Krioglobulinemični vaskulitis je huda patologija, ki se pojavi v ozadju hemoragičnega izpuščaja, odpovedi ledvic in Raynaudovega sindroma. Po statističnih podatkih se krioglobulini v krvi nahajajo pri 40% svetovnega prebivalstva, čeprav ni nujno, da izzovejo patološke procese v telesu.
Za bolezen je značilno odlaganje krioglobulinov na stene žil z majhnim premerom. Krioglobulini se nahajajo tudi v krvi sami in se pri segrevanju raztopijo.
Epidemiologija
Krioglobulinemični vaskulitis je razvrščen v ICD-10 kategorijo D89.1 pod imenom krioglobulinemija.
Ni statistike o pojavnosti samega vaskulitisa. Vendar ima 40 % vseh prebivalcev našega planeta krioglobuline v krvnem serumu.
Ni statističnih podatkov o pojavnosti vaskulitisa med bolniki s hepatitisom C. Vendar se domneva, da govorimo o 11-23% ljudi s hepatitisom, v vsakem primeru pa je to število ljudi, ki imajo simptomi, značilni za vaskulitis.
Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, tako pri 20-letni osebi kot pri 70-letniku. Vendar pa je že ugotovljeno, da se bolezen pogosteje pojavlja pri ženskah, približno 1,3-1,5-krat. Verjetnost razvoja bolezni se povečuje s staranjem telesa.
Simptomatika
Za patologijo je značilen precej širok seznam simptomov. Toda najbolj značilna manifestacija bolezni vključuje kožne manifestacije, ki jih imenujemo tudi Meltzerjeva triada. Sekundarni simptomi vključujejo hudo šibkost in bolečine v sklepih.
V začetni fazi postane koža manj občutljiva, nato se pojavi izpuščaj v obliki vijolične barve. To so majhne in večkratne krvavitve na površini kože. Izpuščaj nastane zaradi prizadetosti majhnih žil.
Najpogosteje se izpuščaj pojavi na spodnjih okončinah. Poleg tega, da je dobro vidna, je tudi odlično otipljiva. Ko izpuščaj izgine, koža ne postane čista, ostanejo rjave lise - to so ostanki rdečih krvnih celic.
Pri nekaterih bolnikih se krioglobulinemični vaskulitis ne konča tako, da izpuščaj izgine, ampak se začne nekroza, pojavijo se razjede. Na konicah prstov, nosu in ušesih se lahko pojavijo živi znaki motenj cirkulacije, takšne manifestacije imenujemo Raynaudov sindrom. To stanje je nevarno, ker obstaja veliko tveganje za razvoj gangrene.
Pacienti skoraj vedno opazijo bolečine v sklepih, bolijo pa ne le veliki, ampak tudi majhni sklepi. Poslabšanje se običajno začne po hipotermiji. Lahko se razvijeartritis.
Ni nenavadno, da so v vnetni proces vključeni notranji organi. Če gre za pljuča, se lahko pojavi kratka sapa in kašelj. Krioglobulinemični vaskulitis je najhujši, če so v proces vključene ledvice, se lahko začne huda oblika glomerulonefritisa ali akutna oblika odpovedi ledvic.
Lahko so prizadeti periferni živci. Če so prizadete možganske žile, se lahko pojavi motorična paraliza ali težave z govorom.
Etiologija
Vaskulitis je lahko neodvisna primarna bolezen in se imenuje esencialni krioglobulinemični vaskulitis. Toda ta oblika je zelo redka in najpogosteje ni mogoče ugotoviti vzroka njenega videza. To obliko opazimo le pri 10 % vseh bolnikov.
Najpogostejša sekundarna oblika je krioglobulinemični vaskulitis pri hepatitisu C, čeprav ta patologija pogosto ni edini provokator vaskulitisa. Druge okužbe ali kolagenoza lahko izzovejo razvoj bolezni.
Diagnoza
Najpogosteje lahko primarno diagnozo postavimo med pregledom bolnika. Za potrditev se izvajajo laboratorijske imunološke študije. Zlasti se določi količina krioglobulinov v krvi. Vsekakor se ob sumu na vaskulitis opravi analiza na prisotnost hepatitisa C, kri se preveri za prisotnost drugih bakterijskih okužb in virusov.
Če želite izvedeti tamČe pride do strukturnih sprememb v notranjih organih, lahko zdravniki predpišejo ultrazvok, MRI, rentgen.
zdravljenje
Krioglobulinemični vaskulitis se lahko zdravi na različne načine, odvisno od simptomov in narave izvora. Plazmaforeza se lahko uporablja za čiščenje krvi.
Za zmanjšanje vnetnega procesa na stenah krvnih žil so predpisani glukokortikoidni hormoni.
Če je bolezen dolgotrajna in poteka v akutni obliki, so predpisana zdravila, ki zavirajo imunski sistem - citostatiki. Seveda se v prisotnosti hepatitisa C najprej zdravi primarna bolezen.
Vendar pa je treba razumeti, da je krioglobulinemični vaskulitis neozdravljiva bolezen. Vendar pa lahko sodobne metode zdravljenja zatrejo njen razvoj in zmanjšajo tveganje za poslabšanje. Glavni cilj zdravljenja je povečati dolžino in kakovost življenja bolnika.
Če se je začela gangrena okončin, se lahko priporoči operacija.
Potek bolezni
Do danes ni splošno sprejetega sistema za ocenjevanje resnosti te bolezni. Vendar pa obstaja več držav:
- Življenjsko nevaren bolnik. V to skupino spadajo bolniki, ki imajo velike razjede, hitro napredujoč glomerulonefritis, bolezen je prizadela centralni živčni sistem, prisotna je nekroza konic prstov.
- Huda oblika. Bolniki imajo nefrotski sindrom, kožne lezijeznak brez razjed.
- Zmerna stopnja. Zanj so značilni otipljiva purpura, mialgija in blaga polinevropatija.
Po vstopu bolnika v obdobje remisije mu je treba predpisati kombinirano protivirusno zdravljenje, ki traja od 2 do 4 mesece.
Vrednotenje učinkovitosti zdravljenja
Zdravnik oceni učinkovitost predpisanega poteka terapije glede na splošno stanje bolnika. Preverjajo se indikatorji akutne faze: CRP in ESR. Ocenjuje se klinične manifestacije, ali je prišlo do zmanjšanja simptomov. Preverjajo se ledvice, zlasti se določi koncentracija kreatinina in GFR.
Virološko remisijo v prisotnosti hepatitisa C preverimo z ugotavljanjem prisotnosti ali odsotnosti virusne DNK v krvnem serumu.
možni zapleti
Krioglobulinemični vaskulitis (ICD-10 D89.1) je precej resna bolezen, ki zahteva resno zdravljenje. Seveda imajo zdravila številne stranske učinke. Zlasti pogosto uporabljeni glukokortikoidi in "ciklofosmamid" lahko povzročijo, da hepatitis C postane kroničen.
Glukokortikoidi v velikih odmerkih lahko izzovejo žilne katastrofe, na primer isto trombozo. In večkratne transfuzije donorske plazme lahko izzovejo druge okužbe v telesu.
Vendar pa je treba zapomniti, da ima ta vrsta vaskulitisa, če se ne zdravi, slabo prognozo, ni preventivnih ukrepov, da bi se izognili takšni patologiji v prihodnosti.
