Glomerulonefritis pri otrocih je sindrom heterogenih bolezni, ki prizadenejo glomerule ledvic ali nefrone, ki so glavni gradnik tega organa. Kaže se s hematurijo, proteinurijo, otekanjem obraza in težavami z uriniranjem. Bolezen se lahko pojavi v akutni ali kronični obliki. Razmislite, kaj je glomerulonefritis, simptomi in zdravljenje pri otrocih.
Kaj je glomerulonefritis pri otrocih?
Ledvice so parni organ, ki je odgovoren za odstranjevanje odpadkov, vode in elektrolitov (kalij, natrij, kalcij) iz telesa z urinom. Njihova akutna ali kronična poškodba vodi v začasno ali trajno poslabšanje aktivnosti.
Glavni člen ledvic, ki je odgovoren za filtracijsko aktivnost (čiščenje), so glomeruli (ledvični glomeruli). Glavna sestavina glomerulov je njihova membrana, ki je zasnovana za filtriranje krvi in odstranjevanje nakopičenih snovi invode v urin. V primeru normalnega delovanja ledvic filtrska membrana zadrži vse potrebne sestavine v človeški krvi, vključno z beljakovinami, zato normalne beljakovine v urinske preiskave ne opazimo.
Glomerulonefritis je skupina bolezni, ki temeljijo na poškodbi membrane glomerularne filtracije, ki začne uhajati beljakovine in rdeče krvne celice v urin. To je lahko posledica virusnih ali bakterijskih okužb. Bolezen ima lahko tudi genetsko ozadje. Pojavi se lahko akutno, kratkotrajno, običajno povezano z okužbami (npr. po vnetju grla), ali kronično, v nekaterih primerih vodi do trajne okvare ledvic.
Vrste glomerulonefritisa
Ločimo naslednje vrste te bolezni:
- hematurično - obstaja hematurija in arterijska hipertenzija;
- nefrotična - pojavi se hidrotoraks, izrazit edem;
- hipertenziv - visok krvni tlak;
- kombinirano - združuje vse simptome zgornjih oblik;
- skrito (latentno) - brez simptomov.
Latentna oblika bolezni je nevarnejša, saj lahko njen asimptomatski potek traja 10-15 let. Njegovo odkrivanje je možno bodisi po naključju pri analizi urina bodisi z razvojem zapletov. S pravočasnim zdravljenjem ima ugodno prognozo. Hematurični glomerulonefritis pri otrocih, pa tudi nefrotična vrsta bolezni, imata razmeroma neugoden izid. Z akutno obliko in zgodnjo diagnozo ter ustrezno terapijo, popolnookrevanje. Če se v šestih mesecih ne sprejmejo nobeni medicinski ukrepi ali se uporabi napačen režim zdravljenja, postane proces kroničen. Standardi za zdravljenje akutnega glomerulonefritisa pri otrocih se razlikujejo od metod zdravljenja, ki se uporabljajo pri kronični obliki bolezni. V slednjem primeru bo terapija daljša, kompleksnejša in dražja, prognoza pa manj udobna.
Kaj je akutni glomerulonefritis in kakšni so njegovi vzroki?
Otroci pogosteje zbolijo za akutnim glomerulonefritisom kot odrasli. Patologija se pogosteje pojavlja pri dečkih kot pri deklicah. Največja incidenca je v šolski starosti (7-10 let), otroci, mlajši od 3 let, redko zbolijo. Akutni glomerulonefritis predstavlja približno 10-15 % vseh vrst glomerulonefritisa in se pojavi v 2-5 primerih na 100.000 otrok na leto.
Najpogostejši akutni glomerulonefritis se pojavi pred okužbo zgornjih dihal ali kože. Glavno vlogo pri nastanku akutne oblike bolezni imajo imunski kompleksi (odziv telesa na okužbo), ki poškodujejo filtracijsko membrano glomerulov, kar vodi do pojava beljakovin in rdečih krvnih celic v urinu.
Kako se manifestira akutni glomerulonefritis
Najpogosteje se bolezen začne s pojavom edema, ki se nahaja na obrazu (otekle oči po spanju) ali okoli gležnjev na nogah, pa tudi s hematurijo. Urin je lahko rdeč ali temno rjav. Otroci v tem obdobju običajno nimajo temperature. Te spremembe se pojavijo 5-21 dni po vnetju žrela in zgornjih dihal.ali 3-4 tedne po dermatitisu. Edem se pojavi pri skoraj vseh bolnikih. Vztraja lahko do dva tedna po pojavu bolezni in je povezana z zadrževanjem vode in natrija v telesu. Otrok se pritožuje zaradi bolečin v trebuhu, bruhanja, glavobola, pojavi se apatija, apetit se poslabša. Te spremembe pogosto spremlja hipertenzija.
V redkih primerih, ob občutno povišanem krvnem tlaku, lahko pride do tako imenovane hipertenzivne krize s krči. V nekaterih primerih pride do občutnega zmanjšanja količine urina, vse do pojava akutne odpovedi ledvic, vključno z anurijo. Če se spremeni barva urina, se pojavi otekanje obraza ali gležnja, se nemudoma posvetujte z zdravnikom za pravilno diagnozo in zdravljenje glomerulonefritisa pri otrocih.
Kako zdravnik postavi diagnozo?
Laboratorijski testi:
Primarni laboratorijski test je analiza urina, ki jo je treba vedno opraviti, če obstaja sum na akutni glomerulonefritis. Značilna odstopanja v tej študiji:
- mikroskopska krvavitev (to je prisotnost rdečih krvnih celic v urinu v količini, ki ni vidna s prostim očesom, vendar jo je mogoče zaznati z mikroskopskim pregledom), ki je stalen simptom bolezni;
- proteinurija - količina beljakovin, izgubljenih z urinom čez dan, običajno ne presega 3 g;
- prisotnost belih krvnih celic (redko).
Krvni test kaže:
- zmanjšanje komponente komplementa C3 in hemolitičnaaktivnost komplementa (CH50);
- povečanje titra ASO (antistreptolizin O) nad 200 ie;
- zmerno huda anemija;
- v polovici primerov zvišanje koncentracije imunoglobulina IgG.
Pri opazovanju zgornjih odstopanj v študijah pri otrocih z glomerulonefritisom se zdravljenje in klinični pregled izvajata pod nadzorom nefrologa.
Če sumite na akutni glomerulonefritis v bolnišnici, morate izmeriti krvni tlak in nato ponoviti opazovanje njegovih skokov 3-4 krat na dan. Ultrazvočni pregled ledvic običajno ne pokaže značilnih sprememb. V veliki večini primerov biopsija ledvice ni potrebna. Biopsija se opravi samo s podaljšanim izločanjem majhne količine urina iz telesa, da se razlikuje od akutne odpovedi ledvic ali hitro napredujočega glomerulonefritisa.
Zdravljenje akutnega glomerulonefritisa pri otrocih
Zdravljenje akutne oblike bolezni je simptomatsko in se običajno izvaja v bolnišnici. Bolniku je treba zagotoviti mir in počitek. Zdravljenje glomerulonefritisa pri otrocih je tudi v odpravljanju arterijske hipertenzije in diuretične hipertenzije.
Antibiotska terapija je indicirana za razvoj akutnega glomerulonefritisa s faringitisom, tonzilitisom, kožnimi lezijami, zlasti s pozitivnimi rezultati kultur iz žrela ali z visokimi titri antistreptokoknih protiteles v krvi.
Zdravljenje akutnega poststreptokoknega glomerulonefritisa pri otrocih se izvaja z antibiotiki iz skupinepenicilini, cefalosporini 10 dni.
Če je proteinurija visoka, otroku damo 20-odstotno raztopino humanega albumina. Če otrok dlje časa ne urinira in se oteklina poveča, lahko zdravniki razmislijo o nadomestnem zdravljenju ledvic (dializi). Po odpustu iz bolnišnice je treba opraviti občasno analizo urina (enkrat na dva tedna). V primeru dolgotrajnega opazovanja sprememb v urinu (hematurija, proteinurija) se je treba posvetovati s pediatričnim nefrologom.
Ali je mogoče popolnoma okrevati?
Akutni glomerulonefritis je resna bolezen, vendar z dobro prognozo. Večina simptomov popolnoma izgine v nekaj tednih ali mesecih. S pravilnim zdravljenjem akutnega glomerulonefritisa pri otrocih so recidivi bolezni redki. Vendar pa se morate zavedati periodičnih preiskav urina (enkrat na četrtletje) in meritev krvnega tlaka. Vsaj eno leto po akutnem glomerulonefritisu mora biti otrok pod nadzorom nefrologa.
Kaj je kronični glomerulonefritis in kakšni so njegovi vzroki
Vzrok za kronične oblike glomerulonefritisa so kršitve otrokovega imunskega mehanizma. Kot posledica reakcije telesa na okužbo nastanejo protitelesa proti glomerularnim antigenom in imunološkim usedlinam, ki se kopičijo v žilah ali ledvicah in poškodujejo membrano. Kronični glomerulonefritis je lahko primarni (samo ledvice) ali sekundarni lezijam drugje (npr. virusni hepatitis, sistemska bolezen, rak). V otroštvuprevladuje kronični glomerulonefritis. Pri otrocih so simptomi, vzroki, zdravljenje bolezni zelo raznoliki in odvisni od vrste glomerularnega vnetja. Večina bolnikov ima proteinurijo, hematurijo in edeme. V nekaterih primerih pride do ponovitve bolezni, na primer zaradi okužbe zgornjih dihalnih poti.
Diagnoza nekaterih vrst glomerulonefritisa je odvisna samo od biopsije ledvice. To je pomembno, ker se lahko različne vrste bolezni kažejo s podobnimi simptomi, specifično zdravljenje bolezni pa je odvisno od njene oblike.
Kako se manifestira kronični glomerulonefritis?
Glomerulonefritis se najpogosteje kaže s proteinurijo in edemom, včasih s hematurijo. Začetek bolezni je lahko zahrbten brez vidnih kliničnih simptomov. Otrok je lahko letargičen, se pritožuje zaradi pomanjkanja apetita. Postopoma se lahko pojavijo otekline na obrazu v bližini oči, zlasti po spanju, na nogah okoli gležnjev ali oteklina, vidna po vsem otrokovem telesu. Otrok kljub slabemu apetitu hitro pridobi na teži. Oteklino lahko zaznamo s pritiskom na otrokovo nogo okoli gležnja. Ko je otekla, po pritisku ostane "jamica" - majhna z rahlo oteklino in globlja z veliko oteklino.
Pri otrocih, starih od 1 do 12 let, je najpogostejša vrsta bolezni tako imenovani idiopatski nefrotski sindrom. Pojavlja se s pogostostjo 2-7 primerov na 100.000 otrok na leto. Pri majhnih otrocih je pri dečkih 2-3 krat večja verjetnost za razvoj bolezni kot pri deklicah. Večina primerov je registriranih pred šestim letom starosti. Značilna značilnost idiopatskega nefrotskega sindroma je njegova ponovitev. Če se pojavijo edemi (na primer težave pri obuvanju, hitro pridobivanje telesne mase), se je treba nujno posvetovati z zdravnikom za pravilno diagnozo, in če je pri otrocih potrjen glomerulonefritis, mora zdravnik predpisati zdravljenje glede na vrsto bolezni.
Diagnoza
Osnovne raziskave - analiza urina. Če v urinu najdemo beljakovine, je treba analizo ponoviti po 1-2 dneh, da ocenimo, ali se izgube beljakovin povečujejo. Po navodilih zdravnika bo morda potrebno dnevno zbiranje urina. To naredimo tako, da zberemo vsak del urina 24 ur na dan in ga prelijemo v posodo, da ocenimo, koliko beljakovin dojenček izgublja. Če se ugotovi, da je izločanje beljakovin večje od 50 mg/kg/dan, opazimo nefrotsko proteinurijo. Krvni testi morajo oceniti koncentracijo albumina, skupnih beljakovin, sečnine, kreatinina, kalcija, holesterola. Sistem strjevanja krvi je treba oceniti tudi kot začetek nefrotskega sindroma, ki je nagnjen k trombozi, ki lahko povzroči embolijo v krvnih žilah.
Osnovni pregled - biopsija ledvic
Biopsija ledvice vključuje odstranitev majhnega dela prizadete ledvice. Pri starejših otrocih (od 6 do 7 let) se poseg izvaja v lokalni anesteziji pod ultrazvočnim vodenjem. Otrok ga mora dati na prazen želodec. Pred postopkom je treba opraviti študijo o strjevanju krvi. Biopsija se lahko opravi samootroci, cepljeni proti hepatitisu B (po titraciji protiteles). Če je titer protiteles pod zaščitnim, morajo starši otroka cepiti proti hepatitisu B. Pri majhnih otrocih (mlajših od 6 let) je treba opraviti anestezijo, s katero odstranimo košček tkiva iz ledvice.
Pred testom biopsije se prosijo otrokovi starši, da se strinjajo s predlaganim pregledom. Kot vsak invazivni poseg je tudi majhen odstotek ledvičnih biopsij obremenjen z zapleti, predvsem krvavitvami in tvorbo hematoma okoli ledvice. Po biopsiji mora otrok ležati na hrbtu naslednjih 12 ur, da se zmanjša tveganje za modrice.
Pri večini otrok prva manifestacija nefrotskega sindroma ne zahteva biopsije ledvic. To pomeni, da je pod mikroskopom struktura ledvic videti pravilna brez kakršnih koli nepravilnosti.
Prav tako obstajajo indikacije za biopsijo, ko:
- netipična starost otroka v času bolezni (manj kot 1 leto ali starejši od 12 let);
- nefrotski sindrom, odporen na zdravljenje;
Po dolgotrajnem zdravljenju in ob poslabšanju delovanja ledvic je treba preveriti parenhimske spremembe
Zdravljenje kroničnega glomerulonefritisa pri otrocih
Zdravljenje se običajno začne v bolnišnici. V primeru nefrotskega sindroma z velikim edemom se intravensko dajejo glukokortikosteroidi (metilprednizolon). Peroralni prednizon se uporablja, če je izguba beljakovin majhna in je ne spremljajo hudi edemi.
ŠirokPriznan standard zdravljenja prve izbire nefrotskega sindroma je 6-mesečno zdravljenje z glukokortikoidi v padajočih odmerkih. Ti režimi se spremenijo v primeru odvisnosti ali odpornosti na steroide. Tako kot v primerih ponovitve, odvisnosti od steroidov in odpornosti pri otrocih z glomerulonefritisom se pri zdravljenju zdravila zamenjajo z drugimi, kot so ciklofosfamid - do 3 mesece, klorambucil - do 3 mesece, ciklosporin-A se uporablja več let. ali mofetilmikofenolat - vsaj eno leto.
Poleg glavnega zdravljenja (glukokortikosteroidi) se izvaja simptomatsko zdravljenje za odpravo motenj, ki so posledica hude proteinurije. V primeru znatne izgube beljakovin z zmanjšanjem koncentracije albumina v krvi se z diuretično terapijo (furosemid) dajejo intravenske infuzije 20% raztopine albumina. Zdravljenje z diuretiki se izvaja pri bolnikih z edemom z uravnavanjem koncentracije kalcija v krvi, zniževanjem holesterola (statini), antikoagulantno profilakso in zdravljenjem hipertenzije, če je prisotna. Z zmanjšano količino kalcija se uvajata kalcij in vitamin D3. Po izginotju simptomov proteinurije se lahko nadaljnje zdravljenje izvaja doma.
Klinične smernice za zdravljenje glomerulonefritisa pri otrocih:
Zmanjšanje odmerka zdravila ali popolna ukinitev (brez predhodne odobritve zdravnika) je lahko izjemno škodljiva. To lahko privede do ponovitve bolezni, ponovne hospitalizacije in intravenskega zdravljenja. To velja predvsem za prednizolon,ciklosporin A ali mofetilmikofenolat
Glavno pravilo pri zdravljenju otrok z glomerulonefritisom, ki potrebujejo dolgotrajno zdravljenje, je absolutno upoštevanje zdravnikovih priporočil
Otroci bi morali biti deležni specializirane nefrološke oskrbe z občasnim nadzorom na ambulantnem nefrološkem oddelku. Med zdravljenjem glomerulonefritisa pri otrocih doma je potreben periodični pregled urina (splošni pregled). Če se pojavi nova oteklina, takoj preverite urin, ocenite proteinurijo in se posvetujte s svojim zdravnikom ali pediatričnim centrom za zdravljenje. Ne smemo pozabiti, da lahko celo banalna okužba povzroči ponovitev nefrotskega sindroma (vključno z nezdravljenimi zobmi z vnetjem), to je ponovni pojav edema in zmanjšanje količine urina. Nato morate omejiti oskrbo s tekočino, da preprečite otekanje.
Otroci se morajo izogibati vsem vrstam okužb med zdravljenjem z visokimi odmerki glukokortikoidov in imunosupresivno terapijo. V primeru cepljenja ne pozabite uporabiti pripravkov, ki vsebujejo žive mikroorganizme. Uporaba velikih odmerkov glukokortikoidov in imunosupresivov lahko zmanjša učinkovitost cepiva, samo cepljenje pa lahko povzroči recidiv. Izvajanje osnovnega cepilnega koledarja je težavno in vedno zahteva posvet z nefrologom.
Večina zapletov, ki se pojavijo med nefrotskim sindromom, je povezanih z dolgotrajnim zdravljenjem z glukokortikoidi (nizka rast, debelost, sladkorna bolezen, katarakta, spremembe v kostni gostoti) ali pa so posledica znatne izgube beljakovin v urinu (hiperkoagulabilnost,hipokalcemija, hiperholesterolemija).
Remisije in recidivi
Pri 90 % otrok opazimo remisijo bolezni (urin brez beljakovin) s primarnim nefrotskim sindromom. 20 % teh otrok nima recidivov, 40 % ima redke ponovitve, 30 % pa pogoste ponovitve bolezni (odvisnost od steroidov). Pri 10 % otrok je diagnosticirana odpornost na steroide. Prognoza za potek nefrotskega sindroma je odvisna predvsem od odziva na zdravljenje. Odpornost na standardno zdravljenje in odmerjanje zdravil pri otrocih z glomerulonefritisom je dejavnik tveganja za razvoj odpovedi ledvic. V hujših primerih je pomembno pričakovati, da bo nefrotski sindrom spremljal bolnika vse življenje. Nekateri otroci (odvisno od vrste bolezni) lahko razvijejo kronično ledvično bolezen, pri 25 % pa se razvije odpoved ledvic v končni fazi, ki zahteva dializo ali presaditev ledvice.
Glomerulonefritis je genetsko pogojena bolezen
Glomerulonefritis je lahko tudi prirojena bolezen. Včasih je huda in se pojavi takoj po rojstvu. Otroci se običajno rodijo prezgodaj, z velikim trebuhom in mišično šibkostjo. Zaradi zelo velikih izgub beljakovin v urinu se razvije povečan edem in poveča tveganje za trombotične zaplete in okužbe. Če izgube beljakovin ni mogoče nadzorovati, je treba odstraniti obe ledvici in začeti zdravljenje z dializo (običajno peritonealna dializa). Ko dosežete težo 7-8 kg, se lahko izvede presaditev ledvice. V nekaterihprimerov genetsko pogojenih nefrotičnih sindromov, potek ni tako dramatičen. Simptomi se lahko pojavijo pri različnih starostih in so podobni tistim, ki jih najdemo pri drugih vrstah glomerulonefritisa, na primer edem, proteinurija itd. Skupna značilnost genetskega nefrotskega sindroma je odpornost na uporabljeno vzročno zdravljenje.
Zdaj veste, kako potekajo simptomi in zdravljenje glomerulonefritisa pri otrocih in kakšne so lahko posledice nepravilne terapije za bolnika.
