Kljub hitremu razvoju znanosti in medicine še vedno obstajajo področja, ki niso v celoti raziskana. Eno takšnih področij je revmatologija. To je področje medicine, ki proučuje sistemske bolezni vezivnega tkiva. Med njimi so dermatomiozitis, eritematozni lupus, skleroderma, revmatoidni artritis itd. Kljub temu, da so vse te patologije že dolgo opisane in znane zdravnikom, mehanizmi in vzroki za njihov razvoj niso v celoti razjasnjeni. Poleg tega zdravniki še vedno niso našli načina za zdravljenje takšnih bolezni. Dermatomiozitis je ena od vrst sistemskih patoloških procesov vezivnega tkiva. Ta bolezen pogosto prizadene otroke in mladostnike. Patologija vključuje niz simptomov, ki omogočajo postavitev diagnoze: dermatomiozitis. Fotografije glavnih manifestacij bolezni so precej informativne, saj ima bolezen izrazito klinično sliko. Predhodno diagnozo lahko postavimo po običajnem pregledu, s spremembo pacientovega videza.
Dermatomiozitis - kaj je to?
Glede na histološko zgradbo ločijoveč vrst tkanin. Sestavljajo vse organe in funkcionalne sisteme. Največje območje je vezivno tkivo, ki ga sestavljajo koža, mišice, pa tudi sklepi in vezi. Nekatere bolezni prizadenejo vse te strukture, zato jih uvrščamo med sistemske patologije. Takšnim boleznim je treba pripisati dermatomiozitis. Znanost revmatologije preučuje simptome in zdravljenje te bolezni. Tako kot druge sistemske bolezni lahko tudi dermatomiozitis prizadene celotno vezivno tkivo. Značilnost patologije je, da se najpogosteje pojavijo spremembe na koži, gladkih in progastih mišicah. Z napredovanjem so v proces vključene površinske žile in sklepno tkivo.
Žal je dermatomiozitis kronična patologija, ki je ni mogoče popolnoma ozdraviti. Bolezen ima obdobja poslabšanja in remisije. Naloga zdravnikov je danes podaljšati faze remisije patološkega procesa in ustaviti njegov razvoj. V klinični sliki dermatomiozitisa je na prvem mestu poškodba skeletnih mišic, ki vodi do motenj v gibanju in invalidnosti. Sčasoma so vključena druga vezivna tkiva, in sicer gladke mišice, koža in sklepi. Bolezen je mogoče prepoznati po popolni oceni klinične slike in izvajanju posebnih diagnostičnih postopkov.
Vzroki za razvoj bolezni
Etiologijo nekaterih patologij znanstveniki še vedno raziskujejo. Ena takih bolezni je dermatomiozitis. Simptomi in zdravljenje, fotografije prizadetih območij soinformacije, ki so v medicinski literaturi na voljo v velikih količinah. Vendar natančni vzroki bolezni niso nikjer omenjeni. Obstaja veliko hipotez o izvoru sistemskih lezij vezivnega tkiva. Med njimi so genetske, virusne, nevroendokrine in druge teorije. Provokacijski dejavniki vključujejo:
- Uporaba strupenih zdravil in cepljenje proti nalezljivim boleznim.
- Dolgotrajna hipertermija.
- Hipohlajenje telesa.
- Ostanite na soncu.
- Okužba z redkimi virusi.
- Klimakterij in puberteta, pa tudi nosečnost.
- Učinki stresa.
- Zapletena družinska zgodovina.
Upoštevati je treba, da takšni dejavniki ne povzročajo vedno te bolezni. Zato znanstveniki še vedno ne morejo ugotoviti, kako se patološki proces začne. Zdravniki se strinjajo, da je dermatomiozitis polietiološka kronična bolezen. V večini primerov se bolezen pojavi v adolescenci.
Mehanizem razvoja dermatomiozitisa
Glede na to, da etiologija dermatomiozitisa ni popolnoma razumljena, je patogenezo te bolezni težko preučiti. Znano je, da se patologija razvije kot posledica avtoimunskega procesa. Pod vplivom provocirajočega dejavnika obrambni sistem telesa začne delovati nepravilno. Imunske celice, ki se morajo boriti proti okužbam in drugim škodljivim dejavnikom, začnejo zaznavati lastna tkivaza tuje snovi. Posledično se v telesu začne vnetni proces. Takšna reakcija se imenuje avtoimunska agresija in jo opazimo pri vseh sistemskih patologijah.
Še vedno ni jasno, kaj točno začne postopek. Menijo, da ima pri tem pomembno vlogo nevroendokrini sistem. Navsezadnje se dermatomiozitis najpogosteje razvije v najvišjih starostnih obdobjih, ko pride do hormonskega porasta v telesu. Treba je opozoriti, da je avtoimunska agresija, usmerjena proti lastnim tkivom, le glavna faza patogeneze, ne pa tudi etiologija bolezni.
Klinične manifestacije patologije
Ker se bolezen nanaša na sistemske procese, je lahko manifestacija dermatomiozitisa drugačna. Resnost simptomov je odvisna od narave poteka bolezni, stopnje, starosti in posameznih značilnosti bolnika. Prvi znak patologije je mialgija. Bolečina v mišicah se pojavi nenadoma in je občasna. Prav tako ni nujno, da se nelagodje opazi na enem mestu, ampak se lahko preseli. Najprej trpijo progaste mišice, ki so odgovorne za gibanje. Bolečina se pojavi v mišicah vratu, ramenskega obroča, zgornjih in spodnjih okončin. Znak avtoimunske poškodbe mišic je progresiven potek patologije. Postopoma se neprijetni občutki intenzivirajo in motorična funkcija trpi. Če je resnost bolezni huda, sčasoma bolnik popolnoma izgubi sposobnost za delo.
Poleg poškodb skeletnih mišic še avtoimunski procesvključeno je tudi gladko mišično tkivo. To vodi do motenj dihanja, delovanja prebavnega trakta in genitourinarnega sistema. Zaradi poškodb gladkih mišic se razvijejo naslednji simptomi dermatomiozitisa:
- Disfagija. Pojavi se kot posledica vnetnih sprememb in skleroze žrela.
- Motnja govora. Pojavi se zaradi poškodbe mišic in ligamentov grla.
- Okvarjeno dihanje. Razvija se zaradi poškodbe diafragme in medrebrnih mišic.
- Kongestivna pljučnica. Je zaplet patološkega procesa, ki se razvije zaradi motnje gibljivosti in poškodb bronhialnega drevesa.
Pogosto je avtoimunski proces usmerjen ne le v mišice, ampak tudi na druga vezivna tkiva, prisotna v telesu. Zato se kožne manifestacije imenujejo tudi simptomi dermatomiozitisa. Fotografije bolnikov pomagajo bolje predstavljati videz bolnika, ki trpi zaradi te patologije. Kožni simptomi vključujejo:
- Eritem. Ta manifestacija velja za posebno specifično. Zanj je značilen pojav periorbitalnega vijoličnega edema okoli oči, imenovanega "simptom očal".
- Znaki dermatitisa - pojav pordelosti na koži, različnih izpuščajev.
- Hiper- in hipopigmentacija. Na koži bolnikov so vidna temna in svetla področja. Na prizadetem območju povrhnjica postane gosta in hrapava.
- Eritem na prstih, pordelost dlani na dlani in proge nohtov. Kombinacija teh manifestacij se imenuje "simptom Gottrona."
Poleg tega, da sem presenečensluznice. To se kaže z znaki konjunktivitisa, faringitisa in stomatitisa. Sistemski simptomi bolezni vključujejo različne lezije, ki pokrivajo skoraj celotno telo. Sem spadajo: artritis, glomerulonefritis, miokarditis, pnevmonitis in alveolitis, nevritis, endokrina disfunkcija itd.
Klinične oblike in stopnje bolezni
Bolezen je razvrščena po več kriterijih. Glede na vzrok, ki je povzročil patologijo, je bolezen razdeljena na naslednje oblike:
- Idiopatski ali primarni dermatomiozitis. Zanj je značilno, da je nemogoče ugotoviti povezanost bolezni s katerim koli provocirajočim dejavnikom.
- Paraneoplastični dermatomiozitis. Ta oblika patologije je povezana s prisotnostjo tumorskega procesa v telesu. Prav onkološka patologija je začetni dejavnik pri razvoju avtoimunskih lezij vezivnega tkiva.
- Otroški ali juvenilni dermatomiozitis. Ta oblika je podobna idiopatski poškodbi mišic. Za razliko od dermatomiozitisa pri odraslih se pri pregledu odkrije kalcifikacija skeletnih mišic.
- Kombinirani avtoimunski proces. Zanj so značilni znaki dermatomiozitisa in drugih patologij vezivnega tkiva (skleroderma, sistemski eritematozni lupus).
Glede na klinični potek bolezni ločimo: akutni, subakutni in kronični proces. Prva velja za najbolj agresivno obliko, saj je zanjo značilen hiter razvoj mišične oslabelosti in zapletov s strani srca in dihal. S subakutnimsimptomi dermatomiozitisa so manj izraziti. Za bolezen je značilen cikličen potek z razvojem poslabšanj in epizod remisije. Kronični avtoimunski proces poteka v blažji obliki. Običajno je lezija v določeni mišični skupini in ne prehaja na preostale mišice. Vendar pa pri dolgotrajnem poteku bolezni pogosto pride do kalcifikacije vezivnega tkiva, ki vodi do motenj motorične funkcije in invalidnosti.
V primerih, ko so v patološki proces vključene le mišice, brez kožnih in drugih manifestacij, se bolezen imenuje polimiozitis. Obstajajo 3 stopnje bolezni. Prvo se imenuje obdobje znanilcev. Zanj je značilna bolečina in šibkost mišic. Druga faza je manifestno obdobje. Zanj je značilno poslabšanje patologije in razvoj vseh simptomov. Tretja faza je terminalno obdobje. Opazimo ga v odsotnosti pravočasnega zdravljenja ali hudih oblik dermatomiozitisa. Za terminalno obdobje je značilen pojav simptomov zapletov bolezni, kot so motnje dihanja in požiranja, mišična distrofija in kaheksija.
Diagnostična merila za patologijo
Za postavitev diagnoze dermatomiozitisa je potrebnih več meril. Priporočila, ki jih je pripravilo Ministrstvo za zdravje, ne vključujejo le navodil za zdravljenje bolezni, temveč tudi za njeno prepoznavanje. Glavna merila za patologijo vključujejo:
- Uničenje mišičnega tkiva.
- Kožne manifestacije bolezni.
- Laboratorijske spremembekazalniki.
- Podatki o elektromiografiji.
Bolezen progastih mišic se nanaša na klinične simptome patologije. Med njimi so hipotenzija, mišična oslabelost, bolečina in motena motorična funkcija. Ti simptomi kažejo na miozitis, ki je lahko omejen ali razširjen. To je glavni simptom patologije. Poleg klinične slike je treba spremembe v mišicah odražati tudi v laboratorijskih podatkih. Med njimi sta zvišanje ravni encimov v biokemični preiskavi krvi in preobrazba tkiva, potrjena morfološko. Metode instrumentalne diagnostike vključujejo elektromiografijo, zaradi katere se odkrije kršitev mišične kontraktilnosti. Drugo glavno merilo za patologijo so kožne spremembe. Ob prisotnosti treh naštetih kazalnikov je mogoče postaviti diagnozo: dermatomiozitis. Simptomi in zdravljenje bolezni so podrobno opisani v kliničnih smernicah.
Poleg glavnih meril obstajata še 2 dodatna znaka patologije. Sem spadajo moteno požiranje in kalcifikacija mišičnega tkiva. Prisotnost le teh dveh simptomov ne omogoča zanesljive diagnoze. Če pa te značilnosti združimo z dvema glavnima meriloma, je mogoče potrditi, da bolnik trpi za dermatomiozitisom. Z identifikacijo te patologije se ukvarja revmatolog.
Simptomi dermatomiozitisa
Zdravljenje se izvaja na podlagi simptomov bolezni, ki ne vključujejo le značilnih kliničnih manifestacij, temveč tudi podatke testov, pa tudi elektromiografijo. Samo s popolnim pregledomlahko določimo vsa merila in postavimo diagnozo. Njihova kombinacija nam omogoča, da ocenimo prisotnost dermatomiozitisa. Diagnoza vključuje razgovor in pregled bolnika ter nato izvedbo posebnih študij.
Najprej specialist opozori na značilen videz pacienta. Dermatomiozitis je še posebej izrazit pri otrocih. Starši pogosto pripeljejo dojenčke na pregled zaradi pojava vijolične otekline okoli oči, pojava luščenj na koži in pordelosti dlani. V medicinski literaturi lahko najdete veliko fotografij bolnikov, saj ima bolezen različne manifestacije.
V splošnem krvnem testu opazimo pospeševanje ESR, zmerno anemijo in levkocitozo. Ti podatki kažejo na vnetni proces v telesu. Eden glavnih laboratorijskih preiskav je biokemični krvni test. Ob prisotnosti dermatomiozitisa se pričakujejo naslednje spremembe:
- Povišane ravni gama in alfa-2 globulinov.
- Pojav velikih količin hapto- in mioglobina v krvi.
- Povišane ravni sialne kisline in seromukoida.
- Povečanje vsebnosti fibrinogena.
- Povečanje ALT, AST in encima - aldolaze.
Vsi ti kazalniki kažejo na akutno lezijo mišičnega tkiva. Poleg študije biokemičnih podatkov se izvaja imunološka študija. Omogoča vam, da potrdite agresijo celic, ki bi običajno morale zaščititi telo pred tujimi delci. Druga laboratorijska študija je histologija. Izvaja se precejpogosto ne le za diagnozo patologije, ampak tudi za izključitev malignega procesa. Pri dermatomiozitisu opazimo vnetje mišičnega tkiva, fibrozo in atrofijo vlaken. Kalcifikacijo zaznamo z rentgenskim žarkom.
Zdravljenje bolezni vključuje številne aktivnosti za obvladovanje avtoimunske agresije ali njeno začasno ustavitev. Terapija mora temeljiti na kliničnih smernicah, ki so jih izdelali specialisti.
Diferencialna diagnoza
Dermatomiozitis se razlikuje od drugih lezij mišičnega tkiva, pa tudi od sistemskih vnetnih patologij vezivnega tkiva. Treba je opozoriti, da se dedne mišične patologije pogosto pojavijo v zgodnejši starosti, imajo hiter potek in se lahko kombinirajo z različnimi malformacijami. Dermatomiozitis lahko ločimo od drugih sistemskih procesov po diagnostičnih merilih za vsako od teh bolezni.
Metode zdravljenja patologije
Kako se zdravi dermatomiozitis? Klinične smernice vsebujejo navodila, ki jih upoštevajo vsi revmatologi. Zdravljenje patologije se začne s hormonsko terapijo. Uporabljajo se zdravila "Metilprednizolon" in "Hidrokortizon". Če bolezen napreduje ob sistemski uporabi teh zdravil, je predpisana pulzna terapija. Vključuje uporabo hormonov v velikih odmerkih.
Po potrebi se izvaja citostatična terapija, ki je namenjena zatiranju avtoimunske agresije. V ta namenpredpisujejo zdravila za kemoterapijo v majhnih odmerkih. Med njimi so zdravila "Cyclosporine" in "Methotrexate". Pogosta poslabšanja služijo kot indikacija za seje plazmafereze in injekcije imunoglobulina.
Preventivni ukrepi za dermatomiozitis
Bolezen je nemogoče diagnosticirati vnaprej, zato primarna preventiva ni razvita. Za preprečevanje poslabšanj je potrebno stalno opazovanje ambulante in uporaba hormonskih zdravil. Za izboljšanje kakovosti življenja je treba opustiti morebitne škodljive učinke in se ukvarjati s fizioterapijo.
Pregledali smo simptome in zdravljenje dermatomiozitisa. V pregledu so bile predstavljene tudi fotografije bolnikov z manifestacijami te bolezni.
