Atrofija malih možganov je bolezen majhnih možganov progresivne, a ne hitre narave z degenerativnimi spremembami. Proces je posledica trofičnih motenj. Patologija je v zgodovini izrazita in se pojavlja iz različnih razlogov. Pogosteje diagnosticirana po 40 letih.
Kaj se zgodi pri atrofiji?
Najprej odmrejo Purkinjeve celice, velike živčne celice možganske skorje. Živčna vlakna izgubijo ovoj - demielinizacija vlaken se pojavi tako v centralnem kot v perifernem živčnem sistemu. Odmrejo tudi nazobčana jedra celic, ki sestavljajo mali možgani.
Mali ali mali možgani: splošni koncepti
Pri novorojenčku je teža malih možganov približno 20 g - 5% telesne teže. Pri petih mesecih se masa potroji. Pri 15 letih mali možgani dosežejo 150 g in ne rastejo več. Po videzu je podoben možganskim hemisferam, za kar ga imenujejo tudi majhni možgani. Nahaja se v zadnji lobanjski jami. Od zgoraj ga prekrivajo okcipitalni režnji možganov, pod malimi možgani je podolgovata medula in most.
Prek svojih vlaken bele snovi so mali možgani povezani z vsemi deli velikih možganov. Ima tri oddelke:
- Najstarejši izvor je kavelj.
- Stari - črv, ki se nahaja v srednji črti malih možganov.
- Novo - dve polobli, ki spominjata na velike poloble. Evolucijsko je to najbolj razvit del. Vsaka polobla ima tri režnje in vsak od njih ustreza delu črva. Hemisfere malih možganov imajo sivo in belo snov. Siva - lubje, bela - vlakna z jedri: sferična, nazobčana, pnevmatike. Ta jedra služijo za prevajanje impulzov in igrajo veliko vlogo.
možganske funkcije
Glavna funkcija malih možganov:
- motorična koordinacija in vzdrževanje mišično-skeletnega tonusa;
- gladkost in sorazmernost gibov;
- telesno ravnovesje stalno;
- težišče;
- mišični tonus je urejen in pravilno prerazporejen.
Zaradi malih možganov mišice delujejo gladko in lahko izvajajo vsakodnevne gibe. Večinoma so mali možgani odgovorni za tonus mišic ekstenzorjev.
Poleg tega so mali možgani vključeni v brezpogojne reflekse: preko svojih vlaken je povezan z receptorji v različnih delih telesa. Ko je izpostavljen kakršnim koli dražljajem, živčni impulz vstopi v male možgane iz receptorja, po katerem se takoj odzove možganska skorja.
Pri atrofiji so poškodovana živčna vlakna. Kršena koordinacija, hoja in ravnotežje telesa. Ti značilni simptomiso združeni pod splošnim izrazom "cerebelarni sindrom".
Za ta sindrom so značilne motnje vegetativne narave, motorične sfere, mišičnega tonusa, kar takoj poslabša bolnikovo kakovost življenja.
Vzroki za atrofijo
Z atrofijo prizadeto območje ne prejme hrane in kisika. Razvijajo se nepopravljivi procesi, velikost organa se zmanjša in se izčrpa.
Med možnimi vzroki za možgansko atrofijo so naslednji:
- meningitis. To je nalezljiva bolezen možganskih membran, pri kateri vnetje prizadene različne dele možganov. Možganska atrofija z njim nastane zaradi poškodbe žil in neposrednega vpliva bakterijskih toksinov.
- Tumorji v bližini malih možganov (posteriorna lobanska fosa). Ko tumor raste, pritiska na male možgane in bližnje dele možganov. Krvna oskrba tkiv trpi in lahko se začne atrofija.
- Hipertermija, toplotni udar. Pri visokih temperaturah se trofizem možganskih tkiv in živčnih celic poruši in vodi v njihovo smrt.
- Ateroskleroza možganskih žil. Mehanizem trofične motnje je povezan z enako motnjo krvnega pretoka. Živčne celice začnejo odmirati in pojavijo se motnje. Lumen arterij se zoži in izgubi elastičnost. Poleg tega je endotelij poškodovan v žilah z razvojem aterosklerotičnih plakov tukaj.
- Diabetična kapilaropatija pri diabetes mellitusu.
- Tromboza in zamašitev lumena krvnih žil, ki se pojavi pri vaskularnem vaskulitisu. Lahko povzroči tudi podhranjenost in smrtnevroni.
- Zapleti po možganski kapi - pojav ishemičnih območij, ko je v njih pomanjkanje krvi, povzroči njihovo smrt in posledično atrofijo malih možganov.
- TBI.
- Različne krvavitve - nastajanje brazgotin in cist se konča, kar tudi moti trofizem tkiva.
- Pomanjkanje vitamina E.
- Uživanje nekaterih zdravil, alkohola, strupenih snovi lahko sproži razvoj razpršene atrofije možganov in malih možganov.
V večini primerov vzroka atrofije ni mogoče določiti. Bolezni malih možganov so prirojene in pridobljene.
Prirojena atrofija
Dedna patologija malih možganov je skupni sindrom, redek.
Prirojena atrofija malih možganov je občasna in otrokom običajno diagnosticiramo cerebralno paralizo. Šele z razvojem podobne klinične slike pri več družinskih članih se običajno pokaže dedno-družinska narava bolezni.
Vrste atrofije
Atrofija cerebelarnega vermisa se najpogosteje pojavlja. Mali možgani so odgovorni za prevajanje živčnih impulzov informacijske narave med možgani in različnimi deli telesa, ravnovesje težišča. Zaradi njegovega poraza se razvijejo vestibularne motnje, pride do neravnovesja in koordinacije gibov tako pri hoji kot v mirovanju, pojavi se stalen tremor.
Difuzna atrofija malih možganov pomeni razvoj atrofije hkrati v drugih delih možganov. To se pogosto zgodi s starostjo. Najpogostejše manifestacije tega so bolezniAlzheimerjeva in Parkinsonova bolezen.
Atrofija možganskih hemisfer se kaže z odstopanjem bolnika pri hoji iz dane smeri proti patološkemu žarišču. To je še posebej očitno, ko poskušate zaviti.
Atrofija možganske hemisfere je najpogosteje sekundarna, križna. Pojavijo se na nasprotni strani prizadete možganske hemisfere s hemiplegijo, če je patologija nastala v embriogenezi ali v zgodnji starosti do treh let. Hemiplegija - paraliza polovice telesa, klinično prikrije cerebelarne simptome. Atrofijo možganskih hemisfer spremlja uničenje živčnega tkiva v možganih. V takih primerih pride do subatrofije možganskih hemisfer, ki se klinično kaže v pojavu senilne demence.
Atrofija možganske hemisfere (to je ista hemisfera) je lahko povezana s prisotnostjo tumorjev, cist, infarktov na tem področju. Če tumorji postanejo cistični, so benigni. Ker je rast neoplazme počasna, ima možganska disfunkcija čas za kompenzacijo možganske skorje.
Hemisferni cerebelarni simptomi se kažejo kot enostranska ataksija in hipotenzija v roki ali roki in nogi na eni strani. Toda pogosteje se bolezen kaže z napadi glavobolov z ali brez bruhanja, ki se postopoma povečujejo.
Roženični refleks izpade na strani tumorja. Na različnih stopnjah patologije se razvije nistagmus - bolj izrazit je tudi na strani lezije. Ko tumor raste, lahko prizadene tudi lobanjske živce, ki že dajejo svoje simptome lezije.
Bistvena značilnost atrofije možganske skorje je njen razvoj pri starejših. Za vidne znake je značilna nestabilna hoja, nezmožnost ohranjanja pokončnega položaja brez podpore in podpore.
Postopno oslabljeno gibanje rok (fine motorične sposobnosti): težko je pisati, uporabljati jedilni pribor med jedjo itd. Takšne kršitve so simetrične. Nato se pridruži tremor glave, okončin, kasneje pa celega telesa. Tremor ali tresenje so majhni, ritmični, a nehoteni gibi telesa ali njegovih delov. Z zmanjšanjem mišičnega tonusa je delovanje govornega aparata moteno.
Simptomatske manifestacije
Atrofija malih možganov je za bolnika uničujoča, saj z odmiranjem živčnih celic postanejo patološki procesi nepopravljivi.
Crebelarne motnje združujejo več skupin motenj:
- Prva skupina. Kršitve gladkosti gibov okončin (predvsem rok). To se kaže z drhtenjem rok ob koncu kakršnega koli namenskega gibanja.
- Motnje govora.
- Prostovoljni gibi in govor postanejo počasni. Nato se spremeni pisava. Ker so mali možgani povezani z motoričnimi dejanji, je kršitev njegovega dela motnja gibanja.
Simptomi cerebelarne atrofije: asinergija mišic nog in trupa, medtem ko se pojavijo težave, ko se bolnik poskuša dvigniti iz ležečega položaja in sedeti. To so zelo pogosti znaki prizadetega malih možganov in govorijo o motnji mišične sinergije (konsistentnostdelo), ki pripadajo različnim mišičnim skupinam, ko sodelujejo pri istem motoričnem dejanju. Kombinacija preprostih in zapletenih gibov je popolnoma neurejena in zlomljena.
Znaki cerebelarne atrofije:
- Pojav neusklajenosti gibov, pojav paralize in različnih motenj govora. Ljudje se ne morejo gibati gladko, opotekajo se v različne smeri, njihova hoja postane nestabilna.
- Tremor in nistagmus (neprostovoljni oscilatorni gibi zrkla med njihovo ugrabitvijo). Tremor je prisoten ves čas – v gibanju in v mirovanju. Govor postane nejasen in dizartričen. Kaj to pomeni? Oseba z dizartrijo težko izgovori besede ali jih popači z nejasno izgovorjavo.
- Možen skeniran ali telegrafski govor. Je ritmična, vendar poudarki niso postavljeni glede na pomen, ampak ustrezajo le ritmu.
- Mišični tonus je zmanjšan zaradi atrofije živčnih vlaken.
- Disdiadohokineza je kršitev koordinacije, ko bolnik ne more izvajati hitrih izmeničnih gibov.
- Dysmetria - bolnik ne more nadzorovati amplitude gibanja, torej natančno določiti razdaljo med predmetom in samim seboj.
- Iz paralize nastane hemiplegija.
- Oftalmoplegija - paraliza zrkla, je lahko začasna.
- Slušne osebe.
- Motnja požiranja.
- Ataksija - nestabilna hoja; je lahko začasno ali trajno. S tako pijano hojo bolnika odnesejo proti leziji.
- Možne so tudi hude cefalalgije, s slabostjo in bruhanjem, omotico zaradi dviga intrakranialnegapritisk (ICP), zaspanost.
- Hiporefleksija ali arefleksija - zmanjšanje ali popolna izguba refleksov, urinska in fekalna inkontinenca. Pogosto so možna odstopanja v psihi.
Diagnostični ukrepi
Najprej nevrolog izvede študijo refleksov, da ugotovi lokalizacijo lezije CNS.
Dodeljeno tudi:
- MRI cerebelarne atrofije vam omogoča, da podrobno ugotovite vse spremembe v skorji in podkorteksu. Diagnozo je mogoče določiti v zgodnjih fazah bolezni. Ta metoda je najbolj zanesljiva.
- CT daje popolno sliko sprememb po možganski kapi, razkriva njihov vzrok, nakazuje lokacijo cističnih formacij, torej vse vzroke tkivnih trofičnih motenj. Predpisano za kontraindikacije za MRI.
- Ultrazvočna preiskava se uporablja za diagnosticiranje obsežnih možganskih lezij pri možganski kapi, TBI, travmah in starostnih spremembah. Lahko identificira območje atrofije in določi stopnjo bolezni.
Zapleti in posledice
Posledice cerebelarne atrofije so nepopravljive. Če v začetni fazi ni podpore za telo, je konec lahko popolna degradacija osebnosti, tako socialna kot fiziološka.
Ko patologija napreduje, je nemogoče obrniti procese uničenja, vendar obstaja možnost zaviranja, zamrznitve simptomov, da se prepreči nadaljnje napredovanje. Bolnik z atrofijo malih možganov se začne počutiti manjvredno, kerpojavi se: motena, pijana hoja, vsi gibi postanejo negotovi, ne more stati brez opore, težko hodi, govor je moten zaradi motenj v gibanju jezika, fraze so zgrajene napačno, ne more jasno izraziti njegove misli.
Družbena degradacija se postopoma dogaja. Tresenje celega telesa postane konstantno, človek ne more več opravljati elementarnih stvari zanj.
Načela zdravljenja
Zdravljenje cerebelarne atrofije je le simptomatsko in je namenjeno odpravljanju obstoječih motenj in preprečevanju njihovega napredovanja. Bolniki ne morejo služiti sami, potrebujejo zunanjo oskrbo, izdajo pa se jim invalidnost, dodatek.
Diagnozo in zdravljenje takšnih bolnikov po pregledu je najbolje opraviti doma. Poznano okolje lajša bolnikovo stanje, novost vodi v stres.
Skrb mora biti natančna. Strogo ni priporočljivo samozdravljenje in uporaba receptov tradicionalne medicine. To bo le poslabšalo stanje. Doma mora bolnik ne le ležati, temveč mora biti psihično in fizično obremenjen. Seveda v njegovih mejah.
Zaželeno je, da se bolnik več giblje, da se z nečim zaposli in najde delo, čez dan manj leži.
Boljnična oskrba je potrebna samo za akutne oblike atrofije.
Če za bolnika ni nikogar, ki bi skrbel, ga morajo organi socialnega varstva namestiti v specializirani internat. To pomeni, da v nobenem primeru ne bi smeli dopustiti, da se razvoj bolezni odvija po svoji poti.
Pomembnouravnotežena prehrana, jasna dnevna rutina. Seveda je treba opustiti kajenje in alkohol. Zdravljenje je potrebno tudi za obnovitev gibanja in zmanjšanje tresenja.
Po indikacijah bo morda potrebna operacija - to bo določil zdravnik. Bodite prepričani, da predpišete zdravila, ki izboljšajo pretok krvi v možganih, izboljšajo presnovo, da zagotovite prehrano in kisik živčnim celicam.
Takih zdravil je veliko - to so nootropiki, angioprotektorji, antihipertenzivi itd.
Za atrofijo malih možganov ni zdravil, ker se živčno tkivo ne more regenerirati.
Za odpravo psihotičnih motenj se lahko predpišejo psihotropna zdravila: Teralen, Alimemazin, Levomepromazin, Tioridazin, Sonapax. Pacientu bodo pomagali zmanjšati napetost, razbremeniti strah in tesnobo, izboljšati razpoloženje, saj takšni bolniki čutijo svojo neuspeh.
Potrebni redni pregledi in pregledi pri nevrologu. To vam bo omogočilo nadzor nad učinkovitostjo zdravljenja. Prav tako je treba preveriti bolnikovo stanje, mu dati priporočila in po potrebi ustrezno zdravljenje.
Kakšne so napovedi?
Danes ni mogoče preprečiti bolezni. Prognoza cerebelarne atrofije je razočarana, saj so živčne celice odmrle in si ne bodo več opomogle. Toda danes je mogoče preprečiti njihovo nadaljnjo degradacijo.
Preventivni ukrepi
Ni posebnega preprečevanja kot takega. Dokončanoozdravitev je izključena.
Življenje bolnika z dobro oskrbo in podporno oskrbo je mogoče le malo približati normalni in čim bolj podaljšati.
Samo od bližnjih je odvisno od ustvarjanja udobnih pogojev za bolnika, če je kdo v družini bolan. In zdravniki lahko le pomagajo preprečiti, da bi bolezen hitro napredovala.
