Nastajanje nenormalnih celic se imenuje možganski tumor pri otroku. Ta bolezen prizadene področja, ki nadzorujejo najpomembnejše funkcije telesa in vplivajo na vitalne procese celotnega telesa. Je ena najpogostejših oblik raka in benignih lezij pri otrocih.
Razvrstitev
Po določitvi glavnih značilnosti in izvedbi diagnostičnih testov lahko novotvorbo razvrstimo glede na naslednje splošne značilnosti:
- Benigni možganski tumor pri otroku raste počasi in ne prodre v bližnja tkiva. V tem primeru je patološka neoplazma nevarna, ker se postopoma povečuje in začne stiskati sosednja področja možganov, kar izzove pojav določenih simptomov.
- Maligna lezija možganov vključuje tvorbe nizke stopnje (z malostopnje agresivnosti) in tumorji visoke stopnje, ki hitro rastejo in se širijo na druga tkiva v telesu.
- Primarne tvorbe, ki izvirajo iz možganov.
- Sekundarni tumorji, ki so sestavljeni iz celic, ki metastazirajo iz drugih delov telesa.
astrocitom
Ta otroški možganski tumor je primarni intracerebralni nevroepitelni tumor, ki izvira iz astrocitov (zvezdčastih celic). Astrocitom pri otrocih ima lahko različno stopnjo malignosti. Njeni simptomi so odvisni od lokacije in so razdeljeni na splošne (izguba apetita, šibkost, glavobol) in žariščne (hemihipestezija, hemipareza, motnje koordinacije, motnje govora, halucinacije, vedenjske spremembe). Ta neoplazma je diagnosticirana ob upoštevanju kliničnih podatkov, rezultatov MRI, CT in histoloških študij tumorskih tkiv. Zdravljenje astrocitoma pri otrocih je običajno kombinacija več metod: kirurgija ali radiokirurgija, kemoterapija in obsevanje.
Ali ima lahko 10-mesečni dojenček možganski tumor? Astrocitom možganov se lahko razvije v kateri koli starosti, najpogosteje pa ga opazimo pri otrocih. Ta neoplazma je posledica onkološke degeneracije zvezdastih astrocitov. Do nedavnega je veljalo, da te celice opravljajo pomožne podporne funkcije v zvezi z nevroni živčnega sistema. Vendar pa so nedavne študije v nevrofiziologiji to pokazaleda astrociti opravljajo zaščitno funkcijo, preprečujejo poškodbe nevronov in zavirajo kemikalije, ki nastanejo kot posledica njihove vitalne aktivnosti.
Natančnih podatkov o dejavnikih, ki izzovejo takšno patološko preobrazbo astrocitov, še ni. Predvidevajo, da pri tem procesu igrajo odvečno sevanje, dolgotrajna izpostavljenost kemikalijam in virusi. Dedni dejavnik ima pomembno vlogo, saj imajo otroci z astrocitomom pogosto genetske motnje v genu TP53.
Astrocitom možganov je razdeljen na "normalne" ali "posebne". Prva kategorija vključuje fibrilarni, gemistocitni in protoplazemski astrocitom možganov. "Posebna" kategorija vključuje pielocitni, subependimalni in cerebelarni mikrocistični astrocitom možganov pri otrocih.
Astrocitomi so razvrščeni tudi glede na stopnjo malignosti. Pielocitni astrocitom spada v stopnjo I, fibrilarni astrocitom v stopnjo II, anaplastični v stopnjo III in glioblastom v stopnjo IV.
Ependymoma
Ta možganski tumor pri otroku nastane iz ependimskega tkiva ventrikularnega sistema možganov. Klinično se kaže z znaki visokega intrakranialnega tlaka, ataksijo, oslabljenim vidom in sluhom, krči, okvarjenim govorom in požiranjem refleksov. Diagnoza se izvaja predvsem s pomočjo MRI možganov, EEG, spinalne punkcije, histoloških študij. Osnova terapije je radikalna ekscizija ependimoma, ki ji sledi obsevanje ali kemoterapija.
Ependimom izvira iz ependimocitov,ki so epitelijske celice, ki tvorijo tanko oblogo možganskih ventriklov in hrbteničnega kanala. Te patološke neoplazme predstavljajo do 7% vseh možganskih tumorjev pri otrocih in so razvrščene kot gliomi. Približno 60 % bolnikov s takšnim tumorjem je otrok, mlajših od pet let. Po razširjenosti se ependimom uvršča na 3. mesto med možganskimi tumorji in najpogosteje opazimo njegov maligni potek.
Ependimom možganov pri otrocih se najpogosteje tvori v zadnji lobanjski jami. Za tumor je značilno počasno povečanje, odsotnost kalitve v sosednjih možganskih tkivih. Ker pa tak tumor raste, lahko povzroči stiskanje možganov. Metastaze procesa se pojavljajo predvsem vzdolž cerebrospinalnih poti in ne presegajo živčnega sistema. Najpogosteje opažene retrogradne metastaze v strukturah hrbtenjače.
Več znanstvenih študij je odkrilo virus SV40, ki je v tumorskih celicah v aktivnem stanju. Toda doslej njegova vloga pri razvoju novotvorb ni jasna. Domneva se, da do nastanka pride zaradi vpliva pogostih onkogenih dejavnikov: radioaktivnega sevanja, kemičnih rakotvornih snovi, dolgotrajnih neugodnih razmer (na primer hiperinsolacija), virusov (humani papiloma virus, herpes virus itd.).
Poleg tega ne smemo izključiti sodelovanja dednih dejavnikov pri nastanku ependimoma. Znana je kombinacija možganskih tumorjev pri otrocih zRecklinghausenova nevrofibromatoza, družinska polipoza debelega črevesa, sindrom endokrine neoplazije.
Sonce, ob upoštevanju podatkov sodobne klasifikacije, obstajajo 4 vrste ependimomov, ki se razlikujejo po stopnji benignosti in poteku tumorskega procesa. Najbolj benigni je miksopapilarni ependimom. Za subependimom je značilna postopna benigna rast, pogosto asimptomatski potek in redko ponovitev. Najpogostejši je klasični ependimom. Lahko povzroči blokado cerebrospinalne tekočine. Pogosto se ponovi, sčasoma se lahko degenerira v anaplastični ependimom, ki pusti približno 1/4 vseh ependimomov. Zanj je značilna hitra rast in metastaziranje, zaradi česar je dobil imena: ependimoblastom, nediferencirani ependimom, maligni ependimom.
medulloblastom
Ta neoplazma možganov pri otrocih je maligni tumor meduloblastov, ki so nezrele celice in glia, in je praviloma lokaliziran v malega črva, ki se nahaja poleg četrtega prekata. Zanj so značilni znaki zastrupitve z rakom pri otroku, naraščajoča intrakranialna hipertenzija in cerebelarna ataksija. Diagnozo postavimo z oceno klinične slike, rezultatov študije cerebrospinalne tekočine, CT, PET, biopsije. Terapija vključuje kirurško odstranitev neoplazme, obnovo cirkulacije hrbtenične tekočine, kemoterapijo.
Medulloblastom je izjemno maligna patologija. Tumor se razvije v cerebelarnem črevesju in pri otrocih po šestih letihlet je včasih lokaliziran v hemisferah možganov. V večini primerov hitro metastazira po cerebrospinalnih kanalih, kar ga loči od drugih možganskih tumorjev in se po pojavnosti uvršča na drugo mesto med malignimi možganskimi tumorji pri otrocih. Najpogosteje se razvije pri fantih.
Starost, pri kateri se meduloblastom najpogosteje odkrije, je 5-10 let. Vendar pa ne gre izključno za "otroško" patologijo; odkrijemo jo lahko v kateri koli starosti. Običajno so primeri meduloblastoma sporadični. Vendar pa obstaja dedni dejavnik pri pojavu bolezni.
Zakaj se pri otrocih razvije takšna neoplazma v možganih, trenutno ostaja nejasno. Znani so le dejavniki tveganja za takšno patologijo, med njimi so starost manj kot 10 let, izpostavljenost ionizirajočemu sevanju, živilskim rakotvornim snovem, barvam, virusne okužbe (citomegalovirus, herpes, HPV, infekcijska mononukleoza), poškodbe genoma celic.
Medulloblastom je primitivna nevroektodermalna tvorba. Praviloma se nahaja subtentorialno, pod malimi možgani, raste vanj in zapolnjuje celoten četrti možganski prekat. To vodi do blokade pretoka cerebrospinalne tekočine, saj tumor začne blokirati poti kroženja tekočine. Intrakranialni tlak pri otroku močno naraste, bulbarni odseki so poškodovani zaradi kalitve patološke neoplazme v možganskem deblu. Pomembno je, da pravočasno prepoznamo prve znake možganskega tumorja pri otroku.
Histološka slika je kopičenje proliferirajočih, majhnih, slabo diferenciranih, okroglih embrionalnih celic s hiperkromnim jedrom in tanko citoplazmo. Po strukturi se razlikujejo naslednje sorte takšne neoplazme:
- medullomioblastom z mišičnimi vlakni;
- melanotični meduloblastom, sestavljen iz nevroepitelijskih celic, ki vsebujejo melanin;
- lipomatozni meduloblastom z maščobnimi celicami.
kraniofaringioma
Ta benigni možganski tumor pri otroku je cistično-epitelna neoplazma, lokalizirana v območju turškega sedla in se razvija iz epitelija Rathkejeve vrečke. Ko neoplazma raste in napreduje, se pri otroku poveča raven intrakranialnega tlaka, zaostanek v razvoju, okvaro vida, hipofunkcija adenohipofize. Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje te patologije je CT, ki omogoča določitev strukture in prisotnosti kalcifikacij v tumorju. Terapija je kirurška, po kateri se bolniku predpiše obsevanje, katerega cilj je zaustavitev nadaljnje rasti patološke neoplazme.
Kraniofaringiom se praviloma nahaja v hipotalamo-hipofiznem območju. Ko napreduje, se lahko v tumorskih tkivih tvorijo ciste, ki so napolnjena s tekočino z visoko vsebnostjo beljakovin. Incidenca kraniofaringiomov je približno 3% vseh vrst možganskih novotvorb pri otrocih. Najpogostejši pojav je nevroepitelnikraniofaringiomi (približno 9% primerov), vrhunec razvoja patologije pade na starost od 5 do 13 let. Druga vrsta te tvorbe je papilarna.
Kliniki menijo, da so dednost in različne mutacije glavni vzroki kraniofaringioma. Poleg tega nekateri drugi dejavniki negativno vplivajo na razvoj patološke tvorbe, še posebej, če je njihov učinek potekal v prvem trimesečju nosečnosti. Vzroki za kraniofaringiome pri otrocih vključujejo vpliv zdravil, strupov, toksinov, sevanja, zgodnje toksikoze, bolezni nosečnice (diabetes mellitus, odpoved ledvic itd.). Kraniofaringiom je razdeljen na 2 vrsti: papilarni in adamantinomatozni.
Simptomi možganskega tumorja pri otrocih
Znaki možganske neoplazme pri otrocih so:
- Motnja apetita, bruhanje (običajno zjutraj).
- Hudna zaspanost, pomanjkanje energije ali oslabljena aktivnost, bledica.
- Bolezen, zlasti po bruhanju, pretiran nemir.
- Razdražljivost in izguba zanimanja za dejavnosti (igre itd.).
- Očesne bolezni - nenormalno gibanje oči, dvojni vid, zamegljen vid.
- Neusklajenost, šibkost v nogah, motnje hoje (pogosto spotikanje).
- Kripi so pogost simptom možganskega tumorja pri otrocih.
- povečanje glave.
- Otrplost telesa.
- Neprostovoljnouriniranje, pogosto zaprtje.
- glavoboli.
- Hiperrefleksija in paraliza kranialnih živcev.
- Razvojna zamuda.
Kam iti, če imate simptome možganskega tumorja pri otrocih?
Diagnoza
Diagnoza tumorjev vključuje celovit pregled. Zaradi potrebe po diagnostiki na sodobni opremi lahko otrok potrebuje splošno anestezijo. Izvede se nevrološki pregled, katerega namen je oceniti glavne funkcije, ki kažejo na pravilno delovanje živčnega sistema ali njegovo kršitev. Otrokove vizualne, slušne in tipne reakcije so predmet raziskav.
Diagnostične metode omogočajo ugotavljanje lokalizacije in prvih znakov možganskega tumorja pri otrocih pri preučevanju parametrov: motnje koordinacije, refleksne motnje. Druga študija je MRI, pri kateri se dobro vizualizira potrebno področje možganov. V tem primeru se uporablja posebno kontrastno sredstvo.
Ali bi morali otrokom odstraniti možganski tumor?
zdravljenje
Zdravljenje možganskih tumorjev pri otrocih mora biti čim bolj učinkovito in preprečiti morebitne neželene učinke. Terapija se izvaja s tremi glavnimi tehnikami:
- Kirurška odstranitev tumorja.
- Kemoterapija.
- Radicijska terapija.
Zdravljenje možganskih tumorjev pri otrocihkirurško za odstranitev patološkega žarišča. Ta metoda kaže največjo učinkovitost v kombinaciji z drugimi ukrepi. Operacija možganskega tumorja pri otroku je skoraj nemogoča, če je poškodovano glavno deblo, saj se na tem območju nahajajo vitalna področja. Poseg je uspešen, če se pri otroku razvije benigna novotvorba. V tem primeru se napoved za okrevanje po odstranitvi možganskega tumorja pri otrocih bistveno izboljša.
radiacijska terapija
Radioterapija se uporablja za kontraindikacije za kirurško zdravljenje. Metoda ni priporočljiva za zdravljenje otrok, mlajših od 3 let, saj lahko zaradi obsevanja nastanejo neželene posledice – intelektualna in telesna zaostalost. Takšna terapija pozitivno vpliva na novotvorbe hitro rastoče narave ali majhnih velikosti.
Uporaba kemoterapije je nujna, če ima bolnik visoko stopnjo malignosti tumorja. Zdravljenje je dovoljeno, tudi če je otrok mlajši od treh let. Kakšna je napoved tumorja možganskega debla pri otrocih, je zanimivo za mnoge.
Napoved
Sodobne metode zdravljenja bistveno povečajo možnosti za okrevanje. Prognoza možganskega tumorja pri otrocih je lahko pozitivna, kar je odvisno predvsem od tega, ali je tumor maligni ali benigni.
Rezultat terapije je odvisen od številnih dejavnikov:
- raznolikosttumorji;
- velikost in lokacija lezije, ki vpliva na prognozo uspešnosti kirurškega zdravljenja;
- stopnja resnosti in stopnja razvoja patologije;
- starost bolnika;
- prisotnost sočasnih tumorjev.
Dokazano je, da je prognoza po odstranitvi patološke tvorbe v otroštvu veliko boljša kot pri odraslih.
