Defekt ventrikularnega septuma (VSD) je luknja v steni, ki ločuje votline desnega in levega prekata.
Splošne informacije
To stanje povzroči nenormalno mešanje (ranžiranje) krvi. V kardiološki praksi je takšna okvara najpogostejša prirojena srčna bolezen. Kritična stanja z VSD se razvijejo pri enaindvajsetih odstotkih. Tako moški kot ženski dojenčki so enako dovzetni za pojav te okvare.
VSD pri plodu je lahko izoliran (to je edina obstoječa anomalija v telesu) ali del kompleksnih okvar (atrezija trikuspidne zaklopke, transpozicija žil, skupna arterijska debla, tetralogija Fallot).
V nekaterih primerih je interventrikularni septum popolnoma odsoten, takšna okvara se imenuje edini srčni prekat.
VSD klinika
Simptomatska okvara ventrikularnega septuma se pogosto kaže v prvih dneh ali mesecih po rojstvu otroka.
Najpogostejše manifestacije vice vključujejo:
- dispneja;
- cianoza kože (zlasti konic prstov inustnice);
- izguba apetita;
- palpitacije;
- utrujenost;
- oteklina v trebuhu, stopalih in nogah.
VSD ob rojstvu je lahko asimptomatsko, če je okvara dovolj majhna in se pojavi šele pozneje (šest ali več let). Simptomi so neposredno odvisni od velikosti okvare (luknje), vendar mora hrup, ki ga slišimo med avskultacijo, opozoriti zdravnika.
VSD pri plodu: vzroki
Vse prirojene srčne napake se pojavijo zaradi motenj v razvoju organa v zgodnjih fazah embriogeneze. Pomembno vlogo imajo zunanji okoljski in genetski dejavniki.
Pri VSD v plodu se določi odprtina med levim in desnim prekatom. Mišična plast levega prekata je bolj razvita kot v desnem, zato s kisikom obogatena kri iz votline levega prekata prodre v desni prekat in se pomeša s kisikom osiromašeno krvjo. Posledično manj kisika vstopi v organe in tkiva, kar na koncu vodi v kronično kisikovo stradanje telesa (hipoksija). Po drugi strani pa prisotnost dodatnega volumna krvi v desnem prekatu povzroči njegovo dilatacijo (razširitev), hipertrofijo miokarda in posledično pojav popuščanja desnega srca in pljučne hipertenzije.
Dejavniki tveganja
Natančni vzroki za VSD pri plodu niso znani, pomemben dejavnik pa je poslabšana dednost (to je prisotnost podobne okvare pri najbližjih).
Poleg tega imajo veliko vlogo tudi dejavniki, ki so prisotni med nosečnostjo:
- rdečke. Gre za virusno bolezen. Če je ženska med pravo nosečnostjo (zlasti v prvem trimesečju) imela rdečke, je tveganje za različne anomalije notranjih organov (vključno z VSD) pri plodu zelo veliko.
- Alkohol in nekatera zdravila. Jemanje takšnih zdravil in alkohola (zlasti v prvih tednih nosečnosti) znatno poveča tveganje za razvoj različnih anomalij pri plodu.
- Neustrezno zdravljenje sladkorne bolezni. Nekorigirana raven glukoze pri nosečnici vodi do hiperglikemije ploda, ki lahko sčasoma privede do različnih prirojenih anomalij.
Razvrstitev
Obstaja več možnosti za lokacijo VSD:
- Konoventrikularni, membranski, perimembranski VSD pri plodu. Je najpogostejša lokacija okvare in predstavlja približno osemdeset odstotkov vseh tovrstnih napak. Na membranskem delu septuma med ventrikloma najdemo okvaro z verjetnim širjenjem na izhodni, septal in njegove vhodne dele; pod aortno zaklopko in trikuspidalno zaklopko (njegov septalni listič). Precej pogosto se pojavijo anevrizme v membranskem delu septuma, kar posledično povzroči zapiranje (popolno ali delno) okvare.
- Trabekularni, mišični VSD pri plodu. Najdemo ga v 15-20% vseh takih primerov. Napaka je v celoti obdana z mišicami in lahkoki se nahaja v katerem koli od oddelkov mišičnega dela septuma med ventrikloma. Opazimo lahko več takšnih patoloških lukenj. Najpogosteje se ti plodovi LBM spontano zaprejo.
- Infrapulmonalne, subarterijske, infundibularne in krestalne odprtine iztočnega trakta predstavljajo približno 5 % vseh takšnih primerov. Napaka je lokalizirana pod ventili (pollunarnimi) izstopnih ali stožčastih odsekov septuma. Pogosto se ta VSD zaradi prolapsa desnega lističa aortne zaklopke kombinira z aortno insuficienco;
- Napake v predelu vhodnega trakta. Luknja se nahaja v območju vhodnega dela septuma, neposredno pod območjem pritrditve ventrikularno-atrijskih zaklopk. Najpogosteje patologija spremlja Downov sindrom.
Najpogosteje najdemo posamezne okvare, obstaja pa tudi več okvar v septumu. VSD je lahko vpleten v kombinirane srčne napake, kot so tetralogija Fallot, vaskularna transpozicija in druge.
Skladno z velikostjo se razlikujejo naslednje napake:
- majhen (brez simptomov);
- srednja (klinika se pojavi v prvih mesecih po porodu);
- velika (pogosto dekompenzirana, z izrazitimi simptomi, hudim potekom in zapleti, ki lahko vodijo v smrt).
Zapleti VSD
Če je okvara majhna, se klinične manifestacije morda sploh ne pojavijo ali pa se luknje spontano zaprejo takoj po rojstvu.
Za večje napake lahkopojavijo se naslednji resni zapleti:
- Eisenmengerjev sindrom. Zanj je značilen razvoj nepopravljivih sprememb v pljučih kot posledica pljučne hipertenzije. Ta zaplet se lahko razvije pri majhnih in starejših otrocih. V takem stanju se del krvi premika iz desnega v levi prekat skozi luknjo v septumu, saj je zaradi hipertrofije miokarda desnega prekata »močnejši« od levega. Zato kri, osiromašena s kisikom, vstopi v organe in tkiva in posledično se razvije kronična hipoksija, ki se kaže z modrikastim odtenkom (cianoza) nohtnih falang, ustnic in kože na splošno.
- Srčno popuščanje.
- Endokarditis.
- Možganska kap. Lahko se razvije z velikimi okvarami septuma zaradi turbulentnega krvnega pretoka. Možna je tvorba krvnih strdkov, ki lahko zamašijo možganske žile.
- Druge srčne patologije. Lahko se pojavijo aritmije in patologije zaklopk.
Fetal VSD: kaj storiti?
Najpogosteje se takšne srčne napake odkrijejo na drugem načrtovanem ultrazvoku. Vendar brez panike.
- Moraš živeti normalno življenje in ne biti živčen.
- Lečeči zdravnik mora nosečnico skrbno opazovati.
- Če se med drugim načrtovanim ultrazvokom odkrije okvara, bo zdravnik priporočil čakanje na tretji pregled (v 30-34 tednih).
- Če se napaka odkrije na tretjem ultrazvoku, se pred porodom predpiše še en pregled.
- Majhne (npr. 1 mm VSD v plodu) odprtine se lahko spontano zaprejo pred ali po rojstvu.
- Morda bo potrebno posvetovanje z neonatologom in ECHO ploda.
Diagnoza
Na prisotnost okvare lahko sumite med auskultacijo srca in pregledom otroka. Vendar pa v večini primerov starši med rutinskimi ultrazvočnimi študijami izvejo o prisotnosti takšne okvare že pred rojstvom otroka. Dovolj velike okvare (na primer VSD 4 mm pri plodu) se praviloma odkrijejo v drugem ali tretjem trimesečju. Majhne lahko odkrijemo po rojstvu po naključju ali ko se pojavijo klinični simptomi.
Novorojenemu ali starejšemu otroku ali odrasli je mogoče diagnosticirati JMP na podlagi:
- Pritožbe pacienta. To patologijo spremlja kratka sapa, šibkost, bolečina v srcu, bledica kože.
- Amneza bolezni (čas pojava prvih simptomov in njihov odnos s stresom).
- Zgodovina življenja (obremenjena dednost, materina bolezen med nosečnostjo itd.).
- Splošni pregled (teža, višina, starosti primeren razvoj, ten kože itd.).
- Auskultacija (šumi) in tolkala (širjenje meja srca).
- Pregledi krvi in urina.
- EKG podatki (znaki ventrikularne hipertrofije, motenj prevodnosti in ritma).
- rentgenski pregled (spremenjena oblika srca).
- Vetrikulografija in angiografija.
- Ehokardiografija (to je ultrazvok srca). danoštudija vam omogoča, da določite lokacijo in velikost okvare ter z doplerometrijo (ki se lahko izvaja tudi v predporodnem obdobju) - volumen in smer krvi skozi luknjo (tudi če je CHD - VSD pri plodu 2 mm v premeru).
- Kateterizacija srčnih votlin. To je uvedba katetra in z njegovo pomočjo določitev tlaka v žilah in votlinah srca. V skladu s tem se sprejme odločitev o nadaljnji taktiki vodenja pacienta.
- MRI. Dodeljeno v primerih, ko Echo KG ni informativen.
zdravljenje
Ko se pri plodu odkrije VSD, sledijo predvidoma, saj se lahko okvara spontano zapre pred rojstvom ali takoj po rojstvu. Kasneje, ob ohranjanju diagnoze, kardiologi sodelujejo pri obravnavi takega bolnika.
Če okvara ne moti krvnega obtoka in splošnega stanja bolnika, jih preprosto opazujemo. Z velikimi luknjami, ki kršijo kakovost življenja, se sprejme odločitev za operacijo.
Kirurški posegi za VSD so lahko dveh vrst: paliativni (omejevanje pljučnega pretoka krvi ob prisotnosti kombiniranih okvar) in radikalni (popolno zapiranje odprtine).
Načini delovanja:
- Odprto srce (npr. tetralogija Fallot).
- Kateterizacija srca z nadzorovanim krpanjem okvare.
Preprečevanje okvare ventrikularnega septuma
Ni posebnih preventivnih ukrepov za VSD pri plodu, vendar je za preprečevanje CHD potrebno:
- Obrnite se na predporodno ambulanto pred dvanajstimi tedni nosečnosti.
- Redni obiski LC: enkrat mesečno prve tri mesece, enkrat na tri tedne v drugem trimesečju in nato enkrat na deset dni v tretjem.
- Ostanite zdravi in jejte pravilno.
- Omejite vpliv škodljivih dejavnikov.
- Brez kajenja in alkohola.
- Jemljite zdravila samo po navodilih zdravnika.
- Cepite proti rdečkam vsaj šest mesecev pred načrtovano nosečnostjo.
- Pri poslabšani dednosti skrbno spremljajte plod za čimprejšnje odkrivanje CHD.
Napoved
Pri majhnih VSD pri plodu (2 mm ali manj) je prognoza ugodna, saj se takšne luknje pogosto spontano zaprejo. V primeru velikih okvar je prognoza odvisna od njihove lokalizacije in prisotnosti kombinacije z drugimi okvarami.
