Lipomatoza je kopičenje maščobnih celic na določenem delu telesa. Lipomatozna žarišča so posamezna ali večkratna, vendar so vedno lokalizirana tvorba, s kapsulo ali brez nje. Patologija se lahko oblikuje tako v podkožju kot v notranjih organih (poškodujejo se na primer ledvice, srce, trebušna slinavka). Lipomatoza - kaj je in kakšne so njene manifestacije - je podrobno opisana v tem članku.
Vzroki bolezni
Etiologija bolezni žal ni znana, vendar obstajajo podatki, ki kažejo na povezavo sprememb vrste lipomatoze z motnjo presnove ogljikovih hidratov in lipidov, stresom, dedno (genetsko) obremenitvijo in zunanjim škodljivi dejavniki.
Dokazano je, da je osnova Derkumove bolezni poliglandularna endokrinopatija, ki je debelost, katere geneza ni znana. Lipomatoza interatrijskega septuma se v 80% primerov razvije v ozadju splošne debelosti, v 20% pa v ozadju sladkorne bolezni tipa 2. Poleg tega so skoraj vsi bolniki z lipomatozo bolniki s kardiološkim profilom, torej trpijo za različnimipatologije srca (anevrizme, koronarna arterijska bolezen itd.).
Prirojena lipomatoza, Madelungov sindrom, Lery-Rocheova bolezen in plazemska oblika bolezni so dedne bolezni, pri katerih je prirojena motnja presnove lipidov.
Oblike lipomatoze
Obstaja več vrst bolezni:
difuzna možnost;
- vozlasta oblika - značilna tvorba gostih, dobro opredeljenih, bolečih maščobnih vozlišč;
- mešana oblika (difuzno-nodularna).
Poleg tega je bolezen razvrščena glede na lokalizacijo procesa: lipomatoza trebušne slinavke in ščitnice, jeter, kože, bezgavk itd.
Obstajajo tudi posebne oblike bolezni, ki imajo značilno lokalizacijo tvorb:
- Derkumov sindrom. Spremlja ga pojav več bolečih (ali reže-srbečih) lipomov, ki rastejo v ledvenem predelu in okončinah, depresija in impotenca. Patologija je dedna.
- Epiduralna lipomatoza. Spremlja ga kopičenje maščobnih celic med periosteumom vretenc in dura mater. Vzrok za proces je pogosto jemanje kortikosteroidnih zdravil ali splošna debelost. Ta oblika lipomatoze se pogosto razvije skupaj s tumorji hipofize (prolaktinomom) in Cushingovim sindromom.
- Gramov sindrom. Šteje se za različico Derkumovega sindroma in je tvorba večkratnih lipomov pri ženskah, starih 45-70 let, ki so predebele in obremenjene.dednost. V tem primeru se tvorbe nahajajo na kolenskih sklepih in spodnjem delu hrbta.
- Lipomatoza ledvičnega sinusa. To obliko spremlja patološka rast maščobnega tkiva v ledvicah (njihovi sinusi in periferni deli), kar vodi do atrofije ledvičnega parenhima in fibroze tkiv organa. Najpogosteje se takšna lipomatoza kombinira z urolitiazo in se kaže s podaljšano hipertermijo (do 37-38 stopinj) in bolečinami v hrbtu.
- Roche-Lerryjev sindrom. Takšna lipomatoza je pogosta pri bolnikih, starih 40-60 let. Redko se pojavlja pri otrocih. Značilnost te oblike je nastanek novotvorb na zadnjici in rokah. V nekaterih primerih se lahko lipomi pojavijo tudi na notranjih (predvsem prebavnih) organih. Bolezen se razvije zaradi trofičnih sprememb ali ob prisotnosti genetske predispozicije.
Hipertenzivna subkutana lipogranulomatoza. Ta oblika je zelo redka in zato malo raziskana. Debele ženske z GB trpijo za to boleznijo. Bolezen se kaže s tvorbo hitro rastočih gostih vozlov na stegnih in nogah, ki pogosto propadajo po sredini s predhodnim mehčanjem
Druge vrste bolezni
- Otroška difuzna lipomatoza - ta bolezen prizadene izključno otroke. Hkrati se patološke formacije nahajajo na podlakti in stegnih in jih pogosto spremlja patološko povečanje volumna mišic, poleg tega so lipomi lokalizirani v vezivnem tkivu, parenhimu organov in nimajo jasnih meja, potekhiter. V večini primerov je patologija dedna.
- Hipertrofična oblika. Gre za simetrično generalizirano kopičenje maščobnega tkiva med atrofiranimi mišičnimi vlakni, zaradi česar je bolnik videti kot Herkul.
- Poten-Verneuilova lipomatoza. Manifestira se s tvorbo nodularnih lipomov v supraklavikularnih fossah.
- Simetrična omejena oblika. Spremlja ga pojav maščobnih vozlišč do 4 cm na rokah, trebuhu, bokih, spodnjem delu hrbta. Praviloma se razvije pri bolnikih, starih 35-40 let, izredno redko pa pri otrocih.
- Pasterjeva lipomatoza in palmarna oblika.
- Segmentna oblika.
Lezija trebušne slinavke
Lipomatoza žleze (bodisi trebušne slinavke ali ščitnice) je nepopravljiv, počasi napredujoč benigni proces, pri katerem se normalne organske celice nadomestijo z maščobnimi celicami, zaradi česar je njeno delovanje oslabljeno.
Med dejavniki, ki vodijo do nastanka te bolezni, lahko ločimo: diabetes mellitus, različne poškodbe in vnetni procesi, poškodbe organov s toksini (alkohol in drugo). Pomemben dejavnik je obremenjena dednost.
Koraki postopka
Za lažjo postavitev diagnoze in predpisovanje ustreznega zdravljenja zdravniki uporabljajo razdelitev procesa v trebušni slinavki glede na vrsto lipomatoze na stopnje:
- 1 stopinja. Potek je asimptomatski, proces je kompenziran, poškodba prizadene le 30% organa.
- 2 stopinji. Maščobne celice nadomestijo do 60%žleznega tkiva. Obstajajo nespecifični simptomi prebavne motnje.
- 3 stopinje. Maščobno tkivo zavzema več kot 60% tkiv organa, kar bistveno poslabša njegovo delo. To pomeni, da žlezne celice ne proizvajajo dovolj hormonov in encimov, zaradi česar se insulin preneha sintetizirati in posledično se količina glukoze znatno poveča in razvijejo se zapleti.
Obstaja še ena delitev lipomatoze, po kateri se razlikujejo naslednje oblike:
- majhno žarišče (difuzno);
- otok.
Diagnoza
Diagnoza te bolezni trebušne slinavke se zmanjša na ultrazvok in CT. Hkrati najdemo žlezo normalne velikosti, vendar ima njena struktura povečano ehogenost.
Najbolj zanesljiva raziskovalna metoda je biopsija, pri kateri namesto normalnega tkiva najdemo maščobne celice.
Terapija stanja
Pacienti pogosto zanimajo vprašanje, kako zdraviti lipomatozo trebušne slinavke.
Najpogosteje so za zdravljenje te bolezni predpisane konzervativne metode. V tem primeru je bolnik povabljen, da izgubi odvečno težo, prilagodi prehrano in se znebi slabih navad. Od zdravil so predpisana encimska in hormonska zdravila za odpravo "motnje" prebave in hormonskega pomanjkanja.
Poleg tega sočasno zdravljenjebolezni (DM, hepatitis, bolezen ščitnice), če obstajajo.
V primerih, ko konzervativno zdravljenje ne daje želenega učinka, bodo lipomatozna področja takoj odstranjena.
Poškodba drugih organov
Lipomi se lahko tvorijo kjerkoli v telesu od mediastinuma do ledvic.
Nastajanje lipomov v mlečnih žlezah je precej redko. Vzrok patološkega procesa v tem primeru je lahko izguba teže ali povečanje telesne mase, povečanje velikosti žlez med nosečnostjo ali dojenjem. Premer wen je lahko do 10 cm, če je vozel velik - možna je deformacija prsnega koša. Proces je dolgotrajen, počasi napredujoč in asimptomatski (edina izjema je vpletenost živcev v proces ali njihovo stiskanje z lipomom, kar vodi v bolečino). Omeniti velja, da se lipomatoza redko pojavlja neposredno v mlečni žlezi, pogosteje pa ta proces opazimo v podkožnem tkivu dojke.
Možno je, da se bolezen pojavi tudi v jetrnem tkivu. V tem primeru se proces pojavi kot posledica presnovnih motenj v tkivih organov, na primer zaradi prekomernega uživanja alkohola. Maščobne kisline se intenzivno oskrbujejo iz okoliškega maščobnega tkiva, nato pa maščobne celice začnejo proizvajati sama jetra. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, tope bolečine na desni strani in poslabšanja apetita. Patologijo diagnosticiramo s CT ali ultrazvokom. Obstajajo majhne in velike vrste bolezni.
Srčna lipomatoza se najpogosteje nahaja v atrijskem septumu in je značilno kopičenjemaščobe v miokardiocitih. Posledično miokard ne izvaja polnih kontrakcij, lahko se pojavijo aritmije in blokade, komore se raztegnejo, srce se poveča in razvije se srčno popuščanje.
Ledvična lipomatoza nastane kot posledica sladkorne bolezni, amiloidoze, glomerulonefritisa. Spremlja ga povečanje organa, otekanje kortikalne plasti in kopičenje maščobe v tubulih in na koncu vodi do smrti nefrocitov. Funkcije organa so motene do razvoja odpovedi ledvic in popolnega prenehanja delovanja poškodovane ledvice.
Splošna načela zdravljenja
Pogosto paciente zanima vprašanje, kako zdraviti lipomatozo.
Omeniti velja, da je izbira terapije odvisna od oblike bolezni, njene lokalizacije in resnosti.
Zdravljenje lipomatoze je pogosto kirurško, po tem pa se lahko bolezen ponovi. Pri difuzno-nodularnih oblikah je operacija lahko zapletena zaradi krvavitve zaradi poškodbe razvite žilne mreže v tvorbi.
Derkumov sindrom vključuje simptomatsko zdravljenje. Torej, v prisotnosti hipofunkcije žlez je predpisana hormonska terapija, s povečanjem telesne teže - prehrana, v primeru duševnih motenj - posebna zdravila, ki vplivajo na duševno stanje bolnika. Operacije v tem primeru so zaradi pogostih ponovitev neučinkovite, vendar se kirurško zdravljenje še vedno izvaja s hudimi bolečinami ali če vozli ovirajo gibanje ali nošenje oblačil.
Lipomimlečne žleze se opazujejo, odstranijo kirurško ali brez posega (uvedba diprospana, laser itd.).
Skupine tveganj
Skupine tveganja za lipomatozo vključujejo osebe, ki imajo bližnje sorodnike (starše), ki trpijo za to boleznijo; bolniki s sladkorno boleznijo, prekomerno telesno težo, hipertenzijo, endokrinimi patologijami.
Preventivni ukrepi
Ni posebnega preprečevanja bolezni. Vendar pa je lipomatozo do neke mere mogoče preprečiti z vzdrževanjem normalne teže, izkoreninjanjem slabih navad in pravočasnim zdravljenjem bolezni.
