Progresivna sistemska skleroza ali skleroderma je ena izmed avtoimunskih vnetnih bolezni, ki prizadene vezivno tkivo. Zanj je značilen postopen potek in ogromen seznam kliničnih manifestacij, ki so povezane predvsem s poškodbami kože. Bolezen prizadene tudi nekatere notranje organe in mišično-skeletni sistem.
Ta vrsta vnetja temelji na razširjeni kaskadi motenj cirkulacije, vnetnega procesa in generalizirane fibroze. Pričakovana življenjska doba bolnika s sistemsko sklerozo je odvisna od narave poteka bolezni, stopnje in obsega poškodb notranjih organov in sistemov.
Razvrstitev skleroderme
V medicini obstaja več vrst skleroderme, za vsako od njih so značilni lastni znaki in značilnosti poteka:
- Diffuse se razlikuje po tem, da prizadene predvsem kožo rok, nog, obraza in trupa. Značilne lezije te oblike napredujejo med letom in po prvemvidne lezije bolezni prizadenejo skoraj vse dele telesa. Ob tem, da ta oblika prizadene skoraj celotno kožo, imajo bolniki tudi Raynaudov sindrom – to je žilna bolezen, zaradi katere so še posebej občutljivi na mraz ali vročino. Za to obliko je značilna hitra poškodba skoraj vseh notranjih organov.
- Navzkrižna sistemska skleroza združuje simptome ne samo skleroderme, ampak tudi drugih revmatoloških bolezni.
- Preskleroderma, ali kot mnogi zdravniki to bolezen imenujejo previdno, je prava skleroderma in vse zato, ker je zanjo značilen izoliran Raynaudov sindrom in prisotnost avtoprotiteles v krvi.
- Omejena oblika je tipična avtoimunska bolezen, ki se izraža z Raynaudovim sindromom, šele po daljšem časovnem obdobju se pojavijo manjše kožne lezije, največkrat na stopalih, rokah ali obrazu. Malo kasneje bolezen prizadene tudi notranje organe.
- Visceralna sistemska skleroza se razlikuje po tem, da prizadene samo notranje organe.
Ločeno obravnavamo mladostniško obliko, ki se razvija predvsem v otroštvu.
Glede na naravo tečaja se zgodi skleroderma:
- kronično;
- tune;
- pikantno.
Glede na aktivnost razvoja ločimo tri stopnje bolezni:
- minimum;
- zmerno;
- največ.
Samo specialist bo lahko postavil natančno diagnozo in izbral zdravljenje po vrstiraziskava.
Vzroki, ki izzovejo razvoj bolezni
Do danes natančni vzroki za razvoj bolezni niso bili pojasnjeni. Menijo, da se patologija razvije zaradi genetskih dejavnikov. Obstaja dedna nagnjenost k razvoju avtoimunskih bolezni. Toda to ne pomeni, da se bo bolezen začela razvijati takoj po rojstvu. Pri ljudeh, ki so nagnjeni k razvoju sistemske skleroze (po ICD 10 koda M34), lahko bolezen sprožijo naslednji dejavniki:
- pretekle nalezljive bolezni;
- hormonske motnje;
- hipotermija, zlasti z ozeblinami okončin;
- molekularna mimikrija mikroorganizmov, ki izzove visoko aktivnost limfocitov;
- zastrupitev s kemikalijami in drogami;
- življenje v ekološko neugodni regiji;
- delo v kemični tovarni.
Zdravje ljudi in okolje sta medsebojno povezana. Zato sistemska skleroza (po kodi M34 ICD 10) najpogosteje povzroči neugodno vzdušje, v katerem človek živi. To še posebej velja za obliko, ki se razvije v zgodnjem otroštvu. Naslednje snovi lahko škodljivo vplivajo na telo:
- silicijev dioksid;
- white spirit;
- varilni plini;
- topila;
- ketoni;
- trikloretilen.
Vendar vsi ljudje, ki pogosto pridejo v stik s temi snovmi, ne razvijejo skleroderme. Ampak če obstajadedna nagnjenost, je tveganje za razvoj bolezni pri ljudeh, ki delajo s kemikalijami, precej veliko.
Simptomatika
Glavni znak razvoja bolezni (sistemska skleroza) je povečana funkcija fibroblastov. Te celice vezivnega tkiva so odgovorne za sintezo kolagena in elastina, ki zagotavljajo tkivu visoko trdnost in elastičnost. Med povečanjem funkcije začnejo fibroblasti proizvajati več kolagena. Posledično se v organih in tkivih pojavijo žarišča skleroze. Takšne spremembe vplivajo tudi na stene krvnih žil, ki se zgostijo. Posledično nastane ovira za normalen pretok krvi, zaradi česar nastanejo krvni strdki in se razvijejo ishemični procesi.
Vezivno tkivo je prisotno v vseh organih in sistemih, zato se bolezen širi po telesu in ima različne simptome.
V akutni obliki se v prvih letih po pojavu bolezni razvijejo sklerotične spremembe na koži in fibroza notranjih organov. Prvi znak razvoja bolezni je visoka telesna temperatura in nenadna izguba teže. Smrtnost bolnikov s to obliko je visoka.
Kronična klasifikacija sistemske skleroze se kaže v obliki Raynaudovega sindroma, ki prizadene sklepe in kožo. Simptomi so lahko prikriti več let.
Najbolj značilen simptom bolezni je poškodba kože na rokah in obrazu. Razvoj bolezni lahko določite tudi po žilnih motnjah in poškodbah sklepov.
Če bolezen prizadene mišično-skeletni sistem, se opazijo naslednji simptomi:
- bolečine v mišicah in sklepih;
- togost in omejeno gibanje, zlasti zjutraj;
- deformirani prsti;
- podaljšanje nohtov;
- Kopičenje kalcija v prstih, izraženo kot belkaste lise okoli sklepov.
Če skleroderma prizadene pljuča, se lahko kaže kot:
- intersticijska fibroza;
- pljučna hipertenzija;
- vnetni proces v plevri.
Ko je prizadeto srce, se simptomi sistemske skleroze, katere zdravljenje zahteva celosten pristop, pojavijo na naslednji način:
- občutno zadebelitev srčne mišice;
- perikarditis ali endokarditis;
- srčno nelagodje;
- pospešen srčni utrip;
- kratka sapa;
- srčno popuščanje.
Za poškodbo ledvic so značilni naslednji simptomi:
- visok krvni tlak;
- zmanjšano izločanje urina na dan, pri nekaterih bolnikih je popolnoma odsotno;
- hitro naraščajoča odpoved ledvic;
- povečanje ravni beljakovin v urinu;
- okvara vida;
- občasno izgine.
Ko sta prizadeta črevesje in želodec, se bolezen izrazi z naslednjimi simptomi:
- požiranje je moteno;
- briganje in zgaga;
- razjede na stenah požiralnika;
- perist altika se zmanjšačrevesje;
- driska ali zaprtje;
- nelagodje v želodcu.
Pri prizadetosti centralnega živčnega sistema opazimo bolečine v okončinah, motena je občutljivost kože na rokah in nogah.
Poleg tega lahko progresivna sistemska skleroza vpliva na endokrini sistem in povzroči motnje v delovanju ščitnice.
Diagnostične metode
Za natančno diagnozo boste morali opraviti celovit pregled, saj lahko bolezen prizadene vse notranje organe in sisteme. Na začetku bolnika pregleda revmatolog, ki bo preučil anamnezo bolnika samega in njegove ožje družine. Zbere anamnezo in opravi pregled, ki vam omogoča oceno stanja kože in sklepov. Pregled se opravi tudi s fonendoskopom, ki vam omogoča določitev stopnje napredovanja bolezni.
Pacientu priporočamo laboratorijske preiskave, ki pa niso informativne in pomagajo prepoznati disfunkcijo organov le, če so poškodovani.
Prav tako morajo ljudje s sklerodermo opraviti instrumentalne diagnostične metode:
- rentgensko slikanje kosti in notranjih organov;
- EKG in EchoCG;
- CT in MRI;
- ultrazvok srca in drugih organov;
- biopsija kože in tkiv notranjih organov.
Poleg tega bo potrebno posvetovanje z ozkimi strokovnjaki.
Terapevtske intervencije
Vzroki sistemske skleroze doslej še niso bili natančno razjasnjeni, če pa posameznikznaki, je mogoče ne le izboljšati stanje telesa, ampak tudi delovanje organov in sistemov. Posledično je možno podaljšati življenje bolnika in izboljšati njegovo kakovost.
Zdravljenje te bolezni temelji na odpravi in ublažitvi simptomov. Zdravljenje z zdravili je razdeljeno v tri skupine:
- antifibrotična zdravila: kolhicin, diucifon;
- vaskularni, ki širijo krvne žile in preprečujejo nastajanje krvnih strdkov, kot so Nifedipin, Trental;
- protivnetna zdravila in zdravila, ki zavirajo nekatere imunske odzive telesa.
Poleg tega se za lajšanje simptomov sistemske skleroze uporabljajo naslednja zdravila:
- aminokinolini: Delagil, Plaquenil;
- znižanje krvnega tlaka: Captopril, Kapoten.
Za zdravljenje skleroderme je glavno zdravilo "D-penicilamin", ki vam omogoča, da ustavite razvoj bolezni v agresivnem poteku. To orodje vam omogoča, da zmanjšate zadebelitev kože, simptome Raynaudovega sindroma, ne dopušča razvoja hudih oblik bolezni notranjih organov.
Imunosupresivi preprečujejo razvoj življenjsko nevarnih zapletov. Najpogosteje strokovnjaki priporočajo jemanje azatioprina ali klorambucila.
Glukokortikosteroidi se uporabljajo samo za poslabšanje kronične skleroderme.
Za izboljšanje sten krvnih žil in kože se injicira "Lidase".
Krče pri Raynaudovem sindromu lahko odpravite s pomočjo takšnih sredstev: prazosin, nifedipin in rezerpin.
Droge zaodpravo simptomov sistemske skleroze izbere specialist posebej za vsakega bolnika, odvisno od poteka in stopnje bolezni.
Dodatna zdravljenja
Ne pozabite predpisati fizioterapije za sklerodermo, zahvaljujoč kateri je mogoče izboljšati gibljivost sklepov.
Za preprečevanje razvoja vnetja in lajšanje bolečin uporabljajte nehormonska protivnetna zdravila, kot je prednizolon, vendar ne več kot 10 mg na dan.
Predpisan je tečaj masaže z uporabo olj, ki omogoča ohranjanje gibljivosti okončin in elastičnosti kože.
Za pospešitev celjenja razjed na prstih je priporočljivo uporabljati okluzivne povoje, umivati razjede, odstraniti odmrlo tkivo z encimi. Kožo namažemo z nitroglicerinskim mazilom, "Reserpine" ali "Octadin" pa uporabljamo za širjenje krvnih žil.
Če so razjede okužene, se uporabljajo antibakterijska sredstva, na primer Stellanin.
Da preprečimo izsušitev kože, je za umivanje priporočljivo uporabljati blage izdelke brez alkalije, ki vsebujejo olja.
Vitamin B10 in E ter "penicilamin" ali "kolicin alkaloid" bodo pomagali izboljšati stanje kože.
Podroben opis zdravljenja progresivne sistemske skleroze, katere simptomi pacientu povzročajo veliko nevšečnosti, bo opravil zdravnik, potem ko bo opravil pregled in ugotovil, katere organe je bolezen prizadela.
Preventivne metode
Če obstaja sumna dejstvo, da oseba razvije sklerodermo, potem mora le poiskati kvalificirano pomoč in opraviti popoln pregled pri vseh specialistih. Primarne preventivne metode za posameznike, ki so ogroženi, vključujejo:
- redni pregledi pri specialistu, ambulantno opazovanje, predvsem za otroke v puberteti;
- opravljanje potrebnih laboratorijskih preiskav, obvezno darovanje urina in krvi;
- obvezno mora bolnik enkrat letno pregledati kardiolog, medtem ko se opravi elektrokardiogram, nevrolog in psihoterapevt;
- bolniku priporočamo redne rentgenske in ultrazvočne preglede notranjih organov;
- človek bi moral sam izbrati delo, ki ne bo izzvalo razvoja in napredovanja sistemske skleroze, brez poškodb, podhladitve, preobremenitve;
- nujno mora bolnik s sklerodermo jesti racionalno, popolnoma prenehati kaditi in piti alkohol, izključiti negativne dejavnike, ki uničujejo strukturo sten krvnih žil;
- popolnoma se izogibajte hipotermiji, preobremenjenosti in stresu.
Če sistemske skleroze ne zdravimo pravočasno, lahko bolezen povzroči resne in nepopravljive posledice.
Zapleti
Skleroderma je resna bolezen, ki lahko brez ustreznega zdravljenja povzroči številne zaplete v telesu. Bolezen povzroča vnetje majhnih žil, ki jih povzročarast fibroznega tkiva. In ko so žile prizadete, to vodi do motenj v delovanju vseh organov. Za glavno grožnjo bolniku velja huda motnja krvnega obtoka, ki s kisikom hrani tkiva in celice notranjih organov.
Zapleti se najpogosteje razvijejo pri tistih bolnikih, pri katerih diagnoza sistemske skleroze ni določena ali je diagnosticirana pozno. Med pogosteje odkritimi zapleti:
- nekroza tkiva;
- pljučna fibroza;
- pljučna hipertenzija;
- proteinurija;
- srčno popuščanje in aritmije;
- gangrena rok in nog.
Če ne upoštevate priporočil za zdravljenje skleroderme, bolezen aktivno uničuje stene krvnih žil, tkiva notranjih organov, sklepov in notranjih sistemov telesa, kar vodi v dejstvo, da je pričakovana življenjska doba bolnikov se zmanjša.
Napovedi
Najugodnejša prognoza je pri mladostniški obliki, ki se kaže predvsem pri otrocih. Ko se upoštevajo priporočila za zdravljenje, skoraj vsi simptomi izginejo in se ne pojavijo več let.
Kronična oblika sistemske skleroze, fotografije v članku kažejo na živahne manifestacije bolezni, pri mladostnikih poteka benigno, ne da bi pri mladem pacientu povzročala nevšečnosti. Bolniki s kronično obliko preživijo več kot 84 %, tisti s subakutno pa le 62 %.
Toda ljudje s sklerodermo, ki povzroča nenormalne kromosome, imajo slabo prognozo.
Za upočasnitev napredovanja bolezni danes pomaga le "D-penicilamin". To orodje znatno izboljša prognozo. za 6V zadnjih letih je preživelo 9 od 10 bolnikov, ki so jemali to zdravilo in so natančno upoštevali priporočila. Toda brez ustreznega zdravljenja od 10 bolnikov 5 umre.
Pomemben dejavnik za preživetje in okrevanje bolnikov s sklerodermo je racionalna zaposlitev:
- v akutnih in hudih oblikah je bolnik premeščen na invalidnost;
- pri kronični obliki je bolnik popolnoma osvobojen trdega dela, prav tako je pomembno izključiti podhladitev in stik s kemikalijami.
Če pravilno pristopite k zdravljenju in izberete ustrezen kraj dela, je napoved za bolnike s sklerodermo ugodna. Osebi omogoča normalno delovanje in aktiven življenjski slog.
Sklep
Sklerodermija je resna bolezen, ki zahteva zgodnjo diagnozo in kompleksno zdravljenje z zdravili ter dodatne terapije. Vzroki za razvoj bolezni do danes niso bili pojasnjeni, zato je težko pravilno diagnosticirati in preprečiti razvoj.
Zato se je ob prvih zaskrbljujočih simptomih bolje posvetovati z zdravnikom, še posebej pri bolnikih z nagnjenostjo k tej bolezni. Prognoza je ugodna le za tiste, ki pravočasno poiščejo pomoč in upoštevajo vsa priporočila.
