CROSS-sindrom je sistemska sklerodermija omejene oblike. Ta sorta povzroči, da telo proizvaja prekomerno količino kolagena v koži. Bolezen lahko prizadene skoraj vsak del telesa. Njeni simptomi se najpogosteje pojavljajo postopoma in se sčasoma poslabšajo. Sklerodermija je kronična patologija vezivnega tkiva, ki prizadene kožo in številne notranje organe. Osnova te bolezni je okvara v znakih vezivnega okvirja, v zvezi s katero se pojavijo sklerotične spremembe, izražene v obliki pojava grobih vlaknastih nefunkcionalnih vlaken, torej brazgotinskega tkiva.
Kako se CREST sindrom manifestira v sklerodermi?
Značilnosti bolezni
Skleroderma je revmatološka avtoimunska bolezen. Pojem "avtoimunsko" pomeni, da do te bolezni pride zaradi okvarjenega delovanja imunskega sistema, ki zaradi vpliva različnih okoliščin napada tkiva in celice lastnega telesa. Posledično se pojavi vnetna reakcija, ki vodi dozategovanje in redčenje krvnih žil, kože in nekaterih notranjih organov, kot so požiralnik, želodec, ledvice, pljuča, srce, črevesje. Čeprav ima lezija lahko drugačno lokalizacijo, ni mogoče natančno razlikovati med oblikami skleroderme. Poleg tega številni znani raziskovalci menijo, da sta obe obliki bolezni posledica istega patološkega procesa.
Življenje bolnikov je s pojavom skleroderme veliko bolj zapleteno. To je predvsem posledica zmanjšanja telesne aktivnosti in bolečine, ki se lahko v nekaterih primerih občuti. Zaradi prebavnih težav morajo bolniki upoštevati posebno dieto in jesti majhne porcije, vendar pogosto. Zaradi degenerativno-sklerotičnih sprememb kože bolniki nenehno spremljajo količino njene vlage in so še posebej previdni med športom ali kakršno koli telesno dejavnostjo. Vzroki za CREST sindrom niso popolnoma razumljeni.
Psihološko nelagodje
Poleg tega mnogi bolniki s sklerodermo čutijo psihično nelagodje, ki ga povzroča razmišljanje o bolezni, ki je trenutno kronična in neozdravljiva. Ker lahko takšna bolezen povzroči pomembne zunanje spremembe, trpita podoba in samopodoba osebe, zaradi česar nastanejo različni osebni in družbeni konflikti.
Psihološka podpora bolnikom s sklerodermo s strani družinskih članov, sorodnikov in prijateljev je izjemno pomembna. Dovolila boohraniti potrebno kakovost življenja.
Kaj povzroča sklerodermo
Sklerodermija je kronična pridobljena patologija vezivnega tkiva, njen natančen vzrok pa še ni razjasnjen. Toda zahvaljujoč izboljšanju medicine, laboratorijske diagnostike in molekularne biologije je zdaj postalo mogoče določiti in preučiti glavne patološke mehanizme, ki so vključeni v razvoj bolezni. Zdaj obstajajo številne teorije, ki opisujejo dejavnike, ki lahko izzovejo sklerodermo, in značilnosti njenega vpliva.
Na splošno velja, da dejavniki, kot so:
- vnetno;
- genetsko;
- infekcijsko;
- avtoimunski;
- okolje;
- nekatera zdravila.
sistemska sklerodermija
Sistemska skleroderma je avtoimunska bolezen vezivnega tkiva, ki stimulira imunski sistem, kar ima za posledico žilava tkiva in kožo, ki vsebujeta preveč kolagena. Ta oblika skleroderme lahko povzroči izčrpavanje bolnikovega telesa. Njeni simptomi vključujejo naslednje:
- mišična atrofija;
- povečanje volumna črevesja;
- pljučna fibroza;
- povečanje srca;
- odpoved ledvic;
- napadi kašljanja in zadušitve;
- nezadostnostobtok.
CROSS-sindrom je oblika sistemske sklerodermije, ki je omejena in blaga, ki se kaže predvsem na koži.
Simptomatika
Ime sindroma je okrajšava, sestavljena iz prvih črk angleških imen simptomov, značilnih za to bolezen:
- C - kalcifikacija je kalcifikacija, ki prizadene mehka tkiva.
- R - Raynaudov fenomen.
- E - motnje ezofagealne gibljivosti, to je okvare gibljivosti požiralnika.
- S - sklerodaktilija (sklerodaktilija) - odebelitev kože na prstih.
- T - telangiektazija (telangiektazija) - razširitev majhnih krvnih žil.
Simptomi sindroma CREST so precej neprijetni.
Odlaganje kalcijevih soli v mehkih tkivih je mogoče določiti z rentgenskim žarkom. Pojav kalcifikacije na obrazu, prstih, koži komolcev in kolen, trupu. Če koža pod vplivom kalcifikacije poči, nastanejo boleče razjede.
Raynaudova bolezen
Kaj je ta skrivnostna bolezen? Raynaudova bolezen je nepričakovan krč arterij, največkrat prstov in redkeje nog, ki nastane pod vplivom močnih čustev ali mraza. Pojavlja se v obliki hlajenja in blanširanja, nato pa modrine prstov ali njihovih blazinic. Ko je napad končan, prsti postanejo rdeči in se vnamejo, poleg tega je v rokah občutek vročine. To lahko vodi tudi doishemija, brazgotine, razjede in gangrena.
CROSS-sindrom vključuje tudi okvare v gibljivosti požiralnika, ki se pojavijo zaradi izgube normalne gibljivosti gladkih mišic požiralnika. Pacient ima težave s požiranjem in lahko se pojavi huda zgaga in vnetje požiralnika.
Zaradi hrapavosti kože na konicah prstov je težko upogniti in zravnati prste. Na obrazu in rokah se pojavijo majhne rdeče lise, katerih vzrok je širjenje majhnih krvnih žil. Te spremembe so lokalne in večinoma kozmetične.
CROSS-sindrom je značilen počasen potek, medtem ko je njegova prognoza boljša kot pri splošni sistemski sklerodermi, saj prizadene poleg kože tudi tkiva, krvne žile, notranje organe, kosti in mišice.
patološka terapija
Kako je mogoče pomagati bolniku s takšno diagnozo?
Pravočasno predpisana terapija močno poveča pacientove možnosti za uspešen izid in odsotnost invalidnosti v prihodnosti. Ko se odkrijejo prvi simptomi bolezni, se morate nemudoma obrniti na specialista. Zdravniki priporočajo tudi občasno pregledovanje ljudi, katerih sorodniki so prav tako trpeli za podobno boleznijo, saj obstaja dedna nagnjenost. Ni jasnega terapevtskega sistema, saj obstaja veliko število metod in sort, ki se uporabljajo glede na naravo razvoja bolezni in njeno obliko. ZdravljenjeCROSS-sindrom pri sklerodermi je simptomatičen, najpogosteje se uporabljajo protivnetna in obnovitvena sredstva, zaradi katerih pacient postopoma povrne izgubljeno motorično aktivnost.
Zdravila za hitro okrevanje
Če se v telesu odkrijejo okužbe, se uporabljajo antibiotiki. S hitrim razvojem Raynaudovega sindroma je treba uporabiti zaviralce kalcijevih kanalčkov, ki preprečujejo uničenje kostnega tkiva, v nekaterih primerih je potrebna operacija (če so kopičenja kalcija velika). Nevarnost je tudi pljučna vrsta bolezni. Če se pojavijo težave z dihanjem, se bolniku predpišejo majhni odmerki imunosupresivov in kortikosteroidov ter pljučni vazodilatatorji (opazovanje v ambulanti). Če specialist izvede pravilno zdravljenje, lahko bolniki okrevajo in živijo več kot deset let. Pri progresivni pljučni fibrozi je napoved težja. Pogledali smo, kaj je CREST sindrom.
