lahko pojavijo določene težave. Znatno število bolnikov ima povezane sindrome, ki lahko vodijo do bolezni srca, udov ali drugih sistemskih okvar.
Stopnja pojavnosti
Razcepljeno nebo je mogoče diagnosticirati že v 17. tednu nosečnosti z ultrazvokom. Izvedenih je bilo veliko študij, vendar natančni okoljski in genetski dejavniki, ki igrajo vlogo pri razvoju okvare, še vedno niso znani.
Približno polovicaod vseh prizadetih dojenčkov se rodi z razcepljeno ustnico, četrtina z razcepljeno ustnico, drugi del z razcepljeno ustnico in nepcem. Pri fantih je večja verjetnost, da bodo imeli razcepljeno ustnico ali kombinirano razcepljeno ustnico in nebo, medtem ko je pri dekletih večja verjetnost, da bodo imeli razcepljeno nebo.
Etiologija
Nastajanje neba se začne ob koncu petega tedna nosečnosti. Na tej stopnji je nebo sestavljeno iz 2 delov: spredaj in zadaj. Zraščanje trdega neba se začne od osmega tedna. Postopek se zaključi med 9. in 12. tednom nosečnosti.
Vsi starši imajo 1 od 700 možnosti, da bodo imeli otroka z razcepljenim nebom. Dedni primeri so med 2,5 in 10%.
Kot že omenjeno, etiologija razcepa neba ni dobro razumljena. Vendar pa obstajajo dokazi, da lahko zunanji dejavniki igrajo vlogo pri razvoju okvare. Ti vključujejo:
- uporaba alkohola ali mamil med nastankom organov zarodka;
- kajenje med nosečnostjo;
- materinska debelost;
- pomanjkanje folne kisline med nosečnostjo;
- jemanje določenih zdravil med nošenjem otroka (npr. metotreksat).
Mehanske razpoke se lahko pojavijo zaradi neposrednega vpliva na plod. Genetsko kartiranje družin z dednimi oblikami razcepljenega neba je pokazalo, da imajo novorojenčki okvaro v genu TBX22, ki sodeluje pri razvoju neba.
Diagnoza
Večina odprtih razpoktrdo in/ali mehko nebo najdemo ob rojstvu. Običajno se pojavijo s pojavom težav pri hranjenju otroka. Sesanje je lahko moteno zaradi nezmožnosti, da bi se pravilno zaskočili na prsi, stekleničko ali bradavico. Razcepljeno nebo lahko povzroči tudi težave z dihanjem, saj se jezik ujame v nosno votlino in zadnji del grla.
Delnih razpok mehkega neba pri novorojenčkih morda ne bo mogoče diagnosticirati zaradi odsotnosti simptomov. Zgodnje manifestacije so refluks tekočine ali hrane iz nosu. V poznejši starosti opazimo motnje govora.
Simptomi
Razcep je lahko videti kot luknja v zadnjem delu mehkega neba, širi pa se tudi proti grlu, dokler se zgornji del skoraj popolnoma ne loči. Poleg vpliva na videz lahko razcepljena ustnica in nebo povzroči tudi številne povezane simptome, ki so opisani spodaj.
- Težave s hranjenjem. Zaradi razcepa dojenček ne more sesati in pogoltniti mleka. Ta problem je rešen s posebno steklenico.
- Okužbe ušes in izguba sluha. Pri otrocih z razcepljenim nebom se tekočina nabira v srednjem ušesu, kar vodi do izgube sluha in okužb.
- Težave z govorom in jezikom. Če se razcepljeno nebo po operaciji ne popravi, bo to kasneje v življenju povzročilo težave z govorom.
- Zdravje zob. Razcepljena ustnica in nebo lahko povzročita spremembe v strukturi ust in povzročita težave pri razvoju zob, zaradi česar so otroci bolj ranljivi za karies.
- Psihološka travma.
Metodezdravljenje
Glavna vrsta zdravljenja za razcepljeno nebo je kirurška operacija - uranoplastika. Najpogosteje se ta postopek izvaja, preden je bolnik star 1 leto. V nekaterih primerih se lahko operacija zaradi zdravstvenih razlogov preloži na kasnejše obdobje. Na primer zaradi prirojene srčne bolezni ali obstrukcije dihalnih poti. Obstaja več načinov kirurškega popravljanja okvar neba:
- Radikalna Limbergova uranoplastika.
- Sparing plastična kirurgija, ki sta jo predlagala L. E. Frolova in A. A. Mamedov.
Plastični kirurg združuje mišice in tkivo neba, da zapre luknjo. Ta poseg se izvaja samo v splošni anesteziji.
roki
Uranoplastika je operacija za odpravo napake na trdem nebu. Glede starostnih omejitev za operacijo ni soglasja. Nekateri kirurgi menijo, da je optimalna starost za takšno manipulacijo 10-14 mesecev. Mnenje večine je enotno: vse posege je treba izvajati v predšolski starosti.
Najpogosteje se popravilo razpok opravi pred 1 letom starosti, preden pride do pomembnega razvoja govora.
Operacijo lahko izvedete v 1 ali 2 stopnjah. Če so se zdravniki odločili, da napako odpravijo takoj, se postopek izvede pri starosti 11-12 mesecev. V drugih primerih se 1. faza korekcije razcepa najprej izvede pri 3-4 mesecih. V tem obdobju se mehko nebo obnovi. Ko otrok rastevelikost razpoke se lahko zmanjša za 7%. Nato se izvaja uranoplastika pri otrocih, starih 18 mesecev. Dvostopenjsko popravilo je primerno za bolnike z veliko razpoko.
Kadar se popravek napak neba odloži na poznejšo starost, je operacija sestavljena iz uporabe lopute. To lahko pomaga odpraviti napako in kompenzirati motnje govora.
Namen uranoplastike je ločiti usta in nos. Sestoji iz ustvarjanja nepremočljivega in hermetičnega ventila. Potreben je za normalen razvoj govora. Uranoplastika neba je potrebna tudi za ohranjanje razmerja obraza z rastjo otroka in pravilno oblikovanje zob. Zgodnje odpravljanje napak zmanjša tveganje za zamudo pri govoru. Vendar pa je eden od negativnih učinkov operacije v zgodnji starosti lahko omejevanje rasti zgornje čeljusti.
Priprava
Pred uranoplastiko je treba otroke oceniti po naslednjih merilih:
- zadostna raven hemoglobina in trombocitov;
- brez okužb in vnetnih bolezni;
- brez poškodb;
- polnodobni;
- odsotnost prirojene srčne bolezni in drugih sistemskih bolezni.
Odprava napak
Uranoplastika je tehnika za odpravo okvare na trdem nebu. Pri razcepu ustnice in neba se kirurško popravilo začne z rezi v tkivu na vsaki strani razpoke. Med operacijo razcepnega neba se kirurg prestavisluznico in mišico v odprt prostor, ki pokriva nebo. Med operacijo je mogoče popraviti tudi napake, povezane z razcepljeno ustnico, kot je korekcija oblike nosu.
Limberg Uranoplastika
To je rekonstruktivna operacija za popravilo razcepljenega neba. Postopek poteka v 3 fazah:
- Zapiranje notranjih plasti, ki tvorijo nosno blazinico.
- Zapiranje srednjih plasti, sestavljenih iz mišic na zadnji strani neba.
- Šivanje ustne sluznice.
Pri izvajanju Limbergove uranoplastike so vse te 3 faze združene v eni operaciji. Metoda je poimenovana po profesorju Aleksandru Aleksandroviču Limbergu. Znanstvenik je napisal številna dela na področju obnove razcepljenega neba, mandibule z uporabo osteotomij v obliki črke L in kostnih presadkov. Radikalna uranoplastika hkrati obnavlja obliko in funkcijo trdega neba.
Limbergova operacija se izvaja pri starejših otrocih (10-12 let). Pomanjkljivost metode je dolgo okrevanje zaradi uporabe travmatičnih tehnik med operacijo, pa tudi poznejša starost bolnikov.
Varčevanje s plastiko
Otroke, mlajše od 2 let, običajno operirajo z varčno tehniko, ki otroku omogoča, da razvije govorne sposobnosti. Radikalna uranoplastika vpliva na upočasnitev rasti čeljusti.
Metoda varčne plastike temelji na postopnem odpravljanju napak. Do enega leta - to so operacije za korekcijo ustnic in na mehkem nebu. V starosti 2-3 let -odpravljanje napak na trdem nebu. Pri dvostranski patologiji se operacija popravljanja razcepa na eni in drugi strani izvaja z razliko 2-3 mesece.
pooperativno obdobje
Po nebni operaciji morajo bolniki vzdrževati prehrano, omejeno na tekočino in mehko hrano, ki ne zahteva žvečenja. Prepovedana je tudi uporaba steklenic in nastavkov. Hranjenje se izvaja s pomočjo brizge, katetra ali mehkih (silikonskih) žlic. Običajno prehrano in hranjenje lahko nadaljujete po 10-14 dneh, odvisno od vrste operacije. Po 3 tednih so vse omejitve odpravljene.
Zamašen nos in bolečine, ki se lahko pojavijo po uranoplastiki, lajšajo zdravila. Ustno higieno je treba izvajati z izpiranjem s čisto vodo. Temeljito ščetkanje se lahko nadaljuje po 5-7 dneh.
Po odpustu iz bolnišnice je treba bolnika pregledati vsakih 7-10 dni 3 tedne. Če v tem obdobju pride do nastanka fistule ali poškodbe pooperativne rane, se lahko naknadna korekcija izvede ne prej kot po 6 mesecih. To je potrebno za obnovitev oskrbe tkiv s krvjo.
Nekateri vidiki:
- Obdobje okrevanja po uranoplastiki traja do 3 tedne. Ves ta čas je treba biti pod nadzorom zdravnika.
- Za preprečevanje okužbe so predpisani antibiotiki.
- Šivi se čez nekaj časa sami raztopijo.
- Izcedek krvi iz nosu in ust, oteklina -to so normalni znaki pooperativnega obdobja.
možni zapleti
Uranoplastika je operacija s tveganji in zapleti, na primer:
- obstrukcija dihalnih poti;
- razhajanje šiva;
- krvavitev;
- tvorba fistule.
Dolgotrajni zapleti lahko vključujejo naslednje simptome:
- motnja govora;
- Neskladnost zob;
- otitis media (vnetje srednjega ušesa);
- hipoplazija (nerazvitost) zgornje čeljusti.
Opazovanje
Odvisno od starosti otroka je načrt spremljanja in zdravljenja sestavljen iz naslednjih korakov:
- Dojenčke, mlajše od 6 tednov, je treba pregledati za razcepljeno ustnico in nebo, pregled sluha in oceno hranjenja.
- Pri 3 mesecih se opravi operacija razcepljene ustnice.
- pri 6-12 mesecih - operacija popravila razcepa neba.
- Ocenjevanje govora pri 18 mesecih starosti.
- pri 3 tudi ocena govora.
- 5 let: ocena razvoja govora.
- pri starosti 8-11 let: namestitev kostnega presadka v dlesni (alveole).
- Ortodontsko zdravljenje izvajamo od 2 do 15 let starosti.
Po zaključku teh korakov mora bolnik opraviti redne preglede, da oceni svoje zdravje in odpravi morebitne zaplete.
mnenja
Po uranoplastiki se pri otrocih bistveno izboljša kakovost življenjabolniki. Starši ugotavljajo, da popravek okvare odpravlja težave s prehrano in dihanjem. Ocene o uranoplastiki so večinoma pozitivne, ne glede na način operacije.
