Hemosideroza pljuč je zelo resna bolezen. Pojavi se, ko rdeče krvne celice množično vstopijo v človeško pljučno tkivo. Hkrati se razvoj hemosiderinskega pigmenta, ki vsebuje železo, nadaljuje še dolgo.
Kaj je hemosideroza?
To bolezen je mogoče diagnosticirati le na podlagi rentgenskega slikanja, vendar obstaja veliko simptomov, po katerih lahko domnevamo njeno prisotnost. Značilni znaki, da ima bolnik hemosiderkozo pljuč, je močan kašelj, vse do izkašljevanja krvi, kratka sapa, krvavitev v pljučih. Lahko se pojavita vročina in tahikardija.
Na podlagi rentgenske slike pljuč lahko zdravnik postavi dokončno diagnozo. Izvajajo se tudi druge študije, ki potrjujejo, da bolnik trpi zaradi te posebne bolezni. To je študija sputuma, biokemični krvni test, v težkih primerih - biopsija pljuč.
Bolezen se zdravi s kortikosteroidi in zdravili, ki obravnavajo specifične simptome.
Manifestacija bolezni
Idiopatska pljučna hemosideroza se imenuje tudi Celen-Gellerstedtov sindrom. topatološki problem, ki se kaže zaradi odlaganja posebnega pigmenta hemosiderina v pljučih osebe. Glavna značilnost tega pigmenta je, da je sestavljen iz železovega oksida. Odgovoren je za shranjevanje železa v telesu. Med različnimi boleznimi se kopiči v tkivih, kar vodi v zdravstvene težave bolnika. Lahko se kopiči tudi v človeških organih.
V svojem bistvu je hemosiderin oblika, ki shranjuje rezervno železo v telesu. Zaradi tega imajo tkanine izrazit zarjavel odtenek. Ko oseba razvije idiopatsko pljučno hemosiderozo, se lahko v tkivih tega organa nabere do pet gramov železa.
Samo po sebi kopičenje železa ne bo nujno vplivalo na delovanje glavnih elementov organa, v tem primeru pljuč. Če pa pljučno hemosiderozo spremlja skleroza, so funkcionalne motnje v telesu neizogibne.
V rizični skupini bolnikov, dovzetnih za to bolezen, so majhni otroci in mladostniki. Najpogosteje ženska.
Vzroki bolezni
Hemosideroza pljuč se lahko pri človeku manifestira iz različnih razlogov. Najpogostejša je prirojena okvara sten žil pljučnega obtoka. Zaradi tega pride do izčrpavanja kapilar v telesu in začasno prenehanje krvnega obtoka. Posledično se rdeče krvne celice potijo in v pljučnem tkivu se pojavljajo pogoste pljučne mikrokrvavitve.
Zaradi tega železasprošča v hemosiderin. Po drugi strani ga prevzamejo alveolarni makrofagi in se v velikem presežku odložijo v epitelijskih in endotelijskih celicah. Usodno vlogo ima tudi druga prirojena napaka. Neustrezna povezava dveh organov, v tem primeru bronhialnih arterij in ven pljuč.
Imunoalergijska narava bolezni
Vzroki in morfogeneza hemosideroze pljuč so lahko tudi imunoalergijski. V tem primeru imunski kompleksi povzročijo glavno poškodbo sten pljučnih kapilar. Prišlo je do kršitve njihovega normalnega delovanja, železo vstopi v pljuča prekomerno skozi poškodovane žile, posledično je delo organa resno moteno.
Prav tako prekomerno odlaganje hemosiderina v pljučnih tkivih prispeva k hitremu procesu uničenja rdečih krvnih celic, ki ga spremlja sproščanje hemoglobina, ki se pojavi v vranici. Poleg visoke ravni absorpcije železa v črevesju, dolgotrajne uporabe zdravil z visoko vsebnostjo železa.
V začetni fazi se lahko hemosideroza pljuč pri otrocih pojavi kot idiopatska bolezen, ki ni povezana z drugimi težavami. Lahko pa ga spremlja Gainerjev sindrom (v primeru, da je telo preobčutljivo na beljakovine, ki jih vsebuje naravno kravje mleko).
Če se hemosideroza pojavlja večkrat, lahko pljučna mikrokrvavitev povzroči visok krvni tlak, ki lahko postane kronična težava.
Prav tako lahko to bolezen spremljaGoodpasturejev sindrom. To je lezija alveolov pljuč in ledvic, ki jo spremlja njihovo brazgotinjenje. Ta bolezen običajno prizadene moške, stare od 20 do 30 let. Obstaja mnenje o njegovi dedni naravi.
kongestivna hemosideroza
Idiopatsko pljučno hemosiderozo pri otrocih pogosto izzovejo nalezljive bolezni. Lahko gre za blagi SARS ali resnejšo bolezen – ošpice, oslovski kašelj ali malarijo. Lahko so tudi posledice zastrupitve telesa.
Kongestivna hemosideroza se razvije pri kroničnih težavah s srcem. Lahko so vse vrste kardioloških patologij - srčne napake, kardioskleroza in druge bolezni.
Ponavljajoča se in kongestivna hemosideroza je pogosto posledica dolgotrajne izpostavljenosti nizkim temperaturam, hudega fizičnega ali duševnega stresa in uporabe nekaterih zdravil.
Če se hemosideroza pojavi znotraj pljučnih alveolov, so na slikah jasno vidni sledi mikrokrvavitev, mesta prekomernega odlaganja hemosiderina pa so videti kot vozlički, ki se nahajajo od središča pljuč do njegovega periferije.
Simptomi
Hemosideroza se lahko pojavi v več oblikah. Akutna, subakutna in ponavljajoča se. Če se ta bolezen manifestira pri otrocih, se najpogosteje pojavlja tudi v predšolski dobi, začenši pri treh letih. Vendar pa obstajajo bolniki, ki so jim to diagnozo postavili v prvih tednih življenja.
Bolezen se kaže s pljučnimi krvavitvami inkrvavitev, pomanjkanje sape.
Ob nastanku zapletov se pri človeku pojavi močan kašelj z zarjavelim izpljunkom, v hujših primerih lahko pride do hemoptize. Majhni otroci lahko bruhajo kri.
Pri pregledu so zdravniki pozorni na piskanje, tahikardijo, zvišano telesno temperaturo, pogosto se bolnik pritožuje nad bolečinami v prsnem košu in trebuhu ter v sklepih. Lahko pride tudi do patološkega povečanja jeter in močnega padca teže.
Če hemoptiza traja dlje časa, se pri bolniku pojavi anemija, šibkost in omotica. Koža postane bleda, okoli oči pa se pojavi značilna rumenost. Hkrati se človek hitro utrudi in nenehno sliši tinitus. Hudo obdobje bolezni lahko traja od nekaj ur do 10-15 dni. Zato je zdravstvena oskrba tukaj nepogrešljiva.
Ob poslabšanju stanja se lahko kašelj in zasoplost zmanjšata, vendar to ne bi smelo biti zelo spodbudno, nemudoma je treba k zdravniku. Med remisijo morda sploh ni nobenih pritožb in oseba lahko vodi polno delovno dobo.
Z vsakim poslabšanjem te bolezni se čas remisije skrajša, vendar se resnost kriz sorazmerno povečuje za dolgo časa. Ena od posledic anemije je splošna izčrpanost telesa. V redkih primerih je možna celo smrt bolnika - tako žalosten izid se lahko zgodi zaradi akutne pljučne krvavitve in hude odpovedi dihanja.
Diagnoza hemosideroze
Za natančno diagnozo hemosideroze pljuč potrebujete strokovno mnenje več specialistov. Najprej je to pulmolog, hematolog. Prav tako bo potrebna študija kliničnih manifestacij bolezni. Ne morete brez študije rentgenskih žarkov, analize sputuma, krvi (splošna analiza in biokemična), pa tudi biopsije pljuč.
Diagnosticiranje te bolezni je izjemno težko. Pogosto traja mesece in celo leta, preden strokovnjaki lahko natančno določijo diagnozo. Včasih ga postavijo le posmrtno. Stvar je v tem, da prvi znaki niso specifični, podobni so številnim drugim boleznim in mnogi jim preprosto ne pripisujejo pomena. Običajno gre le za bolezen dihal s kašljem in anemijo.
Akutne faze
Če zdravniki diagnosticirajo idiopatsko pljučno hemosiderozo, je potrebno zdravljenje. Telo se samo ne more spopasti s tem problemom. Pri akutnih oblikah bolezen spremljajo vlažne hropenje in palpitacije. Hkrati se zmanjša raven eritrocitov v krvi, poveča se bilirubin, raven serumskega železa v krvi je minimalna.
Med krizami se pojavi levkocitoza, dvigne se raven ESR, kar najpogosteje kaže na potek vnetnih procesov. V kasnejših fazah razvoja bolezni se pojavi policitemija. To je benigni tumorski proces, ki ga spremlja hiperplazija celic kostnega mozga.
rentgenske študije
Pri študiju rentgenskih žarkovslike v zgodnjih fazah bolezni je značilno zmanjšanje prosojnosti pljučnih polj. Hkrati se v tretji in četrti stopnji opazijo intenzivne zatemnitve in žarišča vezivnega tkiva z značilnimi brazgotinami.
Pogosto se pojavijo nove žariščne sence, medtem ko stare izginejo. Na spirografiji je opazna odpoved dihanja, na elektrokardiogramu - miokardiostrofija. Biopsija pljuč pomaga postaviti dokončno diagnozo.
zdravljenje hemosideroze
Uspešno zdravljenje te bolezni je možno le z dolgotrajnim zdravljenjem s kortikosteroidi. Na primer, "Prednizolon" pomaga pri zdravljenju hemosideroze pljuč. Zdravilo zmanjša žilno prepustnost in zavira razvoj avtoimunskih reakcij.
Če so konzervativne metode zdravljenja priznane kot neučinkovite, se uporabljajo kirurške metode. Vranico lahko v celoti ali delno odstranimo, kar lahko znatno zmanjša tveganje za remisijo. Zmanjšala se bo tudi verjetnost krize, pričakovana življenjska doba bolnika po takšni operaciji pa se bo povečala za 7-10 let.
Zdravila v akutnem obdobju razvoja bolezni
Omeniti velja, da so v akutnem obdobju in za preventivo predpisana podobna zdravila. Z diagnozo "hemosideroza pljuč" se zdravljenje učinkovito izvaja s kombinacijo citostatikov in plazmafereze. To zmanjša proizvodnjo novih avtoprotiteles in pomaga telesu pri soočanju s starimi.
Učinkovita metoda je tudi izločanje železa v urinu, za to se uporabljajo infuzije Desferal. Med zdravljenjemsimptomi, uporabljajo se bronhodilatatorji, antikoagulanti.
Dolgotrajno remisijo lahko zdravniki dosežejo, če se njihovi pacienti držijo stroge diete, iz katere so izključeni vsi izdelki na osnovi kravjega mleka. Če je bolezen prešla v kronično fazo, je mogoče predpisati nitrate. To je še posebej povezano s kroničnimi srčnimi težavami.
Vrste hemosideroze
Zdravniki razlikujejo med več vrstami te bolezni. Zlasti je značilna hemosideroza pljuč (makropreparat "Rjava induracija pljuč"). V tem primeru se pljuča povečajo v velikosti, imajo izjemno gosto teksturo. Poleg temno rdeče barve so v razdelku opazne blizu rjave, belkaste plasti in rjavkasti vključki.
Pojavi se lahko tudi hemosideroza pljuč (mikropreparat št. 111). V tem primeru so znotraj in zunaj celic vidni rjavi pigmenti, ki med laboratorijsko Perlsovo reakcijo postanejo modri ali zelenkasti. Pojavijo se med bronhi in v votlinah alveolov.
Ob tem so žile človeških pljuč izjemno razširjene in polnokrvne. Bolezen spremljajo obilne krvavitve v septumu med alveoli. Hkrati se v njih nahajajo plasti vezivnega tkiva.
