Anomalije ledvic so intrauterine motnje v razvoju organov pri plodu, ki lahko ogrožajo življenje in zdravje ali ne ovirajo polnopravnega življenja. Patologije ledvic prirojene narave vključujejo kršitev strukture organa, njegovih posod, lokalizacije ali delovanja. Glavni vzroki za ledvične anomalije so genetske nepravilnosti med prenatalnim oblikovanjem notranjih organov in sistemov (prvo trimesečje nosečnosti). Škodljivi dejavniki, ki vplivajo na nosečnico, lahko negativno vplivajo tudi na izločilni sistem nerojenega otroka.
Vzroki za ledvične nepravilnosti
Okvare izločalnega sistema se diagnosticirajo pogosteje kot druge prirojene motnje. Stvar je v tem, da anomalijo v razvoju ledvic (po ICD-10 kodi Q63) ne spremljajo le izraziti simptomi, ampak negativno vpliva tudi na delovanje drugih sistemov v telesu. Skupaj z ledvicami se pri plodu najpogosteje nenormalno razvijejo jetra.
V procesu polaganja in diferenciacije tkiv v fazi zorenja zarodkacelice pride do določene odpovedi, kar povzroči nastanek notranjih organov z odstopanji. Patologija se lahko pojavi zaradi vpliva različnih endogenih in eksogenih dejavnikov na plod:
- močna zdravila (antibiotiki, kortikosteroidi, zaviralci ACE itd.);
- radioaktivna študija;
- patogeni mikroorganizmi (virusi, bakterije, glive, protozoji).
Vzrok prirojenih anomalij ledvic pri otrocih je lahko genetska odpoved. V tem primeru se odstopanje v razvoju izločalnega sistema kombinira z motnjami druge lokalizacije, kar vodi v nastanek različnih sindromov. Glede na to, pri katerem od procesov je prišlo do kršitve, se pojavi določena okvara (displazija, distopija in druge ledvične patologije).
Vsa odstopanja intrauterine tvorbe ledvic lahko razdelimo na:
- količinske anomalije (enostranska in dvostranska ageneza in aplazija ledvice, podvojitev in prisotnost tretje dodatne ledvice);
- strukturne motnje (displazija, ledvična cista - nenormalna struktura ledvičnega tkiva);
- patologija položaja (ledvična distopija, to je opustitev organa ali njegove lokacije na netipičnem mestu, na primer pod pasom).
Večina prirojenih nepravilnosti je kombiniranih z drugimi anomalijami genitourinarnega sistema. Nekatere genetske okvare ledvic so lahko popolnoma nezdružljive z življenjem, druge pa predstavljajo skrito nevarnost za zdravje, zato je za vse nenaravne spremembe v notranjih organih potrebno stalno spremljanje.
Simptomi prirojene patologije
Nenormalno razvita ali nepravilno locirana ledvica praviloma nima posebnih manifestacij. V večini primerov ni simptomatske slike, patologija pa je potrjena po naključju, pogosto med ultrazvokom iz povsem drugega razloga.
Pri dvostranskih okvarah je situacija nekoliko drugačna: običajno se odkrijejo v kratkem času po porodu zaradi delne ali popolne disfunkcije organa. Najnevarnejša anomalija v razvoju ledvic pri otrocih je ageneza, v nekaterih primerih pa lahko celo enostranska oblika vodi do smrti ploda še v maternici. Če pride do te kršitve, bo najverjetneje v prvih mesecih in letih življenja povzročila hudo ledvično odpoved. Na takšno anomalijo lahko sumimo ob prisotnosti malformacij skeleta in drugih notranjih organov.
Ko že govorimo o takšnih motnjah, kot so hipoplazija, dodatni ledvični lobuli ali policistični, je treba omeniti, da jih spremljajo znaki pielonefritisa, ki so posledica kršitve odtoka urina. Otroci se običajno pritožujejo nad bolečinami v križu, morda zvišano telesno temperaturo in simptomi zastrupitve. Anomalije v razmerju ledvic spremlja arterijska hipertenzija. Pri zvišanju tlaka v zgodnji mladosti je prva stvar, ki jo je treba izključiti, motnje v delovanju renin-angiotenzinskega sistema.
Dodatna ledvična lobula - anomalija v razvoju telesa, za katero je značilna urinska inkontinenca inpogoste kolike. Najpogostejši razlog za stik s strokovnjaki v tem primeru je hematurija, sprememba barve in prosojnosti urina.
Diagnoza
Študija notranjih organov in sistemov nerojenega otroka se izvaja v obdobju od 12 do 16 tednov. V tem obdobju je že mogoče ugotoviti večino možnih anomalij delovanja ledvic pri plodu. Ultrazvočni pregled bo pokazal prisotnost okvare v napačnem jezičku na mestu parnih organov ali odsotnost mehurja, kar lahko štejemo tudi za sekundarni znak odstopanja izločilnega sistema.
Pri majhnih otrocih je indikacija za klinično diagnozo prisotnost ustreznih simptomov iz sečil. Bolnikom, ki se s pritožbami obrnejo na pediatra, mora zdravnik predpisati splošne laboratorijske preiskave urina in krvi, ki omogočajo oceno delovanja organov in odkrivanje znakov vnetnega procesa. Če sumite na bakterijsko etiologijo sekundarnega pielonefritisa, se opravi urinokultura.
Diagnoza ledvičnih anomalij pri novorojenčkih in starejših otrocih se izvaja z instrumentalnimi posegi. Najprej se opravi ultrazvok, ki lahko razkrije kršitve v številu, položaju organov in sumi na displastične bolezni tkiva. Če je predmet preučevanja urinska funkcija, bo ekskretorna urografija postala bolj informativna, kar bo tudi pomagalo oceniti strukturo medeničnega sistema in nakazovati hidronefrozo. Poleg tega, če sumitepolicistična bolezen in nedokončni rezultati prejšnjih študij, se opravi CT ali MRI.
žilne motnje
V ICD-10 je koda za anomalijo v razvoju ledvic, ki je nastala zaradi slabe oskrbe organa s krvjo, šifra Q63.8 "Druge določene prirojene nepravilnosti." Prav zaradi težav z žilami je moten popoln odtok urina iz organa, zaradi česar se pogosto pojavi pielonefritis, poviša se krvni tlak in razvije se odpoved ledvic.
Pri diagnosticiranju prirojene anomalije ledvičnih žil jo je treba najprej razlikovati od tuberkuloze, hematoloških in hepatoloških bolezni. Žilne motnje so običajno spremljajoči pojav za okvaro same ledvice. Običajno je patologija ledvičnih žil razdeljena na anomalije ven in arterij. Napaka pri tvorbi glavnih žil izločilnega sistema je lahko:
- tvorba več plovil;
- pojav pomožne arterije, ki je že glavna in je pritrjena na organ zgoraj ali spodaj;
- prisotnost dodatne krvne žile podobne velikosti;
- fibromuskularna stenoza (zoženje lumena krvnih žil zaradi intenzivne rasti cističnega in mišičnega tkiva);
- arterija v obliki kolena;
- anevrizme.
Venske malformacije so večkratne in pomožne vene, pa tudi različica razporeditve žil, ki izhajajo iz sprednjega in zadnjega dela organa v obročasti obliki. Tako ekstrakavalno sotočje kot retroaortralna postavitev leve ledvične vene ter pritrditev desne modne vene naledvična posoda. Za odkrivanje takšnih odstopanj je predpisana doplerografija. Glede na rezultate študije bo zdravnik lahko objektivno ocenil stanje ledvičnih žil.
Agenesia
V odsotnosti ali globoki nerazvitosti ledvic plod ni sposoben preživetja. Razlog za takšne kršitve pri oblikovanju izločilnega sistema je genska mutacija ali močan negativni učinek na nerojenega otroka v maternici.
Najugodnejša prognoza je za otroke z blago ledvično anomalijo. Ob delni odsotnosti enega od parnih organov se kakovost življenja ne spremeni. Zdrava ledvica opravlja dvojno delo in v celoti kompenzira disfunkcijo druge. Patologija se morda ne bo manifestirala skozi vse življenje.
Ob popolni odsotnosti ledvic (dvostranska ageneza) je nemogoče živeti. Takšni otroci se rodijo mrtvi ali umrejo v prvih dneh po rojstvu. Takojšnja presaditev jih lahko reši.
Aplazija
Za razliko od ageneze je ta patologija delna odsotnost enega od organov. Tudi če je navzven anomalija v obliki ledvic nevidna, to ne pomeni vedno, da je organ v celoti razvit. Za nesposobni delež vse funkcije opravlja zdravi del. Če se ledvice obvladajo in izločilni sistem ne odpove, se bolnik morda ne zaveda prisotnosti težave, saj se pri tej obliki aplazije ne pojavijo simptomi.
Najpogosteje se patologija odkrije po naključju, vendar nezdravljenje se ne izvaja. Pacientu je priporočljivo letno opraviti ultrazvočni pregled, opraviti preiskave krvi in urina ter voditi zdrav življenjski slog. Pomembno je slediti varčni prehrani in opustiti slabe navade. Če se zdrav organ ne more spopasti s povečano obremenitvijo, se pri bolniku pojavijo značilni simptomi, ki kažejo na potrebo po nujnem zdravljenju.
Druge anomalije števila organov
Patologija je v prirojeni tvorbi dodatnega organa - tretje ledvice. Takšna anomalija je v medicinski praksi redka, še posebej, če je pomožni reženj popolnoma funkcionalen in pravilno razvit. Struktura tretjega organa se ne razlikuje od glavnega, poleg tega je obdarjen z ločeno oskrbo s krvjo.
Tretja ledvica se nahaja na desni ali levi strani pod enim od seznanjenih organov. Hkrati je lahko njegova velikost nekoliko manjša, vendar to ni anomalija razvoja. Dodatna lobula ledvice ne moti vitalne aktivnosti telesa. V posameznih primerih lahko bolnik začne uhajati urin. Odstopanje se odkrije po naključju med ultrazvokom, potreba po katerem se je pojavila z nezadovoljivimi preiskavami krvi in urina, ki kažejo na prisotnost vnetja. Pri kroničnem pielonefritisu je mogoče odstraniti dodaten organ.
Posebne pozornosti si zasluži hipoplazija - to je patološki pojav, pri katerem ena ali obe ledvici zaradi nerazvitosti ne zrasteta do normalne velikosti. Hkrati funkcionalnost in histološka struktura organov nimata razlik. Edina stvar vrazlika je v manjšem lumnu žil. V bistvu je prizadet le reženj ledvice. Potreba po zdravljenju se pojavi le v primerih, ko se razvije glomerulonefritis.
Motnje v tvorbi ledvične medenice
Nenormalno podvojitev in razcepitev ledvic je precej pogosta. Odstopanje se v večini primerov pojavi na genetski ravni. Obstajajo pa tudi pridobljene anomalije bifurkacije ledvice, ki se razvijejo pred porodom, vendar po polaganju organa. Kršitev je delno podvojitev medenice in sečevodov, ki sta združena v eno pred mehurjem, ali popolno bifurkacijo – v tem primeru dva neodvisna sečevoda vodita do mehurja.
Patologija se lahko razvije z ene ali obeh strani hkrati. Anomalijo je mogoče diagnosticirati s pomočjo splošne in bakteriološke analize urina, ultrazvočnega pregleda, urografije, cistoskopije. Ta patologija se zdravi samo kirurško. Velikost razcepljene ledvice je običajno večja od običajne, zgornji in spodnji del pa sta ločena. Vsak delček telesa je enakomerno oskrbovan s krvjo. Ledvična anomalija je lahko delna in pogosto vodi do zapletov, kot so pielonefritis, tuberkuloza vezivnega tkiva.
Dystopia organ
V prenatalnem obdobju se lahko plodove ledvice premaknejo v ledveni del ali, nasprotno, dvignejo v prsno votlino. Sprememba položaja organov se imenuje distopija.
To odstopanje lahko vpliva samo na eno ali obe delnici. Ta napaka je najpogostejša. Ni smrtno nevarna in ni smrtonosna bolezen. Vendar pa lahko premik prinese resno nelagodje in ogrozi polno delovanje izločalnega sistema, trebušnih organov in majhne medenice. Anomalija v položaju ledvic je lahko več vrst:
- Lembar - organ se palpira v spodnjem hipohondriju, krvne žile potekajo pravokotno.
- Iliak - delež je lokaliziran v ileumu, napaja ga veliko razvejanih žil, možne so bolečine v spodnjem delu hrbta.
- Medenica - pri tej anomaliji lokacija ledvic negativno vpliva na delo danke in žolčnika.
- Torakalni - ledvični reženj se dviga v prsno votlino, najpogosteje na levi strani.
- Prekrižana je prirojena napaka, ki vključuje premik ene od ledvic bližje drugi, zaradi česar sta oba organa lokalizirana na eni strani, njuno zlitje ni izključeno.
Oblika podkve in piškotov
Vzroki za takšne patologije, kot je opisano zgoraj, so prirojene spremembe na genetski ravni. Kršitve se pojavijo med nosečnostjo. Anomalija podkve ledvice je njeno zlitje dveh koncev skupaj, zaradi česar organ dobi obliko podkve.
Pogosto vam ultrazvočni pregled omogoča, da ugotovite, da je ta organ lokaliziran pod normalno, medtem ko se njegova oskrba s krvjo ne spremeni. Z anomalijo fuzije ledvic lahko stičišče stisne žile in živce.korenine v neudobnem položaju telesa. Značilen simptom v tem primeru je ostra paroksizmalna bolečina. S podkvesto obliko se v strukturi organa pogosto pojavijo vnetni procesi, ki hitro postanejo kronični. Patologijo zdravimo izključno kirurško, brez uporabe zdravil.
Ledvice, podobne razpokam, so še ena vrsta anomalije v razmerju med ledvicami, ki se pojavi med nosečnostjo. Za takšno okvaro je značilno zlitje obeh ledvic med seboj. Organi so povezani z medialnimi robovi, sama patologija pa je lokalizirana v srednji črti hrbtenice v medeničnem predelu. Mesto fuzije je enostavno otipljivo pri palpaciji trebuha. To anomalijo ledvic lahko ugotovite tudi na ginekološkem stolu. Za diagnozo se uporabljajo enake diagnostične metode kot pri distopiji.
Kršitev v strukturi ledvic
Spremenjena struktura organa je lahko tudi napaka, ki se nahaja v maternici. Prirojene anomalije v strukturi ledvic pri otrocih se razvijejo pod vplivom teratogenih dejavnikov (močne droge, narkotične snovi, zastrupitev telesa itd.). Posledica teh odstopanj v strukturi telesa je nagnjenost k vnetnim in infekcijskim procesom. Zdravljenje vključuje operacijo. Strukturna ledvična anomalija je lahko:
- cista;
- displazija;
- prirojena hidronefroza;
- hipoplazija.
Posamezne cistične formacije
Če obstaja samo en benigni tumor,imenuje se samoten. Cista nastane v maternici, lahko pa se tudi pridobi, lokalizirana na površini organa ali znotraj njega. Praviloma ima neoplazma zaobljeno obliko.
Sčasoma se cista poveča, povzroči atrofijo in negativno vpliva na delovanje organa. Anomalije spremljajo tope bolečine v ledvenem delu in povečanje velikosti organa. Patologijo je mogoče opaziti na ultrazvoku ali rentgenu. To okvaro je mogoče pozdraviti le s kirurško ekscizijo novotvorbe, najpogosteje pa cista ostane pod večletnim opazovanjem.
Multicistična in policistična ledvična bolezen: v čem je razlika
V prvem primeru govorimo o popolni zamenjavi ledvičnega tkiva s fibroznim tkivom, v drugem - o nenormalnem zbijanju in številnih izrastkih na površini organa.
Multicistoza pogosto prizadene le delček enega od ledvičnih rež. Patologija se pojavi, če v obdobju intrauterinega razvoja izločevalni aparat ni položen v plod. Urin se ne izloči v celoti, njegovi ostanki se kopičijo, kar na koncu vodi do zamenjave parenhima z vezivnim tkivom in cističnimi tvorbami. Pri multicistozi je spremenjena tudi ledvična medenica, včasih je popolnoma odsotna. Ta motnja ni dedna in se v večini primerov odkrije po naključju. Pri multicistozi je ledvica otipljiva skozi trebuh, zlasti pri vzporednem razvoju hipoplazije.
Simptomi te bolezni vključujejo topo bolečo bolečino v spodnjem delu hrbta. Možno je zvišanje temperature na subfebrilne vrednosti,napenjanje. Splošna analiza urina praviloma ne pokaže odstopanj od normalnih vrednosti, spremembe pa bodo opazne na ultrazvoku.
Policistična bolezen se za razliko od multicistične bolezni najpogosteje prenaša genetsko. To bolezen zelo pogosto spremljajo številne ciste v jetrih, trebušni slinavki ali drugih organih. Če sumite na policistično ledvično bolezen, je pregled priporočljiv ne le za bolnika, ampak tudi za vse njegove ožje sorodnike, še posebej, če je bolnica noseča.
V hudih primerih policistična bolezen prizadene oba režnja ledvic. Simptomi policistične bolezni se ne razlikujejo veliko od multicistične. Poleg njih lahko bolnik trpi zaradi stalne žeje, izgube moči, utrujenosti. Policistično bolezen skoraj vedno spremlja pielonefritis, ki lahko, če ga ne zdravimo, povzroči atrofijo in odpoved ledvic. Za potrditev patologije se uporabljajo naslednje diagnostične metode:
- ultrazvok;
- določanje ravni levkocitov v urinu;
- računalniška tomografija;
- rentgenski pregled.
Pri policistični ledvični bolezni se izvaja simptomatsko zdravljenje. Splošna priporočila vključujejo izključitev prekomerne in dolgotrajne vadbe, preprečevanje kroničnih okužb (karies, SARS, tonzilitis, sinusitis itd.), spoštovanje visokokalorične prehrane, bogate z vitamini, z omejitvijo beljakovin in soli.
Nevarnost displazije
Smrtonosna patologija, ki je redkane brez presaditve, je nerazvitost ledvic kot posledica displastične poškodbe tkiva. Z displazijo je velikost organa manjša kot običajno. Nepravilna rast in patološka intrauterina tvorba ledvic negativno vplivata na strukturo parenhima in na funkcionalnost organa v prihodnosti.
Displazija je lahko pritlikava in rudimentarna. V prvem primeru se nakazuje majhna velikost organa in odsotnost sečevoda. Rudimentarna displazija vključuje zaustavitev razvoja ledvic v prvem trimesečju nosečnosti. Namesto ledvice ima plod majhno količino vezivnega tkiva v obliki kapice na sečevodu. Novorojenček s takšno patologijo je obsojen.
Napoved za anomalije v razvoju ledvic je ugodna, če ostanejo funkcije sečil normalne. Izjema so hude malformacije in dvostranske anomalije, ki zahtevajo nujno presaditev organov ali trajne postopke hemodialize. Preprečevanje odstopanj v razvoju izločalnega sistema se izvaja med nosečnostjo.
