Leta 1869 je francoski psihiater Charcot natančno opisal takšno bolezen, kot je amiotrofična lateralna skleroza.
Kaj je ta bolezen
Z razvojem te bolezni pride do degeneracije perifernih in centralnih nevronov glavne poti živčnega sistema. V tem primeru nekatere elemente nadomesti glia. Piramidni snop je običajno veliko močneje prizadet v stranskih stebrih. Od tod tudi epitet - stranski. Kar zadeva periferni nevron, je zelo močno prizadet v predelu sprednjih rogov. Zato bolezen spremlja še en epitet - amiotrofični. Hkrati pa ime natančno poudarja enega od kliničnih znakov bolezni - mišično atrofijo. ALS sindrom je precej huda bolezen. Omeniti velja, da ime, ki ga je Charcot dal bolezni, odraža v največji možni meri vse njene značilne lastnosti: simptomi poškodbe piramidnega snopa, ki se nahaja v bočnem stebru, so združeni z atrofijo mišic.
Simptomi bolezni
Danes je veliko ljudi prisiljenih živeti s takšno boleznijo, kot je sindrom ALS. Simptomi te bolezni so popolnoma različni. Treba je opozoriti, da so skupne značilnostipraktično brez bolezni. ALS se razvija individualno. V zgodnji fazi obstaja nekaj znakov, ki vam omogočajo, da ugotovite razvoj te bolezni.
- Motnje motorja. Bolnik se začne zelo pogosto spotikati, spuščati stvari in padati zaradi oslabitve, pa tudi delne atrofije mišic. V nekaterih primerih mehka tkiva preprosto otrpnijo.
- Motnja govora.
- Mišični krči. Najpogosteje se ta pojav pojavi v predelu teleta.
- Fascikulacija je rahlo trzanje mišic. Pogosto je ta pojav opisan kot "goosebumps". Fascikulacija se običajno pojavi na dlaneh.
- Delna opazna atrofija mišičnega tkiva nog in rok. Še posebej pogosto se takšni procesi začnejo v predelu ramenskega obroča: ključnica, lopatice in ramena.
ALS sindrom se pri vsaki osebi razvije na svoj način. To bolezen je zelo težko diagnosticirati v zgodnjih fazah. Če ima oseba nekaj znakov amiotrofične lateralne skleroze, vendar diagnoza ni potrjena, lahko bolnik trpi za popolnoma drugačno boleznijo.
Drugi znaki ALS
Za sindrom ALS je značilen progresiven razvoj. Z drugimi besedami, atrofija in oslabitev zgoraj naštetih mišičnih tkiv se samo povečata. Če ima oseba težave s pripenjanjem gumbov, potem sčasoma tega preprosto ne bo mogel storiti. To velja tudi za druge veščine.
Postopoma bolnik izgubi sposobnost hoje. Sprva bo morda potreboval navaden sprehajalec, v prihodnosti pa invalidski voziček. Poleg tega oslabljenmišice ne bodo mogle podpirati pacientove glave v želenem položaju. Vedno se bo potopila na prsi. Če bolezen pokriva mišice celotnega telesa, potem človek praktično ne bo mogel vstati iz postelje, ostati dolgo v sedečem položaju in se tudi prevrniti z ene strani na drugo.
Kar zadeva govor, bodo tudi težave. Bolnik postopoma razvije sindrom ALS. Simptomi te bolezni so lahko popolnoma različni. V začetni fazi bolnik začne govoriti "v nos". Njegov govor postaja vse manj jasen. Posledično lahko popolnoma izgine. Čeprav mnogi bolniki ohranijo sposobnost govora do konca življenja.
Druge težave
Če je diagnoza postavljena in je bolezen ALS sindrom, se morajo svojci bolnika pripraviti na velike težave. Poleg tega, da človek skoraj popolnoma izgubi sposobnost gibanja, se začnejo pojavljati tudi težave z obroki. V nekaterih primerih se lahko začne povečano slinjenje. Ta pojav povzroča tudi številne nevšečnosti in je lahko zelo nevaren. Navsezadnje lahko bolnik med jedjo pogoltne slino v velikih količinah. V nekem trenutku bo morda potrebna enteralna prehrana.
Postopoma se pojavljajo različne motnje, povezane z delom dihalnega sistema. To lahko privede do odpovedi dihanja. Takšne bolezni centralnega živčnega sistema prinašajo številne težave. Pogosto bolniki občutijo glavobol in težko dihanje. Zelo pogosto trpijo ljudje z amiotrofično lateralno sklerozonočne more. Obstajajo primeri, ko bolnik zaradi pomanjkanja kisika začne halucinirati, pa tudi občutek dezorientacije.
Zakaj se pojavi amiotrofična lateralna skleroza
Mnogi zdravniki na to bolezen gledajo kot na degenerativni proces. Vendar pa resnični vzroki amiotrofične lateralne skleroze še vedno niso znani. Nekateri strokovnjaki menijo, da je ta bolezen okužba, ki jo povzroča filter virus. ALS sindrom je razmeroma redka bolezen, ki se začne razvijati pri osebi, stari okoli 50 let.
Zdravniki s precejšnjimi izkušnjami so vajeni deliti vse organske bolezni hrbtenjače na difuzne in sistemske. Pri amiotrofični lateralni sklerozi so tu prizadete le motorične poti, občutljive pa ostanejo povsem normalne. Kot rezultat histopatoloških študij je bilo narejenih nekaj popravkov prejšnjega razumevanja sistemskih lezij.
Kako torej razložiti razvoj te ali one patologije možganov in hrbtenjače? Očitno je pri določeni bolezni sistemičnost odvisna od nekaterih dejavnikov.
- Posebna podobnost toksina ali virusa z določeno živčno tvorbo. In to je povsem mogoče. Konec koncev imajo toksini popolnoma drugačne kemične lastnosti. Poleg tega centralni živčni sistem v tem pogledu še zdaleč ni homogen. Ali je to lahko vzrok za amiotrofično lateralno sklerozo?
- Prav tako lahko bolezennastanejo kot posledica posebnosti oskrbe s krvjo nekaterih delov človeškega živčnega sistema.
- Vzrok so lahko posebnosti limfnega obtoka v hrbteničnem kanalu in cirkulacije tekočine v centralnem živčnem sistemu.
Torej, zakaj se pojavi ALS? Razlogi še niso znani. In znanstveniki po vsem svetu samo ugibajo.
Diagnoza bolezni
V večini primerov diagnoza amiotrofične lateralne skleroze povzroča nekaj težav. Konec koncev, bolezen odlikujejo spremembe v cerebrospinalni tekočini, etiologija, prisotnost nevrosifilitičnih, najpogosteje zenicnih simptomov. Diagnosticiranje sindroma ALS je težko iz več razlogov.
- To je dokaj redka bolezen.
- Bolezen vsakega človeka prizadene drugače. V tem primeru ni tako veliko pogostih simptomov.
- Zgodnji simptomi amiotrofične lateralne skleroze so lahko blagi, kot so rahlo raztegnjen govor, nerodnost v rokah, okornost. Hkrati so lahko našteti znaki posledica drugih bolezni.
Vendar pa je treba pri diagnosticiranju amiotrofične lateralne skleroze zapomniti, da se številne bolezni pojavljajo s selektivno poškodbo motoričnih struktur. Pri sindromu ALS lahko bolnik občuti bolečino v predelu vratu, pa tudi disociacijo beljakovinskih celic cerebrospinalne tekočine, blokado na mielogramu in izgubo občutljivosti.
Če zdravnik sumi, naj bolnika napoti k nevrologu. In šele po tem bo morda treba iti skozi serijodiagnostične študije.
zdravljenje ALS
Kot že omenjeno, je ALS sindrom neozdravljiva bolezen. Zato na svetu še vedno ni zdravila za to bolezen. Vendar pa obstaja veliko zdravil, ki lahko pomagajo ublažiti simptome. Na primer, v Evropi in ZDA se uporablja zdravilo "Riluzol". To je prvo in edino zdravilo, ki je bilo odobreno. Vendar pri nas to zdravilo še ni bilo registrirano. Zdravnik tega uradno ne more priporočiti. Omeniti velja, da to zdravilo ne lajša bolezni. Vendar pa prav to vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov s sindromom ALS. To zdravilo je na voljo v tabletah. Vzemite ga večkrat na dan. Pred uporabo natančno preberite navodilo.
Kako zdravilo Riluzole deluje
Ko se prenaša živčni impulz, se sprosti glutamat. Ta snov je kemični posrednik v centralnem živčnem sistemu. Zdravilo "Riluzol" vam omogoča zmanjšanje količine glutamata. Študije so pokazale, da lahko presežek te snovi povzroči poškodbe nevronov hrbtenjače in možganov.
Klinična preskušanja zdravila so pokazala, da bolniki, ki jemljejo Riluzole, živijo veliko dlje kot drugi. Hkrati se je njihova pričakovana življenjska doba podaljšala za približno 3 mesece (v primerjavi s tistimi, ki so jemali placebo).
Antioksidanti proti bolezni
Ker vzroki za amiotrofično lateralno sklerozo še niso ugotovljeni, za bolezen ni zdravila. Znanstveniki verjamejo, daljudje z ALS so bolj dovzetni za negativne učinke prostih radikalov. V zadnjem času so se začele izvajati posebne študije, katerih cilj je ugotoviti vse blagodejne učinke na telo zaradi jemanja dodatkov, ki vsebujejo antioksidante. Pred uporabo takšnih zdravil se morate posvetovati s strokovnjaki.
Antioksidanti so ločen razred hranil, ki pomagajo človeškemu telesu preprečiti vse vrste poškodb zaradi prostih radikalov. Vendar pa nekateri dodatki, ki so že opravili klinična preskušanja, žal niso dali pričakovanega pozitivnega učinka. Žal nekaterih bolezni centralnega živčnega sistema preprosto ni mogoče pozdraviti. Kakor hočeš.
Sočasna terapija
Sčasna terapija lahko zelo olajša življenje ljudem z ALS. Zdravljenje te bolezni je precej dolgotrajen proces. Zato je pomembno, da ne zdravimo le osnovne bolezni, temveč tudi spremljajoče simptome. Strokovnjaki menijo, da popolna sprostitev omogoča, da pozabite na strah in vsaj za nekaj časa razbremenite tesnobo.
Za sprostitev bolnikovih mišic lahko uporabite refleksoterapijo, aromaterapijo in masažo. Ti postopki normalizirajo cirkulacijo limfe in krvi ter vam omogočajo tudi, da se znebite bolečine. Dejansko med njihovim izvajanjem pride do stimulacije endogenih zdravil proti bolečinam in endorfinov. Vendar pa vsaka kršitev centralnega živčnega sistema zahteva individualen pristop. Zato morate pred začetkom postopka opravitipregled pri specialistih.
Za zaključek
Danes obstaja veliko neozdravljivih bolezni. Za to gre za sindrom ALS. Fotografije bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo so preprosto šokantne. Ti ljudje so veliko pretrpeli, a kljub vsemu živijo. Seveda se je nemogoče popolnoma znebiti bolezni, vendar obstaja veliko metod za odpravo nekaterih simptomov. Glavna stvar, ki si jo je treba zapomniti, je, da oseba, ki trpi za ALS sindromom, potrebuje pomoč in stalen nadzor. Če nimate potrebnih znanj, lahko poiščete pomoč pri specialistih subspecialnosti in fizioterapevtih.
