Če je tvorba krvožilnega sistema motena med razvojem zarodka, nastane žilna malformacija. Gre za napačno povezavo ven in arterij, ki se kaže v puberteti. Vse se začne z glavoboli, migrenami in krči. V hujših primerih imajo otroci epileptične napade.
Definicija
Struktura krvnih žil je v celotnem krvnem sistemu različna. Nekateri so debelejši, nekateri imajo mišično steno, nekateri imajo zaklopke, vendar so vsi povezani v določenem zaporedju. Če se iz nekega razloga krši zaporedje, ki ga določa narava, nastanejo konglomerati zvitih žil, imenovane malformacije.
Praviloma gre za prirojeno patologijo, katere vzroki niso znani. Pojavi se pri devetnajstih od sto tisoč novorojenčkov vsako leto. Malformacije lahko povzročijo sindrom kraje, stisnejo tkiva hrbtenjače in možganov, tvorijo anevrizme in povzročijo možganske kapi in krvavitve pod meningami. Najpogosteje se zapleti pojavijo prisrednjih let, po štiridesetih letih.
Razvrstitev
Obstaja več oblik žilne malformacije. Za njihovo sistematizacijo se uporablja ameriška klasifikacija ISSVA, sprejeta leta 1996. Njegova temeljna razlika od drugih klasifikacij je delitev vseh anomalij na tumorje in malformacije.
-
žilni tumorji:
- infantilni hemangiom (pojavi se v otroštvu);
- prirojeni hemangiom;
- fascikularni hemangiom;
- vretenasti hemangioendoteliom;
- kaposiformni hemangioendoteliom;- pridobljeni tumorji.
-
Malformacije:
- kapilarne (telangiektazije, angoikeratomi);
- venske (sporadične, glomangiomi, Mafuccijev sindrom);
- limfne;
arterijska;
- arteriovenska;- kombinirana.
Maloformacija venskih žil
Venska malformacija je nenormalen razvoj ven z njihovim kasnejšim patološkim širjenjem. Je najpogostejša med vsemi vrstami malformacij. Ta bolezen je prirojena, vendar se lahko manifestira tako v otroštvu kot v odrasli dobi. Lokacija spremenjenih žil je lahko karkoli: živčni sistem, notranji organi, koža, kosti ali mišice.
Venske malformacije se lahko nahajajo na površini ali ležijo v debelini organa, so izolirane ali se raztezajo po več delih telesa. Poleg tega, bližje ko so površini kože, bolj intenzivna postaja barva.
Zaradinenavadne oblike in barve, jih je mogoče zamenjati s hemangiomi. Za diferencialno diagnozo je dovolj, da rahlo pritisnete na spremenjeno območje. Malformacije so mehke in zlahka spremenijo barvo. V primeru pojava nenormalnih žil globoko v človeškem telesu se patologija morda nikakor ne manifestira.
Vzporedno z rastjo otroka se poveča tudi malformacija, vendar pod vplivom sprožilnih dejavnikov, kot so operacija, travma, okužba, hormonska zdravila, porod ali menopavza, pride do hitre ekspanzivne rasti krvnih žil..
Chiarijeva malformacija
To je vaskularna malformacija, za katero je značilna nizka lokacija možganskih tonzil. Bolezen je konec devetnajstega stoletja opisal avstrijski zdravnik Hans Chiari, po katerem je pojav dobil ime. Identificiral je več najpogostejših vrst te anomalije. Zaradi nizke lege tonzil je otežen odtok tekočine iz možganov v hrbtenjačo, to ustvarja povečan intrakranialni tlak in izzove razvoj hidrocefalusa.
Chiari tip 1 malformacija opisuje premik tonzil malih možganov navzdol in njihovo potiskanje skozi foramen magnum. Ta razporeditev povzroči razširitev hrbteničnega kanala, kar se klinično kaže v puberteti. Najpogostejši simptomi so glavobol, tinitus, nestabilna hoja, diplopija, težave s artikulacijo, težave pri požiranju in včasih bruhanje. Za mladostnike je značilno zmanjšanje bolečine in temperaturne občutljivosti v zgornji polovici telesa inudi.
Chiarijeva malformacija druge vrste se razvije, če se poveča velikost foramen magnum. V tem primeru se tonzile malih možganov ne spustijo, ampak padejo vanj. To vodi do stiskanja hrbtenjače in malih možganov. Hkrati so možni simptomi stagnacije tekočine v možganih, srčne napake, motnje embriogeneze prebavnega kanala in genitourinarnega sistema.
hrbtenica
Maloformacija hrbtenjače je redka bolezen, ki vodi v progresivno mielopatijo. Arteriovenske malformacije se raje nahajajo med listi trde lupine ali ležijo na površini hrbtenjače v torakalnem ali ledvenem predelu. Pogosteje se patologija pojavlja pri odraslih moških.
Bolezen po simptomih spominja na multiplo sklerozo in lahko zavede nevrologa. Po rupturi krvnih žil in krvavitvah v subarahnoidnem prostoru se stanje močno poslabša. Bolniki imajo motnje občutljive in motorične sfere, motnje v delovanju medeničnih organov. Če se kortikalni simptomi pridružijo, potem bolezen postane bolj podobna ALS (amiotrofična lateralna skleroza).
Če se bolnik pritožuje zaradi dveh različnih nevroloških motenj, mora zdravnik posumiti na žilno malformacijo in opraviti vizualni pregled hrbtenice. Znaki prisotnosti spremenjenih žil bodo lipomi in območja povečane pigmentacije. Takšno osebo je treba poslati na MRI ali CT. To bo preverilodiagnoza.
Simptomi
žilna malformacija je kot časovna bomba ali napeta pištola v rokah otroka - nihče ne ve, kdaj se bo katastrofa začela. Kljub temu, da je bolezen prirojena anomalija, se začne manifestirati veliko kasneje. Obstajata dve vrsti tečaja žilnih malformacij:
- hemoragični (v 70% primerov);- torpiden (v preostalih 30%).
Nobene od možnosti ne moremo imenovati privlačne za osebo s to diagnozo. V primeru hemoragičnega poteka ima bolnik visok krvni tlak, sam žilni vozel pa je majhen in se nahaja na zadnji strani glave. Polovica ljudi s hemoragično obliko malformacije ima možgansko kap, ki vodi v invalidnost ali smrt. Tveganje za krvavitev se s starostjo povečuje, pri ženskah pa sta nosečnost in porod dodaten dejavnik.
Če je oseba uspešno doživela prvo možgansko kap, potem bo z verjetnostjo 1:3 v enem letu prišlo do druge krvavitve. In potem tretji. Žal jih po treh epizodah le malo preživi. Približno polovica bolnikov ima kompleksne oblike krvavitev s tvorbo intrakranialnih, intratekalnih ali mešanih hematomov in tamponado možganskih prekatov.
Druga varianta tečaja je posledica velike žilne malformacije, ki leži globoko v možganski skorji. Njegovi simptomi so precej značilni:
- konvulzivna pripravljenost ali prisotnost epileptiformnih napadov;
- hudi glavoboli;- prisotnost pomanjkanjasimptomi podobni možganskim tumorjem.
sinkopa
Praktično vsi ljudje z žilnimi malformacijami v možganih prej ali slej razvijejo sinkopo (to je omedlevico). To je posledica začasnega zmanjšanja volumna možganskega obtoka. Med sinkopo je bolnik bled, oblit v hladnem znoju, mrzle so mu roke in noge, pulz je šibek, dihanje plitvo. Napad traja približno dvajset sekund, ob koncu napada pa se bolnik ničesar ne spomni.
Vsako leto je več kot pol milijona novih primerov sinkope in le majhen del jih ima jasno vzročno zvezo. Sinkopa je lahko posledica prekomernega draženja karotidnega sinusa, trigeminalne ali glosofaringealne nevralgije, motenj v delovanju avtonomnega živčnega sistema, srčnih aritmij in seveda žilnih malformacij. Nenormalne arterije in vene zagotavljajo ranžiranje krvi in pospeševanje njenega krvnega pretoka. Zaradi tega možgani ne prejmejo dovolj hrane, kar se kaže v motnji zavesti.
Zapleti
Še preden se malformacija klinično pokaže, bo oseba na skrivaj razvila nepopravljive patomorfološke pojave. To je posledica hipoksije možganskega tkiva, njegove degeneracije in smrti. Glede na lokacijo prizadetega območja opazimo značilne žariščne simptome (motnje govora, hoje, prostovoljnih gibov, inteligence).itd.), lahko pride do epileptičnih napadov.
Hudi zapleti se začnejo že v odrasli dobi. Nenormalne žile imajo tanko steno in so bolj nagnjene k rupturi, zato so ishemične kapi pogostejše pri bolnikih z malformacijami. Veliki konglomerati arterij in ven stisnejo tkiva okoli njih, kar povzroči hidrocefalus. Najnevarnejša je krvavitev, ki je posledica rupture več žil hkrati. To ima lahko smrtne posledice ali pa se konča skoraj brez posledic. Vse je odvisno od količine prelite krvi. Hemoragična možganska kap ima veliko manj obetavno prognozo in se lahko sčasoma ponovi.
Diagnoza
Začetni nevrološki pregled morda ne bo razkril nobenih nepravilnosti pri ljudeh z žilnimi malformacijami. Praviloma je za odkrivanje kršitev potreben ciljno usmerjen in zelo temeljit pregled. Če se bolnik pritožuje zaradi pogostih močnih glavobolov, tresenja, občasnih motenj zavesti in motenj vida ali hoje, je to razlog, da ga pošljemo na nevroslikavo. Preprosto povedano, na računalniško ali magnetnoresonančno slikanje možganov.
Kontrastna angiografija prikazuje najbolj podrobno in natančno strukturo žil. Da bi to naredili, bolniku v skupno karotidno arterijo injiciramo rentgensko neprepustno tekočino in posnamemo vrsto slik. Ta metoda ima številne zaplete in stranske učinke, zato se uporablja le v primeru težav pri postavljanju diagnoze.
Za ogled hitrosti, smeri in nivojapretok krvi v spremenjenem predelu, se uporablja Dopplerjev ultrazvok. Ta metoda vam omogoča, da vidite šant krvi med arterijami in venami, določite vrsto žil, ugotovite prisotnost anevrizme in drugih zapletov.
zdravljenje
Ali je mogoče popraviti žilno malformacijo? Metode zdravljenja so odvisne od vrste anomalije, njene lokacije, velikosti žarišča in prisotnosti možganskih kapi v anamnezi.
Obstajajo tri glavne metode terapije:
- odprta operacija;
- minimalno invazivna embolizacija;- neinvazivno radiokirurško zdravljenje.
Za vsako od njih obstajajo indikacije, kontraindikacije in seznam možnih zapletov.
Najbolj travmatična je odprta operacija. Da bi prišli do žarišča, lobanjo odpremo, posode strižemo in prekrižamo. Ta možnost je možna, če se malformacija nahaja na površini možganov in je majhna. Poskusi doseganja globoko ležečega fokusa lahko povzročijo poškodbe vitalnih centrov in smrt.
Kaj je mogoče storiti, če ima bolnik globoko malformacijo? Zdravljenje je sestavljeno iz endovaskularne embolizacije. To je precej nežen poseg, med katerim se tanek kateter vstavi v veliko posodo, ki hrani nenormalni konglomerat, in zdravnik pod rentgenskim nadzorom pride do malformacije. Nato se hipoalergeno zdravilo injicira v lumen žil, ki zapolni ves razpoložljivi prostor in pokrijepretok krvi na tem področju. Na žalost ta tehnika ne daje absolutnega zagotovila, da je plovilo popolnoma izbrisano. Zato se najpogosteje uporablja kot dodatno zdravljenje.
Najnaprednejša metoda zdravljenja žilnih malformacij je kibernetska kirurgija (radiokirurgija). Bistvo metode je obdelava anomalnega žarišča z različnih točk z ozkimi radioaktivnimi žarki. To vam omogoča hitro uničenje spremenjenih žil, ne da bi poškodovali zdrava tkiva. Proces skleroze krvnih žil v povprečju traja več mesecev. Prednost je popolna odsotnost zapletov živčnega sistema. Vendar obstajajo omejitve za uporabo te metode:
1. Skupni premer posod ne sme presegati treh centimetrov.2. V anamnezi ne sme biti možganske kapi ali drugih krvavitev. Ker tanka stena morda ne zdrži in se zlomi v intervalu med posegom in končno sklerozo malformacije.
