Trombocitopenija: vzroki, simptomi in zdravljenje

2024 Avtor: Curtis Blomfield | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-16 21:33

Pod vplivom različnih škodljivih dejavnikov se proces tvorbe novih trombocitov upočasni ali poveča hitrost uničenja obstoječih. Posledično se koncentracija trombocitov v krvi znatno zmanjša, kar je patološko stanje, ki ogroža tako zdravje kot življenje bolnika. V tem primeru je diagnoza trombocitopenija.

Kaj je ta bolezen?

Vzroki za patologijo so številni, lahko so dejavniki biološke, fizične ali kemične narave.

Mehanizem razvoja bolezni je izvajanje naslednjih procesov:

1. Upočasnite tvorbo trombocitov. Plošče nastanejo v kostnem mozgu iz megakariocitov. Motnje procesa se lahko pojavijo v ozadju razvoja patologije maligne narave, sevalne bolezni, hudega pomanjkanja folne kisline, dednih dejavnikov, pa tudi jemanja nekaterih zdravil.
2. Povečaj stopnjo uničenja ali porabekrvni trombociti. Ta mehanizem je najpogostejši vzrok trombocitopenije. Lahko se razvije z normalnim ali celo povečanim številom matičnih celic - megakariocitov. Običajno je govoriti o bolezni, ko je stopnja uničenja trombocitov višja od kompenzacijskih zmožnosti rdečega kostnega mozga.
3. Povečanje količine teh krvnih celic v vranici. Običajno telo vsebuje tretjino vseh trombocitov. V veliki smeri se indikator praviloma spreminja s povečanjem velikosti vranice. Hkrati z odlaganjem presežnega števila trombocitov so izključeni iz procesa hemostaze. Preostali oblikovani elementi še naprej sodelujejo v obtoku.

Tako obstaja veliko vzrokov za trombocitopenijo. Pod vplivom vsakega od njih se sproži en ali drugačen mehanizem za razvoj bolezni.

Razlogi

Trombocitopenija pri moških in ženskah je lahko tako prirojena kot pridobljena. V prvem primeru se znaki bolezni začnejo pojavljati kmalu po rojstvu otroka.

Glavni vzroki za trombocitopenijo so naslednje dedne patologije:

• Wiskott-Aldrichov sindrom. To je stanje imunske pomanjkljivosti, med razvojem katerega so prizadeti trombociti in limfociti.
• May-Hegglinova anomalija. To je redka motnja, ki povzroča trombocitopenijo različne resnosti.
• Bernard-Soulierjev sindrom. Ta motnja je značilnane le zaradi zmanjšanja ravni trombocitov v krvi, temveč tudi zaradi ogromne velikosti plošč, pa tudi zaradi nagnjenosti k nenadnemu začetku krvavitve.
• Chediak Anomaly - Higashi. To je bolezen, povezana s celično disfunkcijo generalizirane oblike.
• Fanconijev sindrom. Zanj so značilne številne napake pri reabsorpciji tekočine v ledvičnih tubulih.

Poleg tega se trombocitopenija šteje za prirojeno, vzrok za katero je izolirana lezija megakariocitnega kalčka, ki se nahaja v kostnem mozgu.

Najpogosteje diagnosticirana bolezen, pridobljena v procesu življenja. Obstajajo naslednje vrste trombocitopenije:

1. Vzreja.
2. Distribucije.
3. Poraba.
4. Zaradi povečane stopnje uničenja trombocitov.
5. Produktivno.

Tako pri moških kot pri ženskah je vzrok za razredčeno trombocitopenijo nadomestitev hude izgube krvi z različnimi raztopinami. Koncentracija plošč se praviloma zmanjša za četrtino prvotne vrednosti.

Vzrok distribucijske trombocitopenije je povečana stopnja odlaganja trombocitov v povečani vranici. Običajno se odloži le tretjina njihove celotne mase. Večina plošč ostane v povečani vranici. V telesu so različni regulacijski sistemi odgovorni za nadzor skupnega števila trombocitov, vendar ga ne izvajajo nad koncentracijo teh tvorjenih elementov v krvi. Posledično se je proces poveč altvorba trombocitov.

Tako je pri odraslih vzrok za trombocitopenijo splenomegalija (povečana vranica). Lahko se pojavi zaradi:

• hemangiomi;
• prekomerno uživanje alkoholnih pijač;
• sarkoidoza;
• tuberkuloza vranice;
• limfomi;
• mieloproliferativne patologije;
• Feltyjev sindrom;
• Gaucherjeva bolezen.

Hkrati je alkoholizem vzrok za trombocitopenijo in levkopenijo. Pomanjkanje več oblikovanih elementov naenkrat vodi ne le do kršitve strjevanja krvi, ampak tudi do znatne oslabitve imunskega sistema, saj je naloga levkocitov uničiti patogene.

Pri odraslih je vzrok konzumne trombocitopenije sprožitev povečane aktivacije trombocitov v žilni postelji. Posledično se stopnja strjevanja krvi znatno poveča. Naravna posledica povečane porabe trombocitov je povečanje njihove proizvodnje. V tem primeru je treba čim prej ugotoviti vzrok tega stanja. Če se ne odpravi v kratkem času, so kompenzacijske sposobnosti kostnega mozga izčrpane. V večini primerov se patologija pojavi v ozadju DIC.

Najpogostejši vzrok trombocitopenije pri odraslih in otrocih je povečanje stopnje uničenja rdečih trombocitov. Bolezen je lahko imunska ali neimunska.

V prvem primeru je patologija lahko:

1. Alloimune. V tej obliki je proces povečanega uničenja trombocitov posledica nezdružljivosti krvi, prisotnosti protiteles med transfuzijo tujih enotnih elementov ali prodiranja teh snovi v plod ženske, imunizirane z antigenom, ki je odsoten. njo, vendar prisoten v otroku. V tem primeru je trombocitopenija lahko neonatalna ali posttransfuzijska.
2. Transimuno. Najpogosteje se diagnosticira pri otrocih. Vzrok trombocitopenije je prodiranje avtoprotiteles bodoče matere skozi posteljico do ploda.
3. Heteroimuni. V tem primeru se tvorba protiteles začne kot odziv na prodiranje tujega antigena v telo ali na spremembo strukture plošč. V večini primerov se bolezen razvije v ozadju vitalne aktivnosti virusov ali vnosa nekaterih zdravil (pomirjevala, antibiotiki, antibakterijska zdravila itd.). Pri otrocih so vzrok heteroimunske trombocitopenije virusne okužbe. Bolezen po uspešnem zdravljenju izgine.
4. avtoimunski. Nastane zaradi tvorbe protiteles proti celicam lastnega telesa. Glavna manifestacija patologije je idiopatska trombocitopenična purpura.

Neimunska bolezen se pojavi zaradi mehanskih poškodb plošč. To se običajno zgodi med operacijo.

Produktivna trombocitopenija se razvije, ko kostni mozeg ne more proizvesti oblikovanih elementov v količini, ki jo telo potrebuje.

V večini primerov tostanje opaženo pri:

• mielodisplastični sindrom;
• akutna levkemija;
• sarkom;
• preobčutljivost za nekatera zdravila;
• sevanje in kemoterapija;
• nalezljive bolezni;
• prekomerno uživanje alkoholnih pijač;
• pomanjkanje folne kisline in vitamina B12;
• izpostavljenost škodljivim kemičnim spojinam.

Tako se lahko v nekaterih primerih pojavi patologija zaradi razvoja več mehanizmov.

Pogosto je med nosečnostjo zmanjšana koncentracija oblikovanih elementov. Vzroki za trombocitopenijo med dojenjem so naslednje bolezni in stanja:

• Hormonsko prestrukturiranje. Zaradi sprememb se življenjski cikel trombocitov skrajša, proces njihovega uničenja se začne prej kot v predpisanih 7 dneh.
• Neenakomerna porazdelitev plošč. Na nekaterih področjih cirkulacijskega sistema je opažena njihova pomanjkljivost, v drugih - presežna količina. Hkrati indikator skupne mase ostane normalen.
• Hitro povečanje volumna krvi. Za nosečnice je ta proces fiziološki, na njegovem ozadju se število trombocitov močno zmanjša.
• Nalezljive bolezni. Hkrati z manifestacijo standardnih simptomov zdravnik opazi spremembo krvne slike.
• Napačna prehrana. Neuravnotežena prehrana vodi v pomanjkanje vitamina B12 in folne kisline, ki je eden od glavnih vzrokov za trombocitopenijo pri nosečnicah.
• Alergičenreakcije.
• Zastrupitev telesa. Pojavi se zaradi zdravil. Pomembno je, da se nosečnice zavedajo, da vsa zdravila do neke mere vplivajo na raven trombocitov.
• HIV. Bolezen se razvije v ozadju znatne oslabitve obrambe telesa.
• Krvavitev. Praviloma nastanejo zaradi spontanega splava in odvajanja posteljice.
• Preeklampsija in eklampsija.
• Patologije ledvic.

V času rojevanja otroka je pomembno pravočasno odpraviti vzrok. Zdravljenje trombocitopenije pri nosečnicah in njihovo nadaljnje spremljanje izvaja hematolog. Hkrati je treba ravni trombocitov spremljati skozi celotno gestacijsko obdobje.

Poleg tega je bolezen pogosto diagnosticirana pri najljubših hišnih ljubljenčkih (tako mačkah kot psih). Vzroki za trombocitopenijo pri njih so: zdravila, neoplazme, nalezljive bolezni, zmanjšana imuniteta. Zdravljenje hišnih ljubljenčkov je treba zaupati veterinarju.

V večini primerov človek nima razloga za skrb. Če ima hišni ljubljenček bolezen nalezljive narave, je vredno sprejeti vse potrebne ukrepe. Na primer toksoplazmoza, ki je še posebej nevarna za nosečnice.

Stopnje resnosti

Trombocitopenija je lahko samostojna patologija in služi kot znak katere koli bolezni. V vsakem primeru lečeči zdravnik potrebuje podatke o vsebnosti trombocitov v tekočini vezivnega tkiva. Na podlagi tehpodatkov, lahko presodi o resnosti bolezni.

trombocitopenija je lahko:

1. Zmerno.
2. Ostro.
3. Izraženo.

V skladu s tem se v prvem primeru koncentracija plošč nekoliko zmanjša, v slednjem - na kritične vrednosti.

Simptomi

V nekaterih primerih potek bolezni ne spremljajo nobeni zaskrbljujoči znaki. Posvetujte se s hematologom, če opazite naslednje simptome:

• Krvavitve na koži so izrazite, tudi če so bile prejete manjše modrice.
• Majhen rdeč izpuščaj, večinoma na nogah.
• Posledica tudi minimalnega mehanskega vpliva na sluznico je krvavitev.
• Močne menstruacije pri ženskah.
• Pogoste krvavitve iz nosu in ušes.
• Prisotnost tekočega vezivnega tkiva v urinu in blatu.
• Po manjših poškodbah, ki jih spremlja kršitev celovitosti kože, je krvavitev izjemno težko ustaviti.
• Povečana občutljivost dlesni. Krvavitev se pojavi pri umivanju zob in uživanju trdne hrane.

V najzgodnejši fazi človek praviloma ne čuti nobenih sprememb v telesu. V večini primerov se bolezen odkrije med pregledom, ki je predpisan za diagnozo druge patologije. Za bolezen zmerne resnosti so značilni zmerno hudi simptomi. V tej fazi se najpogosteje pojavijo hemoragični izpuščaji. Zadnja faza, v kateriraven trombocitov pade na kritične vrednosti, je najbolj nevarna. V takih primerih se lahko pojavijo krvavitve v katerem koli delu človeškega telesa.

Diagnoza

Ne glede na vzroke trombocitopenije je za zdravljenje in spremljanje bolnika odgovoren hematolog. Med sestankom zdravnik opravi začetno diagnozo, vključno z zaslišanjem osebe in palpacijo, ki potrdi ali izključi dejstvo povečanja vranice.

Za natančno diagnozo hematolog predpiše popolno krvno sliko, pa tudi študijo tekočega vezivnega tkiva za strjevanje in prisotnost protiteles proti trombocitom. Na podlagi rezultatov lahko zdravnik priporoči majhno količino kostnega mozga za analizo. S pomočjo te študije ima specialist možnost oceniti stanje hematopoetskega procesa, pa tudi odkriti količinske in kvalitativne spremembe v celicah, ki so vključene v to.

Za določitev velikosti vranice in odkrivanje patoloških sprememb v drugih organih je potrebno opraviti ultrazvok ali magnetno resonanco. Na podlagi pridobljenih rezultatov lahko zdravnik ugotovi vzrok trombocitopenije in predpiše zdravljenje v skladu z individualnimi značilnostmi bolnikovega zdravja.

Terapija z zdravili

Trenutno obstaja več učinkovitih shem, s katerimi je mogoče izboljšati potek bolezni ali se je popolnoma znebiti.

Odvisno odvzroki Zdravljenje trombocitopenije pri odraslih se lahko izvaja z naslednjimi zdravili in snovmi:

• Glukokortikosteroidni hormoni. Naloga teh sredstev je uničiti interakcijo trombocitov in protiteles proti njim. V ozadju njihovega vnosa se uničenje trombocitov upočasni. Poleg tega se hitrost istega procesa v vranici zmanjša, zaradi česar se koncentracija trombocitov v tekočem vezivnem tkivu poveča. V večini primerov zdravniki predpišejo prednizolon ali metilprednizolon. Odmerjanje zdravila se izračuna individualno. Potek zdravljenja je od 1 do 4 mesece. Strokovnjaki ocenjujejo učinkovitost takšne terapije po njenem zaključku. Če zdravljenje z glukokortikosteroidi ni vplivalo na potek bolezni, se zdravila tega delovanja v prihodnje ne predpisujejo.
• Nehormonski imunosupresivi. V ozadju jemanja teh zdravil se proizvodnja protiteles proti lastnim trombocitom zmanjša. Naravna posledica je upočasnitev uničenja trombocitov in podaljšanje njihovega življenjskega cikla. Za zdravljenje patologije so praviloma predpisana naslednja sredstva: azatioprin, vinkristin, ciklofosfamid. Potek zdravljenja je več tednov. Hkrati se redno izvaja krvni test za kontrolo.
• Sredstvo, katerega učinkovina je danazol. Trenutno mehanizem delovanja takšnih zdravil ni v celoti raziskan, vendar je bilo dokazano, da se pri dolgotrajni uporabi raven trombocitov v krvi znatno poveča. Ta zdravila so najbolj učinkovitapokazati pri zdravljenju oseb nad 45.
• Imunoglobulin. Snov zmanjša aktivnost protiteles proti lastnim trombocitom. Trenutno je to najučinkovitejša metoda zdravljenja avtoimunske patologije. Poleg tega se imunoglobulinski pripravki dajejo intravensko v prisotnosti hudega hemoragičnega sindroma. To je posledica dejstva, da snov v najkrajšem možnem času poveča število trombocitov v krvi, vendar je ta učinek kratkotrajen.
• Interferon. Ta snov se ne bori le proti virusom, ampak tudi zmanjša proizvodnjo protiteles proti lastnim trombocitom. Ta način zdravljenja je priporočljivo predpisati ob neučinkovitosti glukokortikosteroidnih zdravil.

Poleg zgoraj navedenega se izvaja simptomatsko zdravljenje. Na primer, v primeru krvavitve je predpisana aminokaprojska kislina, za povečano tvorbo krvnih strdkov na mestu rane, zdravilo "Etamzilat".

Pri pripravi sheme zdravljenja trombocitopenije pri otrocih se vzroki bolezni upoštevajo nazadnje. Zdravila se predpisujejo le ob prisotnosti izrazitih simptomov. Ta taktika je razložena z dejstvom, da se pri otrocih raven trombocitov najpogosteje normalizira brez kakršnega koli posega. V odsotnosti pozitivne dinamike se običajno predpišejo glukokortikosteroidi in citostatiki.

Invazivni posegi in splenektomija

V nekaterih primerih se za normalizacijo ravni trombocitov uporablja plazmafereza. Bistvo metode jenaslednje: bolniku se namesti kateter s cevko, skozi katerega se odvzame zahtevana količina biomateriala. Nato se posoda za enkratno uporabo s krvjo postavi v centrifugo, kjer poteka ločitev plazme in oblikovanih elementov, ne da bi pri tem kršili celovitost celic. Hkrati se iz tekočega vezivnega tkiva odstranijo protitelesa proti lastnim ploščam. Po zaključku tega postopka se prečiščena kri vrne v krvni obtok, ločena plazma pa se nadomesti s sveže zamrznjeno.

Plazmafereza je postopek, ki se pogosto uporablja za zdravljenje trombocitopenije tudi pri otrocih. Vzroki za bolezen so lahko precej resni, vendar je z njeno pomočjo v večini primerov mogoče doseči pozitivno dinamiko. Najpogosteje se metoda uporablja hkrati z jemanjem glukokortikosteroidov.

Drug način je transfuzija donorske trombocitne mase. Ta metoda se uporablja le ob prisotnosti vitalnih indikacij. V tem primeru je zaželeno, da se trombociti vzamejo iz bolnikove ožje družine.

Kadar so zdravila in invazivni postopki neučinkoviti, je tako otrokom kot odraslim prikazana splenektomija. To je operacija, ki vključuje odstranitev vranice.

Indikacije za njegovo izvajanje so tudi:

• Dolgotrajen potek bolezni (več kot 12 mesecev), prisotnost več kot 2 epizod poslabšanja po tečaju hormonskega zdravljenja.
• Nezmožnost jemanja glukokortikosteroidov (kontraindikacije, resni neželeni učinki).
• Po končanem tečaju hormonske terapije se pojavijo recidivi patologije.
• Huda trombocitopenija, ko ima bolnik izrazit hemoragični sindrom in različne vrste krvavitev (tudi v možganih).

Po splenektomiji se proces uničenja trombocitov znatno upočasni, trajanje njihovega življenjskega cikla pa se poveča. Naravni rezultat je zvišanje ravni trombocitov v tekočem vezivnem tkivu. Tako lahko operacija odstranitve vranice paciente, sprejete v bolnišnico, reši z življenjsko nevarno krvavitvijo. V nujnih primerih se splenektomija lahko izvede tudi med nosečnostjo.

Dieta

Prehrana osebe s trombocitopenijo mora biti uravnotežena. Strogih prehranskih priporočil ni, pomembno pa je, da se na jedilniku izogibate živilom, ki so močni alergeni.

Za izboljšanje strjevanja krvi lahko dodatno pijete zeliščne odvarke. V ta namen so primerne naslednje rastline: kamilica, poprova meta, pastirska torbica, kopriva. Decokcije so lahko enokomponentne ali večkomponentne. V ozadju njihovega vnosa se izboljša strjevanje krvi, zmanjša pa se tudi žilna prepustnost.

Pred uporabo decokcij je priporočljivo, da se posvetujete z zdravnikom in izključite prisotnost alergije na določeno rastlino.

Če se ne zdravi?

Ignoriranje prisotnosti trombocitopenije lahko povzroči tako zunanjo kot notranjo krvavitev. Pripravočasno zagotavljanje zdravstvene oskrbe pacientu je mogoče prihraniti. Najnevarnejša je možganska krvavitev zaradi visokega odstotka smrti.

Ta stanja predstavljajo nevarnost za življenje nerojenega otroka. Med nosečnostjo se lahko pojavi krvavitev, pri kateri je včasih indiciran prezgodnji porod. Poleg tega se lahko avtoimunska trombocitopenija prenese na otroka.

Mlajše otroke naj redno pregledujeta hematolog in pediater. Po potrebi jim je predpisano zdravljenje, ki lahko zaščiti tudi pred negativnimi posledicami.

Na koncu

Trombocitopenija je patologija, ki jo povzroča znatno zmanjšanje ravni trombocitov v tekočem vezivnem tkivu. Bolnike s podobno diagnozo je treba redno testirati in upoštevati vsa navodila hematologa. Zdravnik, ki se je udeležil, pa mora zagotoviti informacije o vzrokih trombocitopenije, o tem, kakšna bolezen je in kako nevarna je za osebo. Pacient mora razumeti, da ga bo le pravočasno zdravljenje pomagalo rešiti pred resnimi posledicami.