Kako se manifestira bolezen, kot je pemfigus? Zdravljenje in simptomi te bolezni bodo obravnavani spodaj. Spoznali boste tudi vzroke tega patološkega procesa in kako ga diagnosticirati.
Osnovne informacije
Pemfigus, prikazan v tem članku, je skupina redkih, a zelo hudih, potencialno smrtnih in onemogočajočih avtoimunskih vezikulobuloznih bolezni, ki prizadenejo kožo in sluznico.
Strokovnjaki identificirajo naslednje vrste te bolezni:
- pemphigus vulgaris;
- vegetativna oblika;
- listnato;
- seboroični (lahko ima imena, kot je Senier-Uscherjev sindrom ali eritematozni).
Splošne značilnosti bolezni
Pemphigus vulgaris je kategorija bolezni podkožja in kože, ki se pojavlja v kronični obliki, s pogostimi recidivi.
Ta bolezen je hormonsko odvisna. Zanj je značilen progresiven potek, pa tudi tvorba intraepidermalnih mehurčkov.
Najpogosteje pemphigus vulgaris prizadene ljudi, stare 50 let in več.
Zakaj se pojavi ta bolezen? Oo razlogih za razvoj te bolezni obstajajo le hipoteze.
pemfigus: najverjetnejši vzroki
Pred začetkom zdravljenja obravnavane bolezni je zelo pomembno ugotoviti, zakaj je pri določenem bolniku nastala ta avtoimunska bolezen. Na žalost je iskanje vzroka za nastanek pemfigusa precej težko. Strokovnjaki se s tem problemom spopadajo že več desetletij. V tem času so postavili le hipoteze:
- Exogeni dejavniki, to je jemanje zdravil, vključno s penicilinom in njegovimi derivati, različnimi interferoni in drugimi.
- Endogeni dejavniki, vključno z imunskimi in genetskimi dejavniki.
- Fizični dejavniki (lahko vplivajo obsežne opekline in prejete sevanje).
- Endokrini (na primer hormonska odpoved v človeškem telesu).
- Virusi (herpesvirusi).
- Uživanje določenih živil.
Na podlagi teh dejavnikov, ki pojasnjujejo verjeten pojav bolezni, sklepamo: pemphigus vulgaris je lahko imunološki, endokrini, infekcijski, nevrogeni, toksični itd. Vendar je treba opozoriti, da še vedno ni znano, ali je takšen spremembe so primarne ali pa so sekundarne narave kot odgovor na vpliv temeljnega vzroka.
Tako nezmožnost ugotovitve natančnega vzroka zadevne avtoimunske bolezni močno oteži njeno pravočasno diagnozo, zato se pri mnogih ljudeh zelo pogosto pojavijo hudi zapleti.
generacijski mehanizem
Kako se dogajarazvoj bolezni, kot je pemfigus? V tem članku si lahko ogledate fotografijo začetne faze te bolezni. Strokovnjaki pravijo, da je razlog za razvoj takšnega patološkega procesa tvorba avtoagresivnih protiteles proti beljakovinam, ki pripadajo družini desmoglein. Slednji so nekakšno "lepilo", ki povezuje sosednje epidermalne celice preko posebnih povezovalnih elementov, imenovanih desmosomi.
Ko aktivirani limfociti in avtoprotitelesa napadejo desmogleine, se epidermalne celice ločijo ena od druge, povrhnjica pa postane porozna in "lepljiva", zaradi česar se zlahka lušči in je izpostavljena prodiranju različnih gliv in bakterij. V medicinski praksi se ta pojav običajno imenuje akantoliza.
Zaradi opisanega postopka ima bolnik mehurje na koži, pa tudi v njeni debelini. Hkrati so napolnjene z eksudatom in se nenehno gnojijo. Sčasoma se mehurčki luščijo s kože, razkrijejo tkiva in tvorijo gnojne in okužene razjede. V naprednih primerih lahko takšne tvorbe pokrivajo skoraj celotno površino človeškega telesa.
Zgodovinsko ozadje
Sprva strokovnjaki niso vedeli skoraj nič o dermatoloških boleznih. Hkrati se je izraz "pemfigus" uporabljal za vse poškodbe sluznice in kože, ki jih je spremljala akantoliza, nastanek veziklov in odcepitev kože z razvojem gnojnih razjed. Vendar pa je leta 1964 v eni od medicinskih revijčlanek, ki je spremenil razumevanje zdravnikov o obravnavani bolezni ter pristop k njeni diagnostiki in zdravljenju. Od takrat je prisotnost protiteles proti desmogleinu v krvni plazmi bolnikov postalo glavno merilo za odkrivanje pemfigusa.
Mimogrede, leta 1971 je bil objavljen še en članek, ki je podrobno preučil avtoimunsko naravo in mehanizem razvoja te bolezni.
Glavni simptomi
Mehurji na koži, ki so posledica razvoja vulgarisa ali navadnega pemfigusa, so prvi znak razvoja bolezni. Treba je opozoriti, da je ta vrsta bolezni najpogostejša. Po mnenju strokovnjakov predstavlja do 77 % vseh ugotovljenih oblik pemfigusa.
Lezije v obliki mehurčkov ne prizadenejo le pacientove kože, temveč tudi sluznico njegovih ust in žrela. Kasneje se razširijo na okončine, zunanje genitalije, obraz in drugo.
Kaj morate vedeti o teh dermatoloških stanjih? Praviloma se pemfigus razvije nenadoma. Hkrati se na navidezno zdravi koži tvorijo napeti mehurčki majhne velikosti, ki z opazno hitrostjo postanejo počasni. Njihova vsebina je bistra serozna tekočina (rahlo motna).
Po odprtju papul nastanejo erodirane površine, ki se kasneje zacelijo, vendar puščajo sledi rjave pigmentacije.
Za to avtoimunsko bolezen je značilen hud kronični potek. Pri čemertreba je opozoriti, da so nekateri ljudje brez kakršnega koli zdravljenja doživeli spontano izboljšanje, ki mu je sledilo poslabšanje.
Zelo pogosto pemphigus vulgaris spremlja sekundarna okužba (kandidiaza).
Zaradi izgube beljakovin, tekočin in infekcijskih posledic je prognoza te bolezni v hudih oblikah neugodna.
Odkrivanje bolezni
Kako se odkrije pemphigus vulgaris? Diagnoza te bolezni se izvaja v bolnišnici. V tem primeru se prisotnost bolezni odkrije na podlagi kliničnih simptomov in rezultatov testov.
Prvi vključujejo:
- Asboh-Hansenov simptom. Ta znak se razkrije s pritiskom prsta ali pokrovnega stekelca na cel (torej še ne odprt) mehurček. Ta postopek prispeva k luščenju povrhnjice na območju, ki meji na papulo, pa tudi k povečanju njene površine zaradi pritiska tekočine v notranjosti.
- Nikolskyjev simptom. Ta simptom se odkrije, ko s pinceto zajamemo koščke mehurja in s prstom drgnemo del navidezno nepoškodovane kože v bližini mesta lezije. V tem primeru pride do ločitve povrhnjice.
Upoštevati je treba, da našteti simptomi pemphigus vulgaris niso specifični, ampak diagnostični. Hkrati se je treba spomniti, da se takšne manifestacije lahko pojavijo pri drugih boleznih.
Laboratorijski testi
Kako se diagnosticira pemphigus vulgaris? Zdravljenje za toavtoimunske bolezni je treba izvajati šele po zdravniškem pregledu. Za odkrivanje takšne bolezni uporabite:
Histološka analiza, ki vključuje pregled brisov ali tako imenovanih odtisov mehurčkov za identifikacijo akantolitičnih celic (to je epidermalnih celic, ki so bile podvržene morfološkim spremembam)
Posebej je treba opozoriti, da je na podlagi podatkov histološke analize nemogoče sklepati o razvoju avtoimunske bolezni. To je posledica dejstva, da obstajajo druge bolezni s podobno sliko.
Imunofluorescentna metoda za odkrivanje znotrajceličnih depozitov imunoglobulina G in A, kot tudi za določanje glavnih in sekundarnih antigenov - desmoglein-3 in desmoglein-1. Ta diagnostična metoda je najbolj natančna
Tako se diagnoza pemphigus vulgaris postavi na podlagi združenih podatkov kliničnih simptomov in klinične slike bolezni ter rezultatov imunofluorescentne in histološke metode preiskave.
zdravljenje
Na samem začetku razvoja pemphigus vulgaris bolniku predpišemo glukokortikoide. Zdravila te skupine se jemljejo v polnilnih odmerkih. Imenovanje takšnega zdravila v velikih količinah ima vitalne indikacije. Kar zadeva kontraindikacije in stranske učinke, so sekundarni.
Kateri glukokortikoidi so predpisani za obravnavano bolezen? Zdravila za zdravljenje vulgarnih veziklov so lahko naslednja: prednizolon, deksametazon in triampcinolon.
Po izboljšanju bolnikovega stanja, potemče ni novih mehurčkov, odmerek zdravila postopoma zmanjšamo in preidemo na vzdrževanje, da preprečimo ponovitev. Takšna obravnava bolnikov je precej dolgotrajna.
Poleg glukokortikoidov lahko bolnikom predpišejo citostatske imunosupresive, vključno z metotreksatom, azatioprinom ali prospidinom. Potrebni so za lajšanje neželenih učinkov, ki so se pojavili po jemanju esencialnih zdravil.
Druge terapije
Če obstajajo indikacije, se lahko v primeru avtoimunskih bolezni bolniku predpišejo antibiotiki, pa tudi zdravila, ki podpirajo srčno-žilni sistem, uravnavajo krvni tlak ter normalizirajo jetra in ledvice.
Obvezno je tudi jemanje izdelkov, ki vsebujejo kalij, kalcija in vitaminov. Za zunanje zdravljenje pemfigusa se lahko uporabljajo protivnetna zdravila, zeliščne tinkture in decokcije.
Upoštevati je treba tudi, da se lahko glede na bolnikovo stanje predpišejo postopki, kot so hemasorpcija, transfuzija krvi in plazmafereza.
