Mikulichova bolezen (Sjögrenova bolezen) je precej redka kronična bolezen, ki se kaže kot vzporedno povečanje vseh žlez slinavk in solznih žlez ter njihova nadaljnja hipertrofija.
Opis patologije
Glavni dejavniki njegovega razvoja so virusne okužbe, krvne bolezni, alergijski in avtoimunski procesi, motnje v limfnem sistemu. Ta bolezen se pojavlja le pri odraslih, predvsem pri ženskah. Prvič jo je opisal nemški kirurg I. Mikulich leta 1892. Zdaj velja, da povečanje žlez ni samostojna bolezen, ampak sočasni sindrom z različnimi vrstami motenj endokrinega sistema.
Vzroki bolezni
Znanstveniki še vedno niso ugotovili natančnih vzrokov za Mikulichovo bolezen. Navedeni so samo hipotetični razlogi, na primer:
avtoimunska bolezen;
Prva faza razvoja malignega tumorja;
motnje hematopoetskega sistema;
TB;
sifilis;
mumps (mumps);
epidemijaencefalitis.
Razširjena poškodba organov in sistemov telesa moti nevrovegetativno regulacijo solznih žlez in žlez slinavk, spreminja njihovo izločevalno funkcijo. Avtoimunske ali alergijske reakcije prispevajo k zamašitvi izločilnih kanalov žlez z eozinofilnimi čepi, zadržijo skrivnost in zmanjšajo kanale gladkih mišic in mioepitelijskih celic. Posledično se intersticijsko in limfoidno tkivo proliferirajo, stisnejo kanale in vodijo v vedno večjo hipertrofijo žlez slinavk in solznih žlez. Poglejmo si simptome Mikuličeve bolezni.
Simptomi bolezni
Najpogosteje se bolezen pojavi v starostnem obdobju od 20 do 30 let. Starejši trpijo manj pogosto, pri otrocih ni zabeleženo. V prvih fazah so simptomi podobni tistim pri kroničnem parotitisu, poleg tega pa se lahko v primeru vnetnih zapletov izzove.
Prvi in najpomembnejši simptom Mikuličeve bolezni je otekanje solznih žlez. Postopoma ob pritisku postanejo boleči, v nekaterih primerih pa se tako povečajo, da pod njihovo težo zrklo pade in celo štrli naprej. Čeprav je konsistenca žlez precej gosta, gnojenja ni opaziti.
Drugi simptom je povečanje žlez slinavk (submandibularne, parotidne, redkeje sublingvalne). Običajno je ta proces dvostranski, oteklina se pojavi na obeh straneh in le v izjemnih primerih - na eni strani. Pogosto se povečajo bezgavke.
Tretji simptom- pritožbe zaradi suhih ust, suhega konjunktivitisa in večkratnega zobnega kariesa. V primeru tipičnega poteka bolezni se povečata jetra in vranica, opazimo levkocitozo in limfocitozo.
Diagnoza bolezni
Mikulichevo bolezen zdravniki diagnosticirajo iz splošne klinične slike. Pogosto se naredi sialogram, ki razkrije distrofične spremembe v žleznem tkivu, kar jasno kaže povečanje žlez slinavk, zožitev njihovih izločilnih kanalov. Če niso prizadeti, je treba natančno pregledati orbitalne limfome.
Punkcijska histobiopsija se prav tako pogosto uporablja. Histološko je mogoče odkriti hiperplazijo solznih žlez in žlez slinavk, določiti atrofične modifikacije parenhima in prisotnost limfoidne infiltracije strome.
Zelo učinkoviti za diagnozo in razvoj režima zdravljenja so vzporedne študije krvi okoli bezgavk in analiza punkcije kostnega mozga.
Omeniti velja, da med Mikuličevo boleznijo (zdravljenje, ki jo bomo obravnavali v nadaljevanju), kapsula žleze ni prizadeta, zato se tkiva žlez slinavk in solznih žlez ne povezujejo s sluznico. in kožo, zahvaljujoč temu dejavniku lahko ta sindrom ločimo od različnih vrst produktivnega kroničnega vnetja.
Laboratorijske preiskave krvi kažejo sliko, ki je značilna za limfoproliferativne bolezni, preiskave urina pa običajno ne razkrijejo nobenih patologij.
S pomočjo računalniške tomografije lahko natančneje določite strukturo in velikost slinežleze, izključiti pojav malignih novotvorb.
Diagnoza bolezni obsega imunokemični in imunološki pregled s pregledom pri alergologu-imunologu, pa tudi posvet z oftalmologom, izvedbo Schirmerjeve preiskave in odvzem vzorcev s fluoresceinom.
zdravljenje
Zdravljenje Mikuličeve bolezni mora potekati pod nadzorom hematologa. Glavno zdravilo so pripravki arzena, najpogosteje raztopina natrijevega arzenata v koncentraciji 1%. Uporablja se za subkutane injekcije, začenši z 0,2 mililitra in postopoma povečuje odmerek do 1 mililitra enkrat na dan. Ob koncu zdravljenja se odmerek zmanjša. Za popolno terapijo je potrebnih približno 20-30 injekcij. V enakih odmerkih se uporablja zdravilo "Duplex". Dva do trikrat na dan se bolniku daje kalijev arzenat za peroralno uporabo. Potek zdravljenja traja približno tri do štiri tedne. Pijete lahko tudi tablete arzena, dopan in mielosan.
Dodatne metode
Obkladki na prizadete žleze in antibiotiki se pogosto uporabljajo. Poleg zdravljenja z zdravili se uporabljajo tudi transfuzije krvi. V nekaterih primerih je doseganje pozitivne dinamike mogoče zaradi rentgenske terapije, ki ustavi vnetni proces in začasno zmanjša velikost žlez, obnovi njihovo izločevalno funkcijo in odpravi suha usta. Jemanje vitaminov prispeva k splošni krepitvi telesa.
Preučili smo značilnosti bolezni in Mikuličev sindrom.
