Torej, kaj morate najprej vedeti v zvezi s hemolitično uremičnim sindromom (na kratko HUS). Zdravniki to bolezen povezujejo predvsem s tremi simptomi: akutno odpovedjo ledvic, hemolitično anemijo in trombocitopenijo. Treba je opozoriti, da je zadnji znak običajno najbolj izrazit. Bolezen se diagnosticira predvsem pri majhnih otrocih.
Možni vzroki
Glavni dejavniki, ki so povezani s hemolitično uremičnim sindromom, so alergijska reakcija na zdravila, pa tudi virusna okužba. Zato je naravno, da se bolezen začne razvijati po akutnih okužbah dihal in želodca ali ob jemanju antibiotikov. V zvezi s patogenezo HUS je pri tem največji pomen pripisan prisotnosti avtoalergijskih reakcij. V nekaterih primerih lahko povzročijo celo sistemsko mikroangiopatijo.
Simptomatika
Katere znake običajno povzroča hemolitično uremični sindrom? Treba je opozoriti, da je potek boleznizdravniki pogojno razdelijo na tri obdobja. Prvi, prodromalni, lahko traja od enega dneva do dveh tednov. Drugo, tako imenovano "največje obdobje" - od enega do treh tednov. Nato pride obdobje okrevanja (ali smrti) bolnika.
Prvi del bolezni na splošno spominja na zastrupitev in jo spremljajo simptomi, kot so bruhanje, akutna bolečina v želodcu, driska s sledovi krvi. Nekateri bolniki v tej fazi imajo konvulzije, zaspanost in celo izgubo zavesti. Po prodromalnem obdobju veliko bolnikov doživi vidno okrevanje. S hemolitično-uremičnim sindromom strokovnjaki povezujejo tudi hemolitično anemijo, trombocitopenijo in okvaro ledvic. Zdravniki ugotavljajo, da klinično sliko praviloma odlikuje polimorfizem. Pri nekaterih bolnikih lahko prevladujejo manifestacije hemolitične krize, pri drugih - znaki akutne odpovedi ledvic. Hemolitična anemija velja za pogost simptom v vseh primerih – pojavi se sredi HUS.
Hemolitično-uremični sindrom pri otrocih v drugi fazi je značilna smrtonosna bledica kože. Ob prisotnosti zlatenice se lahko odkrije hiperbilirubinemija. Neposredna Coombsova reakcija je običajno negativna, hemoglobin je znižan, število eritrocitov je zmanjšano. Prav tako imajo bolniki pogosto krvavitve iz nosu.
Diagnoza
Običajno zdravniki diagnosticirajo HUS na podlagi treh glavnih meril: prisotnost hemolitične anemije, trombocitopenične purpure in uremije. Na splošno je klinična slika podobna Moszkowitzevemu sindromu.(poškodbe ledvic, krvni strdki itd.), le da slednje običajno opazimo pri starejših otrocih, mikrotromboza pa se pojavlja predvsem v srcu in jetrih.
Hemolitično-uremični sindrom: zdravljenje
Zatiranje avtoagresije je glavni cilj zdravljenja. Zdravniki praviloma vse svoje napore usmerjajo v preprečevanje intravaskularne koagulacije. Dobro pomagata heparin in prednizolon. Če zdravljenje ne uspe, je indicirana hemodializa.
