Defekt ventrikularnega septuma pri otrocih je prirojena anomalija, ki se pojavi v obdobju intrauterinega razvoja organov, zlasti srca. Ta okvara je skupaj z drugimi prirojenimi srčnimi napakami najpogostejša v medicinski praksi. Statistika v številkah doseže 42% vseh prirojenih srčnih napak. Poleg tega dejavnik spola ne igra nobene vloge: tako fantje kot dekleta so enako pogosto prizadeti zaradi bolezni. Vendar pa je bila dokazana neposredna genetska povezanost najbližjih krvnih sorodnikov. Doktor medicinskih znanosti Yu. M. Belozerov je v svojem delu "Otroška kardiologija" navedel, da se verjetnost razvoja okvare v tem primeru poveča za 3,3%.
Prirojena okvara interventrikularnega septuma srca je značilna kršitev pretoka krvi skozi velike in/ali majhne kroge krvnega obtoka. Poleg vseh obstoječih malformacij so bolezni srca še vedno glavni in najpogostejši vzrok zgodnje smrti pri otrocih.
Za boljše razumevanje bistva in značilnosti te okvare se je treba malo poglobiti v epidemiologijo.
Epidemiologija
Interventrikularni septum je vključen v proces krčenja in sproščanja srčnih mišic. Pri plodu se v celoti oblikuje v 4-5 tednih razvoja. Ob morebitnih odstopanjih v razvojnem procesu v njem ostane okvara, ki posledično moti hemodinamiko in povzroča nadaljnje zdravstvene težave. V 80% primerov se napaka nahaja vzdolž oboda membran. Preostalih 20% ima okvare v mišični genezi.
Razvrstitev napak
Okvara ventrikularnega septuma je prirojena srčna napaka. Običajno so te napake razdeljene na velike, majhne in srednje. Za oceno njegove velikosti jo primerjajo s premerom aorte. Okvare v velikosti od 1 do 3 mm so majhne, nahajajo se v mišični steni interventrikularnega septuma in se imenujejo Tolochinov-Rogerjeva bolezen. Zanj je značilna dobra vizualizacija med diagnozo, pa tudi najmanj hemodinamskih nepravilnosti in na splošno sama po sebi ne predstavlja nevarnosti za človeško telo. V tem primeru je omenjeno okvaro mogoče odkriti med naključnim pregledom, to je nekakšna fiziološka lastnost, ki se morda nikakor ne manifestira skozi celotno življenje osebe, in vse, kar je morda potrebno, je le nadzor v dinamiki. Druga stvar so velike večkratne napake, velike 1 cm ali več, z očitnimi živimi simptomi, ki ogrožajo zdravje in življenje. V tem primeru zdravniki močno priporočajo operacijo v prvih 3 mesecih otrokovega življenja, da sezmanjšati možne zaplete in smrt.
Oddelki interventrikularnega septuma
Interventrikularni septum je sestavljen iz treh delov: zgornji (njegov najgostejši del) je membranasti, ki meji na vezivno tkivo, srednji del pokriva srčno mišico, spodnji del pa je trabekularen in tvori gobasto strukturo.
Na podlagi anatomske lokacije so napake razdeljene na naslednji način:
- defekt perimembranskega ventrikularnega septuma predstavlja 75 % vseh okvar, ki se nahaja v zgornjem delu pod aortno zaklopko; se lahko spontano zapre;
- defekti mišičnega septuma - do 10% interventrikularnih okvar se nahaja v mišičnem tkivu, stran od zaklopk in prevodnih sistemov;
- suprakrestalne napake - predstavljajo preostalih 5%, se nahajajo nad supraventrikularnim grebenom in se ne morejo spontano zapreti.
hemodinamika
Kaj se zgodi z otrokom, rojenim z okvaro ventrikularnega septuma? Kako se okvara manifestira?
Intrakardialne motnje se ne začnejo oblikovati takoj od rojstva, ampak 3-5 dni. V tako zgodnjem obdobju se srčni šumi morda sploh ne slišijo, zaradi enakega tlaka v prekatih zaradi pljučne hipertenzije. Kasneje, ko tlak v pljučni arteriji postopoma pada, pride do disociacije tlaka v ventriklih - to vodi do izmeta krvi iz območja visokega tlaka v območje nizkega tlaka, od leve proti desni.. To vodi v dejstvo, da desni prekat doživlja konstantoprenasičenost s krvjo, dodatni volumen preplavi žile pljučnega obtoka - tako se razvije pljučna hipertenzija.
Stopnje pljučne hipertenzije
Običajno je razlikovati stopnje, ki jih nakazuje ruski srčni kirurg Burakovsky, specialist na področju prirojenih srčnih napak pri majhnih otrocih.
- Hipervolemična faza. Vse se začne z stagnacijo krvi in jo poslabša pljučni edem, zmanjšana imuniteta in posledično pogoste okužbe, najpomembneje pa je razvoj pljučnice s hudim potekom in težko ozdravljivim. V odsotnosti odziva telesa na konzervativno zdravljenje se zatečejo k kirurškemu posegu – zožitvi pljučne arterije po Mullerju. Operacija vam omogoča umetno zoženje lumena arterije, kar bo nekaj časa zagotovilo manjše sproščanje krvi v pljučni obtok. Vendar učinek te metode ni dolgoročen in po 3-6 mesecih je običajno potrebna druga operacija.
- Sčasoma se v žilah sproži Kitajev refleks. Bistvo je, da se žile na preobremenitev in raztezanje odzivajo s krči. In temu sledi namišljeni latentni potek bolezni, prehodna faza. V tem času lahko otrok preneha zbolevati, postane aktiven, pridobiva na teži. Ta pogoj je najugodnejši za operacijo.
- Visoka pljučna hipertenzija - Eisenmengerjev sindrom. Dolgoročno (če ni kirurškega posega) se razvije vaskularna skleroza. To je zelo nevaren in nepovraten proces. V tej fazi srčni kirurgi najpogosteje zavrnejo operacijo pri bolnikih.intervencije, zaradi pomanjkanja razumnih jamstev za ozdravitev in resnosti bolnikovega stanja. Pri poslušanju je izrazit 2. ton nad pljučno arterijo, sistolični šum postane šibek ali pa je popolnoma odsoten. Pojav Graham-Stillovega hrupa, diastoličnega šuma zaradi insuficience zaklopk je fiksiran. Značilni znaki so piskanje in težko dihanje, prsni koš štrli v obliki kupole in se imenuje "srčna grba", cianoza se poslabša - koža in sluznice postanejo cianotične, s perifernega pa se cianoza razvije v difuzno.
Vzroki za okvaro ventrikularnega septuma
Obrnimo se na vzroke te napake.
Najpogosteje se okvara ventrikularnega septuma pri otrocih oblikuje v fazi polaganja organov in je posledica intrauterinih razvojnih motenj. To okvaro pogosto spremljajo druge srčne motnje. V 25 do 50 % primerov gre okvara z roko v roki z nenormalnim razvojem ledvic, insuficienco mitralne zaklopke in Downovim sindromom. Neposreden negativen vpliv v obdobju embrionalnega razvoja povzročajo endokrine motnje v telesu nosečnice, virusne okužbe. Negativni vplivi okolja in slaba ekologija, izpostavljenost sevanju, uporaba alkohola in drog, pa tudi splav in toksikoza lahko vplivajo. Ne zadnjo vlogo igrajo dedni dejavniki. Treba je opozoriti, da so glavni vzrok za razvoj pridobljene okvare zapleti pomiokardni infarkt.
Klinična slika
Klinična slika okvar ventrikularnega septuma je sestavljena iz cele vrste simptomov, značilnih za srčno popuščanje. Praviloma se razvijejo do 1-3 mesecev otrokovega življenja. Vse je odvisno od velikosti zgornje napake. Na prisotnost okvare kaže pojav zgodnjega podaljšanega bronhitisa in pljučnice. Ob natančnejšem pregledu je otrok videti bled in letargičen, neaktiven, povešen, z značilnim pomanjkanjem vitalnega zanimanja v očeh. Zaznamo lahko zasoplost, ki jo opazimo tako med telesno aktivnostjo kot v mirovanju, tahikardijo, širjenje srčnih mej ali njihov premik. Značilen je tudi simptom, imenovan "mačje predenje", sliši se kongestivno piskanje. Praviloma je sistolični šum zelo intenziven, prehaja na desno stran prsnice, sliši se v IV medrebrnem prostoru levo od prsnega koša in s hrbta. Pri palpaciji se opazi patološko povečanje velikosti jeter in vranice. Pri otrocih se hipertrofija razvije zelo hitro.
Diagnostične metode
Standardna diagnoza katere koli srčne bolezni je sestavljena iz rentgenskega slikanja prsnega koša, ultrazvoka, EKG - elektrokardiografije in dvodimenzionalne Dopplerjeve ehokardiografije, MRI. Rentgenski pregled daje površinski opis oblike srca, določa velikost kardiotorakalnega indeksa.
EKG bo pokazal, če pride do preobremenitve ventriklov, kasneje pa atrija, srca in hipertrofije – vsi so priče visokestopnja pljučne hipertenzije.
Kaj bo pokazal ultrazvok?
Ultrazvok za okvaro ventrikularnega septuma pri plodu lahko odkrije številne srčne patologije v najzgodnejših fazah razvoja, je preprosta, široko dostopna in hkrati informativna raziskovalna metoda.
Študija zagotavlja naslednje informacije o srcu:
- velikost celice, struktura in celovitost;
- stanje sten srca, prisotnost ali odsotnost krvnih strdkov in novotvorb v njih;
- količina tekočine v perikardni vrečki;
- perikardialno stanje;
- debelina stene srčnih komor;
- stanje in premer koronarnih žil;
- struktura in funkcija ventilov;
- vedenje miokarda v času krčenja in sprostitve;
- volumen krvi med njenim gibanjem skozi srce;
- možni zvoki organov;
- prisotnost infekcijskih lezij;
- napake particije.
Doppler ehokardiografija
Z Dopplerjevo ehokardiografijo se natančno določi lokacija okvare, njena velikost, pa tudi tlak v desnem prekatu srca in pljučne arterije. Za prvo stopnjo pljučne hipertenzije so značilni kazalniki do 30 mm Hg, za drugo - kazalniki od 30 do 70 mm Hg. Umetnost. V tretjem - tlak je nad 70 mm.
slikanje z magnetno resonanco
MRI preiskava je najbolj informativna in razkrita metoda preiskave. Vizualizira trenutno stanje tkiv in krvnih žil, pomaga pri ugotavljanjuali razjasniti diagnozo, predlagati kasnejši razvoj bolezni in razviti optimalen in ustrezen načrt zdravljenja. Pravočasna diagnoza okvare ventrikularnega septuma nedvomno poveča možnosti za preprečevanje poslabšanja bolezni in hitrejše okrevanje bolnika.
zdravljenje
Zdravljenje srčne bolezni pri okvari ventrikularnega septuma sestoji iz konzervativnega zdravljenja in kirurškega posega v srčno tkivo. Konzervativna terapija vključuje zdravljenje z zdravili. Praviloma govorimo o inotropnih zdravilih v kombinaciji z diuretiki. V primeru kirurškega posega se izvede paliativna operacija - izvede se zožitev lumena pljučne arterije po Mullerju. Ali pa izvedejo radikalno korekcijo okvare - naredijo obliž iz perikardialnega tkiva.
Napoved
Pogosti so primeri, ko se okvarjene "luknje" same zaprejo proti koncu materine nosečnosti ali nekaj časa po rojstvu. To se zgodi, ker se po rojstvu zdi, da se otrokov obtočni sistem znova zažene in pritisk se spremeni - vse to lahko pozitivno vpliva na otroka in vodi do ozdravitve. Zdravnik lahko predpiše le podporna zdravila in redne ultrazvočne postopke.
Ob defektu ventrikularnega septuma ne smemo biti neaktivni in pustiti, da se potek bolezni odvija po svoje. Le v izjemno redkih primerih okvara bistveno ne vpliva na kakovost inživljenjska doba.
Večinoma predstavlja resnično nevarnost in grožnjo človeškemu življenju. Pričakovana življenjska doba z zgornjo napako je neposredno odvisna od velikosti okvare, v povprečju pa se številke razlikujejo od 20 do 25 let. Bolj zastrašujoča realnost kaže na statistiko 50 do 80 % smrti otrok, preden dopolnijo 6 mesecev ali eno leto. Zato je zelo pomembno, da prepoznamo prve znake in simptome, pravočasno prepoznamo bolezen in sprejmemo pravilne in pravočasne ukrepe za njeno odpravo.
