Gobasta (medularna) ledvica je prirojena multicistična deformacija ledvičnih zbiralnih kanalov Malpighijevih piramid, ki daje ledvičnemu tkivu videz porozne gobice. V primeru zapletov (pielonefritis in nefrokalcinoza) se opazijo ledvične kolike, piurija, hematurija. Patologijo diagnosticiramo z retrogradno pielografijo in ekskretorno urografijo. Zdravljenje kliničnih simptomov je usmerjeno v odpravo negativnih posledic. Če je konzervativno zdravljenje neučinkovito, se kamni odstranijo iz ledvic, nefrostomija, resekcija ledvice, nefrektomija.
dvostranska napaka
Pri gobastih ledvicah gre v večini primerov za obojestransko okvaro medularne snovi, medtem ko lahko cistične motnje različne resnosti delno ali v celoti prizadenejo ledvične papile. Za razliko od policističnih ima gobasto pravilno obliko, gladko površino, gladke konture innekaj povečanja velikosti v primerjavi s starostno normo. Na rezu ima razširitev ledvičnih terminalnih tubulov s številnimi majhnimi cistami in votlinami na območju piramid.
Velikosti
Velikost cist se giblje od 1 do 4 mm in se povečuje proti sredini. Pri gobasti ledvici so opažene cistične tvorbe dveh vrst - divertikuloidne izbokline v lumen tubulov z valjastim epitelijem ali zaprte votline, ki nastanejo z združevanjem majhnih cist, ki so izolirane iz ledvičnih tubulov in obložene s skvamoznim epitelijem. Cistične votline pogosto vsebujejo rumenkasto bistro tekočino (če ni vnetnega procesa), kalcificirane kamne in luščene celice. Zaradi izpiranja se lahko v čašicah ali ledvični medenici pojavijo majhni kamni iz tubulov.
Transformacija ledvičnega tkiva
Ledvično tkivo v predelu piramid v gobastih ledvicah je praviloma vlaknasto in gosto, pri sočasnem pielonefritisu pa ima pogosto vnetno preobrazbo.
Kalcifikacija parenhima takšne ledvice (nefrokalcinoza) velja za sekundarno motnjo, saj zastoj urina v razširjenih tubulih in cističnih votlinah prispeva k odlaganju kalcijevih soli. Pri gobastih ledvicah je njihovo delo dolgo ohranjeno. In izkrivljanje parenhima lahko izzove vsak infekcijski proces, napredovanje procesov tvorbe kamnov in spremembe v prehodnosti sečil.
Razlog za razvojbolezni
Večina uroloških študij potrjuje, da so gobaste ledvice (po ICD-10 - Q61), kot anomalije intrauterinega razvoja, po patogenezi in etiologiji podobne policističnim ledvicam. Znanstveniki tudi menijo, da je pojav te patologije povezan s pozno kršitvijo embriogeneze, spremembe v zbiralnih kanalih ledvic pa je mogoče opaziti tudi v postnatalnem obdobju. Dedna narava te bolezni je potrjena, vendar je vrsta dedovanja najpogosteje sporadična.
Gobaste ledvice opazimo predvsem pri starejših in srednjih letih, v večini primerov - pri moških. Zaradi dolgega latentnega poteka patološkega procesa v otroštvu se bolezen odkrije razmeroma redko.
Simptomi bolezni
Navadno se patologija dalj časa klinično ne kaže. Simptomi se razvijejo v starostnem razponu od 20 do 40 let s pojavom različnih zapletov: nastanek kamnov v cističnih votlinah, okužbe sečil in ledvic. Glavne klinične manifestacije zapletenih gobastih ledvic so topa ali paroksizmalna akutna bolečina v ledvenem predelu, mikro- in makrohematurija, piurija.
Papilarna nefrokalcinoza je pri tej patologiji opažena v več kot 62 % primerov. Ledvična kolika nastane kot posledica migracije majhnih kamnov iz cističnih votlin v medenico in čaše. Razvoj vnetnega procesa zaradi prodiranja majhnih kamnov v medenično-kaliksni sistem in kršitev odtokaurin se lahko kaže s periodičnim zvišanjem temperature, okvarjenim uriniranjem. Redko se pri hudih oblikah urolitiaze in sekundarne ponavljajoče okužbe lahko razvije gnojno zlitje in odmrtje parenhima, kar se kaže s simptomi odpovedi ledvic.
Diagnostični ukrepi za to patologijo
Diagnoza gobastih ledvic temelji na rezultatih obsežnega urološkega pregleda, katerega glavna metoda je ekskretorna urografija. Na urogramu lahko vidimo močno kontrastne, pahljačaste in mozaično oblikovane cistične pampiniformne votline in razširitve zbiralnih kanalov. Spremembe morfološke narave gobaste ledvice običajno prizadenejo medularno distalno cono organa, medtem ko kortikalna snov in kortiko-medularna cona ostaneta praviloma nespremenjena.
V cističnih votlinah, ki se nahajajo v papilarni coni, se kontrastno sredstvo za rentgenske žarke zadrži dlje kot v skodelicah, kar kaže na zastoj v zbiralnih kanalih. Na razvoj nefrokalcinoze lahko kažejo papilarni kamni, zatemnjeni z radiotransparentnimi snovmi.
Mnogi se sprašujejo, ali je mogoče na ultrazvoku videti gobasto ledvico. O tem bomo govorili spodaj.
Retrogradna pielografija
Nekaj redkeje se pri diagnostiki bolezni uporablja retrogradna pielografija, saj na pielogramih ni vedno mogoče ugotoviti sprememb v razširjenih ledvičnih kanalih. Rentgenske preiskave ledvic je priporočljivo izvajati pri kombinaciji gobastih ledvic z nefrolitiazo oz.nefrokalcinoza za odkrivanje mikrolitov in kalcifikacija, ki se nahajajo v distalnih piramidah. V tem primeru pregledne slike vizualizirajo sence majhnih kamnov v papilarnih cistah, ki delno ali v celoti sovpadajo s sencami votlin na ekskretornem urogramu.
Ali je medularna gobasta ledvica določena z ultrazvokom? Ultrazvočni pregled ne omogoča vedno videti majhnih cist v globokih plasteh ledvičnega tkiva. Poleg tega vam tak diagnostični dogodek omogoča ugotavljanje prisotnosti kamnov, hematurije in piurije.
Laboratorijski testi za spongiformne ledvice pomagajo tudi odkriti piurijo, hematurijo, blago hiperkalciurijo in proteinemijo.
Diferencialna diagnoza te bolezni se izvaja s patologijami, pri katerih je policistična lezija medularnega tkiva ledvic (policistična bolezen ledvic, cistični pielitis, papilarna nekroza, kronični pielonefritis), pa tudi z nefrokalcinoza, nefrolitiaza, tuberkuloza.
Spodaj si oglejte fotografijo gobaste ledvice na ultrazvoku.
terapija
Gobasti brsti - zakaj je nevarno?
Pri nezapletenem patološkem procesu in njegovem asimptomatskem poteku se terapija praviloma ne izvaja. V tem primeru so bolniku prikazani preventivni ukrepi za zmanjšanje verjetnosti zapletov. S klinično manifestacijo gobastih ledvic je zdravljenje usmerjeno v preprečevanje razvoja sekundarne okužbe sečil in presnovnih motenj.(naknadno odlaganje kalcijevih soli v cistično spremenjenih tubulih ledvic). Če se pojavi pielonefritis, pijte veliko tekočine, dieto z nizko vsebnostjo kalcija in dolgotrajno zdravljenje z antibiotiki.
Za preprečitev nastanka jatrogene okužbe so instrumentalne urološke manipulacije pri bolnikih z gobastimi ledvicami indicirane le v izjemnih primerih. Nefrostomija je potrebna, kadar je patološki proces zapleten zaradi pielonefritisa ali urolitiaze, pa tudi v odsotnosti učinkovitosti tradicionalnega zdravljenja. Pri žariščnih cističnih deformacijah, ki prizadenejo posamezne segmente ledvic, jih resecirajo.
Odstranitev organov
Odstranitev organa (nefrektomija) se izvaja izjemno redko in le z enostransko lezijo. Selitev majhnih kamnov, ki moti odtok urina, je lahko indikacija za takojšnjo odstranitev kamnov iz ledvic z nefrolitotomijo, pielolitotomijo, perkutano nefrolitotripsijo, oddaljeno nefrolitotripsijo. V blagih primerih je prognoza za gobaste ledvice ugodna. Vendar pa se lahko z nastankom in napredovanjem nefrokalcinoze ter dodajanjem sekundarne okužbe sčasoma poslabša. Ob popolni odsotnosti zdravljenja zapletenega procesa to vodi do nastanka gnoja v ledvicah in nadaljnje izgube organa.
