Ta patologija je splošno znana zaradi izvora v centralnem živčnem sistemu, vendar se lahko tvori kjer koli v telesu. Genetska nagnjenost k AVM in dejstva o njenem prenosu z dedovanjem niso znani. Menijo, da to ni dedna bolezen.
Arteriovenska malformacija je vaskularna patologija - nenormalen razvoj žil živčnega sistema. Natančneje, govorimo o prirojeni anomaliji žilne strukture možganov ali hrbtenjače. Sam izraz "malformacija" v prevodu iz latinščine pomeni "slabo formacijo", torej je namišljeno kakršno koli odstopanje od zdravega telesnega razvoja z grobo spremembo strukture in funkcij organa ali tkiva. Takšna napaka je lahko prirojena ali pridobljena kot posledica poškodbe ali bolezni. Podobno odstopanje se razvije na koži, v pljučih, ledvicah, vendar se najpogosteje pojaviravno v živčnem sistemu.
Kaj je bistvo bolezni?
Ta odstopanje je pogostejše v možganih, v zadnjih predelih hemisfer je pogosto prizadeta torakalna ali vratna hrbtenica. V hrbtenjači se pojavi tudi anomalija, vendar se to zgodi redko. Arteriovenska malformacija se giblje od enega centimetra do zelo velike velikosti v lobanjski votlini.
Nastala okvara običajno izgleda kot preplet tankih, stanjšanih in vijugastih žil, v katerih se arterije neposredno srečujejo z venami, kar nastane brez sodelovanja kapilar. Tako arterijska kri na noben način ne obogati tkiv in organov.
Ta bolezen je kronična in se pojavlja predvsem pri moških v mladosti. V eni družini se takšna patologija včasih manifestira pri več članih hkrati, vendar se ne šteje za dedno. Patologija se prvič manifestira v starosti od deset do trideset let, njen vrhunec pa se pojavi pri dvajsetih letih. Kršitev tvorbe žil se pojavi v drugem mesecu razvoja ploda in natančni vzroki za takšno anomalijo niso ugotovljeni. Incidenca bolezni na svetu je ena oseba na sto tisoč prebivalcev.
Razvojni mehanizem
Običajno oksigenirana kri teče iz srca v različna tkiva in organe. Sprva prehaja skozi arterije. Nato arterija preide v arteriolo, skozi katero kri že vstopi v kapilare. Tukaj je kapilarna postelja, v kateri poteka izmenjava celic. Celice jemljejo kisik iz arterijodpadni produkti z ogljikovim dioksidom. Nato kri teče naprej po žilah in se od tam spet dvigne v srce.
V prisotnosti arteriovenske malformacije kri iz arterij vstopi v vene skozi cev, imenovano fistula, in hipoksija se razvije neposredno v tkivih na tem ozadju. V venah, ki prenašajo kri, se poveča pritisk.
S časom se lahko fistule postopoma širijo in povečujejo, arterijske stene pa se zgostijo. Če je malformacija zelo razvita, je pretok krvi v njej močan, hkrati pa se poveča tudi srčni utrip. V takih primerih so arterije in žile videti kot velikanske pulzirajoče žile. Takšnega pritiska ne prenesejo, ker za to niso prilagojeni, zato se raztegnejo in se pogosto zlomijo. Podobno stanje krvnih žil lahko opazimo v katerem koli delu telesa. V primeru, da se je malformacija dotaknila le žil, potem govorijo o prisotnosti venskega angioma.
Sorte
Naslednje sorte se razlikujejo po strukturi:
- Maloformacija, pri kateri v krogli krvnih žil ni žil, obstajajo le arterije.
- Fistulozni tip arteriovenske malformacije se lahko pojavi v dura mater.
- Racemozna razvejana malformacija se pojavi v petindvajsetih odstotkih primerov.
- Kavernozna malformacija se pojavi v enajstih odstotkih primerov. Vsebuje le majhne kapilare, arterije in vene pa so tukaj popolnoma odsotne, medtem ko tlak ni moten. Podvrsta v tem primeru je telangiektazija.
Razlikujte po velikosti:
- Mikromalformacija velja za najmanjšo velikost.
- Manje malformacije, ki so manjše od enega centimetra.
- Majhne malformacije, katerih velikost je od enega do dveh centimetrov.
- Do štiri centimetre so srednje deformacije. Tveganje zloma je precej veliko.
- Do šest centimetrov so velike malformacije, ki so zelo nevarne.
- Več kot šest centimetrov je že velikanskih, medtem ko se lomijo redkeje, a jih je težko pozdraviti.
Arteriovenska malformacija je razdeljena glede na naravo drenaže in njeno lokalizacijo. Lahko se nahaja v možganski skorji, torej neposredno na njeni površini. V zvezi s tem se imenujejo tudi kortikalni. Druge oblike so notranje malformacije, ki so pogosto lokalizirane v možganskem deblu ali hipotalamusu. V notranjosti dura mater se lahko nahaja arteriovenska fistula.
Simptomatska manifestacija možganske malformacije
Arteriovensko malformacijo možganskih žil, imenovano tudi možganska, spremljajo naslednji glavni simptomi:
- Pojav cefalalgije različne intenzivnosti, brez značilnosti pravilnosti in trajanja. V tem primeru bolečina ne sovpada z lokalizacijo malformacije, njena intenzivnost pa je drugačna.
- Prisotnost konvulzij. V tem primeru opazimo splošne ali delne konvulzije na različnih delih telesa. Izgube zavesti ne opazimo.
- Videzomotica in omedlevica.
- Razvoj mišične oslabelosti skupaj s parezo okončin.
- V primeru, da so prizadeti mali možgani, je hoja motena. Opažajo se omamljanje in pomanjkanje koordinacije.
- Lahko pride do izgube vida v čelnih režnjah.
- Pojav dizartrije.
Simptomatika arteriovenske malformacije desnega parietalnega režnja se morda ne bo pojavila zelo dolgo in se včasih po naključju odkrije med preiskavami.
Nevralgični simptomi
Med rastjo malformacije, ko se začne pritisk na možgane, se pojavijo nevrološki simptomi. Lahko so prisotne naslednje manifestacije:
- Intrakranialni tlak se poveča, v glavi so vztrajne bolečine pritiskajoče ali pulzirajoče.
- Pojav apatije, letargije, zmanjšane zmogljivosti.
- Okvarjena koordinacija gibov.
- zmanjšanje inteligence.
- Pojav motenj govora v obliki motorične afazije.
- Napaka inervacije določenih predelov telesa.
- Mahajoča hoja z nenadnimi padci na hrbet.
- Pojav epileptičnih napadov in mišične hipotenzije.
- pareza okončin.
- Težave z vidom v obliki strabizma ali slepote.
V ozadju postopnega razvoja arteriovenske malformacije možganskih žil se lahko nevrološki simptomi zaporedno povečujejo. Po srednji starosti postane bolezen stabilna, nove motnje se ne pojavljajo več. Ženske se lahko počutijo slabše inv primeru nosečnosti se pojavijo novi simptomi. Hemoragično možgansko kap pri nosečnicah povzroči ta bolezen v triindvajsetih odstotkih primerov.
Arteriovenska malformacija hrbtenjače
V tem primeru bodo simptomi naslednji:
- Težave z občutljivostjo v okončinah, na primer bolečina ali dotik, morda ne bo čutiti.
- Začetek intenzivne bolečine.
- Pojav nenadne progresivne paralize spodnjih okončin. Arteriovenska malformacija je zelo resna bolezen.
- Videz mravljinčenja v okončinah.
- Neuspeh aktivnosti sfinkterja in urodinamike, ko je nemogoče nadzorovati defekacijo ali uriniranje.
Večina ljudi si po prvem napadu skoraj popolnoma opomore, vendar obstaja nevarnost ponavljajočih se simptomov. V odsotnosti zdravljenja lahko sčasoma bolnik postane nemočen in bo popolnoma odvisen od svojih bližnjih.
Simptomi žilne rupture
Ruptura krvnih žil na ozadju malformacije je možna pri vsakem drugem bolniku. Pri tem imajo pomembno vlogo povečana delovna obremenitev, stres in uživanje alkohola. Krvavitev se pojavi nenadoma. Pogosto je subarahnoidne narave. Simptomi so podobni tistim pri možganski kapi. Bolnik se pritožuje zaradi močnega glavobola, zaradi katerega lahko celo izgubi zavest. Brez vidnih predpogojev pride do bruhanja, po čiščenju želodca pa se ne pojavi olajšanje. Obstaja omedlevica. Pojavi se draženje z bolečino v očeh, kizaradi močne svetlobe se poslabša vid, razvije se popolna slepota, opazimo motnje govora.
Krči skupaj z izgubo sluha niso izključeni. Lahko se pojavijo motnje vida, razvije se paraliza okončin. Ko se pojavijo hematomi, se pogosto diagnosticira meningealni sindrom, medtem ko se pritisk poveča. Naslednji dan se temperatura dvigne. S pravilnim zdravljenjem se po petih dneh zdravje izboljša. Po krvavitvi v prvem letu ostaja tveganje ponovitve. Poleg tega se v primeru, da se zdravljenje ne izvede, tveganje trikrat poveča.
Diagnostika
Boleni najpogosteje iščejo pomoč po krvavitvi. Zdravnik opravi podroben pregled bolnika, ugotovi prisotnost poškodb in bolezni, določi nevrološki status. Nato sta načrtovana CT in MRI ter angiogram.
Te metode za diagnosticiranje AVM omogočajo poplastno študijo možganske strukture, hkrati pa ugotavljajo prisotnost malformacije z njeno velikostjo in ocenjujejo splošno stanje možganov. Z računalniško tomografijo je zaradi rentgenskih žarkov mogoče določiti anomalijo znotraj parenhima. Pri izvajanju CT angiografije so možganske arterije še bolj podrobne. Računalniška tomografija je najhitrejša metoda, vendar ne najbolj učinkovita, je bolj podobna odkrivanju krvavitve.
MRI za arteriovensko malformacijo je bolj informativen. Zahvaljujoč njemu se ta bolezen zlahka odkrije in določi resnost bolnikovega stanja. Zelocerebralni angiogram natančno oceni bolnikovo stanje, vendar je to precej draga preiskava. Kot del njegovega prevajanja se v periferno arterijo vstavi kateter, ki napreduje do možganskih žil. Po tem se posnamejo slike plovil. Čeprav obstaja tveganje zapletov po tej manipulaciji, vendar le ta metoda omogoča natančno določitev vzrokov krvavitve.
Elektroencefalografija določi žarišča vzbujanja in najde območje njegove lokalizacije. Pri izvajanju Dopplerjevega ultrazvoka zdravniki določijo hitrost pretoka krvi in upoštevajo prostorski položaj žil na prizadetem območju. Izvaja se tudi angiografija. Toda ta postopek traja dolgo in se izvaja pod anestezijo. Angiografija je nepogrešljiva, če je treba ugotoviti zvišanje venskega tlaka, zelo pomembna je pri izbiri kirurškega zdravljenja arteriovenske malformacije (ICD Q28.2.).
zdravljenje
Pri izbiri metode zdravljenja obstajajo tri možnosti. Govorimo o načinu kirurškega posega, embolizaciji arteriovenskih malformacij in radiokirurškem zdravljenju. Pomembno je ugotoviti stopnjo tveganja operacije in oceniti možne posledice. Glavni cilj vsake tehnike v tem primeru je doseči absolutno obliteracijo, da bi se izognili nadaljnji možni krvavitvi v lobanjsko votlino.
Kirurško zdravljenje
V okviru te metode se izvede popolna odstranitev malformacije z njeno prostornino do 100 mililitrov. Kirurška tehnika vključuje odpiranje lobanjeza odkrivanje malformacij. Poleg tega se izvaja njegova naknadna kauterizacija z laserjem ali s pomočjo drugih orodij. Kauterizirano območje je popolnoma odstranjeno iz tkiv. Če je operacija uspešna, bolnik popolnoma okreva. Toda zapleti so še vedno možni v obliki kapi.
Po operaciji se en teden izvaja celoten rehabilitacijski tečaj. Po odpustu bolnika se priporoča zdravljenje z nootropiki in angioprotektorji. V okviru preventive je treba občasno opraviti preglede pri žilnem kirurgu in nevropatologu, opraviti pa morate tudi slikanje z magnetno resonanco.
Embolizacija ali izvajanje endovaskularne kirurgije
Endovaskularna kirurgija vključuje odstranitev malformacije iz splošnega krvnega obtoka z lepljenjem krvnih žil. Glede na to je popolno lepljenje žil izvedljivo pri tridesetih odstotkih bolnikov, pri drugih bolnikih se izkaže za delno. Ta tehnika se zelo pogosto uporablja in učinkovito preprečuje krvavitve. Tehnika embolizacije v endovaskularni kirurgiji vključuje dovajanje posebnega adhezivnega elementa skozi kateter.
Izvedba radiokirurškega zdravljenja
Pri uporabi te metode je možna izbris deformacije, če je njena velikost manjša od treh centimetrov. Po takem posegu arteriovenske malformacije okreva 85 odstotkov bolnikov. Ta metoda se uporablja, kadar lokalizacija malformacije ni na voljo za izvedbo klasične operacije. Kot del te tehnikesevanje je fokusirano, ki je usmerjeno na mesto anomalije, ta poseg traja natanko eno uro. Nadalje se žile v dveh letih same sklerozirajo in jih nadomesti vezivno tkivo. Pomanjkljivost te tehnike je, da je pred razvojem skleroze možna krvavitev v tem predelu.
Trenutno se aktivno združujejo različne vrste operacij. To vam omogoča, da razširite možnosti radikalnih pristopov in zmanjšate odstotek zapletov.
Zdravljenje arteriovenske malformacije hrbtenjače se izvaja s pomočjo kirurškega posega. Možna je tudi uporaba intervencijske metode. Slednja metoda je manj invazivna. Vključuje uvedbo posebnega lepilnega elementa, ki se takoj strdi in zamaši posodo. Pri uporabi te metode obstaja nevarnost poškodb zdravih žil. V zvezi s tem se vnos snovi izvede čim bližje anomaliji.
Včasih se uvedejo posebne mikrotuljave, ki mejijo na nenormalne žile in blokirajo dostop krvi do njih. Poleg tega snemljive tuljave kasneje pomagajo pri razvoju zavarovanj. Blokada krvnih žil se izvaja s snovjo, ki spominja na delce peska. Toda takšni delci lahko vodijo do nove rekanalizacije. V zvezi s tem je treba za preventivne namene angiografijo izvajati letno. V primeru, da je bila odkrita malformacija, se embolizacija ponovi. Običajno se izvaja pod anestezijo, trajanje postopka pa je od tri do šest ur. V primeru, da ima bolnik po posegu majhnobolečina v predelu reza, so predpisani analgetiki.
Izvajanje preventivnih ukrepov
Arteriovenska malformacija žil je posledica nepravilne in motene embriogeneze. V zvezi s tem je treba preprečevanje omejiti izključno na preprečevanje razpok, ki jih izzovejo številni dejavniki, kot so težki fizični napori, stres, kajenje, uživanje alkohola, visok krvni tlak itd. Tisti ljudje, ki so že preboleli operacijo je treba redno izvajati slikanje z magnetno resonanco.
