Medicinska statistika kaže, da število onkoloških bolezni vztrajno narašča. Vsako leto beležimo vse več smrtnih izidov. To dejstvo vzbuja čedalje več skrbi in sili zdravnike, da izvajajo preventivno delo med prebivalstvom, da bi vsaj malo zajezili tako agresivno ekspanzivno rast.
karcinoidni sindrom: kaj je to?
Karcinoidi so najpogostejši tumorji iz celic nevroendokrinega sistema. Te celice lahko najdemo v katerem koli organu in tkivu telesa. Njihova glavna funkcija je proizvodnja visoko aktivnih beljakovinskih snovi. Približno osemdeset odstotkov vseh karcinoidov se nahaja v prebavilih, sledijo jim pljuča. Precej redkeje, le v petih odstotkih primerov, novotvorbe najdemo v drugih organih in tkivih.
Karcinoidni sindrom in karcinoidni tumor sta neločljiva drug od drugega, saj je sindrom skupek simptomov, ki se pojavijo v ozadju rasti in delovanja malignega tumorja. Konec koncev se telo odzove na zaužitje hormonov, ki jih izloča tumor, v kri. Črevesni karcinoidi so lahko "tihi", to pomeni, da se ne manifestirajo na noben način, dokler se ne pojavijo metastaze in bolezen preide v terminalno fazo.
Razlogi
Raziskovalci še nimajo dovolj informacij, da bi razumeli, zakaj se razvijeta karcinoidni sindrom in karcinoidni tumor. Znanstveniki lahko domnevajo o etiologiji bolezni, vendar se vsi strinjajo, da imunski sistem na neki točki preneha prepoznavati mutirane celice sistema APUD (kratica iz prvih črk besed "amini", "predhodnik", "asimilacija")., "dekarboksilacija").
Ena maligna celica je dovolj za razvoj popolne neoplazme, ki bo proizvajala hormone in spreminjala vse biokemične procese v človeškem telesu, da bo ustrezala lastnim potrebam.
Patogeneza
Kako se razvije karcinoidni sindrom? Kaj je to in kako ga preprečiti? Glede na to, da se nevroendokrine celice nahajajo po vsem telesu in tumor praktično ne daje kliničnih manifestacij, zdravniki tega procesa ne morejo ustaviti.
V celici v nekem trenutku pride do "razpada" DNK, ki se napačno obnovi ali še naprej deluje s poškodovanim fragmentom. To vodi v disfunkcijo celice in njeno nenadzorovano delitev. Če je telo zdravo, se bo imunski sistem odzval na mutacijo in se znebil sumljivega elementa. Če se to ne zgodi, se bo celica namnožila, ustvarila milijone kopij samega sebe in začela distribuiratistrupene snovi in hormoni po telesu.
Pogosto zdravniki ne morejo locirati tumorja kljub klinično očitnemu karcinoidnemu sindromu.
karcinom v pljučih
Le v desetih odstotkih primerov se lahko razvije tumor v dihalih in s tem karcinoidni sindrom. Znaki v pljučih bodo nespecifični, včasih pa sploh ne bodo. To je posledica relativno majhne velikosti neoplazme in odsotnosti metastaz. Bolniki poiščejo pomoč pri že napredovali bolezni in praviloma ne k onkologu, ampak najprej k splošnemu zdravniku. Dolgo in neuspešno lahko zdravi bronhiolitis, astmo ali odpoved dihanja, dokler ne posumi na prisotnost onkološkega procesa.
Simptomi v tem primeru so netipični:
- hiter, močan srčni utrip;
- dispepsija;
- občutek vročine in naval krvi v zgornjo polovico telesa;
- kašelj, kratka sapa;
- bronhospazem.
Pri takšnem naboru motenj je težko posumiti na karcinoid. Ni izčrpanosti, nenadne izgube teže, zmanjšane imunosti, utrujenosti in drugih značilnih simptomov onkološkega procesa.
Tumor tankega črevesa
V tankem črevesu se tumor in spremljajoči karcinoidni sindrom zabeležita nekoliko pogosteje kot v pljučih. Njegovi simptomi so zelo slabi. Pogosto je prisotna le nespecifična bolečina v trebuhu. To je posledica majhne velikosti tumorja. Včasih ga ni mogoče zaznati niti med operacijo. Pogosto izobraževanjepo naključju opazili med rentgenskim slikanjem.
Le približno deset odstotkov vseh tumorjev tankega črevesa te etiologije je vzrok za karcinoidni sindrom. Za zdravnika to pomeni, da je proces postal maligni in se je razširil na jetra. Takšni tumorji lahko povzročijo obstrukcijo črevesnega lumna in posledično črevesno obstrukcijo. Pacient pride v bolnišnico s krčnimi bolečinami, slabostjo, bruhanjem in motnjami blata. In razlog za to stanje boste izvedeli šele na operacijski mizi.
Obstrukcijo lahko povzroči tako neposredno velikost tumorja kot torzija črevesja zaradi pojavov fibroze in vnetja njegove sluznice. Včasih brazgotinjenje moti oskrbo s krvjo v predelu črevesja, kar vodi do nekroze in peritonitisa. Vsako od teh stanj je življenjsko nevarno in lahko povzroči smrt bolnika.
Tumor slepiča
Tumorji slepiča so sami po sebi redki. Med njimi karcinoidi zasedajo častno prvo mesto, vendar praktično ne povzročajo karcinoidnega sindroma. Njihovi znaki so izjemno redki. Praviloma so to ugotovitve patologov po odstranitvi slepiča. Tumor ne doseže niti enega centimetra velikosti in se obnaša zelo "tiho". Možnosti, da se tumor po odstranitvi slepiča pojavi na drugem mestu, so zanemarljive.
Toda če je bila odkrita novotvorba velika dva centimetra ali več, je treba biti previden pri metastazah v lokalne bezgavke in širjenju tumorskih celic v druge organe. V tem primeru navadna odstranitev slepiča ne bo kos vsem osipnikom, za kompleksno zdravljenje pa bodo morali sodelovati onkologi.
karcinoidni tumor rektuma
Druga lokalizacija, pri kateri karcinoidni sindrom praktično ni izražen. Med diagnostičnimi postopki, kot sta kolonoskopija ali sigmoidoskopija, ni nobenih znakov in tumorje najdemo naključno.
Verjetnost malignosti (malignosti) in pojava oddaljenih metastaz je odvisna od velikosti tumorja. Če njegov premer presega dva centimetra, je tveganje za zaplete približno osemdeset odstotkov. Če neoplazma v premeru ne doseže niti enega centimetra, ste lahko osemindevetdeset odstotkov prepričani, da metastaz ni.
Zato bo pristop k zdravljenju v teh dveh primerih drugačen. Majhen tumor se običajno odstrani z ekonomično resekcijo črevesja, in če obstajajo znaki malignosti, se odstrani celoten rektum, pa tudi kemoterapija.
karcinoid želodca
Obstajajo tri vrste karcinoidnih tumorjev želodca, ki povzročajo karcinoidni sindrom. Znaki tumorjev tipa 1:
- majhne velikosti (do 1 cm);
- benigni tečaj.
Mogoče težko širjenje tumorja, ko proces zajame celoten želodec. Povezani so s percynos anemijo ali kroničnim gastritisom pri bolniku. Zdravljenje takšnih tumorjev je jemanje somatostatinov, zaviranje proizvodnje gastrina ali resekcijaželodec.
Tumorji druge vrste rastejo počasi, redko postanejo maligni. Prevladujejo pri bolnikih z genetsko motnjo, kot je multipla endokrina neoplazija. Prizadet je lahko ne samo želodec, ampak tudi epifiza, ščitnica, trebušna slinavka.
Tretja vrsta tumorja je velika neoplazma, ki raste v zdravem želodcu. So maligni, prodrejo globoko v steno organa in dajejo več metastaz. Lahko povzroči perforacijo in krvavitev.
Tumorji debelega črevesa
Debelo črevo je kraj, kjer se najpogosteje diagnosticira karcinoidni sindrom in karcinoidni tumor. Fotografija sluznice med pregledom tega segmenta črevesja kaže prisotnost velikih (pet centimetrov ali več) tumorjev. Metastazirajo v regionalne bezgavke in so skoraj vedno maligne.
Onkologi v takih primerih svetujejo radikalno operacijo z adjuvantno in neoadjuvantno kemoterapijo za najboljši učinek. Toda napoved preživetja za te bolnike je še vedno slaba.
karcinoidni sindrom: simptomi, fotografije
Manifestacije karcinoidnega sindroma so odvisne od tega, katere snovi tumor sprošča. To so lahko serotonin, bradikinin, histamin ali kromogranin A. Najbolj tipični znaki bolezni so:
- Pordelost obraza in zgornjega dela telesa. Pojavi se pri skoraj vseh bolnikih. Spremlja ga lokalno zvišanje temperature. Napadi se pojavijo spontanoki jih sproži alkohol, stres ali vadba. Hkrati se opazi tahikardija, padec tlaka.
- Motnje blata. Prisoten pri ¾ bolnikov. Praviloma se to zgodi zaradi draženja sluznice prebavnega trakta, črevesne obstrukcije.
- Srčne motnje so značilne za polovico bolnikov. Karcinoidni sindrom prispeva k nastanku stenoze zaklopk in povzroča srčno popuščanje.
- Sipeče v pljučih je posledica bronhospazma.
- Bolečina v trebuhu je povezana s pojavom metastaz v jetrih, črevesno obstrukcijo ali rastjo tumorja v drugih organih.
Karcinoidna kriza je stanje, za katerega je značilen nenaden padec krvnega tlaka med operacijo. Zato se bolnikom pred takimi manipulacijami predpiše somatostatin.
Diagnoza
Ali je mogoče odkriti karcinoidni sindrom? Znaki, fotografije, zdravljenje različnih simptomov ne daje jasne klinične slike ali vidnih rezultatov. Najpogosteje je tumor naključna ugotovitev kirurga ali radiologa. Da bi potrdili prisotnost neoplazme, morate opraviti biopsijo prizadetega območja in pregledati tkivo.
Še vedno lahko uporabite teste za odkrivanje povišane ravni hormonov, vendar ti podatki lahko kažejo na več bolezni, zdravnik pa še ni ugotovil, s katero ima opravka. Najbolj specifičen je test na količino 5-hidroksiindolocetne kisline. Če je njegova raven povišana,potem je verjetnost karcinoida skoraj 90%.
Kemoterapija
Ali je smiselno zdraviti karcinoidni sindrom s kemoterapijo? Znaki, fotografije sluznice med FGDS, biopsija regionalnih bezgavk in spremembe v hormonskih nivojih lahko zdravniku dajo predstavo o zapletih, ki jih je prisotnost tumorja povzročila v pacientovem telesu. Če je napoved za bolnika neugodna, tudi če tumor odstranimo, strokovnjaki svetujejo uporabo kemoterapije.
Najpogosteje zdravniki uporabljajo citostatike za zatiranje rasti in razvoja novotvorb. Toda zaradi velikega števila stranskih učinkov je to metodo priporočljivo uporabiti le v nujnih primerih. Poleg tega je njegova učinkovitost le 40%.
Simptomatsko zdravljenje
Obstajajo neprijetni občutki, ki jih opazimo v ozadju patologij, kot sta karcinoidni sindrom in karcinoidni tumor. Simptomi so običajno tesno povezani z vrsto hormona, ki ga tumor sprošča. Če gre za serotonin, potem so bolniku predpisani antidepresivi. Če je glavni »agresor« histamin, potem v terapiji pridejo v ospredje blokatorji histaminskih receptorjev.
Ugotovljeno je bilo, da sintetični analogi somatostatina zmanjšajo simptome za skoraj 90%. Zavirajo proizvodnjo več hormonov hkrati in si tako zagotovijo močno mesto pri zdravljenju te bolezni.
Kirurško zdravljenje
Pomembna faza zdravljenja je odstranitev tumorja iz telesa, iskanje in resekcija metastaz, ligacija arterijjetra.
Lokacija in velikost neoplazme, prisotnost ali odsotnost metastaz vpliva na obseg operacije. Najpogosteje kirurgi odstranijo prizadeti del organa in pakete regionalnih bezgavk. Praviloma je to dovolj, da se človek trajno znebi karcinoida. V naprednih primerih, ko radikalno zdravljenje ni mogoče, se bolniku ponudi embolizacija jetrne arterije, da se odstranijo simptomi bolezni.
Napoved
Kaj pričakovati bolnikom z diagnozo karcinoidnega sindroma in karcinoidnega tumorja? Vročinski utripi, razbijanje srca in kratka sapa bodo verjetno ostali z njimi do konca življenja, vendar bodo po zdravljenju postali manj izraziti.
Medicina pozna primere, ko so bolniki po operaciji in simptomatskem zdravljenju živeli več kot deset let. Toda v povprečju je njihova pričakovana življenjska doba približno 5-10 let. Tumorji, ki se nahajajo v pljučih, imajo najslabšo prognozo, tisti v slepiču pa najboljšo.
