Limfogranulomatoza (Hodgkinov limfom) je maligna sprememba v limfoidnem tkivu. Kaže se v obliki povečanja bezgavk, najpogosteje so prizadete supraklavikularne, mandibularne ali aksilarne vozle. Proces se začne v eni od bezgavk in se nato razširi po telesu. Bolezen se uspešno zdravi, bolnik je po poteku terapije pod stalnim nadzorom, saj se bolezen vrača.
Kaj je limfogranulomatoza
Bolezen se začne s hkratnim pojavom granulomov in celic Berezovsky-Sternberg v kateri koli bezgavki. Izobraževanje imunski sistem obravnava kot agresiven tujek in ga napadajo levkociti. Limfociti, eritrociti, eozinofili in druge celice se pošljejo, da nevtralizirajo in odstranijo tuje tvorbe, ki so namenjene zaščiti notranjega okolja telesa.
Tvorijo gosto pregrado celic okoli prizadetega vozlišča. Celotna struktura, zgoščena, se oblikuje v granulom, v katerem se pojavijo vnetni procesi.procesi, ki postopoma povečujejo velikost vozlišča - to je limfogranulomatoza.
Simptomi se z napredovanjem bolezni še naprej povečujejo. Spremenjeni kloni celic migrirajo skozi sistem bezgavk, pa tudi v sosednje organe in tkiva. Ko se naselijo na novih območjih, patološke celice izzovejo val rasti novih granulomov. Postopoma zaraščene maligne celice nadomestijo zdravo tkivo, kar vodi do motenj v delovanju organov.
Pacient ima povečano vranico, hujšanje, splošno oslabelost. V sedanji fazi medicina natančno razume metode zdravljenja, vendar vzroki in predpogoji za nastanek patologije ostajajo nejasni.
Rak ali ne?
Z medicinskega vidika je rak mutacija epitelnega tkiva, pri kateri prizadete celice rastejo v lumnu notranjih organov. Tkivo bezgavk ne pripada epiteliju, zato z znanstvenega vidika limfogranulomatoza ni onkologija v dobesednem pomenu. Obstajajo pa tudi pogosti znaki, ki združujejo raka in Hodgkinovo bolezen.
Simptomi in skupne značilnosti:
- Infiltracijska (maligna) rast celic, kalitev v sosednje organe in tkiva (metastaze).
- Zastrupitev telesa, izčrpanost bolnika.
- Isto načelo zdravljenja - uničenje mutiranih celic s kemoterapijo in radioterapijo.
Pacienti na ravni komunikacije s specialisti imenujejo limfogranulomatozo eno od oblik raka in to ne povzroča nasprotovanja ali nasprotovanja zdravnikov.
Vzroki za pojav
Danes lahko medicina z visoko natančnostjo diagnosticira limfogranulomatozo. Simptomi in klinična slika bolezni so zdravnikom znani, vendar vzroki za nastanek bolezni, tako kot vse vrste raka, niso dokončno znani. Po dolgoletnih statističnih podatkih so za Hodgkinov limfom najbolj dovzetni ljudje dveh starostnih kategorij: v prvo so moški in ženske, stari od 15 do 30 let, v drugo pa večinoma moški, starejši od 50 let.
Več študij o pojavu bolezni je doslej dalo malo informacij. Večina strokovnjakov verjame, da okužbe, dednost ali motnje v delovanju imunskega sistema služijo kot sprožilci za spremembo celic. Vendar ni jasnega odgovora o vzrokih bolezni.
Distribucijski mehanizem
Osnovna razlika med limfogranulomatozo in drugimi vrstami limfomov je naslednja:
- Prisotnost binuklearnih velikanskih Reed-Sternbergovih celic v vozliščih.
- Prisotnost enojedrnih velikih Hodgkinovih celic.
- Vključitev velikega števila krvnih celic (eritrocitov, levkocitov, eozinofilcev, plazemskih celic itd.) v limfom.
Obstaja še ena značilnost, ki opredeljuje Hodgkinovo bolezen. Simptomi se pojavijo, ko je prizadeta prva bezgavka (na vratu, v subklavialni regiji, v mediastinumu), metastaze pa se širijo po limfnih in krvnih žilah ter prerastejo v organe, ki mejijo na žarišča - pljuča, prebavila, kostni mozeg, ledvice itd.
Razvrstitev in stopnje bolezni
Strokovnjaki razlikujejo med dvema oblikama bolezni:
- Lokalno - prizadete so bezgavke ene skupine. Obstajajo oblike Hodgkinove bolezni - periferna, pljučna, kožna, mediastinalna, abdominalna, živčna itd.
- Generalizirano - metastaze prodrejo v vranico, ledvice, želodec, jetra, kožo.
Limfogranulomatoza se lahko pojavi tako v akutni obliki kot v kroničnem poteku. Klinično razvrstitev bolezni določajo štiri stopnje razvoja:
- Prva faza - lezija je prizadela eno skupino bezgavk ali en ekstralimfatični organ.
- Druga stopnja - prizadeti sta dve ali več skupin bezgavk, ki se nahajajo na eni strani diafragme, ali en ekstralimfatični organ skupaj z regionalnimi bezgavkami.
- Tretja faza bolezni - prizadete so bezgavke na obeh straneh diafragme, lahko je prizadet tudi en ekstralimfni organ ali vranica ali pa jih lezija doleti v kompleksu.
- Četrta stopnja - bolezen je prizadela enega ali več notranjih organov (kostni mozeg, vranica, pljuča, prebavila itd.), medtem ko so bezgavke lahko vpletene v bolezen ali pa tudi ne..
Znaki bolezni: otekle bezgavke
V začetni fazi nihče ne more diagnosticirati Hodgkinove bolezni. Simptomi pri odraslih in otrocih ne dajejo klinične slike bolezni. Včasih se to zgodi po naključju, med ultrazvočnim pregledom pljuč, v tem primeru bodo na sliki vidne povečane strukture vozlišča. Šele kasnejestopnje, z očitnimi manifestacijami patologije, se sklepa o bolezni.
Manifestacije Hodgkinove bolezni:
- povečane bezgavke.
- Sistemske manifestacije bolezni.
- Izgube notranjih organov in hudi simptomi odpovedi procesov v njihovi funkcionalnosti.
Prvi in stalni simptom bolezni je povečanje ene ali več bezgavk. Manifestacija se lahko pojavi kjer koli - v pazduhi, na vratu, v dimljah. Pacient ne doživlja neugodja - ni vročine, splošno zdravstveno stanje je normalno. Vozlišča pri palpaciji ne povzročajo bolečine, se zvijajo pod kožo in spominjajo na gosto kroglico, ki se postopoma povečuje.
Limfogranulomatoza pri otrocih
Otroci so prav tako dovzetni za Hodgkinov limfom (limfogranulomatozo). Simptomi pri otrocih se ne razlikujejo od slike bolezni pri odraslih, vendar z nekaterimi dodatnimi manifestacijami:
- Prekomerno potenje, zlasti ponoči.
- Apatija, letargija, zmanjšan mišični tonus.
- Glavoboli, hiter srčni utrip (tahikardija).
- Togo gibanje.
- Anemija, izguba teže.
Na zadnji stopnji bolezni "otroška limfogranulomatoza" se simptomi, klinika njenih manifestacij ne razlikujejo od enakega stanja pri odraslih.
Razvoj bolezni
Po porazu enega od vozlišč je naslednja faza širjenje boleznibezgavke od cervikalne regije do prsnega koša, medeničnih organov in spodnjih okončin. Poslabšanje dobrega počutja se začne v trenutku, ko otekla vozlišča začnejo stiskati sosednje organe, kar vodi do naslednjih manifestacij:
- Kašelj - je posledica stiskanja bronhijev in draženja receptorjev. Ne zdravi se z antitusiki.
- Zasoplost - nastane zaradi stiskanja tkiva pljuč, sapnika ali bronhijev. Pacient lahko občuti pomanjkanje zraka med intenzivnim treningom, z zaraščeno patologijo in v mirovanju.
- Motnja požiranja. S povečanjem velikosti intratorakalne bezgavke stisnejo požiralnik. Posledično je človek težko pogoltniti med jemanjem trdne in kasneje tekoče hrane.
- Motnje v delu gastrointestinalnega trakta - rast vozlišč vodi v stagnacijo hrane zaradi stiskanja posameznih segmentov črevesja, kar vodi v napihnjenost, drisko, zaprtje itd. Nekroza tkiva se lahko pojavi tudi zaradi stiskanja krvnih žil.
- Ledvična disfunkcija - nastane zaradi poškodb ledvenih bezgavk, ki pritiskajo na ledvično tkivo. Ker so ledvice parni organ, pri delovanju na enega od njih bolnik ne bo občutil sprememb, z dvostranskim povečanjem tlaka pride do odpovedi ledvic. Ta situacija je izjemno redka.
- Edem. Kri vstopi v srce iz zgornje in spodnje votle vene. Ko ga stisne povečano vozlišče zgornje vene, se pojavi otekanje obraza, rok, vratu in s pritiskom naedem spodnjih ven opažen v nogah, notranjih organih.
- Motnje v delovanju živčnega sistema nastanejo kot posledica stiskanja hrbtenjače. S porazom je oslabljena občutljivost in motorična aktivnost zgornjih ali spodnjih okončin. Motnje v delovanju živčevja so izjemno redke in zadnja diagnoza, ki se v takih primerih upošteva, je limfogranulomatoza.
Simptomi poškodb notranjih organov
Hodgkinov limfom, tako kot vsi tumorski procesi, metastazira v tkiva katerega koli organa. Manifestacije bolezni se lahko izrazijo v naslednjem:
- Povečana velikost jeter. Ta simptom opazimo pri večini bolnikov z limfomom. Motnje v delovanju organa se začnejo od trenutka, ko zaraščene bezgavke izpodrinejo zdravo tkivo.
- Povečanje vranice - ta pojav prehiteva do 30% bolnikov s Hodgkinovo boleznijo že v zadnjih fazah bolezni. Razvoj patologije bolniku ne povzroča bolečine in je asimptomatski.
- Kršitev procesa hematopoeze - nastane, ko v kostnih votlinah zraste patološko tkivo, medtem ko se celice kostnega mozga nadomestijo z vzklili metastazami. Patologija lahko povzroči aplastično anemijo (zmanjšanje proizvodnje in obnove krvnih celic). Manifestira se tudi otroška limfogranulomatoza. Simptomi pri odraslih, krvni test in splošna slika so enaki.
- Poškodba pljuč se pojavi v 10 ali 15 % primerov Hodgkinove bolezni. Pojavijo se simptomis kalitvijo spremenjenega tkiva v pljučih. V prvi fazi bolnik ne čuti nobenih sprememb, v zadnji fazi pa odpoved dihanja, zasoplost, močan suh kašelj itd.
- Poškodba kostnega tkiva je huda vrsta lezije, pri kateri je poleg zaviranja aktivnosti kostnega mozga moteno tudi kostno tkivo. Tumorske celice motijo kostne strukture, prejemajo se pritožbe zaradi bolečin, zaradi najmanjšega napora se pojavijo patološki zlomi. Najpogostejša mesta lezij so vretenca, medenične kosti, prsnica.
- Srbenje kože se pojavi pri pacientu zaradi občutnega povečanja levkocitov v krvi, ki razgrajujejo in sproščajo učinkovine, ki dražijo kožo.
Zgornji seznam je najpomembnejše in najpogostejše manifestacije bolezni, ki se upoštevajo pri diagnozi Hodgkinove bolezni. Simptomi Hodgkinovega limfoma se lahko pojavijo v katerem koli organu in motijo njegovo delo, strukturo in funkcionalnost.
Diagnoza
Določanje bolezni je težko zaradi nespecifičnosti njenih manifestacij, zato se v večini primerov limfogranulomatoza diagnosticira šele v pozni fazi razvoja. Simptomi, analiza splošnega stanja in celo klinične študije dajejo popolno sliko šele po odkritju strnjenih bezgavk. Izjemno redko je, da se poveča samo eno vozlišče. V fazi vizualne manifestacije je običajno že več lezij.
Za to bolezen je značilen pozen začetek zdravljenja, ki včasih ne vodi do pozitivnega izida. V temje glavna nevarnost Hodgkinove bolezni (limfogranulomatoza). Simptomi, krvne preiskave in drugi kazalniki vodijo bolnika v bolnišnično zdravljenje na hematološki oddelek.
Diagnostične metode:
- Punkcija kostnega mozga.
- Imunofenotipizacija limfocitov.
- instrumentalni pregled.
- Histologija bezgavk za limfogranulomatozo (simptomi).
- Biokemijska preiskava krvi, opravljena je tudi splošna analiza.
zdravljenje
Sodobna medicina dokaj uspešno zdravi Hodgkinovo bolezen. Simptomi pri odraslih, analiza vseh manifestacij, natančnost diagnoze omogočajo izkušenemu hematologu, da zgradi učinkovito strategijo zdravljenja, ki vključuje:
- Kemoterapija (recepti za zdravila).
- radioterapija.
- Kirurške operacije.
S pravočasno in pravilno diagnozo, ustreznimi terapevtskimi ukrepi lahko v 80% primerov dosežemo stabilno remisijo.
Prognozo okrevanja določajo naslednji dejavniki:
- Stadij bolezni. Začetek zdravljenja na stopnji 1 in 2 razvoja bolezni zagotavlja 90% nastopa popolne remisije po kemoterapiji in radioterapiji. Začetek zdravljenja na stopnji 3 in 4 vam omogoča, da računate na uspeh zdravljenja v 80 % primerov.
- Poraz notranjih organov z metastazami pogosto povzroči nepopravljive poškodbe, zdravljenje ne more obnoviti strukture in delovanja.
- Ko je prizadeta struktura bezgavkpravilno zdravljenje lahko obnovi njihove funkcije delno ali v celoti. Z izčrpanjem limfoidov se reverzibilni procesi ne začnejo. Oteževalna okoliščina je, da se bo število limfocitov v telesu zmanjšalo.
- Samo 2-5% primerov limfogranulomatoze je odpornih na katero koli vrsto terapije.
- Relapse opazimo pri 10-30 % bolnikov, ki so zaključili celoten potek kemoterapije in radioterapije. Povratek bolezni je možen v nekaj mesecih ali letih po koncu zdravljenja.
