Različne patologije v imunskem sistemu lahko vodijo do kompleksnih motenj. Posledično bo telo svoje celice obravnavalo kot sovražnike in se z njimi tudi borilo. Avtoimunska anemija velja za redko bolezen, pri kateri se tvorijo protitelesa proti lastnim rdečim krvnim celicam. Posledice tega pojava so resne, saj motnje v delovanju krvožilnega sistema vplivajo na delovanje celotnega organizma.
koncept
Avtoimunska anemija je bolezen, za katero je značilno močno uničenje zdravih rdečih krvnih celic zaradi agresivnih učinkov protiteles nanje. Ta protitelesa proizvaja telo. To se kaže v obliki blede kože, povečanih jeter in vranice, bolečin v križu in trebuhu, kratke sape in drugih simptomov. Za odkrivanje bolezni so potrebni laboratorijski testi. Zdravljenje bo konzervativno, vendar je včasih potrebna operacija za odstranitev vranice.
Avtoimunska anemija je redka. Ta bolezense pojavi pri 1 osebi od 70-80 tisoč. Običajno ga najdemo pri ženskah. Avtoimunska anemija se pojavi pri otrocih in odraslih. Diagnoza je običajno enostavna. S pomočjo rutinskih krvnih preiskav lahko zdravniki postavijo diagnozo. Okrevanje se pojavi v največ 50% primerov. Toda pri zdravljenju z glukokortikosteroidi se v 85-90 % primerov opazi izboljšanje zdravja.
Koda
V ICD je avtoimunska anemija označena z D59. Bolezen te vrste je povezana s pojavom protiteles proti njihovim rdečim krvnim celicam. Bolezen je pridobljena in dedna. Uničenje RBC je lahko znotrajcelično ali intravaskularno.
Avtoimunska hemolitična anemija (glej kodo ICD-10 zgoraj) je bolezen, ki jo je treba čim prej prepoznati. Pogosto obstajajo zapletena imena bolezni. Avtoimunska hemolitična anemija z nepopolnimi toplotnimi aglutini je izraz, ki se uporablja za običajno obliko anemije.
Razlogi
Ta anemija je idiopatska (primarna) in simptomatska (sekundarna). Če je mogoče ugotoviti vzrok uničenja rdečih krvnih celic, potem je to sekundarna anemija. Če etiološki dejavnik ni identificiran, bo anemija idiopatska.
Razvija se avtoimunska hemolitična anemija:
- zaradi limfoblastne levkemije;
- izpostavljenost sevanju;
- maligni tumor;
- bolezni vezivnega tkiva;
- pretekle okužbe;
- avtoimunske bolezni, ki niso povezane s poškodbami hematopoetskega sistema;
- sladkorna bolezen tipa 1;
- zdravljenje z antibiotiki;
- stanja imunske pomanjkljivosti.
Najpogostejša je toplotna oblika anemije, ko ima notranje okolje telesa normalno temperaturo, eritrociti pa vsebujejo imunoglobuline razreda G, komponenti C3 in C4. Eritrocite uničijo samo v vranici makrofagi.
Hladna oblika bolezni se lahko pojavi iz neznanega vzroka. Razvija se tudi zaradi okužbe, hipotermije, limfoproliferativnih bolezni. V slednjem primeru zbolijo ljudje, starejši od 60 let. Patologija v telesu, pri kateri se rdeče krvne celice uničijo, se kaže, ko temperatura v perifernih žilah pade na 32 stopinj. Hladni avtoaglutinini so imunoglobulini M.
Hemoliza, ki jo opazimo v vranici, je pogosto huda. Pogosto bolnika ni mogoče rešiti. Potek bolezni zaradi okužbe je običajno akuten. Če se je kršitev pojavila iz neznanega vzroka, bo kronična.
Redko se pojavi paroksizmalna hladna anemija. Hemoliza se pojavi zaradi izpostavljenosti mrazu. Nevarnost nastane tudi pri uživanju hladnih pijač in umivanju rok v hladni vodi. Pogosto se ta anemija pojavi s sifilisom. Resnost bolezni se lahko razlikuje od primera do primera. Včasih se razvije neozdravljiva patologija, ki vodi v smrt.
Simptomi
Avtoimunska anemija pri otrocih in odraslih se kaže v obliki 2 sindromov: anemičnega in hemolitičnega. Prvi sindrom lahko prepoznate:
- z bledo kožo in sluznico;
- napadi vrtoglavice;
- pogosta slabost;
- močan srčni utrip;
- slabosti;
- utrujenost.
Zaznana avtoimunska hemolitična anemija:
- za svetlo rumeno ali temno rumeno kožo;
- povečanje vranice;
- rjavi urin;
- videz DIC.
Akutna anemija se običajno pojavi, ko se telo okuži. Zato so poleg simptomov uničenja rdečih krvnih celic tudi znaki osnovne bolezni.
Hladna anemija ima kroničen potek. Pod vplivom nizkih temperatur bledijo prsti na rokah in nogah, ušesa, obraz. Lahko se pojavijo razjede in gangrena. Pri bolnikih se pogosto pojavi mrzla urtikarija. Kožne lezije ostanejo dolgo časa.
Vročinska anemija je kronična. Patologija se poslabša s povišanjem temperature, ki se običajno kaže v virusnih in bakterijskih okužbah. Simptom je črn urin.
Akutna anemija se kaže v obliki zvišane telesne temperature, mrzlice, glavobola, omotice. Pojavljajo se tudi zasoplost, bolečine v trebuhu in križu. Koža postane bleda, lahko je rumena, na nogah se pojavijo podkožne krvavitve. Poleg vranice se poveča velikost jeter.
Pri kronični bolezni je človekovo zdravje zadovoljivo. Kršitev je mogoče prepoznati po povečanju velikosti vranice in občasni zlatenici. Po napadih remisije pride do poslabšanja.
Diagnoza
Za natančno diagnozo ne potrebujete samozunanji pregled bolnika. Potrebno je opraviti popolno diagnozo avtoimunske hemolitične anemije. Poleg zbiranja anamneze morate darovati kri. Njegova analiza kaže povečanje ESR, retikulocitozo, normo- ali hipokromno anemijo in povečanje bilirubina v krvi. In raven hemoglobina in rdečih krvnih celic se zniža.
Potrebna analiza urina. Razkriva beljakovine, presežek hemoglobina in urobilina. Pacienta napotimo tudi na ultrazvok notranjih organov s študijo jeter in vranice. Če prejeti podatki niso dovolj, je potrebno vzorčenje kostnega mozga, za katerega se opravi njegova punkcija. Po pregledu materiala zaznamo hiperplazijo možganov, ki nastane zaradi aktivacije eritropoeze.
Trepanobiopsija je poseg, ki se izvaja z enakim namenom kot punkcija kostnega mozga. Toda bolniki ga težje prenašajo, zato se uporablja manj pogosto.
Direktni Coombsov test za avtoimunsko anemijo bo pozitiven. Toda ko prejmete negativne rezultate testov, ne smete izključiti bolezni. To se pogosto pojavi med zdravljenjem s hormonskimi sredstvi ali s hudo hemolizo. Encimski imunski test bo pomagal prepoznati razred in vrsto imunoglobulinov, ki so vključeni v avtoimunsko reakcijo.
Značilnosti zdravljenja
Zdravljenje avtoimunske anemije je običajno dolgotrajno in ne vodi vedno do popolnega okrevanja. Najprej morate ugotoviti razloge, ki so privedli do dejstva, da je telo začelo uničevati svoje rdeče krvne celice. Če je etiološkafaktor je bil določen, potem ga morate odpraviti.
Če vzrok ni ugotovljen, se zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije izvaja s sredstvi iz skupine glukokortikosteroidov. Pogosto je predpisan prednizolon. Če je potek bolezni hud in raven hemoglobina pade na 50 g / l, je potrebna transfuzija rdečih krvnih celic.
Avtoimunsko hemolitično anemijo zdravimo z razstrupljanjem krvi, da odstranimo produkte razgradnje rdečih krvnih celic in izboljšamo počutje. Plazmafereza zmanjša raven protiteles, ki krožijo v krvnem obtoku. Simptomatsko zdravljenje je obvezno. Za zaščito pred razvojem DIC so predpisani posredni antikoagulanti. Hematopoetski sistem bo mogoče podpreti z uvedbo vitamina B12 in folne kisline.
Če se je izkazalo, da ozdravi bolezen, je zdravljenja konec. Če se čez nekaj časa bolezen ponovno pojavi, je potrebna operacija za odstranitev vranice. To bo pomagalo preprečiti nastanek hemolitičnih kriz v prihodnosti, saj se rdeče krvne celice kopičijo v vranici. Postopek pogosto vodi do popolnega okrevanja. Klinične smernice kažejo, da se avtoimunska hemolitična anemija redko zdravi z imunosupresivno terapijo, če splenektomija ne uspe.
Uporaba zdravil
Zdravila se lahko uporabljajo kot glavno ali pomožno sredstvo. Največučinkoviti vključujejo naslednje:
- "Prednizolon" je glukokortikoidni hormon. Zdravilo zavira imunske procese. Tako se zmanjša agresija imunskega sistema na rdeče krvne celice. Na dan se daje 1 mg / kg intravensko, kaplja. Pri hudi hemolizi se odmerek poveča na 15 mg / dan. Ko hemolitična kriza mine, se odmerek zmanjša. Zdravljenje poteka do normalizacije hemoglobina in eritrocitov. Nato se odmerek postopoma zmanjšuje za 5 mg vsake 2-3 dni, dokler se zdravilo ne prekine.
- "Heparin" je kratkodelujoči neposredni antikoagulant. Zdravilo je predpisano za zaščito pred DIC, katerega tveganje se poveča z močnim zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic, ki krožijo v krvi. Vsakih 6 ur se subkutano injicira 2500-5000 ie pod nadzorom koagulograma.
- "Nadroparin" - neposreden dolgodelujoči antikoagulant. Indikacije so enake kot pri Heparinu. Subkutano injicirano 0,3 ml/dan.
- "Pentoksifilin" je antitrombocitno sredstvo, zato se uporablja za zmanjšanje tveganja za DIC. Drugo zdravilo velja za periferni vazodilatator, ki izboljša oskrbo s krvjo v perifernih tkivih in možganskih tkivih. V notranjosti se vzame 400-600 mg / dan v 2-3 odmerkih. Zdravljenje je treba izvajati 1-3 mesece.
- Folna kislina je vitamin, ki sodeluje pri različnih telesnih procesih, vključno s tvorbo rdečih krvnih celic. Začetni odmerek je 1 mg na dan. Povečanje odmerka je dovoljeno z nezadostnim terapevtskim učinkom. Največji odmerek je 5 mg.
- Vitamin B12 - snov, ki je vključena vnastanek zrelega eritrocita. Z njegovim pomanjkanjem se velikost eritrocita poveča, njegove plastične lastnosti pa se zmanjšajo, kar skrajša trajanje njegovega obstoja. 100-200 mcg se jemlje peroralno ali intramuskularno na dan.
- "Ranitidin" - H2-antihistaminik, ki zmanjša proizvodnjo klorovodikove kisline v želodcu. Ti ukrepi so potrebni za kompenzacijo stranskega učinka prednizolona na želodčno sluznico. Zaužijte 150 mg dvakrat na dan.
- Kalijev klorid - zdravilo, predpisano za kompenzacijo izgube kalijevih ionov v telesu. Vzemite 1 g trikrat na dan.
- "Cyclosporin A" - imunosupresiv, ki se jemlje z nezadostnim delovanjem glukokortikoidov. 3 mg/kg intravensko, na dan je predpisan kapalni odmerek.
- Azatioprin je imunosupresiv. Vzemite 100-200 mg na dan 2-3 tedne.
- "Cyclophosphamid" je imunosupresiv. 100-200 mg se vzame na dan.
- Vinkristin je imunosupresiv. 1-2 mg kapljanje na teden.
Vsako zdravilo ima svoje indikacije, kontraindikacije, pravila sprejema, zato morate najprej prebrati navodila za uporabo. Vsa zdravila, omenjena v članku, lahko jemljete le, če jih je predpisal zdravnik.
Odstranitev vranice
Ta postopek velja za prisilnega, omogoča izključitev znotrajcelične hemolize, kar zmanjša manifestacijo bolezni. Splenektomija - operacija odstranitve vranice - se izvaja s 1. poslabšanjem bolezni po zdravljenju z zdravili. Operacija se ne sme izvajati s kontraindikacijami drugih organov in sistemov. Učinek postopka je velik in zagotavlja popolno okrevanje po različnih virih v 74-85% primerov.
Splenektomija se izvaja v operacijski sobi pod intravensko anestezijo. Pacienta postavimo v ležeči položaj ali leži na desni strani. Po odstranitvi vranice je potrebna revizija trebušne votline za prisotnost dodatne vranice. Ko jih najdemo, jih odstranimo. Ta anomalija je redko opažena, vendar nepoznavanje takšnega dejstva vodi do diagnostičnih napak, saj bo po odstranitvi prišlo do remisije bolezni. Odločitev o operaciji mora sprejeti zdravnik. Po tem je potrebno upoštevati vse recepte specialista, saj vam bodo omogočili hitro okrevanje.
preprečevanje
V skladu s kliničnimi smernicami je mogoče preprečiti avtoimunsko anemijo. To zahteva usmeritev prizadevanj za preprečevanje nevarnih virusov, ki lahko povzročijo bolezen.
Če se je bolezen že pojavila, je treba čim bolj zmanjšati vpliv tistih dejavnikov, ki lahko povzročijo poslabšanje na telo. Na primer, pomembno je, da se izogibate visokim in nizkim temperaturam. Pred idiopatsko anemijo se ni mogoče zaščititi, ker njeni vzroki niso znani.
Če je vsaj enkrat prišlo do avtoimunske anemije, potem je v naslednjih 2 letih potrebno krvodajalstvo za splošno analizo. To je treba storiti vsake 3 mesece. Vsak znak bolezni lahko kaže na razvoj bolezni. V tem primeru je potreben obisk zdravnika.
Napoved
Kakšna je prognoza za avtoimunsko hemolitično anemijo? Vse je odvisno od stopnje bolezni. Idiopatsko anemijo je težje zdraviti. Popolno okrevanje po hormonskem tečaju lahko doseže največ 10 % bolnikov.
Toda odstranitev vranice poveča število ozdravljenih posameznikov do 80%. Imunosupresivno terapijo je težko prenašati, to zdravljenje negativno vpliva na imunski sistem in vodi do zapletov. Uspeh terapije je odvisen od dejavnika, ki je povzročil anemijo.
