Prehepatično zlatenico je značilno močno zvišanje ravni bilirubina v krvi, čemur sledi porumenelost kože, sluznic in zrkla. Bolezen izzove okvara eritrocitnega sistema, pri kateri opazimo razgradnjo eritrocitov, kar vodi v zvišanje bilirubina.
Jetra nimajo časa za predelavo in odstranjevanje jetrnega pigmenta, ki najprej prodre v žolčevode in črevesje in nato kroži naprej po telesu. Bolezen se pogosto razvije v ozadju nalezljivih, avtoimunskih bolezni, zastrupitve in ima lahko genetski dejavnik.
Značilnost bolezni
Pogosto je rumenkast odtenek kože posledica težav z žolčevodom in jetri, ko ti organi ne morejo vezati sproščenega bilirubina in ga naravno odstraniti iz telesa. Se pa zgodi tudi, da ti organi delujejo povsem normalno, a se bilirubin še vedno kopiči v velikih količinah.
Podobno stanje je možno pri suprahepatični zlatenici. Ta patologija je značilnaprekomerno uničenje krvnih celic, ko se rdeče krvne celice razgradijo, hemoglobin pa se pretvori v bilirubin, ki nima časa za predelavo in prodre nazaj v kri. Patogeneza suprahepatične zlatenice je lahko povezana z malarijo, lobarno pljučnico in drugimi boleznimi, ki izzovejo povečano razgradnjo rdečih krvnih celic.
Koža postane limonasto rumena, bolniki so zelo bledi, ni pa srbenja, značilnega za druge oblike zlatenice. Krvni testi ne kažejo povišane ravni bilirubina. Med simptomi suprahepatične zlatenice je treba razlikovati otekanje vranice, ki jo je mogoče zaznati s palpacijo, vendar jetra ostanejo normalne velikosti. Bolezen je lahko prirojena ali pridobljena.
Prirojena suprahepatična zlatenica je bolezen, za katero so značilne težave z rdečimi krvnimi celicami, ko se uniči veliko število rdečih krvnih celic, nove celice pa se ne tvorijo dovolj. Običajno eritrociti živijo približno 4 mesece, s potekom takšne bolezni pa največ 3 tedne. V tem primeru pride do uničenja rdečih krvnih celic v jetrih, krvnih žilah, kostnem mozgu, vranici.
Pri pridobljeni suprahepatični zlatenici se rdeče krvne celice uničijo v vranici. Pri otrocih je takšna kršitev predvsem posledica prilagajanja na novo nenavadno okolje. Pri odraslih se bolezen pojavi pri boleznih krvi ali drugih zdravstvenih težavah.
Bolezen pri dojenčkih
Suprahepatična in subhepatična zlatenica novorojenčkov se deli na fiziološkoin patološko. Fiziološka oblika bolezni mine sama od sebe v 1-1,5 tednih. Če pa v tem času simptomi bolezni ne izginejo ali se pridružijo drugi znaki, lahko to kaže na potek patologije. V tem primeru se morate nujno posvetovati z zdravnikom. Prvi simptomi zlatenice se pri otroku pojavijo drugi dan po rojstvu.
Fiziološka zlatenica ni nevarna, saj se pojavi kot reakcija telesa na ostro razgradnjo hemoglobina pri okvarjenem delovanju jeter, ki se ne morejo spopasti s svojo glavno nalogo. Patogeneza suprahepatične zlatenice pri otrocih je enaka kot pri odraslih. Patološko obliko bolezni lahko izzovejo dejavniki, kot so:
- težave s ščitnico;
- prirojene patologije;
- nezrele jetrne celice;
- Rhesus konflikt med materjo in otrokom;
- nalezljive bolezni jeter;
- zaplet sladkorne bolezni med nosečnostjo.
Pogosto je glavni vzrok suprahepatične zlatenice Rh konflikt, saj celice materinega telesa med nosečnostjo napadajo celice ploda in jih prepoznajo kot patološke. V bistvu se prvi znaki bolezni pojavijo že v bolnišnici, kar poveča možnosti za pozitiven izid in pomaga preprečiti razvoj zapletov.
Za suprahepatično zlatenico so značilni simptomi, kot so:
- zlatenica beločnice in kože;
- bledica;
- počasnost.
Obstaja več različnih oblikhemolitična zlatenica pri novorojenčku, kot so:
- anemična;
- edematozna;
- ikterično.
Anemično obliko bolezni otrok dokaj zlahka prenaša, saj gre le za kratko obdobje agresivne izpostavljenosti materinim protitelesom na plod. Hkrati so opaženi znaki, kot so bleda koža, anemija, povečanje velikosti vranice in jeter.
V bistvu je razvoj suprahepatične zlatenice posledica dolgotrajne izpostavljenosti materinim protitelesom pri otroku. Edematozna oblika velja za zelo nevarno in lahko povzroči smrt otroka. Hkrati obstajajo simptomi nadhepatične zlatenice, kot so:
- huda anemija;
- povečana jetra, vranica, srce;
- poslabšanje delovanja jeter;
- srčne težave;
- zabuhlost;
- nabiranje tekočine v plevri in trebuhu.
Zaradi edema teža novorojenega otroka 2-krat presega normo. Poleg tega je značilen pojav ascitesa, znatne modrice. Pogosto pride do perikarditisa in plevritisa, ki se pojavita tudi zaradi hude otekline.
Ikterična oblika bolezni se pojavi, ko protitelesa začnejo napadati celice že oblikovanega organizma. Hkrati je novorojenček popolnoma zdrav. Simptomi se postopoma povečujejo, manifestacija bolezni pa doseže svoj vrhunec približno 4 dni po rojstvu otroka. Omeniti velja, da se prej začnejo pojavljati znaki zlatenice, težja je klinika. Čez nekaj časa dojenčekkoža začne rumeneti, povečajo se vranica, jetra in bezgavke.
Znaki zlatenice in bilirubina se povečajo, tako da čez nekaj časa koža postane temno rumena, skoraj rjava ali z rahlim zelenkastim odtenkom, raven bilirubina v krvi pa hitro raste. V bistvu bolezen traja približno mesec dni.
Pri suprahepatični zlatenici se bilirubin kopiči v telesu in negativno vpliva na delovanje srca, jeter in živčnega sistema. Otrok je zelo letargičen in zavrača hrano. Lahko se pojavijo občasni napadi in težave z dihanjem.
Z razvojem jedrske oblike zlatenice se otrokovo zdravje začne zelo močno slabšati. V primeru hude zastrupitve in pomanjkanja ustreznega in pravočasnega zdravljenja so krči pogostejši, v okončinah se pojavi tresenje. Med znaki je treba omeniti tudi napetost in togost vratnih mišic. Otrok postane skoraj nepremičen, nima mimike, oči mu zavijejo navzdol in kot reakcija na zunanje dražljaje samo škripa.
Zdravljenje novorojenčkov mora biti takojšnje. Osnova terapije je normalizacija vranice in jeter v procesu vezave in nevtralizacije bilirubina. Za izboljšanje dobrega počutja otroka je potrebna uporaba kompleksnega zdravljenja. Med terapijo se uporabljajo zdravila in fizioterapevtske tehnike. Morda boste potrebovali tudi transfuzijo krvi.
Majhnega otroka je strogo prepovedano samozdravljenje. Ko se pojavijo prvi znakisuprahepatična zlatenica pri dojenčkih, se morate obrniti na pediatričnega neonatologa. Izboljšanje se pojavi skoraj takoj po začetku terapije.
Ena od metod terapije pri dojenčkih je fluorescenčna razsvetljava s posebno svetilko. Pomaga pri pretvorbi bilirubina v varno snov, ki se izloča iz telesa s fiziološkim gibanjem črevesja. Zdravljenje se izvaja izključno v bolnišnici. V tem primeru je treba zagotoviti vse pogoje za varnost postopka. Bistvo tehnike je, da je otrok postavljen v posebno škatlo ali preprosto pod svetilko. Med zdravljenjem je potrebno pogosto dojenje otroka, saj se presežek bilirubina izloča z ostanki hrane.
Če raven bilirubina bistveno presega normo, postane zelo nevarno za zdravje in življenje otroka. V tem primeru mu je prikazana transfuzija krvi. Da bi to naredili, se krv darovalca injicira skozi popkovno veno, ki pomaga očistiti telo nevarne snovi. To je najbolj skrajni ukrep, saj ga spremljajo različni škodljivi učinki, zato se ta poseg izvaja v primerih, ko druge metode terapije ne prinesejo želenega rezultata.
Vzroki za pojav
Kakršna koli zlatenica ni samostojna bolezen, temveč le signalizira prisotnost določenih sprememb ali motenj v delovanju notranjih organov. Zato je porumenelost oči in kože značilna ne le za hepatitis, ampak tudi za številne druge bolezni. Glavni vzrok suprahepatične zlatenice je močan skok v nivojubilirubina do največje vrednosti. To stanje izzove veliko razgradnjo rdečih krvnih celic.
Etiologija in patogeneza suprahepatične zlatenice pri odraslih sta povezana z:
- infekcijski vzroki;
- imunske motnje;
- toksični učinki;
- dednost.
Pri dedni anemiji opazimo anomalijo v strukturi rdečih krvnih celic v ozadju pojava nenormalnih lipidov in beljakovin. Vizualno se spreminjajo in imajo tudi nizko odpornost na spremembe temperature in tlaka.
Etiologija suprahepatične zlatenice je lahko zelo različna, vendar je pogosto vzrok za proces biokemični proces. Zato odkrivanje očitne zlatenice ni težko. Veliko težje je ugotoviti vzroke zlatenice, saj jih opazimo pri številnih nenalezljivih in nalezljivih boleznih. Razvoj suprahepatične zlatenice je posledica:
- žolčna kamna;
- moten odtok žolča;
- zamašitev jetrnih kanalov;
- holecistitis in druge bolezni žolčnika;
- pankreatitis in uničenje trebušne slinavke.
Ta oblika bolezni je povezana s hemolizo in kopičenjem v krvi nevezane frakcije žolčnega pigmenta - bilirubina. Zelo pomembno je pravočasno prepoznati potek bolezni in jo zdraviti.
Glavni simptomi
Ne glede na etiologijo suprahepatične zlatenice je manifestacija bolezni praktično enaka. Med glavnimi znaki je treba izpostaviti obarvanje sluznice in kože v rumeno. Glavnisimptom je sprememba biokemičnih parametrov pri suprahepatični zlatenici, in sicer zvišanje ravni žolčnega pigmenta (bilirubina) v krvnem serumu, kar vodi v ikterično obarvanje tkiv.
Upoštevati je treba, da je lahko porumenelost kože posledica drugih razlogov. To je lahko posledica odlaganja določenih snovi v tkivih, zlasti pri delu v nevarnih industrijah ali jemanju kinakrina.
Za suprahepatično zlatenico je značilna prisotnost simptomov, kot so:
- povečanje jeter, ki se lahko odkrije s palpacijo in ultrazvokom;
- barvanje beločnic in kože v rumen odtenek;
- razširitev žil požiralnika;
- ostra bolečina na desni strani pod rebri;
- pojav venske mreže na koži trebuha;
- sprememba sestave in barve blata in urina.
Poleg tega se poveča vranica, huda bledica, povečana proizvodnja rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Med značilnimi manifestacijami suprahepatične zlatenice je treba izpostaviti intenzivno barvo blata. Jetra se ne morejo pravilno soočiti z veliko količino bilirubina, ki nastane med aktivno razgradnjo rdečih krvnih celic. V tem primeru glavne simptome spremljajo vlečna bolečina v predelu vranice, mrzlica, močno znižanje hemoglobina.
Razvojni mehanizem
Mehanizem suprahepatične zlatenice je lahko posledica povečane razgradnje rdečih krvnih celic, zastoja žolča, poškodbe jeter ali kombinacije vseh teh dejavnikov. Pri diagnozi je treba upoštevati posebnost kršitve metabolizma pigmentov. Ta oblika boleznije posledica dejstva, da pri zdravi osebi dnevno razpade približno 1% rdečih krvnih celic. Z razgradnjo hemoglobina v krvi v celicah nastane bilirubin, ki se ne raztopi v vodi in se ne izloča z urinom. Vendar pa se hkrati dobro raztopi v maščobah, zato se kopiči v podkožnem maščobnem tkivu. Sčasoma se bilirubin, ki se premika po črevesju in se kopiči v debelem črevesu, spremeni v pigment, ki blato obarva rjavo. To je mogoče ugotoviti med anketo.
Ko je delovanje jeter okvarjeno, se raven bilirubina v krvi poveča. Mehanizem razvoja suprahepatične zlatenice se sproži, če pigment ne vstopi v žolčne kapilare, ampak nazaj v prostor znotraj jeter in nato v kri. Vendar pa je možna tudi druga različica. Poleg tega je možna tudi kronična bolezen.
Zlatenica se lahko pojavi kot posledica obstrukcije žolčevodov, kot je blokada s kamnom. Hkrati se v krvi kopiči žolčni pigment, bilirubin. Tako se glede na mehanizem razvoja razlikujejo suprahepatična, subhepatična in jetrna zlatenica. Njeno vrsto določimo v diferencialni diagnozi.
patofiziologija
Za suprahepatično zlatenico je značilna huda poškodba hepatocitov. Ta vrsta bolezni se lahko pojavi tudi pri hepatitisu različnih etiologij, cirozi jeter, pa tudi pri drugih boleznih, ki se pojavijo z nekrozo celic tega organa. Hkrati pa obstajajo precej značilni znaki razvoja in poteka bolezni. V primeru izrazitegasimptomi zahtevajo celovito diagnozo.
Diagnoza
Primarna diagnoza suprahepatične zlatenice, in sicer se opravi vizualni pregled za ugotavljanje prisotnosti rumenosti kože in očesne beločnice. Nato za potrditev diagnoze uporabite metode, kot so:
- test urina in krvi;
- antiglobulinski test;
- punkcija kostnega mozga;
- ultrazvočna diagnostika jeter in žolčevodov.
Pri suprahepatični zlatenici je najprej predpisana biokemija krvi, saj vam ta analiza omogoča določitev ravni bilirubina. Biokemični krvni test se izvaja z odvzemom krvi iz vene zjutraj strogo na prazen želodec. Če se spremeni formula krvi, se bolniku dodatno predpišejo jetrne preiskave, ki bodo pokazale nevarna odstopanja v delovanju jeter. Antiglobulinski test vam omogoča, da ugotovite prisotnost protiteles proti rdečim krvnim celicam. Če obstaja sum na infekcijsko lezijo jeter, je predpisana laboratorijska preiskava krvi za hepatitis.
Omeniti velja, da je najlažje diagnosticirana nadhepatična oblika zlatenice. To je razloženo z dejstvom, da so simptomi bolezni precej izraziti. Koža je limonaste barve z močno bledico in ni srbenja, ki je značilno za druge vrste zlatenice.
V krvnih preiskavah opazimo povečano vsebnost indirektnega bilirubina, medtem ko direktni bilirubin ostaja normalen. Ravni holesterola in jetrni testi prav tako ostajajo v mejah normale. Samo kompleksnodiagnostika vam omogoča, da ugotovite posebnost poteka bolezni in predpišete celovito zdravljenje.
Zagotavljanje zdravljenja
Terapija se izvaja kompleksno in je lahko konzervativna ali operativna. Pri izbiri tehnike in predpisovanju zdravil se upoštevajo kazalniki bilirubina in resnost patologije.
Zdravljenje suprahepatične (hemolitične) zlatenice temelji na odpravi vzrokov, ki so izzvali to bolezen. Konzervativna terapija pomeni:
- uporaba protibakterijskih zdravil;
- glukokortikoidi;
- izvajanje fototerapije.
Da bi zmanjšali znake zastrupitve, se infundira glukoza ali fiziološka raztopina. Če so bolezen izzvali različni avtoimunski procesi, je indicirana uporaba glukokortikosteroidov, zlasti deksamentazona ali prednizolona. Poleg tega so predpisani imunosupresivi.
V nekaterih primerih se lahko transfundirajo posamezne krvne komponente. Ta postopek se uporablja zelo redko, ko je raven bilirubina zelo visoka. Neposredna transfuzija se praktično ne uporablja. Hkrati s transfuzijo krvi je predpisana fototerapija, ki pomaga pretvoriti posredni bilirubin v nestrupen. Obsevanje se izvaja z belimi ali modrimi fluorescenčnimi sijalkami. Pri hudih oblikah bolezni zaradi biokemičnih okvar rdečih krvnih celic je potrebna odstranitev vranice.
Ker se lahko sproži zvišanje bilirubina v krviveč različnih vzrokov, zdravljenje izvaja več strokovnjakov hkrati. Hemolitične oblike bolezni so povezane predvsem z boleznimi krvi, zato je potreben posvet s hematologom. Potreben je tudi pregled pri toksikologu, saj lahko zlatenico sproži zastrupitev s hepatotropnimi toksini. Vsekakor pa subhepatična oblika bolezni zahteva posvet s kirurgom ali onkologom.
Obvezna je tudi etiotropna terapija, ki je namenjena odpravi glavnega vzroka, ki je izzval patologijo. Če žolčni kamen ovira odtok žolča, potem zdravljenje vključuje operacijo, med katero se odstrani tujek. Vendar pa je treba spomniti, da etiotropno zdravljenje ni vedno mogoče. Čeprav je vzrok dedne subhepatične zlatenice vedno znan, ni zdravljenja, ki bi lahko odpravilo obstoječe okvare genov, ki vodijo v prezgodnje uničenje rdečih krvnih celic.
Patogenetska terapija je usmerjena v posamezne povezave mehanizma, ki vodijo do nastanka bolezni ali poslabšanja bolnikovega počutja. Zlasti se lahko izvaja infuzijska terapija, pri kateri se uporabljajo intravenske infuzije fiziološke raztopine ali drugih sredstev za razstrupljanje, ki pomagajo odstraniti presežek bilirubina v ledvicah.
Priporoča se tudi uporaba diuretikov, fizioloških raztopin, koloidov. Ta zdravila pomagajo očistiti kri. Za obnovo jeter so potrebni hepatoprotektorji, ki se uporabljajo kot del kompleksne terapije. po največpogosta sredstva so esencialni fosfolipidi, ki prispevajo k obnovi delovanja tega organa. Žolč razredčimo s holeretičnimi zdravili in uvedemo vitamine za krepitev sten krvnih žil.
Zdravljenje suprahepatične oblike v začetni fazi se nujno izvaja v bolnišnici. Pomembno je, da ste nenehno pod nadzorom zdravnika, da se lahko pravočasno odkrijejo patološke spremembe v ravni bilirubina, pa tudi v funkcionalnosti jeter.
Kirurška intervencija je predpisana zelo redko, kadar obstaja visoka stopnja poškodbe tkiva. Za zdravljenje se lahko uporabljajo tudi alternativne metode, ki so pomožne in se uporabljajo skupaj s tradicionalno medicino. Najbolj priljubljeni so recepti na osnovi alg, repinca, kislice, badelj in drugih zelišč, iz katerih se pripravljajo decokcije. Kot holeretično sredstvo se uporabljajo korenine in cvetovi regrata, sveže stisnjeni zelenjavni sokovi. Uporaba alternativnih metod zdravljenja se mora dogovoriti z lečečim zdravnikom.
Dieta
Bolnik z zlatenico se mora strogo držati zdravnikovih priporočil glede prehrane, ki bo pomagala razbremeniti jetra. Najtežje so prebavljive živalske in ognjevzdržne maščobe. Strogo je prepovedano uživanje začinjene, ocvrte, slane, mastne, prekajene hrane. Vse vrste alkoholnih pijač so strogo prepovedane.
Najbolje je, če so osnova prehrane ovseni kosmiči ozajda, sorte rib ali mesa z nizko vsebnostjo maščob, termično obdelana zelenjava, krekerji. Možno je tudi, da so v prehrani prisotne testenine iz durum pšenice, pa tudi mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob. Hrana mora vsebovati veliko vitaminov in mineralov. Poleg tega lahko zdravnik po potrebi predpiše vitaminske komplekse.
Prehrano je treba normalizirati. Priporočljivo je jesti 5-6 krat na dan v majhnih porcijah. Hrano je treba temeljito žvečiti. Dietoterapija zavzema zelo pomembno mesto pri zdravljenju bolezni jeter in žolčevodov. Glavni namen prehrane je zmanjšati obremenitev jeter. Če ni kontraindikacij, je priporočljivo povečati vnos tekočine.
Prognoza po zdravljenju
Prognoza po zdravljenju odraslih bolnikov je precej dobra. Če je bolezen izzvala zastrupitev telesa, potem po popolnem čiščenju krvi vsi obstoječi znaki skoraj takoj izginejo. Pri avtoimunskih vzrokih subhepatične zlatenice daje zdravljenje z glukokortikosteroidi zelo dober učinek.
Najbolj ugodna napoved bo, če se zdravljenje začne v začetnih fazah poteka bolezni. Z razvojem holelitiaze je možno ponovitev zlatenice, zato bo eno od pomembnih področij terapije normalizacija presnove. Zelo pomembno je upoštevati prehransko dieto in vse zdravniške recepte.
Po odpravi glavnega vzroka bolezni in korekciji prehrane se proces proizvodnje in odstranjevanja bilirubina iz telesa popolnoma obnovi. S pravico inkompleksno zdravljenje ustavi razgradnjo rdečih krvnih celic in zvišanje ravni bilirubina v krvi. Če je zlatenico izzval Gilbertov sindrom, potem ni potrebno posebno zdravljenje, saj ne predstavlja nevarnosti za zdravje ljudi.
možni zapleti
Če se zlatenica pojavi po 29. tednu nosečnosti, obstaja veliko tveganje za spontani splav ali smrt ploda. Ob nepravočasni pomoči otrok umre. Če začnete zdravljenje pravočasno in ne odstopate od priporočil zdravnika, bo bolezen najverjetneje popolnoma premagana in ne bo pustila nobenih dodatnih bolezni in zapletov. Če je dojenček zbolel za bilirubinsko encefalopatijo in mu ni bila zagotovljena zdravniška pomoč, so lahko posledice delna ali popolna izguba sluha, zaostanki v razvoju, paraliza.
Pri odraslih lahko zaplet zlatenice sproži razvoj številnih različnih bolezni, zlasti kot so:
- pankreatitis;
- sepsa;
- holangitis;
- ciroza jeter;
- odpoved ledvic.
Poleg tega so lahko zapleti povezani z boleznimi, ki so izzvale razvoj zlatenice. Holangitis, zlasti gnojni tip bolezni, običajno sproži žolčna bolezen.
Profilaksa
Za zmanjšanje tveganja za zlatenico je treba sprejeti preventivne ukrepe. Kot preventivni ukrep je treba jemati le tista zdravila, ki vam jih je predpisal zdravnik. Če je bila opravljena transfuzija krvi, je treba opraviti diagnozonato pa se je pojavila porumenelost kože.
Med nosečnostjo se morate strogo držati vseh zdravniških predpisov, dobro jesti in odpraviti slabe navade. Če ima ženska ob registraciji negativni Rh krvni faktor, jo je treba nemudoma vključiti v skupino tveganja. V tem primeru se izvaja računalniška diagnostika in spremljanje ravni protiteles v krvi.
Glavna diagnostična metoda je ultrazvok, saj je s pomočjo takšne tehnike mogoče določiti debelino posteljice, stopnjo njene rasti, stanje vranice in jeter. Potrebna je tudi določitev možne hipoksije ploda. Vsako trimesečje je treba nosečnico testirati na protitelesa. V tem primeru obstajajo vse možnosti, da rodite zdravega otroka z dobro razvitimi organi. Otroško telo se zlahka spopade s povečanjem bilirubina, znaki zlatenice pa so blagi ali popolnoma odsotni.
V prvem tednu po rojstvu otroka je priporočljivo, da mu uredite sončenje. Drugi dan morate otroka postaviti na sončno mesto za 10 minut in izvesti podoben postopek 1-2 krat na dan. Vendar morate vse narediti zelo previdno, zaščititi oči pred močno sončno svetlobo in kožo pred opeklinami.
