Ena redkih srčnih napak je Ebsteinova anomalija. To je prirojena bolezen, pri kateri je trikuspidna zaklopka srca premaknjena v desni prekat, čeprav bi morala biti na meji med prekatom in atrijem. Nahaja se precej navzdol od krvnega obtoka.
Anatomske značilnosti
Ebsteinova anomalija vodi v dejstvo, da se votlina desnega prekata zmanjša, desni atrij pa več kot običajno. Stebla ventilov so tudi drugačna. Lahko so nepravilno razviti ali premaknjeni. Moti se razvoj celotnega hordalnega in mišičnega aparata, ki poganja trikuspidni aparat.
Zaradi majhne velikosti desnega prekata se iz njega izloča manj krvi. Povečana velikost desnega atrija je posledica dejstva, da vanj vstopi del venske krvi.
Veliko bolnikov z Ebsteinovo anomalijo ima tudi okvaro atrijskega septuma in odprt foramen ovale. Ta sočasna razvada za mnoge rešuje življenja. Skozi okvaro septuma iz preplavljenega desnega atrija pride do odvajanja krvi. Res je, medtem kovenska kri v levem atriju se meša z arterijsko krvjo. To povzroča kisikovo stradanje tkiv in organov.
Vzroki za razvoj bolezni
Manj kot 1 % ljudi s prirojenimi srčnimi napakami ima diagnozo Ebsteinove anomalije. Razlogov za njen razvoj ni bilo mogoče natančno določiti. Po domnevah se pojavi zaradi genetskih anomalij. Tudi po eni različici lahko uporaba zdravil, ki vsebujejo litijeve soli med nosečnostjo, povzroči tak razvoj srčne mišice.
To prirojeno bolezen spremlja v 50 % primerov okvara atrijskega septuma. V drugih primerih pride do kršitve ritma. Zdravniki še niso mogli ugotoviti, zakaj se pojavijo določene kombinacije srčnih napak.
Možne različice poteka bolezni
Ebsteinova anomalija je kritična prirojena srčna bolezen. Pojavlja se tako pri fantih kot pri deklicah. Potek bolezni in prognoza bosta odvisna od stopnje deformacije trikuspidalne zaklopke. Pomembne so tudi patofiziološke spremembe, ki so se zgodile v desnem atriju in ventriklu.
V nekaterih primerih okvara znatno moti krvni obtok ploda. Pojavi se srčno popuščanje, razvije se vodenica in v 27% primerov pride do intrauterine smrti otroka. Z globoko patologijo po rojstvu dojenčki umrejo v prvem mesecu življenja. Po statističnih podatkih je to približno 25% vseh otrok, ki imajo Ebsteinovo anomalijo. Diagnozo med nosečnostjo lahko postavimo že pri 20teden.
Približno 68% novorojenčkov s to patologijo živi do šest mesecev in do 5 let - 64% otrok. V to skupino sodijo dojenčki, pri katerih je delovanje trikuspidalne zaklopke in desnega prekata zadovoljivo. V večini primerov umrejo zaradi progresivnega srčnega popuščanja in motenj ritma.
Razvrstitev vrst bolezni
Strokovnjaki identificirajo več stopenj bolezni, znanih kot Ebsteinova anomalija. Simptomi bodo odvisni od tega, kako velika je poškodba srca. Najredkejša je asimptomatska faza. Takšni bolniki se morda sploh ne zavedajo patologije in vodijo normalno življenje. Dobro prenašajo telesno aktivnost.
V drugi fazi so klinične manifestacije izrazite. Ta anomalija se kaže že v otroštvu in poteka precej težko. Faze so ločene:
- II a - zanj je značilna odsotnost srčnih aritmij;
- II b – napadi so pogosti.
Tretja stopnja se imenuje obdobje vztrajne dekompenzacije. Diagnozo postavimo, ko telo ne more kompenzirati delovanja srca s pomožnimi mehanizmi.
Klinična slika bolezni
Ob rojstvu so dojenčki z Ebsteinovo anomalijo modri. Cianoza po 2-3 mesecih življenja se zmanjša zaradi dejstva, da se zmanjša odpornost pljučnih žil. Toda pri otrocih z manjšo okvaro srčnega septuma je tveganje smrti zaradi zapletov cianoze in progresivnesrčno popuščanje.
Otroci z Ebsteinovo anomalijo imajo pogosto naslednje simptome:
- kratka sapa tudi v mirovanju;
- oteklina, ki je vidna na spodnjih okončinah;
- povečana utrujenost, še posebej opazna med fizičnim naporom;
- motnje srčnega ritma;
- cianoza kože in ustnic.
Modririna se pri otrocih pojavi prej kot simptomi srčnega popuščanja. Starejši otroci se lahko pritožujejo nad občasnimi palpitacijami.
Diagnoza bolezni
V nekaterih primerih se bolezen ugotovi med nosečnostjo ali takoj po rojstvu v bolnišnici. Obstaja več znakov, ki kažejo, da lahko zdravnik sumi, da ima otrok Ebsteinovo anomalijo. Diagnoza vključuje auskultacijo, rentgensko slikanje prsnega koša, ehokardiografijo, EKG. Vse te metode v kombinaciji vam omogočajo natančno postavitev diagnoze.
Med avskultacijo lahko zdravnik sliši značilen ritem, lahko trikrat ali štirikrat. Zaduši visokofrekvenčni tihi sistolični šum trikuspidalne insuficience. Poleg tega je cepitev drugega tona izrazita, med dihanjem se ne spremeni. Na vrhu leve prsnice je treba slišati srednje diastolično hrupavo mehko šumenje.
Rentgen kaže povečano srčno senco, to je posledica znatnega povečanja desnega atrija. Vaskularni vzorec pljuč je običajno bled. Srce je pogosto v obliki krogle.
Ugotovljene so spremembe inna EKG. Kardiogram kaže znake hipertrofije desnega atrija, interval PQ je podaljšan in obstaja popolna ali delna blokada bloka desne veje snopa.
Na ehokardiografiji lahko vidite široko odprtino trikuspidalne zaklopke. Septum je pomaknjen proti vrhu.
Taktika delovanja v primeru prirojene anomalije
Po postavitvi diagnoze in določitvi stopnje poškodbe se izbere zdravljenje. Seveda takšni bolniki potrebujejo kirurški poseg. Edina izjema je majhna skupina bolnikov, ki imajo asimptomatsko Ebsteinovo anomalijo.
Zdravljenje temelji na drugih povezanih težavah. Če je bolnik normalno preživel otroštvo, se lahko operacija odloži, dokler se ne pojavijo hudi simptomi srčnega popuščanja.
Vse dojenčke s to težavo bi moral obiskati pediatrični kardiolog, ki je specializiran za prirojene srčne napake. Njegovo stanje bi morali spremljati tudi kardiokirurgi.
Če imajo bolniki izrazito zmanjšanje pljučnega krvnega obtoka in opazimo znake srčnega popuščanja, se predpišejo infuzije ionotropnih zdravil, prostaglandinov skupine E. Indicirana je tudi korekcija metabolne acidoze. To zdravljenje poveča srčni izpust in zmanjša kompresijo levega prekata s povečano desno stranjo.
V primerih, ko opazimo tahikardijo, je treba izvajati terapijo s posebnimi antiaritmiki.
Indikacijeza kirurški poseg
V neonatalnem obdobju se trudijo, da ne bi imeli operacije. Vendar je to potrebno v primerih, ko je displazija desnega prekata izrazita in jo spremlja moten antegradni pretok krvi v pljučno posteljo. Hkrati pride do močnega širjenja desnih odsekov in hkratnega stiskanja levega prekata.
Relativne kontraindikacije vključujejo starost do 4-5 let. Po potrebi pa operirajo tudi novorojenčke. Prav tako se operacija ne izvaja pri tistih, ki imajo organske nepopravljive spremembe v notranjih organih.
Bolniki z diagnozo Ebsteinove anomalije lahko v povprečju živijo do 20 let brez operacije. Njihova smrt je običajno nenadna. Pojavi se zaradi ventrikularne fibrilacije srca.
Operativno
Samo s pomočjo kirurškega posega se lahko stanje popolnoma popravi. Hkrati pa zdravniki priporočajo, da to storite, če je le mogoče, v starejši starosti zaradi premajhne velikosti srca v otroštvu.
Operacija se izvaja na odprtem srcu, za izvedbo možnosti njene izvedbe je organiziran proces kardiopulmonalnega obvoda. Presežni del desnega atrija se zašije, trikuspidalna zaklopka pa se s šivi dvigne v položaj, ki je blizu normalnemu. V primerih, ko to ni mogoče, jo odstranimo in nadomestimo s protezo. To vam omogoča, da pozabite, da je imel bolnik Ebsteinovo anomalijo. Pri odraslih bolnikih se lahko izvaja protetika, vendarotroci, mlajši od 15 let, opravijo plastično operacijo zaklopk.
Smrtnost med operacijami ne presega 2-5%. Verjetnost smrtnega izida je odvisna tako od izkušenj srčnega kirurga kot od resnosti okvare. V skoraj 90 % primerov se lahko bolniki vrnejo na običajen življenjski slog v enem letu.
Anesteziologi morajo tem bolnikom nameniti posebno pozornost. Navsezadnje je potreben poseben pristop do bolnikov, ki imajo Ebsteinovo anomalijo. Zdravniku je treba poznati značilnosti anestezije. Upoštevati mora, da je pritisk pri takih bolnikih lahko nestabilen. Zato anesteziolog spremlja svoje paciente po operaciji.
Vrste protez
V večini primerov se je mogoče natančno odločiti, kako bo operacija izvedena, šele ko je pacient že na operacijski mizi. Če je mogoče izvesti plastično operacijo ventila, potem je ta možnost prednostna. Toda obstajajo situacije, ko je potrebna proteza za bolnike z Ebsteinovo anomalijo. Tako se imenuje umetna zaklopka, ki je videti kot obroč, prekrit s sintetično blazino. V notranjosti je mehanizem, ki lahko odpira in zapira tako imenovani prehod. Lahko je mehanski ali biološki. Prva možnost je izdelana iz titanove zlitine, druga pa iz prašičjega ventila ali tkanine srajce iz človeškega srca.
Pri vgradnji mehanske zaklopke mora bolnik nenehno piti zdravila za redčenje krvi, vendar lahko ob upoštevanju režima deluje dlje. Biološka naprava jemanj vzdržljiv.
