Obstaja veliko patologij, ki so povezane s poškodbami pljučnega tkiva in vodijo do odpovedi dihanja. Ena takšnih bolezni je histiocitoza X. Za razliko od bolezni, kot so tuberkuloza, pljučnica ali pljučni rak, je ta patologija precej redka. Kljub temu je treba histiocitozo pravočasno odkriti, da bi izbrali pravilno zdravljenje. Ta bolezen je pogostejša pri otrocih.
Izraz "histiocitoza X" združuje več patoloških stanj. Za nekatere bolezni te skupine je značilna ne le poškodba pljučnega tkiva, temveč tudi drugih organov. Kljub dejstvu, da te patologije niso povezane z onkološkimi procesi, njihovo zdravljenje vključuje citostatično in radioterapijo.
Histiocitoza X - kaj je to?
Običajno ima vsaka oseba imunske celice. Predstavljajo jih histiociti, ki se nahajajo v telesnih tkivih. Pod vplivom neznanih dejavnikov se te celice začnejo intenzivno deliti in oblikovatiidentični kloni. To vodi v nastanek granulomov. So vzrok za razvoj vseh simptomov patologije. Vse bolezni, vključene v skupino histiocitoze, imajo podoben mehanizem razvoja. Vendar ima vsaka bolezen svoje značilnosti patogeneze.
Po statističnih podatkih se histiocitoza razvije pri 5 od 1 milijona ljudi. Pojavnost bolezni pri ženskah in moških je enaka. Glavni razlog za nastanek granulomov je zloraba tobačnih izdelkov. Znano je, da se v 85% primerov razvije omejena histiocitoza, pri kateri je prizadeto pretežno pljučno tkivo. Simptomi te oblike patologije so podobni manifestacijam drugih bolezni dihal. Med njimi: bolečine v prsih, težko dihanje, izločanje izpljunka in kašelj.
Na podlagi kliničnih podatkov je skoraj nemogoče odkriti patologijo, saj so simptomi bolezni nespecifični. Za pravilno diagnozo je potrebna morfološka potrditev - biopsija pljučnega tkiva. Zdravljenje histiocitoze X temelji na hormonski in kemoterapiji. Če je patološki proces omejen na poškodbe pljuč, je lahko napoved ugodna. Vendar je to odvisno od stopnje poškodbe tkiva in ustreznega zdravljenja.
Vzroki za patologijo
Kaj povzroča histiocitozo X? Vzroki za to bolezen so že dolgo raziskani. Vendar natančen dejavnik, ki povzroča to skupino bolezni, še ni ugotovljen. Možni vzroki vključujejo:
- Dednost.
- Kajenje.
- Virusi.
V prid genetski teoriji nastanka patološkega procesa je dejstvo, da se histiocitoza diagnosticira le pri določenih skupinah prebivalstva, in sicer pri belcih. Poleg tega se verjetnost, da zbolite, poveča s poslabšano dednostjo. Menijo tudi, da lahko na nastanek bolezni vpliva kronična virusna okužba, ki sodeluje pri preobrazbi celic. Natančneje, herpes.
Kajenje je glavni sprožilec. Skoraj vsi bolniki z diagnozo histiocitoze zlorabljajo tobačne izdelke. Kljub temu, da se bolezen pogosteje odkrije pri otrocih, se kajenje še vedno šteje za osnovni vzrok. Otroci, ki vdihavajo cigaretni dim, zbolijo pogosteje kot bolniki, katerih starši ne zlorabljajo tobačnih izdelkov.
Mehanizem razvoja bolezni
Za preučevanje patogeneze bolezni morate vedeti, kaj je granulom. Ta patološka tvorba je skupek celic. Z drugimi besedami, granulom je vozlišče v normalnem tkivu organa, ki moti delovanje. Takšne formacije lahko predstavljajo različne vrste celičnih elementov. Morfološki substrat bolezni je histiocitni granulom. Kaj je to izobraževanje in od kod izvira?
Granulomi se pojavijo kot posledica avtoimunske agresije. To pomeni, da v telesu pride do neke vrste okvare in zaščitni sistem se začne boriti proti škodljivemu dejavniku. Vendar pa "zlom" vpliva na imunski sistem incelice se začnejo hitro deliti. To stanje poslabša. Namesto da bi odpravili vzrok bolezni, se histiociti kopičijo v granulomih in poškodujejo tkiva.
Razvrstitev patološkega stanja
Najpogostejša vrsta proliferacije elementov imunskega sistema je histiocitoza Langerhansovih celic. Ta izraz se nanaša na skupino bolezni, ki imajo skupno patogenezo. Vključuje tri bolezni, ki prizadenejo različne organe. Razvrstitev ne temelji le na razporeditvi granulomov, temveč tudi na kliničnem poteku patološkega procesa, pa tudi na prognozi.
Najmogoča bolezen iz skupine histiocitoz je bolezen Abt-Letterer-Siwe. V glavnem se diagnosticira pri majhnih otrocih. Za patologijo je značilna sistemska poškodba tkiv, bogatih z imunskimi celicami.
Hand-Schuller-Christian bolezen je skoraj enaka prejšnji bolezni. Razlika je v tem, da se manifestacija kliničnih manifestacij opazi pozneje. Starost bolnikov se giblje od 7 do 35 let. Bolezen poteka ugodno.
Tretja patologija iz skupine histiocitoz je eozinofilni granulom. V primerjavi z drugimi boleznimi ta bolezen prizadene predvsem pljuča. Poškodbe drugih tkiv se razvijejo pri 1/5 bolnikov. Znaki bolezni se običajno pojavijo v adolescenci.
Značilnosti patologije pri dojenčkih
Bolezen v večji meri pripisujejo težavam pediatrije, saj se histiocitoza X pri otrocih pogosteje razvija. povprečnostarost bolnikov je 3 leta. Za Hand-Schuller-Christian sindrom je značilen kasnejši pojav in počasno napredovanje. Pri otrocih z generaliziranimi oblikami histiocitoze X pridejo do izraza kožne spremembe. Dojenčki od prvih mesecev življenja trpijo za ekcemom in seboroičnim dermatitisom. Zanje so značilne tudi poškodbe sluznice - hipertrofija dlesni, kronični stomatitis.
Dermatološke manifestacije bolezni je težko zdraviti in se pogosto ponavljajo. Spremembe kože se začnejo s trupom in lasiščem. Izpuščaj je lahko raznolik, pogosteje - je polimorfen in trakast. Papularni elementi so pogosto pokriti s skorjo, ki se nato spremeni v ulcerozno površino.
Za razliko od odraslih se poškodba pljuč pri otrocih pojavi pozneje. Pri maligni histiocitozi (bolezen Abt-Letterer-Siwe) povzroča hitro razvijajočo se dihalno odpoved in srčno-žilne zaplete. Tudi značilnost bolezni je poraz kostnega tkiva in kršitev njegove tvorbe.
Simptomi in klinične oblike patologije
Abt-Letterer-Siwejeva bolezen se nanaša na otroške bolezni in se skoraj nikoli ne pojavlja pri odrasli populaciji. Ta oblika je najbolj maligna, saj pogosto vodi v smrt v 1 letu ali manj. Histiocitoza X pri odraslih pomeni dve vrsti patologije. To sta eozinofilni granulom in Hand-Schuller-Christian sindrom. Pri odraslih se te bolezni pojavijo v mladosti.
Eozinofilni granulom je značilen po tem, da so Langerhansove celice (celice, povezane s histociti) koncentrirane v enem od ciljnih organov. Najpogosteje so to pljuča, kosti, vranica ali jetra. Sinonim za eozinofilni granulom je Taratynova bolezen. Poškodba pljučnega tkiva se kaže s stalnim suhim kašljem in težko sapo. Občasno opažena zastrupitev, ki je rahlo izražena. Po klinični sliki je bolezen podobna kronični pljučni tuberkulozi. Ko so prizadete kosti, se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v okončinah med premikanjem, včasih opazimo oteklino.
Hand-Schuller-Christian patologija je značilna sistemska poškodba ciljnih organov. Podobna je bolezni Abt-Letterer-Siwe, vendar se simptomi razvijajo počasneje in ne hkrati. Prvi znaki bolezni so nespecifični. Ti vključujejo splošno šibkost, zmanjšan apetit in zmerne simptome zastrupitve. Nato se na tankih predelih kože (prepone, pazduhe) pojavijo področja luščenja. Napredovanje dermatoloških simptomov vodi do širjenja izpuščaja in dodajanja okužbe.
Pacienti trpijo za kroničnim gingivitisom in stomatitisom. Zaradi kršitve strukture kosti in sluznice pride do uničenja zob. Za terminalno stopnjo bolezni so značilni kompleksni simptomi, ki vključujejo eksoftalmus (izbuljene oči), patološke zlome in diabetes insipidus. Poškodbe pljuč vodijo v stalno težko dihanje zaradi nastanka bul in atelektaze. Zaplet bolezni je spontani pnevmotoraks (akumulacijazrak v prsnem košu) in nevrološke motnje.
Diagnostična merila za bolezen
Ko se pojavijo simptomi bolezni dihal, se opravi rentgensko slikanje in računalniška tomografija prsnega koša. Enake študije se izvajajo za slikanje kosti. Hkrati se v pljučih nahajajo majhna območja zbijanja (granulomi), bule in atelektaze. V kosteh se vizualizirajo cistične formacije in uničenje tkiva. Za potrditev diagnoze je potrebna histološka ali citološka preiskava. V ta namen se opravi bronhoskopija z biopsijo.
Izvajanje diferencialne diagnoze
Bolezni, s katerimi se diferencira histiocitoza iz Langerhansovih celic, vključujejo: pljučno tuberkulozo, rak, pnevmosklerozo, KOPB. Če so v patološki proces vključena druga tkiva, se opravijo preiskave, kot so strganje kože na okužbe in glivice, biopsija kosti, ultrazvok trebuha. To pomaga razlikovati histiocitozo od bolezni prebavnega trakta, onkoloških in dermatoloških bolezni. Vendar pa instrumentalne raziskovalne metode brez morfološkega preverjanja ne omogočajo postavitve diagnoze.
Metode zdravljenja bolezni
Kortikosteroidi se uporabljajo za zdravljenje vsake od oblik te bolezni. Seznam zdravil, ki jih je treba jemati, lahko odobri le zdravnik. V primeru poškodbe pljuč se zdravi pulmolog. Vključuje hormonsko terapijo in uporabo citostatikov. Uničenje kosti zahteva kirurško zdravljenje. Nekaterim bolnikom je indicirano obsevanjeterapija, kot tudi presaditev pljuč ali kostnega mozga.
Skupine zdravil za zdravljenje bolezni
Glavno zdravljenje histiocitoze je zdravljenje z zdravili. Ločimo naslednje skupine zdravil:
- Citostatiki. Sem spadajo zdravila za kemoterapijo, ki se uporabljajo za zaviranje rasti nenormalnih histiocitov. Primeri so azatioprin, metotreksat in vinblastin.
- Sistemski in lokalni kortikosteroidi. Seznam zdravil vključuje zdravili "Prednizolon" in "Hidrokortizon".
- Antagonisti folne kisline. Predstavnik te farmakološke skupine je zdravilo "Leucovorin".
- Imunomodulatorji. Zdravilo "Alfa-interferon".
Hormonoterapijo je treba izvajati neprekinjeno, tudi pri minimalni aktivnosti bolezni. Če ima bolnik znake poslabšanja, se predpišejo citostatiki in imunomodulatorji.
Preventivni ukrepi in prognoza
Glavni način preprečevanja histiocitoze je popolna zavrnitev tobačnih izdelkov. Tudi pasivno kajenje lahko izzove poslabšanje in poslabša prognozo za življenje. Če spremenite življenjski slog in upoštevate zdravnikova navodila, lahko z omejeno obliko histiocitoze dosežete stabilno remisijo. V nekaterih primerih eozinofilni granulom popolnoma regresira. Sistemsko histiocitozo je težje zdraviti. Petletna stopnja preživetja za Hand-Schuller-Christian patologijo je 75%. Če se ne zdravi, bolezen napreduje in postane akutnoobliko. Nadaljnje kajenje lahko povzroči maligno preobrazbo histiocitov.
