Brez izločilnega sistema si je nemogoče predstavljati delo človeškega telesa. Ena od njegovih sestavin so ledvice. To je parni organ, katerega glavna naloga je odstraniti tekočine in vodotopne elemente. Prav tako neposredno sodeluje pri presnovi in uravnavanju kislinsko-baznega ravnovesja. Obe ledvici sta prisotni v telesu popolnoma zdrave osebe. 2,5 % novorojenčkov ima okvare. In čeprav redko, je nenormalna odsotnost ledvic.
Kaj je ledvična aplazija (ageneza)?
Vzroki, simptomi in zdravljenje tako redkih bolezni bodo obravnavani spodaj. Najprej morate razumeti, kaj pomenijo ti izrazi.
V različnih medicinskih referenčnih knjigah lahko najdete mešanico dveh konceptov "aplazije" in "ageneze". Ali obstaja razlika med njima?Ageneza je popolna odsotnost ene ali dveh ledvic hkrati. Ta patologija je prirojena. Namesto manjkajočega organa ni niti rudimentov ledvičnega tkiva. Aplazija je pojav, pri katerem v retroperitonealni votlini ostane le pramen vezivnega tkiva. Z drugimi besedami, to je nerazvita ledvica, ki ne more opravljati svoje funkcije.
V klinični praksi ni pomembno, katero obliko bolezni najdemo pri otroku. V obeh primerih je popoln organ odsoten. Prav tako ni predstavljena enotna statistika bolezni. Znano je, da ledvične anomalije predstavljajo približno 7-11% vseh patologij genitourinarskega sistema.
Zgodovinsko ozadje
Ageneza ledvic je človeštvu znana že od antičnih časov. Tudi Aristotel je to bolezen omenjal v svojih spisih. Trdil je, da če žival ne more obstajati brez srca, potem brez ledvic ali vranice - popolnoma. V času renesanse se je za ta problem začel zanimati belgijski znanstvenik Andreas Vesalius. Leta 1928 je sovjetski zdravnik Sokolov začel ugotavljati njegovo razširjenost med prebivalstvom. Od takrat so znanstveniki identificirali več oblik aplazije (ageneze), od katerih ima vsaka svojo klinično sliko in prognozo.
Vrste agenezije
Obstaja več klasifikacij te patologije. Glavna bolezen razlikuje po številu organov.
- Desnostranska ageneza ledvice (koda ICD-10 - Q60.0). Ta oblika bolezni je najpogosteje diagnosticirana pri ženskah. Običajno je od rojstva še posebej ranljiva desna ledvica. Nahaja se spodajlevo in velja za manj mobilno. V večini primerov vse funkcije prevzame parni organ in oseba ne doživlja veliko nelagodja.
- Levostranska ledvična ageneza. Ta oblika patologije je redka in jo je precej težko prenašati. Desna ledvica je manj funkcionalna. Ni prilagojena na kompenzacijsko delo.
Dvostransko agenezo je treba obravnavati ločeno. Za to vrsto bolezni je značilna odsotnost dveh organov hkrati. Z njim dojenčki le redko preživijo. Po rojstvu takoj potrebujejo operacijo presaditve. Kaj je koda za dvostransko agenezo ledvic? ICD-10 vključuje to patologijo pod oznako Q60.1.
Oblike aplazije
Ta ledvična anomalija je samo enostranska. Patološki proces se lahko razširi izključno na desni ali levi organ. V tem primeru je ledvica običajno v povojih predstavljena z vlaknastim tkivom, vendar brez medenice, kanalov in glomerulov.
Vzroki motnje
Ni soglasja o vzrokih ledvične ageneze pri novorojenčkih. Zdravniki izražajo različna stališča. Nekateri vidijo povezavo patologije z genetsko predispozicijo. Drugi to dejstvo zanikajo.
Dolgo preučevanje bolezni in številne študije so odkrile več dejavnikov, ki povečujejo verjetnost njenega pojava. Aplazija ali ageneza ledvic pri plodu je možna v naslednjih primerih:
- Kronični alkoholizem, pitjemed nosečnostjo.
- Sladkorna bolezen pri bodoči porodnici.
- Pretekle virusne/nalezljive bolezni v prvem trimesečju.
- Nenadzorovana uporaba drog pri ženskah 9 mesecev.
Ledvice se pri plodu začnejo oblikovati od 5. tedna njegovega življenja v maternici. Ta proces se nadaljuje skozi celotno nosečnost. Vendar pa 1. in 2. trimesečje veljata za najbolj nevarna. V tem času je verjetnost razvoja patologije pod vplivom škodljivih dejavnikov precej visoka.
Splošna klinična slika
Aplazija ali ageneza ledvice se morda ne bo manifestirala zelo dolgo. Nekatere matere med nosečnostjo ne hodijo na ultrazvok, po rojstvu otroka pa zanemarjajo preiskave. Posledično se človek niti ne zaveda obstoječih zdravstvenih težav. Za neprijetno diagnozo izve leta pozneje. Praviloma med preventivnim pregledom v šoli ali ob prijavi na delovno mesto. V tem primeru zdrava ledvica prevzame do 75 % funkcij manjkajočega ali slabo delujočega organa. Zato oseba ne čuti nobenega nelagodja.
Včasih se pri otroku v prvih dneh življenja začne pojavljati anomalija ledvic. Med glavnimi simptomi patologije zdravniki razlikujejo:
- različne napake na obrazu (obuhlost, širok in raven nos);
- veliko število gub na telesu;
- obsežen trebuh;
- nizek položaj ušesa;
- deformacije spodnjih okončin;
- premikanje položaja nekaterihnotranji organi.
Ko je pri otroku diagnosticirana agenezija ledvic, bolezen običajno spremljajo anomalije v razvoju spolnih organov. Na primer, dekleta imajo dvorogo maternico, vaginalno atrezijo. Pri dečkih je ugotovljena odsotnost semenovoda. V prihodnosti se lahko takšne težave zapletejo z impotenco in celo neplodnostjo.
Diagnostične metode
Odrasli osebi vedno postavijo diagnozo "ageneza ledvic" kot invalidnost. Vendar pa morate najprej opraviti celovit pregled. Med njo zdravnik zbere bolnikovo anamnezo, preuči njegovo dedno nagnjenost. Za potrditev predhodne diagnoze bodo morda potrebne dodatne raziskovalne metode:
- ultrazvok.
- Urografija s kontrastnim sredstvom;
- Ledvična angiografija;
- CT.
Z ultrazvokom je mogoče ugotoviti odsotnost ali nerazvitost ledvic pri plodu. Že pri prvi presejalni študiji, ki je predvidena za 12-14. teden, lahko specialist potrdi patologijo. Po tem mora ženska dobiti dodatni pregled zaradi spremljajočih malformacij.
Ukrepi zdravljenja
Edina oblika bolezni, ki je dejansko življenjsko nevarna, je dvostranska ledvična ageneza. Precej pogosto plod s takšno diagnozo umre v maternici ali ob porodu. Prav tako verjetnost smrti vprvih nekaj dni življenja je precej visoko zaradi odpovedi ledvic.
Zahvaljujoč razvoju perinatalne medicine je danes mogoče rešiti otroka s to patologijo. Da bi to naredili, je treba v prvih urah po porodu opraviti operacijo presaditve organov, nato pa redno opraviti hemodializo. Ta metoda zdravljenja bolezni je povsem resnična in se v praksi uporablja v velikih zdravstvenih centrih. Vendar pa je na začetku treba organizirati hitro diferencialno diagnozo in izključiti druge malformacije urinarnega sistema.
Enostranska ledvična ageneza ima ugodno prognozo. Če bolnikova patologija ni zapletena zaradi neprijetnih simptomov, je dovolj, da enkrat letno opravi preventivni pregled in opravi potrebne teste. Poskrbeti je treba tudi za zdravo ledvico. Natančna priporočila mora dati lečeči zdravnik. Praviloma vključujejo dieto z izjemo začinjene in slane hrane ter opustitev slabih navad.
Aplazija se ne zdravi posebej. Vendar pa ne gre brez preventivnih priporočil za krepitev imunskega sistema. Treba je pravilno jesti, da se izognemo nalezljivim in virusnim boleznim. Priporočljivo je tudi opustiti resne fizične napore.
Pri hudi obliki patološkega procesa bo morda potrebna hemodializa in celo presaditev organov. V vseh drugih primerih je zdravljenje predpisano individualno, ob upoštevanju narave bolezni in splošne klinične slike.
Preventivne metode
Aplazija in ageneza ledviceKode ICD-10 so različne. Vendar pa obe patologiji povzročata skrb bodočim staršem. Ali jih je mogoče preprečiti?
Če izključimo genetsko nagnjenost k bolezni, so preventivni ukrepi precej preprosti. Tudi v fazi načrtovanja bi morala bodoča mati začeti spremljati svoje zdravje (jesti pravilno, opustiti odvisnosti, se ukvarjati z izvedljivimi športi). Takšna priporočila je treba upoštevati po uspešnem spočetju otroka.
Če se razvoju patologije ni bilo mogoče izogniti, je treba sprejeti ukrepe za njeno odpravo. Pri dvostranski agenezi pride do simetrične zakasnitve ploda v razvoju, oligohidramnija. Če se anomalija odkrije pred 22. tednom nosečnosti, jo je zaradi zdravstvenih razlogov priporočljivo prekiniti. Ko jo ženska zavrne, se uporabljajo konzervativne porodniške taktike. Omeniti velja, da je z enostransko odsotnostjo ledvic možno polno življenje. Le občasno je treba opraviti preventivne preglede in preglede.
