Ataksija je motorična motnja, ki je ne spremlja paraliza, katere značilne značilnosti so motnje ritma in koordinacije gibov. V prevodu iz grščine beseda ataksija pomeni "kaotično" in "neurejeno".
S to diagnozo postanejo gibi nesorazmerni, nerodni, nenatančni, pogosto trpi hoja, v nekaterih primerih celo govor. Razmislite, katere vrste ataksije izstopajo in katere so njihove značilne lastnosti.
Friedreichova ataksija
Friedreichova dedna ataksija je genetsko pogojena nevrološka bolezen, ki je progresivna. Začetne manifestacije bolezni postanejo opazne v prvih nekaj desetletjih življenja.
Najprej se pojavijo motnje rokopisa in hoje. Pri otrocih pa je težko prepoznati kršitev rokopisa, ker še ni v celoti oblikovana. Kar zadeva hojo, bolnik potrebuje podporo, nenehno se ziblje. Vsi gibi nog so bolj sunkoviti kot progresivni.
Nezmožnost stati se sčasoma razvije(astazija) in celo hoja (abazija). Vendar pa je slednje značilna manifestacija hitro napredujočega poteka bolezni in njenih zadnjih stopenj.
Opažajo se spremembe v hrbtenici, kar je še posebej pomembno za mladostnike, pri katerih proces njenega oblikovanja še ni zaključen. Nekaj let pozneje bolnik zaradi motenj v delovanju trebušne slinavke razvije sladkorno bolezen. Malo kasneje se zaradi distrofičnih sprememb v spolnih žlezah pojavi hipogonadizem. V zadnjih fazah ataksije se doda še poslabšanje vida, ki nastane kot posledica distrofičnih sprememb v vidnem in okulomotoričnem živcu. Poleg tega se zaradi poškodb možganskih nevronov razvije demenca.
možganska lezija
Cerebelarna ataksija je motnja motorične koordinacije, ki se razvije, ko je poškodovan glavni organ, ki je zanjo odgovoren - možganski mali možgani. V nekaterih primerih se razvijejo manjše spremembe, v drugih pa resnejše in hujše spremembe.
Razvoj takšne ataksije nastane zaradi vpletenosti različnih področij malih možganov v patološki proces. Pogosto se cerebelarna ataksija diagnosticira z encefalitisom, žilnimi boleznimi malih možganov, multiplo sklerozo, malignimi možganskimi tumorji, zastrupitvami in nekaterimi boleznimi genetskega izvora. Obstajata 2 vrsti cerebelarne ataksije - statična in dinamična.
Statična narava cerebelarne ataksije
Možganska lezija je izražena v statični ataksiji zaradi zmanjšanega tonusamišice. Pri tem postane bolnik težko dolgo ostati v enem položaju, poleg tega pa ima nepomembno kršitev motorične koordinacije. Oseba se premika z zelo širokimi in osupljivimi koraki, kot da bi bila v stanju zastrupitve. V primeru hudega poteka bolezni bolnik ne more samostojno sedeti in stati, ker, ker nima niti moči, da bi se držal za glavo, nenehno pada. Statična ataksija v hudi obliki pacientu odvzame sposobnost samostojnega vzdrževanja ravnotežja. Upoštevati je treba, da na motorično koordinacijo ne vpliva to, ali je bolnik odprtih ali zaprtih oči.
Dinamična narava cerebelarne ataksije
Dinamična ataksija se razvije, ko so v patološki proces vključene hemisfere malih možganov. Pri tej vrsti bolezni opazimo motnje koordinacije izključno med fizičnim gibanjem. Gladkost in natančnost gibov se izgubita, postanejo pometani in nerodni. Na strani lezije opazimo neusklajenost in upočasnitev gibov. Za dinamično ataksijo so značilni hipermetrija (prekomernost, nasprotni gibi), adiadohokineza, pretiravanje, pa tudi namerni tremor in motnje govora (bolniki govorijo počasi, besede delijo na zloge).
V stoječem položaju in pri hoji bolnik odstopa v stran, ki ustreza poškodovani hemisferi malih možganov. Pacientova pisava se spremeni: postane neenakomerna, pometana, z velikačrke. Možni so zmanjšani tetivni refleksi.
občutljiva ataksija
Ta ataksija je motnja gibanja, pri kateri pride do spremembe v hoji zaradi izgube občutljivosti v nogah, ki je posledica poškodbe perifernih živcev, medialne zanke, zadnjih stebrov ali zadnjih korenin hrbtenjače. Pacient ne čuti položaja nog, zato ima težave tako pri hoji kot pri vstajanju. Praviloma stoji s široko razmaknjenimi nogami in hkrati lahko vzdržuje ravnotežje le z odprtimi očmi, če pa so zaprte, se bo oseba začela opotekati in najverjetneje pasti (pozitiven Rombergov simptom). Pri hoji bolniki tudi široko razširijo noge in jih dvignejo precej višje, kot je potrebno, ter se tudi impresivno zibajo naprej in nazaj. Njihovi koraki so različno dolgi, stopala, ki se dotikajo tal, oddajajo pokajoče zvoke. Bolnik pri hoji običajno uporablja palico za oporo in rahlo upogne trup v kolčnih sklepih. Motnje hoje poslabšajo vidne okvare. Bolniki pri umivanju pogosto postanejo negotovi, se zibajo in padajo, saj ko zaprejo oči, za nekaj časa izgubijo nadzor nad vidom.
Spinocerebelarna ataksija
Ta izraz se nanaša na različne gibalne motnje, ki se večinoma pojavijo kot posledica ishemične poškodbe centralnega živčnega sistema v perinatalnem obdobju ali hipoksije. Resnost sprememb hoje je lahko različna in je odvisna od resnosti in narave lezije. Torej lahko povzročijo lahke omejene lezijeSimptom Babinskyja, povečani refleksi tetiv in ga ne spremlja izrazita sprememba hoje. Večje in hujše lezije običajno povzročijo obojestransko hemiparezo. Za paraparezo so značilne spremembe v hoji in drži.
Cerebralna paraliza povzroča motnje gibanja, ki vodijo v spremembo hoje. Pri bolnikih s tem se pojavijo nehoteni gibi v okončinah, ki jih spremljajo grimase na obrazu ali rotacijski gibi vratu. Praviloma so noge iztegnjene in roke upognjene, vendar je ta asimetrija okončin lahko opazna le s skrbnim opazovanjem bolnika. Tako je na primer eno roko mogoče pronirati in iztegniti, drugo pa supinirati in upogniti. Asimetrični položaj okončin se pogosto pojavi, ko je glava obrnjena v različne smeri.
Diagnoza ataksije
Za postavitev diagnoze uporabite diagnostične metode, kot so:
- MRI možganov;
- elektroencefalografija možganov;
- DNA diagnostika;
- elektromiografija.
Poleg katere koli od navedenih metod je potrebno opraviti krvni test, opraviti pregled pri specialistih, kot so nevrolog, psihiater in oftalmolog.
Axia zdravljenje
Ataksija je resna bolezen, ki zahteva pravočasno ukrepanje. Zdravljenje, ki ga izvaja specialist nevrolog, je pretežno simptomatsko in vključuje naslednja področja.
- Okrepitvena terapija(antiholinesterazna sredstva, cerebrolizin, ATP, vitamini B).
- Fizioterapija za preprečevanje različnih vrst zapletov (na primer atrofija in kontraktura mišic), izboljšanje hoje in koordinacije, vzdrževanje telesne pripravljenosti.
Posebni gimnastični kompleks vadbene terapije, katerega namen je zmanjševanje neusklajenosti in krepitev mišic. Z radikalno metodo zdravljenja (operacija možganskih tumorjev, na primer) lahko pričakujemo delno ali popolno okrevanje ali vsaj prenehanje nadaljnjega napredovanja.
Pri Friedreichovi ataksiji imajo lahko ob upoštevanju patogeneze bolezni zdravila za vzdrževanje mitohondrijske funkcije ("riboflavin", vitamin E, koencim Q10, jantarna kislina) veliko vlogo.
Napoved za bolezen
Napoved dednih bolezni je precej neugodna. Sčasoma, zlasti ob neaktivnosti, nevropsihiatrične motnje le napredujejo. Ljudje z diagnozo ataksije, katerih simptomi s starostjo postanejo bolj izraziti, imajo običajno znatno zmanjšano sposobnost za delo.
Vendar zaradi simptomatskega zdravljenja, pa tudi preprečevanja zastrupitve, poškodb in nalezljivih bolezni, bolniki doživijo visoko starost.
preprečevanje
Nemogoče je izvajati preventivne ukrepe posebej za ataksijo. Najprej je treba preprečitimožen pojav in razvoj akutnih nalezljivih bolezni (sinusitis, vnetje srednjega ušesa, pljučnica, na primer), ki lahko izzovejo ataksijo.
Krvnim porokam se je treba izogibati. Poleg tega je treba spomniti, da obstaja velika verjetnost prenosa dedne ataksije s starša na otroka, zato bolnikom pogosto svetujemo, naj zavrnejo rojstvo lastnih otrok in posvojijo otroka nekoga drugega.
Ataksija je resna nevrološka motnja, ki jo je treba takoj zdraviti. Zato prej kot je bila ta bolezen odkrita, ugodnejša bo prognoza za bolnika.
