Hipereozinofilni sindrom (ICD 10 - D72.1) je sindrom, pri katerem je glavno diagnostično merilo povečanje števila krvnih celic, ki spadajo v skupino levkocitov, ki se odkrijejo v krvnem obtoku in posledično povzročijo organ disfunkcija. Trenutno se v znanstveni skupnosti patologija ne obravnava kot samostojna nozološka enota. Toda kljub temu so diagnoza, simptomi in zdravljenje hipereozinofilnega sindroma zanimivi za mnoge.
Epidemiologija
Kljub temu, da je ta sindrom največ pri odraslih, otroci niso nobena izjema in, kot kaže statistika, med njimi fantje zbolijo veliko pogosteje kot dekleta v razmerju 4:1.
Za podrobno analizo teme se je treba spomniti glavnih funkcij eozinofilcev:
- Eozinofilni granulociti so po zadnjih kliničnih študijah med efektorskimi celicami vnetja v telesu.
- Grnulociti, ki jih sprosti granulocit, ohranjajo mikrobicidni potencialvpliva tako na tuje snovi kot na okoliška tkiva.
- Eozinofili igrajo ključno vlogo pri alergijskih reakcijah in pri izgradnji anthelmintične imunosti.
- Sodelujte pri ohranjanju tkivne in imunološke homeostaze.
Hipereozinofilni sindrom v otroštvu je pogosto posledica alergijskega sprožilca, lahko pa ga povzročijo tudi avtoimunski procesi, hemato- in onkopatologija. Pri razvoju te patologije se razlikuje tudi genetska geneza - pri otrocih je ta težava lahko povezana s trisomijo 8. ali 21. kromosoma.
Klasifikacija hipereozinofilnega sindroma
Po etiološkem faktorju:
- Reaktivna eozinofilija.
- Idiopatski hipereozinofilni sindrom.
Za odkrivanje imunoglobulinov v krvi:
- Imunoglobulinsko odvisno eozinofilijo povzroča specifični IgE.
- odvisno od imunoglobulina.
Po prevladi pri določeni bolezni:
- mieloproliferativno.
- limfoproliferativno.
Mieloproliferativna varianta se pri bolnikih kaže z naslednjimi simptomi:
- povišan vitamin B12;
- mielofibroza;
- spelenomegalija;
- odziv na imatinib (zaviralec tirozin kinaze);
- anemija;
- trombocitopenija.
Limfoproliferativna varianta je posledica klonske preureditve genov receptorjev T-celic in je značilna po naslednjih simptomih:
- CEC (krožeča imunskakompleksi);
- hipergamaglobulinemija (IgE);
- odziv na zdravljenje skupine s kortikosteroidi;
- angioedem;
- Anomalije kože.
Kakšne so normalne ravni eozinofilcev v krvi?
Normalna vsebnost eozinofilnih granulocitov v periferni krvi se giblje od 1 do 5 odstotkov celotnega števila levkocitov. Absolutno je ta vrednost od 120 do 350 celic v 1 mikrolitru.
Novorojenčki imajo lahko fiziološko eozinofilijo več kot 700 celic na 1 µl, kar velja tudi za normalno število eozinofilcev v krvi.
Katera bodo glavna merila za določitev patologije?
Najprej je izredno pomembno razumeti, da se eozinofilija ugotavlja s pridobivanjem absolutnih vrednosti eozinofilnih granulocitov v periferni krvi in glede na to število ločimo tri stopnje eozinofilije:
- I stopnja: rahla eozinofilija (od 500 do 1500 celic v 1 mikrolitru).
- II stopnja: zmerna eozinofilija (od 1500 do 5000 celic v 1 mikrolitru).
- III stopnja: huda eozinofilija (več kot 5000 celic v 1 mikroliter).
Eozinofilija periferne krvi >1500/mikroliter, ki traja 6 mesecev ali več (!), je glavno merilo za diagnozo.
klinika
Nespecifični simptomi vključujejo slabo počutje, anoreksijo, hujšanje, bolečine v trebuhu, mialgijo, zvišano telesno temperaturo, šibkosttelo, se pravi astenizacija.
Za identifikacijo etiološkega dejavnika je treba določiti vodilni klinični sindrom, ki temelji na glavnih simptomih bolezni:
- Hematološki sindrom je vodilni, za katerega so značilni: anemija, limfadenopatija, splenomegalija, trombocitopenija, trombembolija.
- Sindrom zastrupitve bo izražen pri boleznih, kot so: mieloproliferativne patologije, limfogranulomatoza, limfocitna levkemija.
- Bronhopulmonalna (bronhialna astma, periartritis nodosa, bronhopulmonalna aspergiloza).
- Kardiopulmonalni sindrom je značilen po tvorbi parietalnih trombov z embolijami.
- Gastrointestinalni sindrom je značilen s simptomi, kot so krči v trebuhu, ohlapno blato in bruhanje.
- Kožni sindrom se lahko pojavi z atopičnim dermatitisom, angioedemom, pruritusom, urtikarijo, dermatografizmom.
Poškodba organov pri tem sindromu je posledica njihove infiltracije z eozinofilci, kar lahko vodi do večorganske disfunkcije. Vpleteni so lahko organi, kot so srce, koža, vranica, živčni sistem in pljuča.
Patogeneza
Strokovnjaki identificirajo glavne mehanizme. To je:
- Protitelesno odvisna kemotaksija, ki se razvije med helmintičnimi invazijami (to dokazuje pojav IgE in IgG).
- Tumorski procesi, od katerih lahko nekateri sproščajo eozinofilni kemotaktični faktor.
- Tumorska eozinofilija (levkemija).
Kakoprepoznaš?
Diagnoza hipereozinofilnega sindroma temelji na izključitvi drugih možnih vzrokov za eozinofilijo. Na primer, nalezljiva, parazitska. To pomeni, da gre za diagnozo izključitve in se postavi, če etiologije tega pojava ni bilo mogoče ugotoviti.
Glavne laboratorijske in instrumentalne metode za diagnosticiranje tega sindroma so naslednje:
- Leukogram, ki kaže absolutno število eozinofilnih granulocitov.
- Biokemija krvi (jetrni encimi, kreatin kinaza, GFR, sečnina, troponin, proteini akutne faze).
- Imunologija hipereozinofilnega sindroma. Indikatorji, kot so antinuklearna protitelesa, kationski proteini, IgE, limfogram.
- Analiza blata za ciste, jajca.
- Elektrokardiografija.
- Ehokardiografija.
- Instrumentalni pregled dihalnih organov (radiografija).
- računalniška tomografija prsnega koša in trebuha.
- Pri pregledu, kot je punkcija kostnega mozga, bodo odkriti tako zreli eozinofili kot matične celice.
- Opravi tudi nevrološki pregled, ki vključuje: pregled otroka, preverjanje refleksov, elektroencefalografijo, pregled fundusa.
Napoved
Neugodna prognoza za hipereozinofilni sindrom pri otrocih je v večini primerov posledica zapletov, ki se običajno kažejo z disfunkcijo določenih organov – najpogosteje je to srce. Srčno popuščanje lahko povzroči invalidnost in celo smrt.
Zdravljenje patologije
zdravljenjese začne z imenovanjem glukokortikosteroida prednizolona, ki mu sledi imatinib, zdravila, ki uravnavajo vsebnost eozinofilcev, na primer interferon-alfa in etopozid.
»Imatinib« je zdravilo proti raku, zaviralec tirozin kinaze, encima. Sintetiziran pri kronični mieloični levkemiji.
"Etopozid" je zdravilo proti raku, ki ima citotoksični učinek. Ne smemo pozabiti, da ima to zdravilo omejitve za uporabo: kontraindicirano je za otroke, mlajše od dveh let, ker v kliničnih študijah njegova varnost za otroke, mlajše od dveh let, in načeloma njegova učinkovitost ni bila dokazana.).
Učinek glukokortikoidov je zaviranje rasti proliferacije eozinofilnih kalčkov granulocitov, njihovih aktivacijskih faktorjev. V ta namen se lahko uporabljajo tudi zaviralci levkotrienov, zaviralci fosfodiesteraze, mielosupresivna zdravila.
Podporna terapija se uporablja za simptome, ki kažejo, da je v proces vključeno tudi srce - to se lahko kaže kot infiltrativna kardiomiopatija, srčna bolezen zaklopk, srčno popuščanje). Uporabljajo se lahko antikoagulanti, antitrombocitna zdravila ("Aspirin", "Klopidogrel").
Potreben posvet s strokovnjaki za izbiro pravega zdravljenja. Poiščite pomoč pri naslednjihzdravniki: hematolog (izbere intenzivno nego bolnika), dermatolog (njegova taktika zdravljenja je potrebna za kožne manifestacije sindroma), nevrolog (vpleten v proces, ko se pojavijo nevrološke motnje), kardiolog, pulmolog.
Sklep
Zapomniti si je treba, da hipereozinofilni sindrom zahteva kvalificirano zdravniško pomoč. Takšne patologije v nobenem primeru ne smemo prezreti, saj v primeru zapletov pogosto vodi v smrt.
Ni vredno upati, da bo vse minilo samo od sebe - le pravočasen dostop do zdravnika in ustrezno zdravljenje lahko zagotovita uspeh terapevtskih ukrepov.
