Jetrna encefalopatija je eden od možnih zapletov bolezni jeter, kot so ciroza, virusni hepatitis, akutna ali kronična insuficienca. To patološko stanje je lezija možganov in živčnega sistema zaradi amoniaka in drugih strupenih črevesnih produktov. V večini primerov bolniki občutijo zmanjšanje inteligence, duševne motnje, čustvene in hormonske motnje ter nevrološke simptome. Jetrna encefalopatija ni ozdravljiva, prognoza za bolnike je precej pesimistična: v osmih od desetih bolnikov padejo v komo, kar neizogibno vodi v smrt.
Zakaj se bolezen razvije
Jetrna encefalopatija se nanaša na skupino vnetnih bolezni, ki se pojavijo v ozadju oslabitve filtracijskih funkcij jeter. Vzroki in mehanizemRazvoj te patologije ni popolnoma razumljen, kar pojasnjuje visoko stopnjo umrljivosti med bolniki. Glede na etiološke dejavnike je razvrščenih več njegovih oblik:
- Tip A: se razvije v ozadju akutne odpovedi jeter.
- Tip B: Pojavi se pri cirozi.
- Tip C: povzročajo črevesni nevrotoksini, ki vstopajo v krvni obtok.
Vzroki za odpoved jeter, ki povzročajo encefalopatijo tipa A, vključujejo učinke hepatitisa, dolgotrajne odvisnosti od alkohola in raka na jetrih. Tudi bolezen se lahko pojavi v ozadju zastrupitve z zdravili, narkotičnimi in kemičnimi snovmi. Bolj redki dejavniki, ki lahko izzovejo patologijo tipa A, so:
- Budd-Chiarijev sindrom;
- posledice operacije;
- maščobna degeneracija pri nosečnicah;
- Westphal-Wilson-Konovalov sindrom.
Druga vrsta jetrne encefalopatije je ciroza organa, za katero je značilno odmiranje hepatocitov, ki ji sledi zamenjava s fibroznim tkivom. Posledica takšnih sprememb je disfunkcija organov. Patološki proces se lahko razvije v ozadju:
- pogoste krvavitve v prebavilih;
- kronično zaprtje;
- dolgotrajno zdravilo;
- okužba;
- prisotnost parazitov v telesu;
- odpoved ledvic;
- opekline, poškodbe.
Sproži, da se pojaviJetrne encefalopatije tipa C ne povzročajo patologije jeter v ozadju, temveč črevesni patogeni in nevrotoksini. Pri tej obliki bolezni opazimo hude nevrološke simptome. Glavni vzrok za to vrsto jetrne encefalopatije je hitra rast in delitev črevesne mikrobiote, kar je razloženo z:
- prekomerno uživanje živil z živalskimi beljakovinami;
- posledice portosistemskega ranžiranja;
- aktivni potek kroničnega duodenitisa, kolitisa, gastroduodenitisa.
Patogeneza bolezni
Da bi razumeli, kaj je jetrna encefalopatija pri ljudeh, se moramo obrniti na fiziološke značilnosti človeškega telesa. Kot veste, amoniak nastaja v naših mišicah, ledvicah, jetrih in debelem črevesu. Pri zdravi osebi se ta snov skupaj s krvnim obtokom prenaša v jetra, kjer se pretvori v sečnino. Ta presnovni proces preprečuje absorpcijo strupenih elementov v krvni obtok. Pri jetrni encefalopatiji je presnova motena in amoniak, ki vstopi v krvni obtok, vpliva na centralni živčni sistem.
Zastrupitev se izvaja zaradi uničenja krvno-možganske pregrade. Strupene snovi spodbujajo proizvodnjo glutamina, upočasnijo hitrost oksidacije sladkorjev. Posledično nastane edem, pride do energetskega stradanja možganskih celic. Poleg tega v možganska tkiva poleg amoniaka vstopajo aminokisline, ki so koncentrirane v njegovih strukturah, kar povzroča zaviranje encimskega sistema in depresijo delovanja centralnega živčnega sistema. Ko bolezen napreduje,zmanjša se razmerje aminokislin v krvi in cerebrospinalni tekočini. Običajno je ta kazalnik znotraj 3,5 enote, pri jetrni encefalopatiji pa komaj doseže 1,5.
Ko toksični napad poveča tudi koncentracijo klora, upočasni prevajanje živčnih impulzov. Vse to vodi v akutno odpoved jeter in spremembe kislinsko-bazične sestave krvi (povečana količina amoniaka, maščobnih kislin, ogljikovih hidratov, holesterola), neravnovesje elektrolitov. Te motnje imajo katastrofalen učinek na stanje celic astrocitov, ki so glavna zaščitna pregrada med možgani in krvnim obtokom, ki nevtralizira toksine. Posledično se znatno poveča volumen cerebrospinalne tekočine, kar vodi do zvišanja intrakranialnega tlaka in otekanja možganskega tkiva.
Omeniti velja, da je bolezen, kot je jetrna encefalopatija, lahko kronična ali se pojavlja občasno, kar vodi do spontanega izida. Pogosto kronična oblika patologije pri bolnikih s cirozo traja več let.
Začetne faze in njihovi simptomi
Na začetku razvoja bolezni ni očitnih simptomov. Prvo stopnjo subkompenzacije lahko spremljajo občasne psiho-čustvene motnje, rahlo tresenje okončin, motnje spanja, komaj opazna rumenost kože in sluznic. Bolniki pogosto opazijo, da postanejo raztreseni, nepazljivi, izgubijo sposobnost osredotočanja na nekaj, vendar tem simptomom ne pripisujejo velikega pomena. O jetrni encefalopatiji prve stopnje, mnogi celone sumijo, saj menijo, da so utrujenost, nedavne bolezni, beri-beri in drugi dejavniki vzrok za motnjo v duševnem razvoju.
Naslednja faza encefalopatije ima večjo klinično resnost. Jetrna dekompenzacija druge stopnje se kaže z asteriksijo (nezmožnost ohranjanja določene drže, tremor udov) in simptomi, kot so:
- motnje dneva, za katere je značilna stabilna zaspanost podnevi in nespečnost ponoči;
- daljša fiksacija pogleda na eni točki;
- monoton, nejasen govor;
- vizualne halucinacije;
- pozabljivost;
- postopna izguba sposobnosti pisanja;
- bolečina v desnem hipohondriju;
- povečana razdražljivost;
- sprememba razpoloženja: evforija se lahko nenadoma spremeni v apatijo.
V drugi fazi jetrne encefalopatije postane bolnik letargičen, umaknjen, govori nerazločno in na vsa vprašanja odgovarja jedrnato blizu "da", "ne". V ozadju bolezni trpi motorična koordinacija, razvije se dezorientacija v prostoru.
Druga specifična manifestacija te bolezni so močni nenadzorovani trzi, mišični tiki. Nezavedna motorična aktivnost se pojavi z močno napetostjo mišic telesa, okončin. Da bi preverili, ali ima bolnik takšen simptom, ga prosimo, da iztegne roke pred seboj: test se šteje za pozitivnega, če je fleksija-ekstenzorski refleksni gibi v sklepih prstov in rok. S potekom patologije bolnik preneha prepoznavati obliko predmetov, razvije se urinska in fekalna inkontinenca.
Nepovratne spremembe v zadnjih fazah
Jetrna encefalopatija 3. stopnje velja za neozdravljivo. Pri takih bolnikih praktično ni možnosti za uspešen izid. Za to stopnjo razvoja patologije je značilen sopor - za to stanje je značilna globoka depresija zavesti z izgubo prostovoljne aktivnosti, vendar prisotnost pogojenih in nekaj pridobljenih refleksov.
Pri tretji stopnji jetrne encefalopatije opazimo naslednje klinične manifestacije:
- hiperventilacija pljuč (bolnik težko diha);
- počasnost, otrplost;
- iz ust prihaja sladek vonj;
- konvulzivni, epileptični napadi se pogosto pojavijo v ozadju povečanega mišičnega tonusa.
Pacient, ki trpi zaradi te patologije, pogosto zmrzne v enem položaju, pade v stupor. Osebo je mogoče spraviti iz stuporja le s fizičnim vplivom, po katerem se kot odziv na bolečino pojavijo šibke obrazne kontrakcije. V prihodnosti lahko stupor povzroči komo.
Zadnja faza progresivne jetrne encefalopatije je pacientova koma. Oseba izgubi zavest in reflekse, se ne odziva na dražljaje. V posameznih primerih je možen mišični klonus, za katerega je značilna nezavedna manifestacija primitivnih refleksov (sesanje,prijemanje). Bolnikove zenice ne reagirajo na svetlobo, sfinkterji postanejo paralizirani, pojavijo se krči in zastoj dihanja. Neposredni vzrok smrti pri jetrni encefalopatiji je cerebralni hidrocefalus, pljučni edem, toksični šok.
Razvrstitev bolezni
Odvisno od resnosti simptomov jetrne encefalopatije se lahko bolezen pojavi očitno in latentno. Za bolnika je najbolj nevarna skrita narava patologije. Mimogrede, po statističnih podatkih je asimptomatska jetrna encefalopatija diagnosticirana v 60% primerov ciroze.
Obstajajo tudi akutna jetrna encefalopatija in kronična. Prvi napreduje hitro, lahko se razvije nekaj dni pred komo. Znaki kronične jetrne encefalopatije so manj izraziti, potek bolezni je lahko dolgotrajen.
Koma na ozadju encefalopatije je lahko resnična (endogena) ali napačna. V prvem primeru govorimo o udaru strele v osrednjem živčevju pri ljudeh z odpovedjo jeter ali cirozo jeter. Pri jetrni encefalopatiji s kroničnim potekom se pogosteje pojavlja lažna (eksogena) koma. To stanje je za bolnika manj nevarno, s pravočasno intenzivno terapijo pa zdravnikom uspe bolnika spraviti k zavesti. Toda kljub temu napoved ne pušča upanja: v 90 % primerov bolniki umrejo v prvem mesecu.
Pregled
Za postavitev diagnoze mora nevrolog pregledati bolnika, preveriti njegove reflekse, opraviti anketo, poslušati pritožbe, oceniti ustreznost odgovorov in vedenja. Pogosto so bolniki poslani k zdravniku skupaj s svojci, ki bi lahko dopolnili opis poteka bolezni, pomagali zdravniku pri sestavljanju anamneze o prejšnjih boleznih, bolnikovi odvisnosti od slabih navad, jemanju zdravil, dednosti itd.
Laboratorijska in instrumentalna diagnoza jetrne encefalopatije je kompleks kompleksnih raziskovalnih postopkov:
- Biokemični krvni test za jetrne preiskave. Študija vam omogoča, da ocenite stopnjo aktivnosti aminotransferaz, določite raven gama-aminobutirne kisline, bilirubina, amoniaka. Pri encefalopatiji v krvi pride do zmanjšanja hemoglobina, albumina, protrombina, holinesteraze.
- analiza CSF. V cerebrospinalni tekočini najdemo povečano prisotnost beljakovin.
- Ultrazvok jeter, žolčnika in trebušnih organov. Študija se izvaja za ugotavljanje vzrokov za odpoved jeter. Če se je pregled izkazal za neinformativnega, se opravi punkcija jeter.
- Elektroencefalogram možganov. Postopek vam bo omogočil, da dobite pravo predstavo o funkcionalnosti centralnega živčnega sistema.
- MRI, CT. Te raziskovalne metode dajejo podroben odgovor o lokalizaciji prizadetih območij, intrakranialnem tlaku in resnosti bolnika.
Poleg osnovne diagnoze je pomembno opraviti diferencialno študijo z jetrno encefalopatijo, da bi izključili možgansko kap, rupturo anevrizme, meningitis, alkoholumik.
Zdravljenje akutne jetrne encefalopatije
Začnite boj proti bolezni čim prej. Zdravljenje bolezni je sestavljeno iz treh glavnih stopenj:
- iskanje in odprava dejavnika, ki povzroča odpoved jeter;
- zmanjšanje ravni amoniaka, klora in drugih strupenih snovi v krvi;
- stabilizacija razmerja možganskih nevrotransmiterjev.
Pri sindromu akutne jetrne encefalopatije se zdravljenje začne z uporabo diuretikov. Za lajšanje otekline telesa in notranjih organov se možgani, Furosemid, Lasix dajejo parenteralno.
Če so pacientove duševne motnje preveč izrazite, se predpišejo pomirjevala. Tinkture baldrijana in matice morda ne bodo dale pričakovanega učinka, kot alternativo se priporočajo močnejša zdravila (Haloperidol, Eteperazin, Invega, Rispolept).
Če je bakterijska okužba vzrok za odpoved jeter, so za lajšanje vnetja predpisani antibiotiki. Za zdravljenje encefalopatije so praviloma predpisana antibakterijska sredstva širokega spektra, ki delujejo v lumnu debelega črevesa glede na različne mikroorganizme:
- Neomycin.
- Vancomycin.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
Vzporedno z antibiotiki se intravensko dajejo raztopine za razstrupljanje. Takoj, ko se stanje stabilizira, jih nadomestimo s hranilnimi raztopinami glukoze, natrijevega bikarbonata, kalija, da se napolni.telesu primanjkuje pomembnih elementov v sledovih.
Jetrno encefalopatijo tipa C zdravimo s čistilnimi klistirji z visoko vsebnostjo laktuloze. Za čiščenje črevesja, zaradi česar se zmanjša tvorba amoniaka, se prepreči njegova absorpcija, bolniku predpišejo zdravila iz skupine disaharidov ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Skupaj z blatom strupeni mikroelement hitro zapusti telo.
Za preprečevanje možganskega edema v zgodnjih fazah bolezni se uporabljajo hormonska sistemska zdravila "deksametazon", "prednizolon". Če se splošno stanje bolnika poslabša, je bolnik hospitaliziran v enoti za intenzivno nego.
V primeru jetrne encefalopatije v ozadju akutne odpovedi jeter je bolnik nujno napoten na presaditev jeter. Presaditev organa bo povečala možnosti za preživetje (statistika pravi, da je približno 70 % operiranih ljudi, ki so presegli petletni prag). Vendar je zaradi velikega tveganja zapletov in smrti potreben zgodnji posvet v specializiranem zdravstvenem centru za izbiro darovalcev in pregled prejemnika.
Dieta in dieta
Pri akutni jetrni encefalopatiji se priporoča 1-2 dni tešče, nato se bolniku predpiše dieta z nizko vsebnostjo beljakovin. Pri jetrni encefalopatiji je uporaba rastlinskih in živalskih beljakovin omejena na 0,5 g na 1 kilogram telesne teže na dan. Poleg beljakovinskih izdelkov ni dovoljena poraba kuhinjske soli. Za stabilizacijo stanja se bolniku predpišejo kompleksi omega-3 maščobnih kislin. S pozitivno dinamiko se dnevna količina beljakovin postopomaporast. Volumen se vsakih pet dni poveča za 5-10 g, vendar je največje dovoljeno, da bolnik zaužije največ 50 g pustega prehranskega mesa (zajec, piščanec, puran).
Omeniti velja, da post v zgodnjih dneh akutne encefalopatije ni predpogoj. Če sta bolnikovo stanje in rezultati testov v sprejemljivih mejah, je dovolj, da iz prehrane izključite beljakovinsko hrano, raje domačo hrano z nizko vsebnostjo maščob - juhe, žitarice, solate, pecivo. Hkrati bodite pozorni na živila in pijače, katerih uporaba je nesprejemljiva pri akutnih in kroničnih oblikah bolezni:
- jabolka, grozdje, zelje in druga zelenjava, ki povzročajo fermentacijo v črevesju;
- fermentirani mlečni izdelki;
- polnomastno mleko;
- alkohol;
- sladke gazirane pijače;
- kava;
- močan čaj.
Jetrno encefalopatijo pri cirozi jeter spremljajo destruktivne spremembe v organu. Pri uspešnem zdravljenju bolezni se morate kljub sposobnosti hitrega okrevanja jetrnega parenhima nenehno držati diete, da se izognete ponovitvi, saj se jetrne celice ostro odzivajo na izpostavljenost škodljivim snovem.
Terapija kronične jetrne encefalopatije
Pri kroničnem poteku bolezni se držite načel simptomatske terapije. Ob poslabšanju bolezni je treba nemudoma prilagoditi prehrano in preiti na dieto z nizko vsebnostjo beljakovin.
Enako kot pri akutni bolezni jeterencefalopatija, zdravljenje vključuje odstranitev strupenih elementov iz telesa. Najpogosteje je potrebno dvostopenjsko čiščenje črevesja s pomočjo zdravil, ki znižujejo stopnjo koncentracije amoniaka v krvi. Da bi bolniku zagotovili energijo, se raztopina glukoze daje intravensko. V kombinaciji z uporabo zdravil se jetrna encefalopatija zdravi s postopki plazmafereze.
Kakšne so možnosti, da bodo bolniki predvideni
Uspeh zdravljenja je v veliki meri odvisen od resnosti bolnikovega stanja. Na primer, koma skoraj neizogibno vodi v smrt bolnika. Prognoza se poslabša z visoko vsebnostjo skupnih beljakovin, albuminov, pa tudi z razvojem ascitesa, zlatenice.
Med bolniki z jetrno encefalopatijo v zadnjih fazah preživi manj kot 25 %, z začetno stopnjo bolezni - več kot 60 %. Možnosti za okrevanje se po presaditvi povečajo. Toda če je imel bolnik nepopravljivo poškodbo možganov, se ne bo mogel vrniti v normalno polno življenje.
Učinkovitost zdravljenja te bolezni določa več dejavnikov, vključno z vzrokom bolezni in starostjo bolnika. Za otroke, mlajše od 10 let in bolnike nad 40 let, je napoved najmanj optimistična.
